Cuadro de demencias neurodegenerativas

Neuropsicologa y laboratorio
Francisco Restrepo Hernndez
Universidad Autnoma del Caribe
2016

Demencias
Demencia
Frontotempor
al (DFT)

Conceptos y
prevalencia
La DFT es un grupo de
demencias
que
se
caracterizan por una
atrofia
del
lbulo
temporal y del lbulo
frontal
(Paulos
y
Massano, 2013).
Es la tercera causa de
enfermedades
neurodegenerativas
luego
de
la
enfermedad
de
Alzheimer y demencia
por Cuerpos de Lewy, y
la segunda demencia
degenerativa
en
menores de 65 aos, y
se
estima
que
el
tiempo
de
supervivencia es de 7 a
13 aos (Gonzlez,
Zumeta,
Muoz
y
Snchez, 2013; Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La DFT se divide en 3
tipos,
la
variante
conductual
de
DFT
(vcDFT),
Demencia
semntica
(DS)
y
Afasia
progresiva
primaria (APP) (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
Existen 4 estadios de
la DFT:
1. Cambios iniciales,
leves, en el cual
existe un deterioro
cognitivo leve. Se
experimentan
episodios
de
anomia y conducta
inesperada.
2. Alteracin
consistente
progresiva,
los
sntomas
empeoran.
3. Fase de retirada,
aqu el paciente
comienza a dejar

Sntomas

Neuropsicologa

vcDFT:
los
sntomas de este
tipo de DFT son
despreocupacin de
los pacientes por
los
dems,
la
transgresin de las
reglas sociales (a
pesar
de
conocerlas) y una
gran
apata
respecto
a
los
objetivos
y
prioridades previas.,
disfuncin ejecutiva
y
cambios
la
conducta social y
personal, tambin
prosodia
(Jurado,
Matar y Pueyo,
2013; Tabernero y
Politis, 2012).
APP:
el
habla
resulta
vaca,
excesiva,
con
perseveraciones
temticas,
parafasias
semnticas
y
fluencia semntica.
Destaca la prdida
del
conocimiento
acerca de palabras
y
objetos,
la
anomia,
disminucin de la
fluidez,
agramatismo
(Jurado, Matar y
Pueyo,
2013;
Montas,
Matallana, Garca y
Cano,
2001;
Serrano
et
al.,
2005).
DS:
la
caracterstica
principal
es
la
prdida
de
vocabulario, por lo

vcDFT:
se
caracteriza por
una fase larga
de
cambios
conductuales y
un
deterioro
progresivo de
la
personalidad,
estos cambios
indican
una
desintegracin
progresiva de
los
circuitos
neurales
implicados en
cognicin
social,
regulacin de
las emociones,
motivaciones y
toma
de
decisiones, es
decir,
los
lbulos
frontales y en
la
corteza
orbitofrontal
(Jurado, Matar
y
Pueyo,
2013).
APP/DM:
al
ser un tipo de
demencia en el
cul
se
ve
afectado
algunas reas
del
lenguaje
las
afectaciones
cerebrales se
observan en el
lbulo
temporal
izquierdo y en
el
rea
perisilviana
izquierda,
tambin se ve
afectado
el

Procesos cognitivos
Los principales procesos
cognitivos afectados son
las funciones ejecutivas,
ya
que
existe
una
deficiencia
en
la
planeacin, organizacin
de ideas, y el lenguaje, al
existir dificultades en la
compresin semntica, la
fluidez, entre otros. Por
esto recibe el nombre de
demencia frontotemporal,
ya que las dos partes
afectadas de del cerebro
se encargan de este tipo
de
procesos
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

Causas

Diagnstico

Una de las posibles Para el diagnstico es importante el uso

causas es el una de
pruebas
y
bateras
gran cantidad de neuropsicolgicas, adems de tcnicas
estrs
(Martnez, de neuroimagen.
Padrn, Gonzlez y vcDFT
Carpio, 2014).
Para diagnosticarla como enfermedad
La gentica juega neurodegenerativa tiene que existir un
un papel importante deterioro progresivo de la conducta y/o
en la adquisicin de de la cognicin.

todo
tipo
de Como posible causa debe existir al
demencia.
Existen menos 3 de los siguientes sntomas,
genes que hacen desinhibicin
conductual
temprana,
que diferentes tipos apata temprana o inercia, Prdida
de
protenas
se temprana de simpata o empata,
vean
afectadas, conductas repetitivas, hiperoralidad y
tales
como,
la cambios en dieta, dficits en la
protena
TAU, memoria.
protena TDP43 y Como probable los siguientes sntomas
progranulina.
La deben estar presentes, cumple el
afectacin de estas criterio para posible vcDFT, exhibe un
protenas genera, a declive funcional significativo,
su
vez,
la neuroimagen consistente con la vcDFT
acumulacin
de (Jurado, Matar y Pueyo, 2013).
otras
protenas APP
celulares
Para el diagnstico clnico, al menos una
defectuosas
que de las siguientes caractersticas debe
llevan
a
la estar presente: agramatismo en la
degeneracin neural produccin el lenguaje, apraxia del
y la consiguiente habla es la causa principal, la afasia
atrofia
cerebral debera ser el dficit ms prominente.
("Demencia
Para el diagnstico apoyado por
Frontotemporal
| imagen, ambos criterios deben estar
INECO - Instituto de presentes: diagnstico clnico de APP, la
Neurologa
neuroimagen debe mostrar atrofia
Cognitiva", 2016).
frontoinsular izquierda o Hipoperfusin
(SPECT). Y para diagnstico con
patologa definida, las 3 caractersticas
tienen que estar presentes: diagnstico
clnico de APP, evidencia histopatolgica
de
patologa
neurodegenerativa
especfica y presencia de una mutacin
patognica conocida (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
DM
Para el diagnstico clnico, ambas
caractersticas deben estar presentes:
alteracin de la denominacin por
confrontacin y alteracin de la
comprensin de palabras aisladas; y al
menos
3
de
las
siguientes

Tratamiento
Tratamiento
farmacolgico.
Se
planifica
un
programa
de
estimulacin
cognitiva
para
realizar
en
el
domicilio familiar.
Mantener el mayor
tiempo posible las
funciones
preservadas
por
medio
de
ejercicios
que
pongan
en
prctica
dichas
funciones
e
intentar retrasar
la progresin del
deterioro
cognitivo.
Tambin se deben
planificar sesiones
de psicoeducacin
familiar con el
objetivo
de
informar
a
los
familiares de la
enfermedad.

de
comunicarse,
se puede producir
disfagia
y
bruxismo.
Predomina
la
apata.
4. Fase
grave,
el
paciente ya es
totalmente
dependiente, por
lo tanto necesita
ayuda para todas
sus
actividades
diarias.
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).

