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Hepatosplenomegalia
Carolina Gutirrez Junquera y Pilar Pavn Belinchn

Introduccin En el 30% de los neonatos, el 10 % de los


nios y el 5% de los adolescentes sanos, el
La hepatosplenomegalia constituye un signo bazo se palpa 1-2 cm por debajo del reborde
fsico que se detecta con frecuencia en la con- costal izquierdo. La forma ptima de explorar
sulta del pediatra. Toda hepatosplenomegalia el bazo es, con el paciente en decbito supino,
manifiesta en el nio, fuera del contexto de palpar desde la pelvis en direccin al reborde
un proceso agudo, debe ser estudiada. La que costal izquierdo durante la inspiracin pro-
se detecta en el seno de una afeccin aguda funda.
puede deberse a la propia infeccin o ser sta
la que pone de manifiesto una enfermedad Se dice que existe esplenomegalia cuando el
hematolgica o heptica de base. bazo se palpa 2 cm o ms por debajo del rebor-
de costal izquierdo y generalmente su consis-
El tamao heptico normal se basa en valores tencia es dura, con textura anormal.
establecidos mediante percusin, de exten-
sin por debajo del reborde costal derecho o La presencia de un hgado o un bazo palpables
la longitud del eje vertical estimado por estu- no siempre indica hepatosplenomegalia, ya
dios de imagen. El tamao se delimita que el hgado y el bazo pueden estar desplaza-
midiendo la distancia entre el borde superior, dos hacia abajo por el diafragma o los rganos
determinado por percusin, y el inferior, torcicos, en caso de acumulacin de aire en
determinado por palpacin, debajo de la arca- el trax (neumotrax, distrs respiratorio), o
da costal y en la lnea media clavicular. debido a anomalas ortopdicas tales como
caja torcica estrecha (hbito astnico) o pec-
En general se estima que valores superiores a tus excavatum.
3,5 cm en neonatos y a 2 cm en nios, obte-
nidos mediante la palpacin realizada por En la exploracin hay que asegurarse de que
debajo del reborde costal derecho en la lnea lo que se palpa no corresponde a otras estruc-
medioclavicular, son indicativos de hepatome- turas, ya que una masa retroperitoneal, un
galia. Cuando la palpacin es difcil debido a quiste de coldoco, una vescula biliar disten-
la existencia de ascitis, obesidad o rigidez de dida o un absceso periheptico pueden con-
la pared abdominal, es til determinar el fundirse con hepatomegalia. Una variante
tamao heptico por percusin, teniendo en normal del lbulo heptico derecho (lbulo
cuenta que ste se incrementa linealmente de Riedel) puede extenderse muy por debajo
con el peso corporal y la edad en los dos sexos, del reborde costal derecho y ser confundido
correlacionndose ms con el peso que con la con hepatomegalia; en este caso no existirn
talla. Los rangos normales son de 4,5 a 5 cm a datos clnicos ni analticos de afectacin
la semana de edad, y a los 12 aos los valores heptica.
normales para nios son de 7 a 8 cm y para Asimismo, el aumento de tamao del lbulo
nias de 6 a 6,5 cm. heptico izquierdo, una masa en el cuadrante

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

superior izquierdo o la presencia de un bazo moderada de dichas lneas celulares. La causa


