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HOSPITAL JUREZ DE MXICO

SERVICIO DE GASTROENTEROLOGA

SNDROME ICTRICO.
DIEGO ARMANDO BARRAZA ORTZ
R1 GASTROENTEROLOGA.

MARZO DEL 2017


Objetivos

Historia.
Definicin.
Metabolismo de la bilirrubina
Fisiopatologa.
El papel de la historia clnica y Examen fsico.
Pruebas bioqumicas
Estudios de imagen.
Algoritmo diagnstico.
Historia.

Hipcrates (460 A.C.) Cuando los cuatro humores


(sangre, bilis negra, bilis amarilla y flema) se
desequilibraban (dyscrasia, mala mezcla), el
individuo enfermaba.

Thenard (1827), lder qumico francs de su poca,


aisl las primeras muestras puras de la bilirrubina
no conjugada de la bilis de un elefante que haba
muerto en el zoolgico de Pars.

UCLA Biomedical Library History and Special Collections for the Sciences. Library.ucla.edu. Retrieved on May 30, 2014.
Historia.

En el momento de W. Osler (1880), ya se


hacan distinciones entre la obstruccin del
tracto biliar y las causas no obstructivas de la
ictericia.

En la ltima parte del siglo XX, gran avance


en el metabolismo de la bilirrubina, tcnicas
bioqumicas y de imgenes ms sofisticadas.

UCLA Biomedical Library History and Special Collections for the Sciences. Library.ucla.edu. Retrieved on May 30, 2014.
DEFINICIN
Ictericia.

Es el signo ms visible de enfermedad heptica y va biliar, es una


afeccin caracterizada por una coloracin amarilla de la piel,
escleras y mucosas como resultado de una concentracin elevada
de bilirrubina srica.
Reto diagnstico.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
METABOLISMO DE BILIRUBINA

La bilirrubina es un pigmento tetrapirrlico proveniente del


metabolismo del grupo "hem" de la hemoglobina y otras
hemoprotenas no hemoglobnicas.

En general, la ictericia se presenta cuando bilirrubina excede 3


mg / dl.

En personas sanas, la mayora de la bilirrubina circula forma no


conjugada; menos del 5% de la bilirrubina circulante circula en
forma conjugada.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
CAPTACIN
Familia de
transportadores
de aniones
orgnicos (OATP)

UDP glucoronil transferasa

MPR2
Transportador
multiespecfico
de aniones
orgnicos.
Fisiopatologa de la
Ictericia
Hiperbilirrubinemia
Indirecta
Ictericia Neonatal
hiperbilirrubinemia neonatal grave se define como una TB> 25 mg / dl.
hiperbilirrubinemia 35 semanas de edad gestacional se define como BT> del
percentil 95 percentil.

Las lneas rojas, azules, y verdes indican los percentiles 95, 75, y 40.

Wong, R et al.Patogenia y etiologa de la hiperbilirrubinemia en el recin nacido.Up to date.2017


Ictericia Neonatal
RN a trmino > produccin de BT---- Mayor nmero de glbulos rojos y vida media
mas corta en RN---- Mayor BT indirecta.

Actividad UGT en RN a los 7 das de edad es de aproximadamente 1 % del adulto y


se normaliza hasta las 14 semanas.

Ictericia neonatal primaria se resuelve de una a dos semanas despus del


nacimiento.(5to da en caucsicos y por el 10mo da asiticos).

La persistencia de la hiperbilirrubinemia ms all de dos semanas de edad


merece una evaluacin adicional.

Wong, R et al.Patogenia y etiologa de la hiperbilirrubinemia en el recin nacido.Up to date.2017


Otras causas de Ictericia Neonatal

Polimorfismo OATP-2( Protenas transportadoras anionicas organicas) ms


propensos a desarrollar hiperbilirrubinemia grave.

Combinacin del polimorfismo OATP-2 con una mutacin del gen UGT1A1 aumenta
este riesgo.

DM materna

El hipotiroidismo congnito

Galactosemia

Wong, R et al.Patogenia y etiologa de la hiperbilirrubinemia en el recin nacido.Up to date.2017


Hiperbilirrubinemia predominio indirecto.
A. Sobreproduccin

En general, corresponden a trastornos


de enfoque hematolgico, a saber: la
hemlisis, la eritropoyesis ineficaz, la
reabsorcin de grandes hematomas y
las transfusiones masivas.

Rara vez sobrepasan los 5 mg/dl de Br


srica total.

Resto de PFHs normales.