Enfermedad
de Alzheimer
(EA)

Alois Alzheimer, en
1901, examin a una
mujer
que
tena
demencia, unos aos
despus la mujer muri
y
se
realiz
una
autopsia. Se encontr
dos tipos de lesiones
patolgicas,
ovillos
neurofibrilares y placas
seniles amiloides. En
1908,
Kraepelin
comenz a referirse a
esto como Enfermedad
de Alzheimer (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La EA es un trastorno
neurodegenerativo
progresivo
caracterizado por tres
grupos principales de
sntomas. El primer
grupo
incluye
la
prdida de memoria,
dificultad
con
el
lenguaje y disfuncin
ejecutiva. El segundo
grupo
incluye
los
sntomas
neuropsiquitricos
y
las alteraciones del
comportamiento, tales
como,
depresin,

tanto existe una

dificultad
para
encontrar palabras,
prdida progresiva
del
conocimiento
semntico,
las
estructuras
gramatical
y
fonolgica
estn
preservadas,
dislexia superficial,
grave anomia, sin
prdida
de
la
memoria episdica,
sintaxis ni fonologa
(Jurado, Matar y
Pueyo,
2013;
O'NEILL, Andreotti y
De Simone, 2006).
Entre los sntomas se
encuentra: prdida de
memoria, dificultades
con el lenguaje, y
disfuncin ejecutiva, es
decir, la prdida de la
planificacin de alto
nivel y las habilidades
intelectuales
de
supervisin. Sntomas
neuropsiquitricos
y
las alteraciones del
comportamiento, tales
como,
depresin,
delirios, alucinaciones
o agitacin. Tambin
dificultades en llevar
acabo las actividades
diarias,
de
tipo
instrumental,
como
conducir
o
ir
de
compras, y de tipo
bsico,
como
el
vestirse y comer sin
ayuda. Menos inters
en
conductas
apetitivas, dficits en
el
lenguaje,
razonamiento,
orientacin espacial y
en
las
funciones
ejecutivas
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

sistema
lmbico
(Jurado, Matar
y
Pueyo,
2013).

La
EA
est
caracterizada por
prdidas lentas y
constantes
de
funciones
cognitivas
y
cambios afectivos.
La enfermedad se
origina
en
el
lbulo
temporal
medial, por lo que
hay una alteracin
en la memoria
declarativa,
en
especial
en
la
episdica.
Tambin
existe
una
afectacin
lmbica. A su vez,
existe
una
afectacin en la
corteza
temporoparietal
izquierda, al haber
presente prdida
del lenguaje, la
afectacin
de
lectura, escritura
y
clculo,
dificultades en el
manejo
de
instrumentos,
alteraciones
del

caracterstica:
alteracin
del
conocimiento de objetos, dislexia o
digrafa
superficial,
repeticin
preservada y produccin del habla
preservada. Para el diagnstico apoyado
por imagen, los siguientes criterios
deben estar presentes: diagnstico
clnico de DM, la imagen debe mostrar
atrofia
temporal
anterior
o
Hipoperfusin
temporal
anterior
(SPECT). Y para el diagnstico con
patologa
definida,
deben
estar
presentes los 3 criterios: diagnstico
clnico DM, evidencia histopatolgica de
patologa neurodegenerativa especfica
y
presencia
de
una
mutacin
patognica conocida (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
Los procesos cognitivos
afectados
son
la
memoria,
lenguaje
y
funciones ejecutivas.
En cuanto a la memoria,
existe una dificultad en el
aprendizaje y retencin
de nueva informacin,
alteraciones
en
la
memoria
episdica,
memoria
semntica,
incluso en la memoria
verbal y visual. Tambin
existe un deterioro en la
codificacin
y
la
recuperacin
de
la
memoria. En cuanto al
lenguaje, el trastorno ms
frecuente es la anomia,
tambin se aprecia una
alteracin en el lenguaje
escrito, por lo que hay
una
aparicin
de
disortografa y en la
lectura
aparece
la
dificultad
en
la
compresin, adems, se
pierde el clculo en todas
sus
modalidades.
Los
dficits en las funciones
ejecutivas aparecen en
tareas de razonamiento
abstracto y conceptual,

Las
principales
causas
de
la
enfermedad
son
genticas,
aunque
los
factores
ambientales
tambin
incrementan
el
riesgo de contraer la
enfermedad.
La
edad es el factor de
riesgo ms claro de
la enfermedad, ya
que la mayora de
personas
que
padecen
de
la
enfermedad tienen
65 aos o ms. Los
antecedentes
familiares tambin
juegan
un
papel
clave en el riesgo de
contraer
la
enfermedad.
La
aparicin de ovillos
neurofibrilares,
formados
por
protenas TAU, y
placas
seniles
amiloides. Adems,
los
genes
que
codifican la protena
precursora
del

