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16 Cardiopatias PDF
16 Cardiopatias PDF
SUMMARY
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas son consideradas como
alteraciones estructurales del corazn o de los grandes
vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de
un compromiso funcional. Se estima que un 2-4% de los
recin nacidos presentan malformaciones congnitas.
Las cardiopatas son las ms frecuentes y suponen un
30% de todas ellas.
La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC) es de 4
a 12 por cada 1.000 nacidos vivos. La prevalencia de las
cardiopatas vara con la edad de la poblacin que se
estudie habindose estimado en un 8 por 1000 antes del
primer ao de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16
11
aos . Alrededor del 25-30% de los nios con CC se
presentan en el contexto de sndromes malformativos
como la asociacin VACTERL o CHARGE y
cromosomopatas como la Trisoma 21, Trisoma 13,
sndrome de Turner y sndrome de DiGeorge en las
cuales encontramos una incidencia asociada de 10%,
90%, 25% y 80%, respectivamente (Tabla 1). Los
pacientes con CC tienen 6.5 veces ms riesgo de tener
una cromosomopatia asociada. La mortalidad en nios
menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes
por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas
las muertes en ese periodo de la vida con una tendencia a
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LA CIRCULACIN FETAL
En la vida fetal la placenta le sirve al feto como
intestino, rin y pulmn. La sangre se reparte en
funcin de sus necesidades y as rganos poco
Revista Gastrohnup Ao 2013 Volumen 15 Nmero 1 Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72
Tabla 1
Cromosomopatias ms comunes con alteracin cardiaca
Distribucin (%)
Cardiopata
(Intervalo) (Mediana)
Comunicacin interventricular
16-50
(31)(*)
Comunicacin interauricular
3-14
(7.5)(*)
2-16
(7.1)
Estenosis pulmonar
2-13
(7.0)
Coartacin de aorta
2-20
(5.6)
Tetraloga de Fallot
2-10
(5.5)
Estenosis artica
1-20
(4.9)
2-8
(4.5)
2-8
(4.4)
0-6
(3.1)
Tabla 2
Distribucin de las cardiopatas congnitas ms comunes 19
Cromosomopata
Incidencia de C. Congnita
Lesiones ms comunes
50%
CA-VC,CIV,CIA
>90%
CIV,DAP,Valvulopatas
>90%
CIV,DAP,Valvulopatas
45X0(S.de Tuner)
25%
CoAo,EP,EA, Otras
4p-((S.de Wolff)
40%
13q-
50%
CIV
18q-
50%
CIV,CIA
5p-(Cri du chat)
25%
DAP
75%
Malformaciones Troncoconales
Sndrome de microdeleccin
22q11(CATCH-22)
12q22(Noonan)
>50%
EP, Miocard,Hipertrfica
7q11.23(Villiams-Beuren)
75%
EA Supra., EP Perif
12q(Holt-Oram)
75%
20q (Alagille)
85%
EP,TF
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Cardiopatas congnitas
CIRCULACION TRANSICIONAL
Con el inicio del trabajo de parto el flujo pulmonar
aumenta preparndose para el intercambio gaseoso
alveolo capilar, y se inicia el cierre de las
comunicaciones fetales: Conducto arterioso, conducto
venoso y foramen oval. La expansin mecnica de los
pulmones y la elevacin de la PO2 arterial llevan a un
descenso rpido de la resistencia vascular pulmonar
(RVP). La eliminacin de la circulacin placentaria al
ligar el cordn umbilical aumenta la resistencia vascular
sistmica (RVS) Seis a ocho semanas despus del
nacimiento la presin en la arteria pulmonar y en la
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Tabla 3
Factores ambientales relacionados con la causacin de cardiopatas congnitas 9
Frmacos/ Drogas
Agentes Infecciosos
Agentes maternos
Trimetadiona
Rubeola
Diabetes
Acido retinoico
Otros ?
Talidomida
Litio
Fenilcetonuria
Agentes fisicos
Alcohol
Hidantonas ?
Hormonas sexuales ?
Smpatico mimticos ?
Otros
Radiaciones
Hipxia
Disolventes ?
Pinturas ?
Lacas y colorantes ?
Pesticidas ?
