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CASOS CLNICOS Cuad. Cir. 2006; 20: 52-58

Acalasia de esfago.

Informe de un caso y revisin de la literatura

Orlando Felmer E1, Carlos Crcamo I2.

RESUMEN

La acalasia de esfago corresponde a un trastorno primario de la motilidad de dicho rgano.

Sus caractersticas son la falta de relajacin del esfnter esofgico inferior durante la deglucin y la
aperistalsis del esfago. Se presenta el caso de una mujer de 75 aos que consulta por cuadro de
disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso. Se realiza Rx de esfago, estmago y duodeno, que
evidencia dilatacin patolgica del esfago e imagen tpica en pico de flauta distal, diagnosticndose
acalasia. Tras completar evaluacin se decide ciruga, realizndose una cardiomiotoma de Zaaijer
con hemivalva anterior de Dor por Videolaparoscopa evolucionando satisfactoriamente. (Palabras
claves/Key words; Acalasia de esfago/Esophageal Achalasia; Enfermedades esofgicas/Esophageal
diseases; Trastornos de la motilidad esofgica/Esophageal motility disorders).

INTRODUCCIN realizndose una cardiomiotoma de Zaaijer con

La acalasia de esfago corresponde al
trastorno primario ms comn de la motilidad
esofgica1-7. Se caracteriza por la falta de relajacin
del esfnter esofgico inferior (EEI) y la aperistalsis
del cuerpo esofgico durante la deglucin3-6,8,
causada por la degeneracin de los plexos
nerviosos mientrico8 y autnomo. Su etiologa
an es desconocida4,5,8, postulndose diversas
teoras. Su presentacin es relativamente rara5,8.
El diagnstico se realiza mediante los signos y
sntomas clnicos caractersticos, apoyados
fundamentalmente en la manometra esofgica,
adems de la radiologa, endoscopa y cintigrafa.
Consideramos de inters comunicar el caso
de una paciente que consulta por cuadro de
disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso.
Se realiza radiografa de esfago, estmago y
duodeno (EED), que evidencia dilatacin
patolgica del esfago e imagen tpica en pico
de flauta distal, diagnosticndose acalasia. Tras
completar evaluacin se decide ciruga,
hemivalva anterior de Dor por Videolaparoscopa.
CASO CLNICO
Paciente de 75 aos, obesa mrbida (IMC
40), secuelada de accidente cerebrovascular e
hipertensa. Consulta el 31 de diciembre de 2003
en policlnico de gastroenterologa del Hospital
Clnico Regional Valdivia (HCRV) por cuadro de
disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso de
un mes y medio de evolucin. Se realiza
endoscopa digestiva alta (EDA) que concluye
esofagitis grado III y sospecha de vrices
esofgicas. Se diagnostica reflujo gastroesofgico
y se indica tratamiento con inhibidor de la bomba
de protones (esomeprazol) por dos meses.
Asiste a control programado el da 18 de
marzo de 2004 en gastroenterologa, en donde se
describe una mejora clnica de su reflujo pero por
cuadro respiratorio intercurrente no se realiza
control endoscpico planificado. Queda en tratamiento
con Ranitidina y se cita a control en seis meses.

1
Residente de Ciruga.
2
Profesor auxiliar de Ciruga.
Instituto de Ciruga. Facultad de Medicina. Universidad Austral de Chile.
Servicio de Ciruga. Hospital Clnico Regional Valdivia.
Correspondencia a: Dr. Carlos Carcamo I. E-mail: ccarcamo@uach.cl