El diagnstico de EA corre a cargo de un

neurlogo, el cual debe realizar una
historia
clnica,
una
exploracin
neurolgica y se ayudar de los
exmenes neuropsicolgicos y de
neuroimagen
para
realizar
el
diagnstico (Jurado, Matar y Pueyo,
2013).
Segn los Criterios de NINCDS-ADRDA
(National Institute
of Neurological
Disorders and StrokeAlzheimer Disease
and Related
Disorders)
para el
diagnstico de probable EA, deben
existir una alteracin en la memoria,
algn dficit cognitivo, debe haber un
comienzo insidioso y una historia del
empeoramiento de la cognicin.
Se da un diagnstico posible si se
presentan los dficits cognitivos tpicos
pero con un inicio abrupto del deterioro
o con documentacin escasa o no
objetiva del declive cognitivo, se
cumplen con los criterios centrales de
EA pero con evidencia de otra
enfermedad neurolgica activa (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

En la actualidad no
existe
una
cura
para la enfermedad
de Alzheimer. Sin
embargo
existen
tratamientos para
disminuir
el
progreso
de
la
enfermedad,
manejar
los
problemas
de
comportamiento,
confusin
y
agitacin. Tambin
es
importante
modificar
el
ambiente del hogar
y apoyar a los
miembros
de
la
familia
y
otras
personas
que
brindan
cuidados.
Consumo
de
vitaminas
como
B12, B6 y el cido
flico. La ingesta de
frmacos
anticolinestersicos
, que tienen una
accin inhibidora de
la colinesterasa, ha
probado
ser
efectiva (Romano,

alucinaciones
o
delirios. Y en el tercer
grupo
estn
las
dificultades
en
realizacin
de
actividades de la vida
diaria (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
Es la demencia ms
frecuente y afecta a
unos 17 millones de
personas en todo el
mundo. El aumento de
ocurrencia
anual
mundial est entre el
1%, en la poblacin de
60 a 70 aos, y del 6 al
8% a la edad de 85
aos o mayor, y se
espera
que
estos
nmeros
sigan
aumentado
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La
enfermedad
de
Alzheimer
es
una
enfermedad
cerebral
que
ocasiona
problemas
relacionados con la
memoria,
el
pensamiento
y
el
comportamiento. No es
una parte normal del
envejecimiento
(Alzheimers
Association, 2016).

Demencia por
Enfermedad
de Parkinson
(EP)
y
demencia por
cuerpos
de
Lewy (DPCL)

La EP y la DPCL son las

enfermedades
neurodegenerativas
ms
frecuentes
despus de la EA. Fue
en 1817 que James
Parkinson describi los
sntomas de la EP. Para
1912, Heinrich Fritz
Lewy identific unos
agregados
proteicos,
acumulados
en
la

Los
sntomas
ms
comunes
son
las
alteraciones del estado
de
nimo
y
la
conducta, prdida de la
memoria,
problemas
en
la
orientacin,
problemas del lenguaje
y
diferentes
alteraciones cognitivas
(Romano, Nissen, Del
Huerto
y
Parquet,
2007).
Existen 3 etapas de la
EA. En la primera se
destacan las fallas en
la memoria, conflictos
en
las
relaciones
interpersonales y en
las
funciones
ejecutivas.
En
la
segunda
etapa
comienzan a aparecer
afasias,
apraxias
y
elementos
del
sndrome
de
Gerstmann, en esta
etapa comienzan a ser
necesarios
los
cuidados por parte de
familiares
o
un
cuidador.
Para
la
tercera
etapa
el
afectado
ya
es
totalmente
dependiente, no puede
realizar
actividades
normales, como comer,
ir al bao, etc., por s
solo (Donoso, 2003).
EP: se caracteriza por
cuatro
signos:
bradicinesia,
temblor
en reposo, rigidez, e
inestabilidad postural.
Por
una
movilidad
voluntaria temblorosa,
con disminucin de la
fuerza muscular en
partes del cuerpo que
estn en reposo. Se
tiende a inclinar el

razonamiento
verbal abstracto.
La dificultad para
actividades
simples,
como
vestirse o dibujar
y
la
desorientacin
espacial, sugieren
una afectacin en
la
corteza
temporoparietal
derecha. Tambin
se presenta una
atrofia
en
el
hipocampo
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

planificacin, fluidez y
organizacin
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

amiloide (PPA), la
presinilina-1
(PSEN1)
y
la
presinilina-2
(PSEN2),
en
los
cromosomas 21, 14
y
1
respectivamente, en
el inicio temprano
(presenil);
en
la
aparicin
tarda
(senil), es la ApoE,
que se encuentra en
el cromosoma 19.
La diabetes mellitus,
la hiperlipidemia y
el
consumo
de
tabaco se asocian a
un mayor riesgo de
EA.
Tambin
los
traumas
craneoenceflicos y
accidentes
cerebrovasculares
(Jurado, Matar y
Pueyo,
2013;
Alzheimers
Association,
2016).

EP/DPCL: dficits
en
flexibilidad
cognitiva,
planificacin,
memoria
de
trabajo
y
aprendizaje,
similares en los
pacientes
con
dao
frontal
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

EP: existe una afectacin

cognitiva se concentra en
el rea de las funciones
ejecutivas,
las
habilidades
visoespaciales
y
algunas
modalidades
de
la
memoria y el lenguaje
(Parrao-Daz,
ChanCuevas,
Juri-Claveras,
Kunstmann
y
TapiaNez, 2005).

EP/DPCL:
hay
estudios
recientes
que evidencian que
el
gen
de
la
glucocerebrosidasa
(GBA) es uno de los
factores de riesgo
genticos
ms
comunes y potentes
de la EP (Morley y
Hurtig, 2010). Los
genes asociados a la

Nissen, Del Huerto

y Parquet, 2007).