Martin P y Friedman LS. Assesment of liver function and diagnostic studies. En: Friedeman LS, Keeffe EB (ed) Handbook of Liver Disease. (1 ed)
Livingstone. Filadelfia: Churchill Livingstone. 1999.
A. Sobreproduccin

1. Defectos de membrana de
glbulos rojos ( esferocitosis 3. ABO o Rh incompatibilidad
hereditaria y Eliptocitosis ).

2. Efectos enzimticos
eritrocitarios ( G6PD deficiencia,
la deficiencia de piruvato quinasa, 4. Sepsis
y porfiria eritropoytica
congnita).

Wong, R et al.Patogenia y etiologa de la hiperbilirrubinemia en el recin nacido.Up to date.2017


B. Captacin defectuosa

Se puede observar una disminucin de la captacin hepatocelular


de bilirrubina con ciertos medicamentos por bloqueo familia de
transportadores de aniones orgnicos (OATP).

Rifampicina.
Ciclosporina.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
C. Conjugacin disminuida.

Las enfermedades que cursan con una disminucin en la conjugacin


de Br se pueden agrupar en:

1. Ictericias del recin nacido


a. Cligler-Najjar I
b. Cligler-Najjar II

2. Ictericias familiares no hemolticas


a. Sndrome de Gilbert

En todas estas entidades, el defecto genticamente determinado, est en


la actividad de la UGT-1 (UDP-glucuronil transferasa), pero lo que vara es
el grado de disminucin de dicha actividad.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
C. Conjugacin disminuida.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Hiperbilirrubinemia
Directa
Hiperbilirrubinemia de predominio directo.

Una disminucin selectiva de la secrecin de bilirrubina


en el canalculo biliar puede producir
hiperbilirrubinemia conjugada o mixta.

Tal defecto subyace en dos trastornos hereditarios,


sndrome de Dubin-Johnson y Sndrome de Rotor. Cada
uno de estos trastornos tiene un curso clnico benigno.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Hiperbilirrubinemia de predominio directo.

En el sndrome de Dubin-Johnson, el defecto molecular se ha relacionado con


una ausencia de expresin del transportador multiespecfico de aniones
orgnicos MRP2 o dao de la membrana canalicular.
Hiperbilirrubinemia de predominio directo.

Tanto en el sndrome de Dubin-Johnson como en el de Rotor, aumenta el nivel de Br


srica a < 7 mg/dl, con un franco predominio de la fraccin directa.

Ambas son poco frecuentes y de herencia autosmica recesiva.

Se diferencian por el hecho de que en el Dubin-Johnson se acumula melanina (un


pigmento oscuro) en los hepatocitos, lo cual le da al hgado un color negruzco.

Ninguna otra alteracin en las PFHs.

No requieren tratamiento y ambas tienen un buen pronstico.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Enfermedad heptica.
La ictericia es una caracterstica comn de la disfuncin heptica generalizada.

En contraste con los trastornos aislados de bilirrubina; la enfermedad heptica


ictrica se caracteriza por una aumento de la concentracin srica de Br que
ocurre en asociacin con anormalidades del resto de PFHs.

Amplio diagnstico diferencial.

Predominio dao
hepatocelular
Ictericia con patrn:

Predominio
colestasis.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Enfermedad heptica.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Enfermedad heptica.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Obstruccin de los conductos
biliares.
Los trastornos obstructivos del rbol biliar incluyen la oclusin de la luz del
conducto biliar, trastornos intrnsecos de las vas biliares y la compresin
extrnseca.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Obstruccin de los conductos biliares.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Ictericia Post Operatoria

Ictericia posterior a una ciruga.

Las CX que ms causan ictericia: va biliar, pncreas, hgado.

Pre heptica Heptica Post heptica


Hemolisis NPT Fugas biliares
Hemorragia masiva Isquemia Estenosis Biliares
Hipoxia Colecistitis Alitiasica
Hepatitis Virales

Finck,S et al.Estudio del paciente con ictericia postoperatoria. Up to date.2017


Anamnesis y
Examen Fsico
Anamnesis y examen fsico.

La historia clnica, es el primer paso en el abordaje


de un paciente ictrico y quizs el ms importante,
pues esto orientar sobre el cuadro en general y
dictar los exmenes de laboratorio y gabinete
pertinentes por escoger.

Es aqu donde deber recopilarse toda la informacin


clnica pertinente.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Anamnesis y examen fsico.