accesorio pueden confundirse con esplenome- ms frecuente es la hipertensin portal con
galia. transmisin de la misma a los senos venosos
esplnicos. En la infancia, la hipertensin
Etiologa y patogenia portal se produce fundamentalmente por cau-
sas extrahepticas.
La hepatosplenomegalia puede originarse por
cinco mecanismos fundamentales (tabla I):
Inflamacin Anamnesis
Las infecciones por virus, bacterias, El proceso diagnstico ha de comenzar siem-
hongos y parsitos inducen hepatome- pre con una historia clnica cuidadosa, valo-
galia secundaria por este mecanismo, rando:
igual que los txicos, las radiaciones y
las enfermedades autoinmunes.
Antecedentes familiares
Depsito excesivo
Preguntar por la existencia de una historia
En el hgado puede almacenarse un
familiar de hepatopata, colecistectoma,
exceso de glucgeno (glucogenosis,
anemia, ictericia o esplenectoma.
diabetes mellitus), grasa (esteatosis),
metales (cobre en la enfermedad de La historia familiar de mortinatos o altera-
Wilson) y protenas anormales (dficit ciones neurodegenerativas, hepticas o
de alfa-1-antitripsina). psiquitricas sugiere enfermedad metab-
lica.
Infiltracin celular
Puede existir infiltracin celular por
tumores hepticos o metstasis de otras Historia mdica previa
localizaciones, o quistes parasitarios.
El antecedente de infecciones durante el
Congestin del flujo sanguneo embarazo, adiccin a drogas por va paren-
Obstruccin supraheptica (por insufi- teral o transfusiones en la madre son fac-
ciencia cardaca congestiva, pericardi- tores de riesgo de infecciones de transmi-
tis, S. de Budd Chiari) intraheptica sin vertical.
(cirrosis, enfermedad venosa oclusiva La canalizacin umbilical aumenta el ries-
en trasplantes de mdula). go de absceso heptico y de transforma-
Obstruccin biliar cin cavernomatosa de la porta.
Atresia biliar, quiste de coldoco, cole- El retraso en la expulsin de meconio
litiasis. puede asociarse con fibrosis qustica.
El hiperesplenismo es un sndrome clnico El contacto con productos sanguneos, uso
resultante de la funcin excesiva del bazo con de drogas por va parenteral o tatuajes
secuestro de eritrocitos, leucocitos y plaque- sugiere infeccin por virus de la hepatitis
tas, lo que origina una disminucin leve o B o C.

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Hepatologa

TABLA I. Hepatosplenomegalia: etiopatogenia

Mecanismo Causas Enfermedades

1. Inflamacin Infecciones Virus: hepatitis A, B, C. CMV, VEB


Bacterias: F. tifoidea, endocarditis, sepsis,
brucelosis
Hongos
parsitos: Toxoplasma, Kala-azar
Toxinas
Drogas
Hepatitis autoinmune
Colagenosis Lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis,
artritis reumatoide

2. Depsito Glucgeno Glucogenosis, diabetes mellitus, nutricin parenteral,


excesivo alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono

Grasa y lpidos Obesidad, enf. de Wolman, enf. de Niemann-Pick,


enf. de Gaucher, alterac. oxidacin de c. grasos,
mucopolisacaridosis

Metales Enf. de Wilson, hemocromatosis

Protenas Dficit de alfa-1-antitripsina


anormales

3. Infiltracin Neoplasias Hepatoblastoma, hepatocarcinoma,


celular Hemangioma, hemangioendotelioma, teratoma, hiperplasia
nodular focal

Tumores/Metstasis Leucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de Wilms

Quistes Poliquistosis heptica, parsitos,


quistes esplnicos congnitos
Hemofagocitosis
Hematopoyesis extramedular

Hemlisis Anemia hemoltica

4. Congestin del Supraheptica Insuficiencia cardaca, pericarditis restrictiva, obstruccin de


flujo sanguneo venas suprahepticas

Intraheptica o preheptica Enferm. venoclusiva, cirrosis heptica, hipertensin portal,


trombosis portal

5. Obstruccin Extraheptica Litiasis biliar


biliar Quiste de coldoco
Atresia biliar extraheptica

Intraheptica Atresia biliar intraheptica


Fibrosis qustica

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

La historia previa de cardiopata orienta a esteroideos, isoniacida, propiltiouracilo y