EP: Los criterios diagnsticos ms

utilizados son los de la UK Parkinson
Disease Society Brain Bank. Para el
diagnstico de la EP, debe haber
presencia de al menos dos de los cuatro
signos cardinales (temblor de reposo,
rigidez, bradicinesia, inicio asimtrico),
de los cuales uno debe ser temblor de
reposo o bradicinesia (Tapia-Nez y
Chana-Cueva, 2004; Yez-Baa, 2010).
Otros de los criterios que apoyan el
diagnstico son el inicio unilateral,

EP/DPCL:
El
entrenamiento
cognitivo
y
el
ejercicio
fsico
parecen mejorar el
rendimiento
en
funciones
ejecutivas de las
personas con EP
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
En el tratamiento

sustancia negra, a los

cuales se les dio el
nombre de cuerpos de
Lewy, los cuales se
convirtieron en seal
de identidad para la EP
y DPCL. Estos son
inclusiones
en
el
citoplasma
de
las
neuronas,
formadas
por
agregados
de
distintas
protenas
filamentosas
anormales.
Se
identific la protena sinuclena
como
el
principal componente
de los cuerpos de Lewy
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).
La EP se produce por
una destruccin de
Neuronas,
especialmente las que
se encuentran en el
tronco cerebral. Estas
clulas
son
las
encargadas de producir
una sustancia llamada
Dopamina que acta
en
una
parte
del
cerebro encargada de
controlar
el
movimiento del cuerpo
(Chana
y
Alburquerque, 2010).
La
DPCL
es
considerada
la
segunda causa ms
comn de demencia,
siendo hasta el 30% de
prevalencia de casos
de demencia (Demey y
Allegri, 2008; Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

tronco hacia adelante,

el paseo se convierte
de pronto en carrera
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).
Los sntomas y signos
presentes
en
la
enfermedad
son:
temblor,
disminucin
en el tamao de la
letra
del
sujeto,
prdida
del
olfato,
movimientos
repentinos durante el
sueo
profundo,
dificultad para caminar
y
moverse,
estreimiento, cambios
en el volumen de la
voz, falta de expresin
facial,
mareos
o
desmayos
al
levantarse de una silla
o de la cama y
encorvamiento de la
espalda
(National
Parkinson Foundation:
Believe
in
Better,
2016).
DCPL: los sntomas
son deterioro cognitivo
progresivo
que
interfiere
en
el
funcionamiento social
y
laboral,
cadas
repetidas y sncope,
prdida transitoria e
inexplicable
de
la
consciencia, disfuncin
autonmica
grave,
alucinaciones, delirios
sistematizados
o
depresin
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La EP, la DEP y la DPCL
tienen
como
caracterstica comn la
acumulacin
de
la
protena -sinuclena
en vesculas llamadas
Cuerpos
de
Lewy
(Demey
y
Allegri,

Se caracteriza por
la
degeneracin
de las neuronas
dopaminrgicas
de la sustancia
negra
y
otros
ncleos del tronco
enceflico. Hay un
dficit
de
dopamina en el
ncleo
estriado
dorsal y anterior,
los
cuales
colaboran con el
control
de
las
funciones motoras
(Perea y Ladera,
2012).

Existe
un
dficit
de
atencin, en el cambio de
modalidades o clases de
estmulos. Tambin hay
alteraciones
en
las
funciones
ejecutivas,
como la planificacin, la
memoria de trabajo, la
flexibilidad cognitiva, la
abstraccin y la fluidez
verbal. En cuanto a la
percepcin, existe peor
discriminacin
visual,
percepcin de objetos y
habilidades
visoconstructivas.
La
memoria
est
relativamente
preservada,
aunque
presentan dficits en el
recuerdo
verbal
demorado
y
en
la
memoria a corto plazo. El
lenguaje se encuentra
preservado, excepto la
fluidez verbal (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
DPCL:
existen
alteraciones
en
la
atencin
selectiva,
dividida y sostenida. En
cuanto a las funciones
ejecutivas hay dficit en
iniciacin, perseveracin,
confabulaciones
o
dificultades
de
planificacin e inhibicin.
En la percepcin hay
afectaciones
de
la
discriminacin de tamao
y cantidad, discriminacin
de formas, percepcin del
movimiento y un dficit
visoconstructivo. Tambin
hay deficiencias en la
fluencia fontica y en la
memoria
de
trabajo
(Jurado, Matar y Pueyo,
2013).

protena
sinuclena.
Otras
alteraciones
genticas
involucradas en la
EP
incluyen
los
genes parkin, DJ-I,
PINK1,
LRRK2
y
ATP13A2.
Los
factores
de
riesgo
para
que
haya un desarrollo
de
demencia
temprana en la EP
son: la edad, la
gravedad
de
los
sntomas motores,
en particular las
alteraciones de la
postura y de la
marcha, el deterioro
cognitivo leve y la
presencia
de
alucinaciones
visuales
(Jurado,
Matar
y
Pueyo,
2013).

presencia de temblor de reposo,

trastorno
progresivo,
asimetra
persistente que afecta al lado inicial,
excelente respuesta a levodopa (70100%), corea grave inducida por
levodopa, respuesta mantenida a la
levodopa durante cinco aos o ms y
curso clnico de 10 aos o ms (YezBaa, 2010).
DPCL: el criterio principal es el
deterioro cognitivo progresivo que
interfiere en el funcionamiento social y
laboral, es decir, demencia. Fluctuacin
cognitiva,
alucinaciones
visuales
recurrentes, parkinsonismo espontneo.
Tambin la presencia de un trastorno
conductual
del
sueo
REM,
hipersensibilidad a los neurolpticos,
recaptacin
disminuida
del
transportador de dopamina en los
ganglios basales demostrado por SPECT
o TEP. Adems, existen otros sntomas
que apoyan el diagnstico, tales como,
preservacin relativa de las estructuras
del lbulo temporal medial en TC/RM,
hipoperfusin
generalizada
en
SPECT/TEP de predominio occipital Baja
captacin en la escintigrafa miocrdica
con el marcador MIBG, actividad
predominante de ondas lentas en el
EEG con ondas agudas transitorias en el
lbulo temporal (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
La mayor diferencia entre la demencia
por EP y la DPCL es que la demencia por
EP aparece despus del ao de la
enfermedad, mientras que la DPCL es
diagnosticada antes o mientras aparece
la EP (Jurado, Matar y Pueyo, 2013).

farmacolgico
se
recomienda
la
utilizacin
de
levodopa, iniciando
con dosis bajas y
aumentando
las
mismas de modo
gradual
buscando
la
menor
dosis
efectiva, tambin el
uso
de
dopaminrgicos
e
inhibidores
de
colinesterasa,
adems de muchos
otros
frmacos.
Adems,
tambin
tienen que haber
programas
de
rehabilitacin
motora,
modificaciones del
medio y en la
familia (Demey y
Allegri, 2008).

