Sndrome mediastinalConcepto

Se le llama sndrome mediastinal (SM) al conjunto de sntomas y signos que resultan de la

compresin de uno o varios rganos del mediastino, provocados por el aumento de tama?o
tumoral, inflamatorio o de otra naturaleza, de los rganos que lo constituyen, o por
estructuras aleda?as que, al crecer, pueden comprimirlos.

Clasificacin

CUADRO 20.1. Clasificacin topogrfica del sndrome mediastinal

Diagnstico

Frente a un SM, el mdico debe cumplir cuatro etapas diagnsticas para establecer un
tratamiento. ?stas son:

Determinar si existe el sndrome, o sea, identificarlo (diagnstico positivo).

Descartar las afecciones que pueden simular el sndrome (diagnstico diferencial).

Precisar la localizacin exacta (diagnstico topogrfico).

Precisar la naturaleza de la lesin, o sea, la causa del sndrome (diagnstico

etiolgico).

El mdico basar su diagnstico en la anamnesis y el examen fsico minucioso, as como en

las investigaciones complementarias.

Diagnstico positivo

1. Disnea paroxstica de tipo asmatiforme, por compresin vagal, con bradipnea

espiratoria; o de tipo larngeo, con bradipnea inspiratoria, con tiraje y cornage.
 2. Disnea continua, que se exagera al menor esfuerzo, acompa?ada por cianosis en las
extremidades y tiraje y cornage frecuentes.

3. Trastornos de la voz (ronca, apagada, a veces bitonal), afona transitoria o

permanente.

4. Tos seca, a veces coqueluchoide, por quintas, que a menudo acompa?a a la voz
bitonal.

5. Disfagia intermitente, caprichosa, continua o permanente.

6. Dolores en forma de neuralgia frnica con hipo, o de neuralgia intercostal, tenaz,

persistente, a veces bilateral y con frecuencia resistente a los analgsicos.

7. En ocasiones slo se traduce por sntomas banales como tos, disnea, dolores
torcicos imprecisos, etctera.

Examen clnico.

1. Circulacin colateral torcica, bilateral y a veces ms marcada de un lado. Tiene gran

valor diagnstico si es de instalacin reciente.

2. Sndrome de Claude Bernard-Horner, dado por miosis, enoftalma, ptosis palpebral y

anhidrosis, a causa de la parlisis del simptico cervical.

3. Deformacin del trax, como abombamiento o retraccin.

4. Sndrome de compresin bronquial, con disminucin del murmullo vesicular y a veces

soplo tubario en abanico o en alas de mariposa, en la regin interescapulovertebral.

Diagnstico diferencial

En ocasiones, sntomas en apariencia banales, como disnea, disfona, dolor torcico, etc.,
pueden inducir a pensar en una simple bronquitis o laringitis catarral, insuficiencia cardaca,
artritis, neuralgia intercostal, etc., y alejarnos del diagnstico real.

Por otra parte, se deben valorar con precisin, inspirados por la clnica, sntomas y signos
que, aunque traducen lesiones intrnsecas de rganos mediastinales, no responden a la
existencia de un SM compresivo. Hay que evitar la confusin con una disfona por laringitis
aguda, con un asma verdadera, una disnea asmatiforme de origen cardaco, crup, edema de
la glotis o una disfagia por estenosis esofgica, con un sndrome de Claude Bernard-Horner
por neoplasia del vrtice del pulmn, o con un edema en esclavina por tromboflebitis
esclerosante de la vena cava superior, etctera.

Diagnstico topogrfico

Como ya se explic, segn est comprometido todo el mediastino en el cuadro o slo una
parte de l, hay que considerar un SM general ms o menos completo (excepcional) o SM
parcial (puede ser superior o inferior), respectivamente.