posible descompensacin de la misma con sulfonamidas.
desarrollo de insuficiencia cardiaca.
El antecedente de enfermedad inflamato-
ria intestinal o de inmunodeficiencia Exploracin fsica
aumenta la posibilidad de presentar colan- El examen fsico minucioso es esencial para
gitis esclerosante primaria. orientar el diagnstico.
Aspecto general. El retraso ponderoesta-
Historia actual tural puede indicar infeccin crnica,
Verificar si est padeciendo una enferme- enfermedad heptica crnica o metabli-
dad infecciosa (fiebre, exantema, afecta- ca.
cin faringoamigdalar). Piel y mucosas. Verificar la presencia de
Investigar sntomas de enfermedad hepti- ictericia (suele aparecer cuando la bilirru-
ca: ictericia, coluria, acolia, hemorragia, bina es superior a 2-3 mg/dl), que puede
edemas, alteracin de conciencia. La exis- indicar enfermedad heptica o anemia
tencia de ictericia con coluria indica dis- hemoltica.
funcin heptica. Las heces aclicas son Es fundamental buscar signos de enferme-
indicativas de obstruccin biliar o disfun- dad heptica crnica (araas vasculares,
cin hepatocelular. xantomas y eritema palmar, aunque stos
La presencia, en el lactante pequeo, de son ms frecuentes en el adulto).
ictericia iniciada tras las 2 semanas de La presencia de palidez, petequias o hema-
edad requiere una rpida evaluacin para tomas sugiere pancitopenia en relacin
descartar atresia biliar extraheptica. con un proceso linfoproliferativo.
El desmedro, acompaado de vmitos, La presencia de exantemas, fiebre y altera-
diarrea, olor caracterstico, retraso psico- cin farngea orienta hacia infeccin
motor y alteraciones neurolgicas, sugiere viral. La linfadenopata puede correspon-
una enfermedad metablica. der a alteracin viral o infiltrativa.
Al nio mayor y adolescente hay que pre- Exploracin abdominal. Verificar la con-
guntarle sobre viajes al extranjero, inges- sistencia del hgado y la posible presencia
tin de moluscos y toxinas ambientales. El de ndulos. La auscultacin sobre el hga-
inicio de hepatomegalia aguda asociado a do puede detectar soplos o aumento de
ictericia en estos nios sugiere infeccin flujo que, junto con la presencia de
por virus de la hepatitis A. hemangiomas cutneos, sugiere heman-
Investigar antecedentes de traumatismo giomatosis. La presencia de ascitis y circu-
abdominal que puede desencadenar hema- lacin colateral en abdomen sugiere
toma heptico o esplnico. hipertensin portal.
Si toma medicacin, tener en cuenta que En el neonato, el crecimiento intrauterino
los frmacos que pueden asociarse a hepa- retardado, microcefalia, coriorretinitis y
tomegalia son agentes antinflamatorios no prpura sugieren infeccin connatal.

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Hepatologa

La esplenomegalia masiva es ms caracte- procesos linfoproliferativos. La existencia de lin-


rstica de la infiltracin por clulas malig- focitosis relativa con presencia de linfocitos
nas, enfermedad de depsito o infeccin activados sugiere sndrome mononuclesico.
parasitaria (Kala-azar).
Los datos del perfil heptico han de interpretar-
El olor especial en aliento o sudor y el se en relacin con la edad debido a la fluctua-
fallo de medro orientan hacia enfermedad cin de las enzimas hepticas en las distintas
metablica. Los hallazgos faciales toscos etapas de la vida. La hiperbilirrubinemia indirec-
apoyan la posibilidad de mucopolisacari- ta sugiere enfermedad hemoltica. La elevacin
dosis. de bilirrubina conjugada, FA y GGT sugieren
afectacin heptica con patrn coleststico. El
Diversas anomalas oftalmolgicas pueden
dao hepatocelular se caracteriza por aumento
orientar el diagnstico (anillo de Kayser-
de las aminotransferasas. Sin embargo, la coles-
Fleischer en enfermedad de Wilson, cata-
tasis produce tambin dao hepatocelular y
ratas en galactosemia e infecciones conna-
en ocasiones los patrones se solapan. La fun-
tales, manchas rojo cereza en lipidosis).
cin de sntesis heptica se evala por la alb-
La presencia de dificultad respiratoria y/o mina y la actividad de protrombina. La disminu-
soplo cardiaco orienta hacia insuficiencia cin de la actividad de protrombina puede
cardiaca congestiva. deberse a malabsorcin de vitamina K debida
a la colestasis o a disminucin de la sntesis
heptica, que se refleja de modo rpido debi-
Estudios de laboratorio do a la vida media corta de algunos factores de
En todo nio con hepatosplenomegalia ha de coagulacin. Otros datos de insuficiencia hep-
realizarse: tica son hipoalbuminemia e hipoglucemia.