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 Acalasia de esfago. O. Felmer et al.
Por cuadro de disfagia severa consulta en
Unidad de emergencia adultos del HCRV el da 3
de febrero de 2005, llevando consigo una Rx de
EED que evidencia dilatacin patolgica del
esfago e imagen tpica en pico de flauta distal,
diagnosticndose acalasia. Se indica rgimen
licuado y control en policlnico de ciruga digestiva.
El da 21 de febrero de 2005 es derivada
de urgencia desde Futrono a Valdivia por cuadro
de afagia. En Unidad de emergencia adultos, se
realiza EDA, comprobando cuerpo extrao
alimentario impactado a nivel cardial que se
extrae y se logra avanzar endoscopio y luego
dilatador de 42 F sin dificultad a estmago. Se
mantienen las indicaciones antes descritas y se
indica control en policlnico de ciruga digestiva.
Es evaluada por cirujano digestivo el da 3
de marzo de 2005, en donde se indica
hospitalizar el 7 de abril de 2005 para discutir
alternativa teraputica.
Ingresa al Servicio de Ciruga del HCRV el
da planificado, realizndose nueva EDA que
evidencia mucosa esofgica normal y restos de
alimento en la zona precardial que se extraen.
Existe un buen paso a distal del endoscopio.
Tras completar evaluacin con exmenes
de rigor se decide ciruga, realizndose el da
2 2 de abril de 2005 una cardiomiotoma de
FIGURA 1. Esfagograma baritado postoperatorio.
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Zaaijer con hemivalva anterior de Dor por
Videolaparoscopa, sin incidentes. Es dada de
alta al tercer da postoperatorio con rgimen
licuado bien tolerado.
Asiste regularmente a controles
ambulatorios mensuales constatando buena
tolerancia alimentaria, sin sntomas de reflujo.
Trnsito baritado de control confirma la adecuada
evolucin postoperatoria, mostrando un buen
paso del contraste a estmago sin presencia de
reflujo. (Figuras 1).
COMENTARIO
La acalasia de esfago corresponde al
trastorno primario ms comn de la motilidad del
esfago1-6. El trmino deriva del vocablo griego
a jlasis que significa sin relajacin 5,9 .
Precisamente la falta de relajacin del esfnter
esofgico inferior (EEI), junto al aumento de
resistencia (hipertensin) al flujo de salida y la
aperistlsis del esfago durante la deglucin2,4,5,6,8
(contraccin espstica), son los elementos que
definen a esta patologa, resultando en un severo
deterioro en el transporte del bolo secundario a
una propulsin inefectiva del cuerpo esofgico6,
cuya causa es producto de la degeneracin de
los plexos nerviosos mientrico (Auerbach)2,4,7 y
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 54 Acalasia de esfago. O. Felmer et al.
autnomo, este ltimo ubicado en los 2/3
inferiores del esfago. La etiologa an es
desconocida8, postulndose diversos orgenes
como el hereditario, degenerativo, autoinmune y/
o infecciosos (probablemente viral), siendo las
dos ltimas las causas ms aceptadas3.
Aunque corresponda al desorden funcional
ms comn del cuerpo del esfago y del EEI, su
presentacin es relativamente rara 5,8 ,
reportndose el primer caso hace unos 300 aos
por Thomas Willis3. Actualmente se describe una
incidencia que oscila entre 0,5-1/100.0000 y una
prevalencia de 0,03-8/100.000, presentando una
distribucin bimodal, con un peak entre los 20
40 aos y un segundo peak mayor a los 60
aos5,8. No se ha descrito ninguna predileccin
epidemiolgica en cuanto a raza o gnero5.
Existe evidencia que en estos pacientes hay
una menor concentracin esofgica de
neurotransmisores, como el polipptido intestinal
vasoactivo y el neuropeptido Y, adems de una
disminucin o ausencia de xido ntrico sintetasa
(NOS) contenida en las fibras nerviosas del plexo
mientrico5,7. Esta abolicin neuronal es gradual,
lo que coincide con la clnica de la enfermedad,
desafortunadamente la etiologa de estos cambios
neuronales an es desconocida 5. Todo esto
conlleva a un estmulo colinrgico sin oposicin.
La ausencia de relajacin del msculo liso del