Esclerosis
mltiple (EM)

La
EM
es
una
enfermedad
degenerativa
autoinmune que afecta
al sistema nervioso
central
(SNC)
y
provoca la prdida de
mielina y, en algunos
casos,
la
muerte
axonal y atrofia, que
representa la causa
ms
comn
de
discapacidad
neurolgica
permanente
entre
adultos jvenes (Arnett
y Forn, 2007; Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La incidencia de la EM
en familiares de primer
grado es 20 veces
mayor
que
en
la
poblacin general. La
mayor
incidencia
tiende a ser en los
extremos de latitud de
ambos hemisferios (de
30 a 80 casos por
100.000
personas).
Suele aparecer entre
los 20 y los 40 aos y
es ms frecuente en
mujeres
que
en
hombres
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
Existen
diferentes
cursos clnicos de la
EM, segn el ritmo de
la progresin de la
enfermedad.
El
EM
recurrente
remitente
se
caracteriza
por
perodos en los que los
sntomas se agravan,
pero
se
observa
recuperacin entre los
brotes.
En la EM
secundariamente
progresiva,
los
sntomas
empeoran
gradualmente con o sin

2008).
El sntoma principal es
la
desmielinizacin.
Hay una disminucin
de la sensibilidad en
las extremidades, dolor
ocular,
se
puede
presentar espasticidad,
parlisis
facial,
trastornos
de
la
marcha, una sensacin
de corrientazo a lo
largo de la columna al
flexionar
el
cuello,
diplopa, incontinencia,
fatiga,
cambios
cognitivos
(como
problemas en memoria
reciente, trastornos en
la atencin y velocidad
en el procesamiento de
la
informacin),
disfuncin
sexual,
ataxia
y
temblor,
adems pueden de
padecer vrtigo (Toro,
1994).

La
afectacin
principal son las
placas
de
desmielinizacin
en la sustancia
blanca
del
Sistema Nervioso
Central (SNC), en
nervios
pticos,
tallo
enceflico,
cerebelo y mdula
espinal. Tambin
existe un dao a
los axones de las
neuronas (PorrasBetancourt, et al.,
2007).
Tambin
existe
una atrofia a nivel
cortical. As como
en el tlamo, el
hipotlamo,
el
ncleo putamen y
el ncleo caudado
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

Existe
un
deterioro
cognitivo,
el
cual
progresa con el tiempo.
La EM afecta la atencin,
la
eficiencia
del
procesamiento
de
la
informacin,
el
funcionamiento ejecutivo,
el
razonamiento
abstracto, la velocidad de
procesamiento
y
la
memoria. La memoria a
largo plazo es la ms
afectada, mientras que la
memoria a corto plazo, la
memoria
de
reconocimiento
y
el
aprendizaje implcito se
encuentran relativamente
preservadas. Hay dficits
en
el
razonamiento
abstracto y conceptual, la
planificacin, la fluidez y
la
organizacin.
Hay
dificultades en la en el
procesamiento visual, lo
que afecta la percepcin
(Arnett y Forn, 2007;
Jurado, Matar y Pueyo,
2013).

Est causada por

una
interaccin
compleja de entre
factores genticos y
ambientales.
Est
asociada con un
nmero de genes
inmunolgicamente
relevantes,
particularmente con
el
antgeno
leucocitario
humano.
Los
factores
ambientales
incluyen deficiencia
de
vitamina
D,
infecciones virales y
tabaquismo.
Contraer
mononucleosis
infecciosa aumenta
el riesgo de padecer
EM (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

Los diagnsticos son fundamentados en

criterios clnicos, como la presencia de
lesiones de la sustancia blanca. Las
pruebas ms usadas para apoya el
diagnstico es la Resonancia magntica
(RM) (Jurado, Matar y Pueyo, 2013).
Los
criterios
McDonald
para
el
diagnstico de la EM son segn su
presentacin clnica y datos adicionales
necesarios:
2 o ms ataques o recadas con
evidencia clnica de 2 o ms
lesiones; no se necesita ninguna
evidencia clnica adicional.
2 o ms ataques con evidencia
de 1 lesin; se necesita una
diseminacin
en
espacio,
demostrada por RM: dos o ms
lesiones consistentes con EM.
1 ataque con 2 o ms lesiones
clnicas;
se
necesita
una
diseminacin
en
tiempo
demostrada por RM o esperar
otro ataque en otra ubicacin.
1 ataque con 1 lesin clnica; se
necesita una diseminacin en
espacio, demostrada por RM o
Lquido Cefalorraqudeo (LCR)
positivo y 2 o ms lesiones en la
RM compatibles con EM y
diseminacin
en
tiempo
demostrada por RM o un segundo
ataque clnico
Progresin neurolgica insidiosa
sugestiva
de
EM
y
(EM
primariamente progresiva); se
necesita un LCR positivo y
diseminacin
en
espacio
demostrada por RM con evidencia
de 9 o ms lesiones cerebrales.
(Jurado, Matar y Pueyo, 2013;
Porras-Betancourt, et al., 2007).