Hemograma con frotis de sangre perifrica Otros exmenes de laboratorio, como cloro
y reticulocitos. en sudor y examen de mdula sea, pueden
ser necesarios segn la hiptesis diagnstica
Bioqumica con perfil heptico (GOT,
inicial (tabla II).
GPT, GGT, FA, bilirrubina total y directa,
proteinograma, glucemia, creatinina,
metabolismo lipdico). Estudios de imagen
Estudio de coagulacin. Actividad de pro- La tcnica de imagen ms til para iniciar el
trombina. estudio de la hepatosplenomegalia es la eco-
Serologa de virus hepatotropos. grafa abdominal con flujo Doppler. La ecografa
determina el tamao y la estructura heptica
Sistemtico de orina.
y esplnica, permite visualizar masas slidas o
qusticas de hasta 1 cm de dimetro, definir la
Interpretacin de los datos de anatoma biliar y detectar clculos y barro
laboratorio biliar. El estudio mediante Doppler permite la
visualizacin del sistema vascular heptico y
El hemograma puede poner de manifiesto sig- esplnico, evaluar el flujo venoso heptico y
nos de anemia hemoltica, pancitopenias o la existencia de circulacin colateral. Debe
presencia de clulas blsticas sugerentes de realizarse siempre que se detecte hepatosple-

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA II. Evaluacin de la hepatosplenomegalia. Pruebas complementarias

Tipo de estudio Estudios de primer nivel Estudios de segundo nivel

Laboratorio Hematimetra Amonio, lctico, pirvico, carnitina,


Bioqumica general Acilcarnitinas
Glucosa, urea, creatinina Aminocidos en plasma y orina
Perfil heptico (bilirrubina total y cidos orgnicos en orina
fraccionada, GOT, GPT, GGT, FA) Cupremia, ceruloplasmina
Proteinograma Cobre en orina de 24 horas
Coagulacin Test de cloro en sudor
Serologa VHA, VHB, VHC, VEB, Ferrocintica, ferritina, TIBC
VIH, citomegalovirus
Alfa-1-antitripsina, fenotipo
Parsitos en heces
ANA, AML, anti-LKM
Reaccin tuberculnica
Serologa de la infeccin connatal
Alfafetoprotena
Hemocultivo
Haptoglobina