esfago da por resultado la relajacin incompleta
de EEI y la ausencia de peristalsis esofgica
distal3,5. Por otro lado, la degeneracin del sistema
nervioso autnomo y entrico podra afectar la
sensibilidad visceral2. Se ha demostrado una
disminucin significativa en la quimio y
mecanosensibilidad2, aumentando los umbrales
para estos estmulos2, lo que permite una pobre
percepcin de la distensin esofgica y del reflujo
cido antes y despus del tratamiento2, motivo
que produce un retraso en la consulta.
Histopatolgicamente se ha visto una
infiltracin inflamatoria del plexo mientrico2,3, cuerpo esofgico y un aumento de la presin del
conduciendo a la degeneracin de neuronas y
fibrosis2. Adems existe evidencia de cambios
degenerativos de las fibras vagales y prdida de
neuronas del ncleo motor dorsal del nervio vago
y del plexo de Auerbach2,5.
Por otro lado, el riesgo del cncer aumenta
entre 14 y 140 veces en comparacin a la
poblacin general, describindose en la literatura
que luego de 30 aos de comenzar la terapia el
19% de las muertes corresponden a cncer
esofgico, lo que sera producto de la exposicin
crnica de la mucosa a noxas debido a la estasia
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esofgica 2,5 . Histopatolgicamente se ha
evidenciado hiperplasia escamosa, lo que puede
desencadenar con el tiempo un carcinoma de
clulas escamosas5. Sin embargo, el pronstico
de la neoplasia no experimenta diferencias al ser
producto de una acalasia.
El diagnstico se realiza luego de la sospecha
clnica, mediante manometra complementado con
estudios radiolgico, e histolgico5, y en algunas
ocasiones asociados a la endoscopa y cintigrafa.
Los sntomas son insidiosos y se deben a la
obstruccin funcional del EEI, lo que desencadena
una disfagia ilgica progresiva, asociado a
pseudoregurgitacin, vmitos, reflujo, prdida
peso y dolor retroesternal, y con menor frecuencia
tos, pirosis, carraspera, odinofagia, aspiracin y
halitosis2,3,5,7,8.
Por otro lado, cabe destacar la existencia
de un cuadro distinto pero con una clnica,
radiologa y manometra similar a la acalasia
primaria, tema de esta discusin5. Nos referimos
a la acalasia secundaria o pseudoacalasia,
cuadro en el que existe disfuncin de la motilidad
esofgica con una causa identificable,
frecuentemente consecuencia de la enfermedad
de Chagas, infeccin producida por el parasito
protozoario Trypanosoma cruzi , cuadro que
afecta a unos 20 millones de personas en Centro
y Sudamrica5. En este cuadro se puede apreciar
una disminucin de clulas ganglionares en los
plexos de Meissner y Auerbach5.
Dentro del estudio imagenolgico de la
acalasia primaria, es de primordial importancia la
realizacin de un esofagograma baritado (85%
especificidad), el que muestra una estenosis del
esfago distal con una imagen tpica en pico de
pjaro o flauta (Figura 2), un grado variable de
dilatacin proximal y ausencia de burbuja
gstrica3,4,5. La manometra, considerada el gold
standard para los desrdenes motores del
esfago, evidenciar una atenuada peristlsis de
EEI en 50% de los casos3,4,5. Un 70-80% de los
pacientes presentar relajacin ausente o
incompleta durante la deglucin y el 20-30%
restante, relajaciones de corta duracin y
funcionalmente inadecuadas 3,4 . Cuando la
presin de EEI supera los 10 mm Hg durante la
deglucin, el diagnstico tiene una sensibilidad
y una especificidad cercana al 100% 5 . La
endoscopa con biopsia permite sospechar el
diagnstico y descartar otras patologas, al igual
que la ultrasonografa y la tomografa axial
computada3,4,5.
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 Acalasia de esfago. O. Felmer et al.
FIGURA 2. Imagen tpica en pico de pjaro o flauta.
Este cuadro se clasifica segn el grado de
alteracin anatmico-radiolgica10 .
Tipo I Precoz: trastorno motor, sintomtico,
sin dilatacin esofgica
Tipo II No avanzado: con dilatacin < 10
cm, (8 cm para otros autores)
Tipo III Avanzado: con dilatacin >10 cm
Tipo IV Avanzado: con dilatacin ms de