Los objetivos del

tratamiento de la
EM
estn
encaminados
a
prevenir
la
discapacidad,
reducir
la
frecuencia,
severidad
y
duracin
de
las
recadas,
mejorar
los
sntomas
y
restablecer
la
funcionalidad
(Porras-Betancourt,
et al., 2007).
Para los brotes o
perodos
de
exacerbacin de la
enfermedad
se
utilizan la hormona
adrenocorticotropa
(ACTH)
y
otros
corticoides.
La
metilprednisolona
demostr
ser
efectiva. Usar un
buen programa de
rehabilitacin
es
una de las formas
de tratamiento ms
eficaces y que ms
contribuyen a la
recuperacin
del
paciente
con
esclerosis mltiple
(Toro, 1994).
Estrategias para la
rehabilitacin
neuropsicolgica en
el deterioro de la
memoria, la prdida
de eficiencia en el
procesamiento de
la
informacin,
memoria de trabajo
y
velocidad
de
procesamiento de
la
informacin
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

recadas ocasionales.
En la EM progresiva
recurrente
se
caracteriza
por
empeorar
progresivamente luego
de la aparicin de la
enfermedad,
con
algunos
perodos
agudos de recadas de
sntomas.
La
EM
primariamente
progresiva, tiene un
empeoramiento
progresivo y gradual
de
los
sntomas
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).

Enfermedad
de
Huntington
(EH)

La EH es un trastorno
neurodegenerativo de
trasmisin
gentica
autosmica dominante
(Hawrylak, et al., 2014;
Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013; PavnRealpe, et al., 2014).
George Huntington fue
el primero en describir
la
enfermedad
en
1872, tras descubrir a
una
familia
estadounidense, en la
que madre a hija
presentaban
movimientos
involuntarios, deterioro
mental progresivo y
tendencias
suicidas
(Hesse,
Medina,
Alonso, Yescas, Macas
Y
Orellana,
2006;
Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).

Dentro de los sntomas

estn presentes corea,
distona, bradicinesia o
falta de coordinacin. A
lo
largo
de
la
enfermedad la disartria
y
la
disfagia
incrementarn,
tambin incrementa el
tono muscular, lo que
producir la aparicin
de
posiciones
anormales. Aparece la
rigidez y la falta de
coordinacin. Tambin
se
presentan
alteraciones del sueo
y el ritmo circadiano,
as como signos de
afectacin del sistema
nervioso autnomo que
conllevan ataques de
sudoracin
profusa.
Adems, existe una
incapacidad
para

Afecta en especial
el cuerpo estriado
y putamen en la
corteza
cerebral
(Pavn-Realpe, et
al., 2014).
La
huntingtina
ocasiona
degeneracin en
el cuerpo estriado
de los ganglios
basales
(Hesse,
Medina,
Alonso,
Yescas, Macas Y
Orellana, 2006).
Los
ganglios
basales
estn
relacionados con
diferentes
funciones, como el
aprendizaje
motor,
de
secuencias
y
movimientos,
ubicacin de la

Los procesos cognitivos

afectados
son
el
movimiento, al ser esta la
principal afectacin de la
enfermedad.
La
percepcin tambin se
encuentra afectada, al
presentar dificultades en
reconocer emociones e
incluso
olores.
Las
funciones
ejecutivas
tambin se encuentran
alteradas, la planificacin,
la organizacin, pierden
flexibilidad
mental,
fluidez
verbal
y
la
velocidad
de
procesamiento, cambios
de la conducta; tambin
existen dficits en la
atencin
selectiva,
dividida y sostenida. En
cuanto a la memoria, los
afectados
tienen
dificultades
en
el

La EH est causada
por una expansin
de
36
o
ms
repeticiones de los
tripletes
CAG
(citosina-adeninaguanina) en el gen
HTT o IT15 del brazo
corto
del
cromosoma 4p16.3,
que
codifica
la
protena
huntingtina.
La
huntingtina
muta
ocasionando
la
enfermedad (Jurado,
Matar
y
Pueyo,
2013; Pavn-Realpe,
et al., 2014).

El diagnstico de EH se precisa
nicamente la evidencia de alteracin
motora, con o sin los cambios
neuropsicolgicos y neuropsiquitricos.
El diagnstico de la EH en un individuo
de riesgo se basa en la presencia de los
sntomas motores de: corea, distona,
bradicinesia o falta de coordinacin. La
Unified Huntingtons disease rating
scale (UHDRS) es utilizada para
evaluacin clnica. Con la UHDRS se
evalan
los
aspectos
motores,
cognitivos y conductuales e incluso el
grado de autonoma y funcionalidad.
Adems se evalan las habilidades para
realizar actividades diarias (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

Existen
3
modalidades para
el tratamiento de la
EM: el tratamiento
del brote agudo, el
tratamiento
inmunomodulador /
inmunodepresor y
el
tratamiento
sintomtico.
El
tratamiento
del
brote agudo intenta
disminuir
su
intensidad
y
duracin mediante
el
uso
de
glucocorticoides. En
el
inmunomodulador
destaca
el
Interfern . En el
sintomtico
intentan paliar la
fatiga,
depresin,
dolor
y
temblor
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
Actualmente no hay
tratamiento
efectivo conocido, y
la
enfermedad
progresa lenta e
inexorablemente a
la discapacidad y
muerte en 15 a 20
aos
(Hesse,
Medina,
Alonso,
Yescas, Macas Y
Orellana,
2006;
Arroyave y Riveros,
2006).
Existen autores que
sugieren usar dosis
pequeas
de
neurolpticos
de
alta potencia, como
el hiloperidol y la
flufenazina
o
tetrabenazlna para
suprimir
los
movimientos.
Los
tratamientos
con