Imagen Ecografa Doppler abdominal TAC o RNM abdominal


Gammagrafa hepatobiliar
Colangiografa
Ecocardiograma

Patologa Biopsia heptica Biopsia de mdula sea

nomegalia, tanto por la informacin que atresia biliar, la captacin del 99Tc por el hga-
aporta como porque, en funcin de los datos do es normal, pero no existe excrecin al
obtenidos, se puede dirigir el estudio hacia la intestino. En la hepatitis neonatal, la capta-
realizacin de otras tcnicas diagnsticas y/o cin heptica est retrasada y puede observar-
teraputicas (figura 1). se paso de contraste al duodeno, aunque en
ocasiones, cuando la afectacin heptica es
La tomografa axial computarizada o la resonan-
severa, puede no haber paso de contraste al
cia nuclear magntica pueden ser superiores a la
aparato digestivo y, sin embargo, existir va
ecografa para detectar o definir pequeas
biliar extraheptica.
lesiones focales como tumores, quistes o abs-
cesos. Cuando se detecta un tumor, la tomo- La colangiografa permite visualizar el rbol
grafa es til para definir su extensin. El estu- biliar intra y extraheptico, lo que es til para
dio con radioistopos, HIDA 99Tc, es til para definir la causa, la extensin y el grado de
diferenciar en el neonato la atresia biliar obstruccin biliar. La colangiografa intraopera-
extraheptica de la hepatitis neonatal. En la toria es el mtodo de eleccin para el diagns-

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Hepatologa

EVALUACIN DEL PACIENTE CON HEPATOSPLENOMEGALIA


PROCESO DIAGNSTICO

HEPATOSPLENOMEGALIA

Evaluacin clnica y bioqumica

ECOGRAFA DOPPLER

Hepatomegalia Hipertensin portal


difusa

Biopsia heptica Preheptica

Lesin focal Angiografa Intraheptica Supraheptica

TAC
Biopsia Biopsia
Alteracin de va biliar
extraheptica

Angiografa
HIDA 99Tc

ERCP/Colangiografa

Biopsia

Figura 1. Evaluacin del paciente con hepatosplenomegalia. Proceso diagnstico.

tico de la atresia biliar en el neonato. En los Estudio histolgico


nios mayores, la colangiografa se puede rea-
lizar por va endoscpica o mediante resonan- En muchos de estos pacientes es necesario
cia nuclear magntica, que es un mtodo no realizar una biopsia heptica para llegar al
invasivo. diagnstico. La biopsia heptica percutnea

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

permite estudiar la histologa del parnquima diagnsticas ms frecuentes, tomando como


y detectar si existe material de depsito. En sntoma base la hepatomegalia en neonatos (figu-
ocasiones, el material obtenido por puncin ra 2) y en nios mayores de 1 ao (figura 3).
no es suficiente para la determinacin enzi-
mtica, siendo conveniente realizar la biopsia
por laparoscopia con visualizacin macrosc- Tratamiento
pica del hgado y biopsia dirigida, para poder
obtener una muestra representativa, que El tratamiento especfico estar dirigido hacia la
aporte un diagnstico preciso. causa subyacente (proceso hematolgico,
Kala-azar, proceso tumoral o enfermedad
En otras ocasiones ser necesaria la biopsia de metablica...).
mdula sea para el diagnstico de enferme-
dades hematolgicas, procesos linfoprolifera- En los procesos hepticos primarios coleststi-
tivos y enfermedades de depsito. cos el tratamiento estar dirigido a tratar los
sntomas derivados de la obstruccin biliar; se
Aproximacin diagnstica utiliza fenobarbital, cido ursodeoxiclico,
tratamiento nutricional, administracin de
El enfoque diagnstico ha de realizarse de un vitaminas liposolubles, etc.
modo lgico y escalonado. Inicialmente las
cuestiones ms importantes a las que debemos En los lactantes con atresia biliar extraheptica
responder es si el paciente presenta un proce- se debe realizar una portoenterostoma precoz
so agudo o crnico, y si estamos ante una siempre antes de los 2 meses de edad. Este
situacin estable o potencialmente grave. procedimiento mejora la supervivencia, y aun
cuando haya progresin de la lesin heptica
Si existen datos de disfuncin heptica por otros factores asociados, la intervencin
importante o se sospecha una enfermedad mejora el crecimiento del paciente y permite
grave (insuficiencia cardiaca, proceso infiltra- llegar en mejores condiciones al trasplante
tivo, tumoral o metablico) que requiere un heptico si fuera necesario.
diagnstico y tratamiento precoces, es nece-
saria la hospitalizacin del nio. En los otros El trasplante heptico estar indicado en aque-
casos ser posible el estudio ambulatorio o llas situaciones de insuficiencia heptica,
quiz sea conveniente realizar controles hipertensin portal grave, colestasis con
peridicos y valorar la evolucin posterior. grave repercusin sistmica, cirrosis y tumores
no resecables.
La historia y el examen fsico suelen apuntar
los diagnsticos ms probables, a los que se En la esplenomegalia masiva y especialmente
deben orientar los siguientes exmenes com- en la que se produce en procesos agudos
plementarios. Las pruebas bsicas de laborato- (mononucleosis infecciosa) existe riesgo de
rio y la ecografa Doppler abdominal deben rotura esplnica ante traumatismos, por lo
realizarse en todos los casos, pues permiten, la que se debe aconsejar evitar excesiva activi-
mayor parte de las veces, evaluar qu pruebas dad fsica y deportes de contacto.
complementarias de segundo nivel son nece- En algunas enfermedades hematolgicas es
sarias para el diagnstico definitivo (tabla II). necesaria la realizacin de esplenectoma,
Presentamos dos algoritmos diagnsticos disea- para tratar los sntomas y complicaciones de
dos para discriminar entre las posibilidades la hipertrofia del bazo. La extirpacin del bazo