10 cm y de tipo megaesfago sigmoideo
Respecto al tratamiento se sabe que
ninguna terapia resuelve la prdida y dao
neuronal, por lo que todas se consideran de
carcter paliativo3,10. Su objetivo es corregir la
obstruccin funcional del EEI y disminuir la
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presin del EEI para facilitar el vaciamiento
esofgico, mejorar los sntomas y prevenir
complicaciones relacionadas a la estasia y
dilatacin esofgica en etapas ms avanzadas
(megaesfago) 3,6,10,11 . Dentro de las opciones
teraputicas aceptadas en la actualidad estn el
tratamiento farmacolgico, endoscpico o
quirrgico1,5,10,12.
Entre los agentes farmacolgicos se
encuentran los de uso oral (bloqueadores de los
canales de calcio, nitratos, agonistas de los
receptores 2 adrenrgicos, anticolinrgicos e
inhibidores de la fosfodiesterasa) y los inyectados
endoscpicamente como la toxina botulnica3,5,6.
En el primer grupo destacan los nitratos como el
Isosorbide dinitrato (dosis de 5 a 10 mg) y la
nitroglicerina (dosis de 0,3 mg por vez)10, y los
bloqueadores de los canales de calcio, como el
nifedipino y el diltiazem (dosis de 10 a 30 mg por
vez)3,10. Estos pueden disminuir la presin del EEI
relajando la musculatura lisa, pero son poco
eficaces dado que disminuyen muy poco la
presin de reposo del EEI 3,10 . Como efecto
secundario pueden producir: cefalea, hipotensin
y desarrollo de tolerancia al medicamento10. Su
efecto es transitorio con alta recurrencia, por lo
que no debe ser realizado como tratamiento
primario excepto en pacientes aosos y/o de alto
riesgo quirrgico, en estadios muy iniciales de la
enfermedad en que no hay dilatacin esofgica,
en caso de rechazo a la dilatacin o ciruga,
patologa mental concomitante que contraindique
otros procedimientos o como medida transitoria
en espera de un tratamiento definitivo5,10.
En el segundo grupo de frmacos se
encuentran los inyectados por va endoscpica,
como la neurotoxina del Clostridium botulinum3,5,8
La toxina botulnica (Botox) es un pptido
bloqueador neuromuscular que inhibe la
liberacin de acetilcolina neural3,5,10, produciendo
una parlisis medicamentosa reversible del EEI5.
Se inyecta a 1 cm sobre la lnea Z en los 4
cuadrantes, requiriendo de aproximadamente 20
25 unidades en cada uno10. Su efecto se ve luego
de 24 horas10. Este frmaco adems se puede
utilizar como medida diagnstica inicial cuando
ste es dudoso, visualizando la respuesta a la
inyeccin como prueba teraputica10. Tiene un
buen resultado sintomtico a corto plazo (70-90%
con una dosis), el que disminuye a un 66% a los
6 meses y a un 30% transcurrido un ao,
obtenindose un promedio de respuesta de 0,7
1,6 aos5,10. Requiere de nuevas dosis cada 6
meses y su efecto va disminuyendo en el tiempo,
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 56 Acalasia de esfago. O. Felmer et al.
tanto en potencia como en duracin,
probablemente por regeneracin de los
receptores afectados3,10,13. Se consideran factores
de xito teraputico la edad mayor a 50 aos
(con una respuesta superior a 3 meses de un
82% v/s un 43%), acalasia vigorosa (100% v/s
un 52%) y el uso de 100 U, repartida en 2 dosis10.
Dentro de las complicaciones se describen el
dolor transitorio (25%) y el reflujo gastroesofgico
(RGE)5,10,13. Las bajas dosis utilizadas minimizan
el riesgo de causar botulismo10. Su mayor utilidad
est en las etapas iniciales, acalasia vigorosa y
en pacientes con contraindicacin quirrgica10.
La dilatacin neumtica o hidrosttica del EEI
se considera como la opcin no quirrgica ms
eficaz 3,5 . Esta consiste en debilitar el EEI
desgarrando sus fibras musculares, lo que se
puede realizar por medio de mltiples tipos de
balones neumticos o hidrostticos 7,10 . un RGE severo en un 10-40% de los casos3,11,12.
Actualmente el de mayor uso en E.E.U.U es el
baln de polietileno Rigiflex, que se instala con
gua y se ubica radiolgicamente en el EEI3,4,10. cardiomiotoma anterior de Zaaijer, que en