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Atresia
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Cardiopatas congnitas
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Defecto del tabique interauricular que permite el flujo
sanguneo entre las dos aurculas. Se localiza en
cualquier parte del tabique interauricular pero con
mayor frecuencia regin del foramen oval en un 70%. El
diagnostico puede ser difcil los primeros das de vida y
puede confundirse con un foramen oval normal a esta
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Cardiopatas congnitas
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Cardiopatas congnitas
LESIONES OBSTRUCTIVAS
DE LA AORTA
COARTACIN
Tabla 4
Dosis de indometacina e ibuprofeno endovenoso
Dosis de Indometacina endovenosa: 3 dosis en total , cada 12 horas, constituyen un curso completo
>7 dias de vida
<48 h de vida
>48 h de vida
1 dosis
0.2 mg/k
0.2mg/k
0.2mg/k
2 dosis
0.1
0.2
0.25
3 dosis
0.1
0.2
0.25
Dosis de Ibuprofeno endovenoso: 3 dosis en total , cada 24 horas, constituyen un curso completo
1 dosis
10mg/k
2 dosis
5mg/k
3 dosis
5mg/k
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Cardiopatas congnitas
ESTENOSIS PULMONAR
Descrito inicialmente por Morgani, es una alteracin
en la vlvula pulmonar que lleva a obstruccin en el
tracto de salida del ventrculo derecho, de forma
aislada se puede encontrar en un 80 a 90% y de 10 a
20% asociado a otras patologas. Segn su localizacin
puede ser valvular, subvalvular o supravalvular y
constituye el 8% de las cardiopatas. Asociada a otras
patologas como el sndrome de Noonan donde se
encuentra una vlvula displsica, o en la rubeola
congnita donde la lesin es subvalvular.
Fisiopatologa. La obstruccin produce un aumento
en el trabajo del ventrculo derecho secundario a la
resistencia generada por la alteracin valvular, esto
lleva a hiperplasia de la pared muscular compensatoria
para mantener el gasto pulmonar que al perpetuarse o
en estenosis importantes lleva a dilatacin y falla
derecha. Con la disminucin del flujo pulmonar hay
tendencia a desarrollar cianosis cuando aumentan las
necesidades de oxigeno como en el ejercicio. En las
estenosis crticas durante la vida fetal se produce
compromiso en el desarrollo ventricular derecho
(hipoplasia) debido a un cortocircuito importante de
derecha a izquierda siendo su principal manifestacin
al nacer la cianosis acompaada de presiones altas.
ESTENOSIS ARTICA
Es una alteracin en la vlvula aortica que lleva a una
obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo
por engrosamiento, rigidez y fusin de las comisuras
valvulares. Corresponde al 5% de las cardiopatas
congnitas. La malformacin ms frecuente es que la
aorta sea bivalva por la fusin de dos valvas, esta es la
cardiopata congnita ms frecuente con repercusin a
edades tardas cuando se presenta calcificacin valvular.
El compromiso puede ser valvular, subvalvular o
supravalvular.
Fisiopatologa. El compromiso del paciente depender
de la magnitud de la obstruccin, en neonatos con
estenosis graves el ventrculo izquierdo falla al ser
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Cardiopatas congnitas
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Cardiopatas congnitas
ATRESIA TRICUSPDEA
Alteracin en la cual encontramos una ausencia en la
conexin auriculoventricular derecha, en donde la
aurcula derecha se conecta con su homloga izquierda
a travs de un foramen oval o una CIA y no con su
respectivo ventrculo llevando a un ventrculo derecho
hipoplsico para comportarse como un corazn
univentricular izquierdo. Corresponde al 1-3% de las
cardiopatas congnitas y en un 50% tienen CIV
pequea, estenosis pulmonar e hipoplasia de las arterias
pulmonares. La presencia de CIA, CIV, DAP,
determinan la sobrevida y su pronstico.
Fisiopatologa. Depende de las lesiones asociados y el
tamao de estas. Por la malformacin atresica el flujo
venoso sistmico debe pasar de la aurcula derecha a la
izquierda por la comunicacin interauricular y as
obtener una mezcla con la sangre oxigenada originaria
de las venas pulmonares. En ocasiones el ventrculo
izquierdo funciona como nico ya que todo el flujo
sanguneo pasa a travs de la CIA y por ende puede
terminar en falla por sobrecarga. La presencia de una
CIV es de vital importancia ya que permite el paso de
sangre al ventrculo y posteriormente a los vasos
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PROCEDIMIENTOS
FRECUENTES
QUIRRGICOS
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Cardiopatas congnitas
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