Sndrome mediastinal superior: Comprende a su vez varios sndromes:

1. Sndrome de la vena cava superior. Se caracteriza por una circulacin colateral de

tipo cava superior (a veces se afecta slo una rama de la cava superior y se origina
un hemisndrome), cianosis y edema en esclavina, exoftalma, hemorragias
subconjuntivales, macroglosia e hipertensin de la vena cigos (hemoptisis e
hidrotrax recidivante derecho), cefalea, vrtigos, obnubilacin, zumbidos de odo,
hemorragias menngeas, epistaxis y gingivorragias, todo esto causado por la estasis
venosa de los vasos que drenan en la vena cava superior.
 2. Sndromes arteriales. A veces se produce compresin de la arteria pulmonar o de
una de sus ramas, lo cual se traduce por un soplo sistlico intenso en el foco
pulmonar irradiado a la clavcula izquierda. Radiolgicamente habr un
abombamiento del arco medio y posible crecimiento ventricular derecho. Tambin se
puede producir una compresin de la aorta o de sus ramas, lo que origina un soplo
sistlico intenso en el foco artico irradiado a la clavcula derecha, variacin del pulso
de acuerdo con la compresin, hipotensin arterial y disminucin de las oscilaciones.

3. Sndromes respiratorios. Se deben a compresin traqueobronquial y se manifiestan

con tos seca, intensa y coqueluchoide; disnea inspiratoria con tiraje y cornage o
bradipnea seudoasmtica; voz velada, ronca o afona. Si la compresin es a nivel
bronquial, aparecern los sntomas antes referidos, aunque menos intensos, y
adems un sndrome de atelectasia pulmonar.

4. Sndromes neurolgicos. La compresin puede afectar los nervios siguientes:

a. Frnico: Se produce una neuralgia frnica, que ocasiona dolores intercostales, hipo y
puntos frnicos dolorosos. Si se paraliza el nervio habr una hemiparlisis diafragmtica.

b. Neumogstrico: Aparece tos, disnea, bradicardia y espasmo del esfago.

c. Recurrente: Siempre se afecta el del lado izquierdo, pues el derecho no desciende al

mediastino. S slo est irritado el nervio, habr espasmo de la glotis (Sndrome de
Krishaber), pero si hay parlisis habr tambin voz de falsete, bitonal, afnica, y trastornos
respiratorios como disnea, tiraje y cornage.

d. Cadena simptica: Se traduce por sntomas oculopalpebrales (Pourfour du Petit y Claude

Bernard ? Horner), desigualdad pupilar (signo de Roque), sntomas circulatorios (bradicardia
o taquicardia) y sntomas vasomotores.

5 Sndrome esofgico: Generalmente se produce por compresin del esfago y se

caracteriza por disfagia, que puede acompa?arse de sialorrea y regurgitaciones.

6 Sndrome de compresin del conducto torcico: Produce pleuresa quilosa (0,5 a 5g

de grasa). En general, las lesiones situadas en la parte anterior del mediastino
(aneurisma de la primera porcin de la aorta y tumores de la celda tmica), producen
fundamentalmente signos de compresin venosa. Las lesiones de la parte media del
mediastino (aneurisma del cayado, adenopata traqueobronquial), se manifiestan
sobre todo por trastornos del sistema respiratorio, como disnea, tos coqueluchoide,
cornage, parlisis recurrencial, etc. Las lesiones del mediastino posterior (aneurisma
de la aorta descendente, cncer del esfago) se traducen por disfagia.

Sndrome mediastinal inferior. La escasez de rganos en esta parte del mediastino es causa
de una pobre expresin sintomtica funcional, que casi se reduce al sndrome de compresin
de la vena cava inferior (excepcional), con edema de las extremidades inferiores, ascitis que
se reproduce con rapidez despus de la paracentesis, circulacin colateral de la pared
abdominal y hepatomegalia.

Diagnstico etiolgico

Frente a un SM agudo con temperatura elevada, signos de infeccin ms o menos marcados

y aparicin rpida de los signos de compresin, sobre todo disnea y cianosis, se pensar en
pericarditis o en pleuresa mediastnica.

La pericarditis puede ser purulenta, tuberculosa o reumtica. La forma purulenta es la ms

frecuente en los ni?os, y a las manifestaciones del sndrome pericrdico se a?ade una
disfagia.