Existen balones de tres dimetros 3,0-3,5 y 4,0
cm, utilizndose en forma secuencial segn la
respuesta clnica3,10. En este caso la indicacin
quirrgica est dada si luego de tres dilataciones
no se produce mejora sintomtica10. An no hay
consenso en la literatura respecto al mtodo
ptimo de dilatacin, tipo de baln, dimetro
mximo utilizado, presin de insuflacin del baln
(100-1000 mmHg), tiempo de insuflacin (seg a 5
min) y nmero de insuflaciones por sesin (1-5)10.
Con esta tcnica se obtiene una buena remisin
de los sntomas (50-93%)3, siendo esto mejor a
corto plazo (60-85%)1,10. A largo plazo la eficacia
es insatisfactoria, aproximadamente un 50% de
los pacientes requerir de una nueva dilatacin a
los 5 aos y con menor xito an 1,10; se ha
demostrado que un 59% de los pacientes presenta
remisin a un ao, la que disminuye a 26% a 5
aos. Se consideran predictores de xito la
disminucin de la presin del EEI a menos de 10
mm Hg y la edad mayor a 40 aos (Efectividad en
67% v/s 29%)8,10. Se cree que los ms jvenes
tienen mayor componente gstrico hipertnico del
EEI o simplemente mayor resistencia en el EEI8,10,
lo disminuira el efecto del tratamiento, tanto con
inyeccin de Botox como de la dilatacin10. Esto
debido a que ambas tcnicas tendran una mayor
accin sobre las fibras esofgicas del esfnter, pero
no sobre las fibras de la curvatura menor gstrica
que contribuyen anatmicamente al EEI10.
La aplicacin de dilataciones repetidas
mejorara el resultado, con 89% de respuesta al
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ao1,10. Los pacientes que responden bien a la
dilatacin inicial y recurren tardamente, responden
mucho mejor a otra dilatacin que quienes
persisten sintomticos a los pocos meses10. En
estudios comparativos la dilatacin neumtica ha
tenido mejores resultados que la inyeccin de
toxina botulnica, (remisin en 70% de los
pacientes al ao v/s 32% con toxina) 5,10. No
obstante, se describe una incidencia de
complicaciones ms alta, dentro de las cuales
destacan la perforacin esofgica (2-15%),
hematoma intramural, divertculo cardial, desgarro
de mucosa esofgica y el RGE (2%)1,3,10.
La miotoma quirrgica desarrollada por
Heller desde 1913 (cardiomiotoma anterior y
posterior)5,12, buscaba el debilitamiento del EEI,
cortando sus fibras musculares5,10. No obstante
no estaba libre de complicaciones produciendo
Por este motivo Zaaijer en 1923 propuso una
nueva tcnica an vigente12. Nos referimos a la
asociacin a una fundoplicatura anterior de Dor,
constituye actualmente la tcnica ms utilizada
en el mundo10. La cardiomiotoma anterior de
Zaaijer consiste en la diseccin de la unin
gastroesofgica, seccionando los primeros vasos
cortos (2 3) para la movilizacin del fondo
gstrico. La esofagomiotoma se realiza
seccionando 5 cm de la capa muscular del
esfago distal y 1 cm del estmago hacia la
curvatura menor. Se debe considerar que se
seccionan las estructuras de apoyo que
sostienen al mecanismo antirreflujo como son el
ligamento frenoesofgico y el esfnter
gastroesofgico, por lo que se debe realizar un
procedimiento antirreflujo12. Una vez visualizada
la mucosa esofgica libre de fibras musculares
se realiza el parche de Dor, que debe ser una
hemivalva anterior de Dor y no un Nissen
completo de 360, ya que este ltimo puede ser
muy continente y provocar disfagia12. Algunos
grupos complementan la ciruga con el apoyo
endoscpico intraoperatorio.
Este tratamiento tiene buenos resultados
sintomticos (84%)10. Con un resultado inmediato
en 80-90% y a largo plazo, de 85% a los 10 aos
y de 65% a los 20 aos 10 . Adems se ha
visualizado una disminucin del dimetro
esofgico en un 50% segn criterios radiolgicos
postoperatorios, con una significativa mejora de
la presin de reposo del EEI10.
Csendes y cols. realizaron un estudio
prospectivo aleatorio que compar los resultados
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 Acalasia de esfago. O. Felmer et al. 57

