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ICTERICIA Y/O

HIPERTRANSAMINASEMIA

ICTERICIA

Es el reflejo de una enfermedad especfica


subyacente,
con
varias
etiologas
a
diferentes niveles del metabolismo de la
bilirrubina.

ICTERICIA
La gravedad de una ictericia conjugada la
determinan:
La severidad de la lesin heptica
Sus consecuencias

ICTERICIA EN EL LACTANTE
Las enfermedades hepticas desencadenen
una ictericia como principal manifestacin
clnica
y
patologas
extrahepticas
acompaadas de una colestasis.

COLESTASIS
Sndrome clnico comn de ictericia,
decoloracin parcial (hipocolia) o total
(acolia) de las deposiciones (es importante
comprobarlas personalmente, ya que no
suelen ser referidas por los padres) y
coluria.

ICTERICIA POR INMADUREZ HEPTICA ASOCIADA A


UNA NOXA EXGENA O ENDGENA

Es la causa ms frecuente en nios con


patologa neonatal importante por lo que se
da fundamentalmente en un mbito
hospitalario.

HEPATOPATAS POR TRASTORNO


INTRNSECO
Atresia biliar extraheptica:
Proceso
inflamatorio
progresivo
que
conduce a la obliteracin de la va biliar
extraheptica.

HEPATOPATAS POR TRASTORNO


INTRNSECO
Colestasis intraheptica familiar
progresiva:
Grupo heterogneo de enfermedades con
base
gentica
(herencia
autosmica
recesiva)
y
especial
incidencia
en
determinados grupos tnicos.

HEPATOPATAS POR TRASTORNO


INTRNSECO
Dficit de alfa-1-antitripsina:
Una mutacin en el cromosoma 14
condiciona la produccin de una alfa-1antitripsina
anmala
con
acumulo
intrahepatocitario como posible mecanismo
patognico.

ENFERMEDADES METABLICAS
Diferentes metabolopatas pueden producir
una ictericia - colestasis de inicio precoz
con otros hallazgos como: Fallo o
insuficiencia
heptica,
Tirosinemia,
Fructosemia,
Galactosemia
y
Hepatomegalia.

ICTERICIA EN EL LACTANTE Y NIO


MAYOR

Icterici
a
secund
aria a
lesin
hepato
celular.
Icterici
a
secund
aria a
afecta
cin
de la
va
biliar.

ICTERICIA SECUNDARIA A LESIN


HEPATOCELULAR.
Hepatitis viral aguda: pueden producir una hepatitis
aguda con ictericia numerosos tipos de virus.

Hepatitis por frmacos: numerosos frmacos pueden


producir una hepatitis ictrica mediada bien por un
mecanismo de toxicidad directa o una reaccin de
idiosincrasia.

Hepatitis autoinmune:
Enfermedad caracterizada por
una hepatopata, generalmente
grave, asociada con una serie
de autoanticuerpos circulantes.

Hepatopatas de base
metablica: a diferencia del
recin nacido, en etapas
posteriores, la ictericia no es
una forma habitual de
presentacin de las
enfermedades metablicas.

Hepato
megalia

Espleno
megalia

Alteraci
ones
neurol
gicas o
del
crecimie
nto

Disfuncin heptica inducida por nutricin


parenteral: los pacientes con nutricin
parenteral prolongada pueden desarrollar una
hepatopata de variable intensidad, desde una
esteatosis heptica hasta una cirrosis terminal.

ICTERICIA SECUNDARIA A AFECTACIN DE LA VA


BILIAR

Quiste de coldoco

Anomala ms
frecuente de la va
biliar extraheptica
despus de la atresia
biliar.

Colecistitis calculosa o
acalculosa

Son entidades con


baja incidencia en la
edad peditrica. En
muchas ocasiones,
existe una
enfermedad
subyacente.

Tumores de la va biliar: el ms caracterstico


es el rabdomiosarcoma que, aunque
extremadamente raro, aparece casi
exclusivamente durante la infancia. Debut clnico
con ictericia, hepatomegalia, coluria e hipocolia.

HIPERTRANSAMINASEMIA
La hipertransaminemia en el nio asintomtico
puede ser la primera evidencia de una hepatopata
potencialmente grave. La elevacin de
transaminasas no siempre significa dao heptico.