La pleuresa mediastnica es muy rara. El enfermo presenta disnea, dolor retrosternal y

cianosis, y en el estudio radiolgico del trax aparece una imagen triangular y yuxtacardaca.
El mismo cuadro clinicorradiolgico tiene una supuracin difusa del mediastino consecutiva a
un cncer del esfago fisurado o a una herida esofgica.

Con frecuencia nos encontramos ante un SM de evolucin lenta, progresiva, agravado y

completado rpidamente en pocos das por mediastinitis aguda o subaguda sobrea?adida. En
estas situaciones, el diagnstico etiolgico debe enfocarse en forma diferente segn se trate
de un adulto o de un ni?o.

Desde el final de la adolescencia, la adenopata traqueobronquial tuberculosa se hace cada

vez ms rara. Esta afeccin, que predomina en el ni?o como agente etiolgico de los SM,
cede el paso en el adulto a los aneurismas y los tumores viscerales, que constituyen las tres
grandes causas de compresin del mediastino. Aunque poco frecuentes, tambin
consideramos las mediastinitis.

Adenopatas mediastinales. Son hoy una de las primeras causas del sndrome mediastinal.
Su diagnstico tiene dos etapas: confirmar la adenopata y precisar su naturaleza.

El diagnstico positivo de adenopata en el mediastino se sospecha a veces porque el SM se

instala en el curso de una afeccin ganglionar ya conocida. El examen radiolgico muestra:

1. En la vista frontal: opacidades ms o menos extensas que desbordan uno o ambos

lados del mediastino, en la parte superior del hilio, de contornos irregulares netos y
policclicos.

2. En la vista oblicua: masas ganglionares que hacen prominencia en el espacio claro

medio retrocardaco, al cual oscurecen a veces totalmente.

El diagnstico causal de la adenopata mediastinal es lo ms importante y en este sentido

sern consideradas las afecciones siguientes:

1. Linfoma. Relativamente fcil de diagnosticar cuando el cuadro es tpico (paciente con

sndrome adenosplnico, temperatura de modalidad variable, prurito, alteraciones de
la sangre tales como leucocitosis con polinucleosis y eosinofilia, y a veces anemia). El
diagnstico es ms difcil cuando se trata de un sndrome mediastinal aislado. En
cualquier caso, slo la biopsia de ganglio permitir el diagnstico y precisar el tipo
histolgico de linfoma.

2. Adenopatas mediastinales en el curso de una leucemia linfoide . Se pensar con

menos frecuencia en ellas. El cuadro clnico general, as como las alteraciones
sanguneas con leucocitosis y atipia celular, y el medulograma, permiten establecer el
diagnstico.

Tumores viscerales. Son causa frecuente de compresin mediastinal. Las neoplasias

malignas se reconocen, adems de por la toma rpida y progresiva del estado general, por el
brusco establecimiento de un edema en esclavina, cuyo origen es casi siempre una trombosis
cancerosa de la vena cava superior (demostrable con cavografa); por el carcter
hemorrgico de los derrames pleurales y por la extensin progresiva de la imagen
radioscpica, cuyos bordes son irregulares.

La neoplasia del pulmn es una causa importante que se debe valorar si se tiene en cuenta
su frecuencia ascendente.
Por lo dems, hay que recordar las numerosas formas de presentacin de esta neoplasia que
pudieran confundirse con un SM.

Siempre debemos buscar los llamados signos paraneoplsicos (osteoartropata numica

hipertrofiante, trastornos metablicos de los hidratos de carbono, hipercoagulabilidad
sangunea, signos dermatolgicos, etc.), que ayudan a establecer el diagnstico. De todas
formas, cuando una neoplasia de pulmn produce un sndrome compresivo mediastinal, su
extensin y amplitud dejan pocas posibilidades de xito a la teraputica mdica.

Los estudios tomogrficos, broncogrficos y broncoscpicos, la biopsia de grasa prescalnica

y el examen citolgico seriado del esputo, ayudan a establecer el diagnstico y a decidir la
teraputica que debe emplearse.