entre tratamiento quirrgico v/s dilatacin interposicin de colon10. Existen otras alternativas
neumtica, con un n de 78 pacientes y un a realizar en pacientes con acalasia avanzada,
seguimiento a 5 aos. Concluye un mejor resultado falla de cardiomiotoma previa, estenosis fibrosa
despus de la ciruga (95% v/s 65%), obteniendo post cardiomiotoma y/o paciente de alto riesgo
con sta un mejor efecto para el alivio de la disfagia, quirrgico para una esfogectoma total, una de
una tasa de mortalidad similar (0,3%) y una menor ellas es la realizacin de una Esfago
incidencia de perforacin10. cardioplasta en Y invertida + VT + antrectoma
Por otro lado, la ciruga mnimamente + gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux 10.
invasiva (cardiomiotoma laparoscpica) en (Figura 3).
desarrollo desde 1991 y descrita en 1992 por
Cuschieri5,6,12, ha demostrado gran xito sobre la
disfagia, regurgitacin y otras molestias
imponindose como la terapia de eleccin8. Al
comparar los abordajes laparoscpico v/s
toracoscpico, los resultados clnicos abogan
sobre el primero dado a ventajas inherentes tales
como: la mejor visualizacin de la unin
gastroesofgica y del cardias, manejo anestsico
ms simple, intubacin endotraqueal con tubo de
un lumen, mayores facilidades tcnicas
extiendiendo mejor y ms fcil la miotoma hacia
el estmago, la posibilidad de agregar un
procedimiento antirreflujo y el hecho de no dejar
tubo de pleurostoma en el postoperatorio.5,8,12.
Se ha demostrado que la miotoma con
procedimiento antirreflujo asociado, tipo fundoplica
tura parcial (tcnica de Dor), es significativamente
mejor al agregar un procedimiento que controle el
RGE postoperatorio. Otro estudio realizado por
Csendes y cols, con un n de 67 pacientes y un
seguimiento de 190 meses, concluye un 73% de
excelentes resultados, con un 4,5% de desarrolllo
de carcinoma esofgico de clulas escamosas y
un 21% de pobres resultados debido a reflujo
severo, con aparicin progresiva de esofagitis y
esfago de Barrett con metaplasma intestinal14.
Se debe considerar que la dilatacin o la
inyeccin de Botox previa puede dificultar o
disminuir la efectividad de la miotoma, debido a
que puede producir mayor fibrosis de la
submucosa de la pared esofgica, lo que puede
dificultar la identificacin de los planos durante
la ciruga y adems asociarse a una mayor
incidencia de perforacin de la mucosa que
puede asociarse a mayor porcentaje de
conversin a ciruga abierta 3,5,6,10,12.
Existen casos con esfagos muy dilatados
con prdida total y absoluta de su funcin motora
(Etapa IV), en los cuales los resultados de la
miotoma son malos y ante el riesgo de moniliasis
esofgica, esofagitis retencional permanente y
por el riesgo, aunque bajo, de cncer esofgico, FIGURA 3. Esfago-cardioplasta en Y invertida +
se debe indicar la esofagectoma total con VT + antrectoma + gastroyeyunoanas
reemplazo esofgico de preferencia con tomosis en Y de Roux.

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 58 Acalasia de esfago. O. Felmer et al.
Se concluye que, en el pasado las medidas
ms conservadoras fueron usadas como terapia
de primera lnea. Los mejores resultados de
tratamiento en la actualidad son los obtenidos
mediante la dilatacin y la ciruga, siendo la
miotoma quirrgica la que produce los resultados
ms durables en el tiempo. No obstante, la
eleccin depender del paciente y de la
experiencia quirrgica del equipo tratante,
adems se ha demostrado una morbilidad y
mortalidad similares para ambas tcnicas. Dentro
de las tcnicas quirrgicas la esofagomiotoma
por va laparoscpica ha demostrado mayor
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efectividad, menos complicaciones y menor
reflujo postoperatorio, siendo ampliamente
aceptada como la terapia de eleccin para el
tratamiento de la acalasia. Aunque en el pasado
el abordaje toracoscpico fue ampliamente
aceptado, en la actualidad est siendo
abandonado. Por otro lado, la dilatacin
neumtica tiene buen efecto teraputico a corto
plazo por lo que habitualmente debe repetirse. La
farmacoterapia, ya sea medicamentosa por va
oral o la inyeccin de toxina botulnica, son
tratamientos transitorios de uso preferencial en
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