Transaminas
as

AST

ALT
Dao
heptic
o

Lesi
n
Meno

AST Y ALT
Los Valores de AST y ALT aumentados en suero
son generalmente un marcador de la existencia
de un proceso patolgico en el hgado o procesos
extra hepticos(miopatas).

AST
Enzima de localizacin
predominante mitocondrial.
ALT
Enzima de localizacin en el citosol
citoplasmtico.

A QUE SE DEBE ESTE


INCREMENTO?
El origen del incremento de AST y ALT en suero es la
rotura de la membrana hepatocitaria o un trastorno de su
permeabilidad.
Normalmente las cifras muy elevadas se relacionan :
Citolisis extensa y brusca o sincrnica.
Como se ve en alteraciones:
Hepatitis viral aguda grave
Hepatitis txica o Isquemia

mas de 100
veces su
valor normal.

ASTGOT
Presente en altas
concentraciones
en diversos tejidos:
Pncreas

Trauma

Hgado
Rin
Hemates
Musculo cardiaco
y esqueltico.

Sufre un
dao

Isquemia

Toxicidad por
drogas

Niveles
de AST

DETERMINACIN DE
TRANSAMINASAS
Evaluar la presencia de participacin heptica en
un proceso de enfermedad general para
descartar una hepatopata en un examen
general de salud o como parte del estudio de
una enfermedad heptica ya detectada.

Hepatitis Viral
Tradicionalmente se considera que la hepatitis A y B son las
primeras hepatopatas a descartar.
La hepatitis A nunca justifica difusin heptica por un
periodo superior a 6 meses.
La Hepatitis crnica B es la enfermedad heptica mas
frecuente diagnosticada en contextos de elevacin AST/ALT
crnica asintomtica en nios no vacunados.
La Hepatitis C solamente se adquiere de forma natural en el
nio por va vertical, afecta a un 3-5% de hijos de madre
antiVHC+ y es asintomtica comenzando en el primer ao
de vida.
AntiVHC: prueba de
anticuerpos hepatitis C

PROCESOS INFECCIOSOS
El hgado puede manifestar
analticamente inflamacin
durante una infeccin sistmica
o local causada por agentes
vricos o bacterianos.
Los lactantes con infeccin
urinaria puede presentar
aumento de transaminasas, en
lo que son nios mayores la
participacin heptica es
menos frecuente que como lo
es en un lactante.

ENFERMEDAD DE WILSON
Trastorno hereditario del metabolismo del cobre
o Diagnostico se utilizan como screening
Cifra de ceruloplasmina en sangre

Excrecin urinaria aumentada

Hallazgo de exceso de cobre en tejido heptico

El trasplante heptico est indicado en aquellos caso


que debutan como un fallo heptico fulminante o en
los refractarios al tratamiento mdico.
o Detectarse elevacin de AST/ALT

Sin hiperbilirrubinemia ni descompensacin asctica.

se impide la evolucin natural a cirrosis o dao


neurolgico.

FIBROSIS QUSTICA
Manifestaciones, desde Hepatomegalia

Hasta una cirrosis terminal

En los casos de desarrollo de hepatopata grave-cirrosis


multilobular, predominan los signos sntomas derivados de
hipertensin portal frente a la ictericia colesttica.

oPosibles causas de ictericia son:


Los casos con colestasis neonatal
colelitiasis
colangitis esclerosante
estenosis del coldoco
oEl objetivo del tratamiento se basa en minimizar el dao heptico y la
progresin a cirrosis.
oEl trasplante heptico est indicado en los casos con hipertensin portal
severa o desarrollo de insuficiencia heptica

LA ENFERMEDAD CELACA
Puede no mostrar sntomas tpicos y su despistaje puede estar indicado
en nios
Elevacin de transaminasas
o Otras enfermedades digestivas o pancreticas.
La deteccin de transaminasas elevadas, sin datos analticos de
insuficiencia heptica, debe, por tanto, situarse en el contexto clnico.
o Que motiv el estudio analtico.

El mantenimiento de la alteracin de AST/ALT

Indica la realizacin de pruebas especficas para identificar la


etiologa.

El grado de elevacin de transaminasas no guarda relacin con la


etiologa.

La secuencia de pruebas a realizar depende de la frecuencia de


hepatopata viral en el medio

Desproporcionada de LDH

La elevacin de transaminasa

Aos antes de que el nio manifieste debilidad, y


puede diferenciarse fcilmente midiendo CPK
srica.

Muchas Gracias