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GuaclnicadeSndromedeGilbert

SndromedeGilbert
Fechadelaltimarevisin:25/04/2011

ndicedecontenidos
1. Dequhablamos?
2. Cmosediagnostica?
3. Cmosetrata?
4. Bibliografa
5. Msenlared
6. Autores

Dequhablamos?
ElsndromedeGilbertesunaformalevedehiperbilirrubinemianoconjugada,ylams
frecuente.Seproduceporunadisminucinenlacapacidaddemetabolizarlabilirrubina
indirectaconelcidoglucornicoparaformarbilirrubina"conjugada"odirectaenelhgado,
paraqueasseahidrosolubleyexcretadaporlabilis.Aunquesuelensercasosaislados,se
haobservadoagregacinfamiliar.
Suelediagnosticarseenlasedadescomprendidasentrelos15ylos30aos.Seestimaque
entreel3yel10%delapoblacingeneralpresentaelsndromedeGilbert(RaduP,2001).
Seafectanenmayormedidalosvaronesquelasmujeres(12,4%y4,8%respectivamente).
Adems,losnivelessricosdebilirrubinanoconjugadasonsignificativamentesuperioresen
hombres(SiegA,1987).Estoseexplicaporunamayorcantidaddebilirrubinasricapor
kilogramodepesoenelvarnascomoporlainhibicindelaglucuronosiltransferasa
provocadaporlosandrgenos.
LaesperanzadevidadelospacientesconsndromedeGilbertesigualaldelrestodela
poblacin.
Algunosestudiossugierenqueniveleslevesdehiperbilirrubinemiacomolosdelsndromede
Gilbertpuedenserbeneficiososporelefectoantioxidantedelabilirrubina.Laincidenciade
enfermedadcardiacaateroesclertica(deMoraisSM,1992),cncercolorrectal(CarulliN,
1976)ymortalidadgeneralporcncer(UllrichD,1987)tienenunarelacininversaconlos
nivelesdebilirrubina.

Cmosediagnostica?
Elprimersignoesunaictericialeveyasintomticaenadolescentes.Otrossntomascomo
dolorabdominalleve,intoleranciaalasgrasasyfatigatambinhansidodescritos(PreisigD,
1982).Estossntomassonindependientesdelnivelsricodebilirrubina(PowellLW,1967).
Elcriteriodiagnsticoprincipalsonniveleselevadosdebilirrubinasrica,predominantemente
indirectaonoconjugada,connivelesdebilirrubinaconjugadanormalesypruebasdefuncin
hepticatambinnormales,hemogramaconfrotisdesangreperifricayrecuentode
reticulocitossinalteraciones,ysinevidenciadeobstruccindelasvasbiliaresenpruebasde
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imagennialteracionesenlahistologaheptica.
Siseacompaadeictericiapresentanunosnivelesdebilirrubinade2.0a2.5mg/dlodos
vecesellmitesuperiordelanormalidad(OlssonR,1988).Algunascircunstanciaspueden
elevartransitoriamentelosnivelessricosdebilirrubina,generalmenteanivelesinferioresa6
mg/dl:
Hemlisis.
Ayunoconunaingestadeunadietade400kcal/daounadietanormocalricasin
grasaselevanportreslosnivelessricosenlas48horasposteriores,ysenormalizan
tras24horasdedietanormal.Eslaprincipalpruebadiagnstica.
Fiebre,ejerciciofsicooestrs.
Treshorasposterioresalaadministracinintravenosadecidonicotnico(FromkeVL,
1972).
Menstruacin(CobelliC,1981).
Losnivelesdebilirrubinanoconjugadasereducentraslaadministracindecorticoides,que
aumentanlaabsorcinhepticodebilirrubina(OhkuboH,1981),einductoresdelmetabolismo
hepticocomoelfenobarbitaloelclofibrato(KutzK,1984),quenormalizanlosniveles
plasmticosdebilirrubinaentreunaatressemanas.
Eldiagnsticoesdefinitivoenlospacientesquesiguenpresentandoestudiosdelaboratorio
normalesaexcepcindeniveleselevadosdebilirrubinaenlossiguientes12a18meses.El
diagnsticosepodracorroborarconunaumentodelosnivelesdebilirrubinatrasunadietade
400kcal/daobajaengrasas,porlaadministracinintravenosadecidonicotnicoo
mediantelatomade600mgrderifampicina,aunqueestaspruebasdeprovocacinnoestn
indicadasenlaprcticaclnicahabitual(FelsherBJ,1979).Siseconsideracomopositivouna
disminucindel50%delniveldebilirrubina,eltestdelayunoespositivoenel90%delos
casosyeldelarifampicina(midiendolosvaloresantesy2horasdespusdelatoma)es
positivoenmsdel95%decasos(ErdilA,2001).
Debemoshacereldiagnosticodiferencialcon:
OtrashiperbilirrubinemiasnoconjugadashereditariassonelsndromedeCriglerNajjra
tipoIyII,condefectogenticoestructuraldelaenzimaUGT,quepresentan
hiperbilirrubinemiasmsseverasyKernicterus.
HiperbilirrubinemiasnoconjugadasadquiridascomoelsndromedeLuceyDriscoll,
sndromeenelcualellactantepresentaictericiasecundariaauninhibidordelaenzima
UGTqueseabsorbedelamadreatravsdelalactancia.
HiperbilirrubinemiasconjugadascomolosSndromesdeRotoryDubinJohnson.

Cmosetrata?
ElsndromedeGilbertesunapatologatotalmentebenignayclnicamenteirrelevantequeno
requiereningntratamientoniseguimientoalguno.Suimportanciaradicaenlanecesidadde
reconocerlaynoconfundirlalevehiperbilirrubinemiacomounsignodeenfermedadheptica
crnicaoprogresiva(SchmidR,1995),yrecordarelcuidadoespecialquedebetenerseconla
administracindealgunosfrmacos.
Losfrmacosquenecesitanmetabolizacinhepticavaglucoronizacin(acetominofeno,
tolbutamida,irinotecan,)puedenprovocarenestospacientesmayortoxicidadpor
acumulacin.Otrosfrmacosporsumetabolizacinhepticapuedenproduciruna
hiperbilirrubinemiaaisladasinalteracindeotrasenzimashepticas,comoeltratamientodela
hepatitisCconinterferonyribavirina.Enestoscasosnoesnecesariointerrumpirel
tratamiento(DeterdingK,2009).

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Bibliografa
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Msenlared
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GuaclnicadeSndromedeGilbert

CampuzanoMayaG.SindromedeGilbert,queesycomodiagnosticarlo?.Med.lab2006
12(7/8):311323
RaduP.etal.Gilbert'sSyndrome.ClinicalandPharmacologicalImplications.IMAJ
20013:593598.Textocompleto

Autores
SvenOliverMarx

MdicoResidentedeMedicinaFamiliaryComunitaria.

ServiciodeAtencinPrimariadeCambreServizoGalegodeSadeACoruaEspaa.
Elsevier2016

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