En la forma mediastinal del cncer del esfago, adems de la disfagia, signo esencial ligado a
la estenosis y no a la compresin esofgica, se a?aden otros sndromes como el de Claude
Bernard-Horner, trastornos de la voz, disnea, etc. El examen radiolgico y la esofagoscopia
confirman el diagnstico.

Entre los tumores viscerales tambin se encuentran el bocio endotorcico y los tumores que
se desarrollan a expensas de los restos del timo.

Aneurisma de la aorta torcica. Antes era la causa ms frecuente de SM, pero hoy ha cedido
terreno a las adenopatas mediastinales. Las formas poco comunes de aneurisma
exteriorizado, que se presentan en la inspeccin como un tumor batiente y expansivo, son de
diagnstico relativamente fcil, igual que en las circunstancias siguientes:

1. Frente a un sndrome broncorrecurrencial: sndrome respiratorio en relacin con la

compresin de la trquea, los bronquios y del nervio recurrente, revelador de un
aneurisma de la cara inferior del cayado de la aorta.

2. Cuando el examen clnico permite poner en evidencia cierto nmero de signos de

aneurisma, tales como un levantamiento ligero de la pared torcica a nivel de la
extremidad interna del segundo espacio intercostal derecho, la existencia de un
segundo centro de latidos en el trax, desigualdad en ritmo e intensidad de ambos
pulsos radiales y presin arterial, y variaciones oscilomtricas en ambos brazos.

Sin embargo, el diagnstico ser difcil en otros casos. As, la desigualdad de los pulsos
radiales puede ser producida por la localizacin de una placa de ateroma a la entrada del
tronco arterial branquioceflico o de la arteria subclavia izquierda. El examen radiolgico a
veces es contradictorio o de no fcil interpretacin, ya que existen otras afecciones
mediastinales que por su contigidad con los grandes vasos arteriales aparecen pulstiles y
hacen pensar errneamente en un aneurisma (formas seudoaneurismales de la neoplasia del
pulmn).

Por otra parte, existen verdaderos aneurismas no batientes por endurecimiento de sus
paredes o por el depsito de cogulos en el interior, y aneurismas que desbordan
ampliamente sobre el parnquima pulmonar simulando una lesin de otro rgano (forma
seudoneoplsica del aneurisma de la aorta), que hacen imposible el diagnstico.

Inflamacin del espacio mediastinal o mediastinitis. Se produce porque los rganos situados
en el mediastino son afectados por inflamaciones o porque stas se propagan al mediastino
desde las zonas vecinas. Estos procesos inflamatorios crnicos evolucionan hacia la
esclerosis del tejido celular del mediastino y son capaces de engendrar SM. Una mediastinitis
puede evolucionar en la vecindad de un aneurisma, de cualquier otra lesin neoplsica o
tuberculosa, e incluso sin que haya otra lesin concomitante.

Existen tres tipos etiolgicos principales de mediastinitis: sifiltica, tuberculosa y por heridas
del trax. Adems de los tumores mencionados, pueden existir otros en el mediastino, como
las metstasis mediastinales de un cncer ya conocido, teratomas, quistes dermoides,
lipomas, condromas, xantomas, hemangiomas, carcinomas tiroideos aberrantes, carcinomas
del timo, quistes equinoccicos, etc.

Exmenes complementarios

Las investigaciones en un paciente portador de un SM deben seguir una secuencia lgica,

desde las tcnicas ms sencillas hasta las ms complicadas. Es imprescindible que el mdico
conozca los costos, los riesgos y las molestias que implican los estudios ms complejos.

Radiografa de trax. Es la primera investigacin que se necesita realizar, con vistas frontal,
lateral y oblicuas. Permite apreciar, en caso de una tumoracin, el tama?o, la densidad, la
presencia o ausencia de calcificaciones y localizar topogrficamente la lesin.
TAC. Es el medio diagnstico ms til en estos pacientes y puede definir la anatoma y las
estructuras comprometidas, ya que ofrece la visualizacin de zonas anatmicas que antes no
eran visibles por las tcnicas radiogrficas corrientes. Define la masa tumoral, precisa su
densidad y posibilita estimar si es benigna o maligna, al mostrar o no deformacin de los
planos orgnicos normales; adems, permite diferenciar con exactitud entre las lesiones
vasculares y no vasculares.