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Hepatologa

HEPATOMEGALIA

Anamnesis Examen fsico Datos de laboratorio

Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia

Indirecta Directa
o mixta
Esplenomegalia No esplenomegalia

Esplenomegalia No esplenomegalia

Eco-Doppler Eco-Doppler Eco-Doppler Eco-Doppler


abdomen abdomen abdomen abdomen

Biopsia heptica HIDA 99Tc (+ /) IDENTIFICAR

Obstruccin vascular Tumores hepticos


Tumor heptico o metstasis
Biopsia heptica Enf. metablica Desnutricin
Infec. TORCH
Sepsis
Enf. metablicas

Atresia vas biliares


Quiste de coldoco
Tumor heptico

I. cardaca Hepatitis neonatal


Drogas/txicos Drogas/toxinas
A. hemoltica Nutricin parenteral

Figura 2. Algoritmo diagnstico tomando como sntoma base la hepatomegalia en neonatos.

debe retrasarse lo ms posible por el mayor lus influenzae, neumococo y meningococo.


riesgo de sepsis grave en los nios menores de Posteriormente se debe mantener profilaxis
5 aos. Previamente a la esplenectoma han con penicilina al menos hasta los 5 aos de
de administrarse vacunas frente a Haemophi- edad. La presencia de fiebre en el paciente

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

HEPATOMEGALIA

Anamnesis Examen fsico Datos de laboratorio

Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia

Indirecta Directa
mixta
Esplenomegalia No esplenomegalia

Transaminasas
F. alcalina

Hemograma Eco-Doppler
Eco-Doppler Serologa +/-
Serologa viral Eco-Doppler
Ceruloplasmina

Biopsia

Considerar identificar verificar


Colangiografa
Considerar
biopsia

Sepsis Hepatitis Obstruccin biliar


Hemlisis, E. Wilson Tumor/quiste coldoco Leucemia H. autoinmune / vrica
I. cardaca Drogas / Inf. parsitos I. cardaca Quiste/absceso heptico
Coagu. I.D Txicos Nutricin parenteral Inf. parsitos Glucogenosis
Enf. depsito Esteatohepatitis
Tumor heptico

Figura 3. Algoritmo diagnstico tomando como sntoma base la hepatomegalia en mayores de 1 ao.

asplnico debe considerarse como un proceso Bibliografa


potencialmente grave, considerando siempre 1. Colon A. Signs and symptoms. En: Colon
la administracin precoz de antibiticos fren- A (ed.). Textbook of Pediatric Hepatology.
te a neumococo, meningococo y Haemophilus Chicago, Year Book Medical Publishiers,
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Hepatologa

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NOTAS

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