Deterioro

La aparicin de la
enfermedad
vara
segn la localizacin
en el planeta, en
occidente
la
prevalencia es de 4 a
10 casos por cada
100.000 personas. En
Europa es ms alta,
con 45.000 individuos
que
padecen
la
enfermedad. Por cada
persona que manifiesta
la enfermedad, existen
al menos 5 personas
que estn en riesgo de
padecerla
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
En Venezuela existe la
mayor
concentracin
de personas afectadas
por la EH (Hawrylak, et
al.,
2014;
PavnRealpe, et al., 2014).
La EH se manifiesta
por
la
aparicin
gradual en un adulto
joven de la trada de
sntomas
motores,
cognitivos
y
de
conducta.
Su
diagnstico se realiza
como promedio a los
30 a 50 aos, y cuando
inicia antes de los 20
aos es llamada EH
juvenil (Jurado, Matar
y Pueyo, 2013).
Se
estima
una
prevalencia global de
entre 4 y 5 casos por
milln, de 8 a 10 por
cada
100.000
habitantes en pases
desarrollados.
Los
caucsicos
es
ms
comn ver la presencia
de la enfermedad que
en las dems etnias
(Hawrylak,
et
al.,
2014).
El
DCV
incluye

reconocer emociones
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).
Tambin
hay
alteraciones
en
la
atencin, la memoria
de
trabajo,
el
aprendizaje verbal, la
memoria verbal a largo
plazo y el aprendizaje
de
asociaciones
aleatorias.
Tambin
sufren de depresin.
Presentan
apata,
irritabilidad, sntomas
obsesivos compulsivos,
delirios e inhibicin
sexual. Tambin
se
caracteriza
por
la
presencia
de
movimientos
anormales. (Arroyave y
Riveros, 2006).

atencin,
memoria
de
trabajo,
aprendizaje
implcito
y
memoria.
Por
esto,
al
estar
afectados se ven
alterados
todos
estos
procesos
(Arroyave
y
Riveros, 2006).
En la EH se pierde
hasta el 95% de
las
neuronas
espinosas
gabargicas que
proyectan al globo
plido y sustancia
negra y que son la
clave
de
los
caractersticos
movimientos
involuntarios de la
enfermedad
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
Estudios recientes
muestran
afectacin
del
crtex
cerebral,
sustancia blanca
subcortical,
tlamo
y
especialmente
ncleo
hipotalmico en la
EH inicial (Ross y
Tabrizi,
2011,
citado por Jurado,
Matar y Pueyo,
2013).

aprendizaje
de
nueva
informacin
y en
la
recuperacin
de
la
informacin ya aprendida.
El lenguaje tambin se ve
afectado, la articulacin
con claridad, iniciar la
conversacin
y
la
organizacin del discurso
se ven afectados (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).

Entre los sntomas del

Existen

Los procesos cognitivos

dficits

frmacos actuales
tratan de paliar los
sntomas y signos
descritos,
especialmente los
neuropsiquitricos,
para mejorar en lo
posible la calidad
de vida de los
enfermos y de sus
familias (Arroyave y
Riveros, 2006).

Las

principales

Para diagnosticar como demencia el

El

tratamiento

se

cognitivo
vascular
(DCV)

cualquier
grado
de
alteracin
cognitiva
asociada con cualquier
tipo de dao cerebral
vascular
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
Un ictus o accidente
vascular cerebral es
una alteracin brusca y
grave de la circulacin
sangunea cerebral. El
deterioro
cognitivo
vascular es, por tanto,
un
trastorno
heterogneo,
que
puede
derivar
de
factores
de
riesgo
vascular
como
la
hipertensin arterial o
la diabetes (Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
El
DCV
incluye:
demencias vasculares
hereditarias, demencia
multiinfarto, demencia
postictus,
patologa
vascular
isqumica
subcortical con o sin
demencia y DCV leve
(FernndezConcepcin,
et
al.,
2008).
Las
enfermedades
vasculares han sido
asociadas
a
la
alteracin cognitiva y a
los
dos
tipos
de
demencia
ms
relevantes: la EA y la
demencia
vascular
(DV) (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
La demencia vascular
por multi-infarto es
ocasionada
por
la
destruccin del tejido
cerebral por encima de
100 ml como resultado
de oclusin de vasos
cerebrales grandes. En
la
demencia
por
infartos
estratgicos

deterioro
cognitivo
vascular
se
encuentran: dificultad
para
organizarse
o
resolver
problemas
complejos,
enlentecimiento
del
pensamiento,
distractibilidad,
problemas
para
atender
o
concentrarse, dificultad
para encontrar las
palabras, caminar con
pequeos
pasos,
dificultades
del
lenguaje,
dificultad
para
seguir
instrucciones,
confusin o agitacin,
problemas
de
memoria, aumento de
frecuencia o urgencia
al orinar, incontinencia
y depresin (Deterioro
Cognitivo Vascular |
INECO - Instituto de
Neurologa Cognitiva,
2016).

atencionales
y
ejecutivos,
enlentecimiento
motor,
con
relativa
preservacin del
lenguaje y de la
memoria
de
reconocimiento,
sin
embargo,
tambin
dependen de la
lateralidad,
la
gravedad
y
la
extensin de la
lesin
(Jurado,
Matar y Pueyo,
2013).
Se
han
identificado
alteraciones
segn el territorio
vascular afectado.
Para
la
arteria
cerebral anterior,
si es una lesin
izquierda
se
producir
afasia
motora
transcortical; si es
bilateral
se
producirn
sndromes
de
desconexin
callosa y cambios
de la personalidad
y conducta; si es
derecha
se
produce
aprosodia. En las
lesiones
de
la
arteria
cerebral
media, en caso de
una
lesin
izquierda,
se
producir
Afasia
de
Broca,
de
Wernicke,
de
conduccin,
global,
apraxia,
alexia
pura
y
acalculia; si es

afectados son la atencin,

las funciones ejecutivas,
la percepcin, en caso de
las agnosias, el lenguaje,
solo en el caso de las
afasias, el movimiento,
en caso de las apraxias y
el enlentecimiento motor.
Sin embargo, existe una
relativa preservacin del
lenguaje y de la memoria
(Jurado, Matar y Pueyo,
2013).