Esofagograma. Puede demostrar la invasin, la compresin extrnseca o el desplazamiento

del esfago.

Angiocardiografia y aortografa. Ayudan a definir y diagnosticar lesiones vasculares, tanto

congnitas como adquiridas. Adems, mediante ellas puede hacerse el diagnstico diferencial
entre las lesiones vasculares y las no vasculares.

Laringoscopia y esofagoscopia. Se indicarn ante la sospecha de una parlisis recurrencial

izquierda o invasin esofgica.

Biopsia por aspiracin transtorcica y mediastinoscopia . Mediante estas pruebas se pueden

obtener fragmentos de lesiones en zonas o en afecciones donde es imposible la reseccin
quirrgica.

Broncoscopia, pruebas serolgicas y hematolgicas, biopsia ganglionar y otras . Deben

realizarse siempre que sean necesarias para descartar o confirmar la enfermedad de base
sospechada.

Sndrome de la vena cava superior

Es sin lugar a dudas, si no la variedad ms frecuente de SM, s la mejor identificada.

Alrededor del 95 % de los casos se debe a un cncer; el ms comn es el cncer del pulmn
microctico localmente avanzado, seguido por el de clulas escamosas, adenocarcinoma, el
linfoma no Hodgkin y el carcinoma pulmonar de clulas grandes. El aneurisma artico y las
trombosis venosas secundarias a catteres venosos y marcapasos, son causas no malignas
del sndrome.

La severidad de ste depende de la rapidez de la instalacin de la obstruccin y de la

localizacin de ella. Cuando sta se produce rpidamente, los sntomas y signos sern ms
severos, pues no habr tiempo de desarrollar una circulacin colateral. Por otra parte, si la
obstruccin es por encima de la entrada de la vena cigos, el cuadro ser menos
pronunciado porque este sistema venoso puede distenderse y acomodar un buen volumen de
sangre y as disminuir la presin en los vasos de la cabeza, los brazos y la regin superior del
trax.

Las investigaciones para determinar la naturaleza del sndrome son vitales, pues definen la
conducta teraputica ya que:

a. El 75 % de los pacientes tienen sntomas y signos de ms de una semana de

evolucin al momento de la evaluacin mdica.

b. Estos pacientes generalmente no mueren por el sndrome sino por la extensin de la

enfermedad.

c. Entre 3 y 5 % de los pacientes con un sndrome de la vena cava superior no tienen

una enfermedad maligna.

El tratamiento depender de la causa de la obstruccin, la severidad de los sntomas, el

pronstico del paciente, sus preferencias y los objetivos del tratamiento. La radioterapia y la
quimioterapia (tratamiento oncoespecfico) no estn justificadas hasta que no se determine
la causa de la obstruccin, a menos que exista obstruccin traqueal o edema cerebral que
comprometan la vida del enfermo.

Los pacientes con sntomas mnimos pueden no necesitar tratamiento. Tanto stos como
aqullos que no deseen un tratamiento agresivo pueden obtener algn alivio con ciclos cortos
de esteroides y diurticos, as como mantener elevados la cabeza y el tronco.

Si la obstruccin es causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, la radiacin

estar indicada (a estos casos se les puede a?adir diurticos y esteroides una semana antes
de comenzar el tratamiento para contrarrestar el edema inicial por la radioterapia). La
quimioterapia es el tratamiento de eleccin para los tumores sensibles, tales como linfomas y
cncer del pulmn peque?o celular. La aparicin del sndrome de la vena cava superior no
parece ser un factor pronstico independiente y su presencia no debe hacer cambiar el
tratamiento de base.

Otras medidas como la trombolisis, bypass, etc., podrn utilizarse segn el caso.