causas de la DCV
son: hipoperfusin,
las
hemorrgicas,
las emblicas, las
hematolgicas, las
txicas,
las
inflamatorias
no
infecciosas
o
autoinmunes y las
causas infecciosas.
Tambin
puede
deberse a infartos
de gran vaso, a
diferentes tipos de
hemorragias y a
sndromes
de
hipoperfusin, que
incluyen
el
paro
cardaco
y
la
hipotensin
postural.
La
localizacin
del
dao
tambin
influye
en
la
aparicin de la DCV
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).
Existen factores de
riesgo
como
la
edad, el sexo, la
etnia, hipertensin
arterial,
diabetes
mellitus, trastornos
del metabolismo de
lpidos,
hbito
tabquico
y
fibrilacin
arterial
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

diagnstico debe basarse en una

prdida de la funcin cognitiva en ms
de un dominio cognitivo que afecte las
actividades de la vida diaria y el
diagnstico debe basarse en test
cognitivos y deben valorarse un mnimo
de cuatro dominios: ejecutivo/atencin,
memoria,
lenguaje
y
funciones
visoespaciales.
El diagnostico de enfermedad vascular
se basa en la historia clnica y se
comprueba por criterios radiolgicos
(tomografa
axial
computadorizada,
TAC; resonancia magntica, RM).
Las caractersticas clnicas consistentes
con el diagnstico de DV son: presencia
temprana de alteraciones de la marcha,
historia de inestabilidad postural o
cadas frecuentes, presencia temprana
de urgencia urinaria o poliuria no
explicada por lesin urolgica, parlisis
pseudobulbar y cambios conductuales y
de la personalidad.
Para el diagnstico como deterioro
cognitivo leve, debe incluir amnsico,
amnsico de dominio mltiple, no
amnsico
de
dominio
nico,
no
amnsico de dominio mltiple; la
clasificacin debe basarse en la
evaluacin
cognitiva
de
ejecutivo/atencin, memoria, lenguaje y
funciones
visoespaciales;
y
las
actividades de la vida diaria deben ser
normales o levemente alteradas. Para la
probable demencia vascular debe existir
una alteracin cognitiva y evidencia en
neuroimagen
de
enfermedad
cerebrovascular; no existe historia antes
del accidente vascular que sugieran
trastornos. Para la posible demencia
vascular, hay una alteracin cognitiva y
evidencia por neuroimagen pero no hay
relacin clara entre la alteracin
cognitiva y la enfermedad vascular, la
gravedad de la afasia impide una
evaluacin cognitiva adecuada y hay
evidencia
de
otras
enfermedades
degenerativas que tambin pueden
afectar la cognicin (Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

orienta a prevenir
la progresin de la
enfermedad. Existe
utilidad del uso de
inhibidores de la
acetilcolina y la
memantina en los
pacientes
con
demencia vascular.
Tambin
es
importante
el
tratamiento de los
sntomas
psiquitricos como
la depresin. Hay
estudios avalan los
beneficios de la
nutricin
y
la
actividad fsica para
reducir el riesgo de
desarrollar
demencia vascular.
a
estimulacin
neurocognitiva
llevada a cabo por
neuropsiclogos, La
rehabilitacin
funcional a cargo
de
terapistas
ocupacionales,
rehabilitacin fsica
a
cargo
de
kinesilogos, apoyo
nutricional a cargo
de
nutricionistas
especializadas,
musicoterapia y el
tratamiento
fonoaudiolgico son
importantes
para
los
pacientes
(Deterioro Cognitivo
Vascular | INECO Instituto
de
Neurologa
Cognitiva, 2016).

aparece la interrupcin
por lesiones lacunares
de
alguno
de
los
componentes
anatmicos del circuito
de la memoria o del
circuito que media la
funcin
ejecutiva
(Jurado,
Matar
y
Pueyo, 2013).
Los
trastornos
asociados a daos en
vasos sanguneos ms
frecuentes
son
la
aterosclerosis;
las
enfermedades
de
pequeo vaso, como la
arteriosclerosis,
lipohialinosis
y
la
arteriolosclerosis; y la
angiopata
cerebral
amiloidea
(Jurado,
Matar y Pueyo, 2013).
La aterosclerosis se
caracteriza
por
la
proliferacin
y
el
depsito de lpidos y
protenas en la pared
del
vaso.
La
arteriosclerosis
en
pequeas arterias (de
dimetro entre 200 y
800
m);
la
lipohialinosis
se
produce en arterias de
entre 40 y 300 m de
dimetro;
y
la
arteriolosclerosis
consiste
en
un
engrosamiento
concntrico hialino de
la pared del vaso con
estenosis en arteriolas
de un calibre de 40 a
150 m. La angiopata
cerebral amiloidea, en
una
primera
fase
implica con frecuencia
las
arterias
leptomenngeas y las
neocorticales, en vasos
y/o capilares. En la

bilateral
se
producirn
alteraciones
de
funciones
ejecutivas,
sndrome de Balint
y
Agnosia
auditiva; y si es
una
lesin
derecha,
se
producirn
heminegligencia,
trastornos
de
atencin,
visoespaciales,
visoperceptivos,
visoconstructivos.
En cuanto a las
lesiones
de
la
arteria
cerebral
posterior,
se
producirn
alteraciones de la
memoria
verbal,
alexia sin agrafia
y
agnosia
cromtica, si el
dao es en la
parte izquierda; si
el
dao
es
bilateral,
se
producir agnosia
visual
y
prosopagnosia; en
cambio,
si
es
derecho,
Se
producir
alteracin de la
memoria
visual
(Jurado, Matar y
Pueyo, 2013).

segunda
fase
se
afectan
vasos
de
regiones alocorticales
(hipocampo,
crtex
entorrinal,
giro
cingulado y amgdala),
el hipotlamo y el
cerebelo. En la tercera
y ltima fase podra
afectar vasos de los
ganglios
basales,
tlamo, tronco cerebral
inferior y sustancia
blanca (Jurado, Matar
y Pueyo, 2013).

Referencias
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