1. Antecedentes:edad; historia familiar de enfermedad heptica; comorbilidad


(antecedentes patolgicos); exposicin a toxinas (accidental o intencional), historia
de medicamentos de uso comn o espordico; antecedentes quirrgicos;
infecciones; uso de drogas ilcitas intravenosas.

2. Sntomas:dolor abdominal; fiebre; tiempo de evolucin de la ictericia; prdida


de peso; coluria y acolia

3. Signos:datos de hepatopata crnica; exploracin abdominal (dolor, masas,


lquido); estado del sensorio (encefalopata); cicatrices abdominales; Ascitis.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Proceso obstructivo vs enfermedad heptica.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Pruebas de laboratorio.
El siguiente objetivo, luego de una anamnesis y un examen fsico adecuados, es
determinar la fraccin predominante de Br. Adems es importante solicitar en
este momento, pruebas bioqumicas hepticas especficas y un hemograma.

La fosfatasa alcalina (FA) y la gamaglutamil transpeptidasa (GGT), son


marcadores de excrecin biliar y suelen estar aumentados de forma significativa
en los procesos colestsicos en general.

Aunque la FA puede elevarse por otras causas no relacionadas con hepatopatas,


la GGT es casi exclusiva del hgado y confirma el origen heptico o no de la FA.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Pruebas de laboratorio.

ALT y AST son enzimas hepatocelulares que se elevan en casi todos


los trastornos de necrosis hepatocelular de forma temprana (es
generalmente el primer marcador de alteracin hepatobiliar).

Sin embargo, su aumento refleja dao celular directo (inflamacin


o necrosis). La AST es tanto citoslica como mitocondrial y se
encuentra adems en el msculo esqueltico y en el miocardio.

La ALT que es exclusivamente citoslica, es prcticamente


especfica del hgado

Paul Y. Kwo , MD, FACG, FAASLD , et al. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries Am
J Gastroenterol 2017; 112:1835.
Pruebas de laboratorio
La lesin hepatocelular se define como una elevacin
desproporcionada de los niveles de AST y ALT en comparacin con
los niveles de FA.

Una elevacin de AST menos de 10 veces el limite superior de lo


normal y que supere a ALT 2:1 suele sugerir enfermedad heptica
alcohlica pero hay algunas excepciones.

Por ejemplo, la obstruccin biliar transitoria por coledocolitiasis


asociada con colangitis puede causar una elevacin breve pero
dramtica de las transaminasas (10 a 20 veces).

Paul Y. Kwo , MD, FACG, FAASLD , et al. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries Am
J Gastroenterol 2017; 112:1835.
Pruebas de laboratorio

Las mujeres que consumen ms de 140 g de alcohol por semana o los hombres
que consumen ms de 210 g por semana que presentan AST > ALT deben
considerarse en riesgo de enfermedad heptica alcohlica y debe ser aconsejado
el cese del consumo de alcohol.

Paul Y. Kwo , MD, FACG, FAASLD , et al. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries Am
J Gastroenterol 2017; 112:1835.
Pruebas de laboratorio
Un hemograma completo. La leucocitosis puede ser un indicio de la presencia de
obstruccin de las vas biliares u otros procesos inflamatorios que pueden estar
asociados con colestasis.

La presencia de anemia deja abierta la posibilidad de un trastorno hemoltico es


responsable de la sobrecarga de bilirrubina.

La trombocitopenia es un hallazgo caracterstico en la cirrosis heptica por


disminucin de trombopoyetina y aumento de secuestro esplnico por HTP.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Pruebas de laboratorio
La albmina es sintetizada en el hgado, pero su disminucin en plasma puede
deberse a muchos factores extrahepticos, principalmente prdidas renales y poca
ingesta proteica.

Al tener una vida media de aprox 20 das, es til para valorar severidad y
pronstico de enfermedades hepticas crnicas.

Las globulinas suelen estar aumentadas en la enfermedad heptica crnica y el


patrn de elevacin puede sugerir la etiologa:
Hepatitis por autoinmunidad: IgG
Cirrosis biliar primaria: IgM.
Enfermedad heptica alcohlica: IgA

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Pruebas de laboratorio
El TP es dependiente de la actividad de los factores vit. K dependientes (II, VII,
IX, and X) y es un marcador muy sensible en las enfermedades hepticas agudas
y de valor pronstico significativo.

El TP puede verse aumentado en las enfermedades que afectan la capacidad de


sntesis del hgado o en la deficiencia de vit. K por obstruccin mecnica con
deficiencia de la misma, por mala reabsorcin a nivel de la circulacin entero
heptica.

La prueba de vit. K es til para diferenciar entre ambas etiologas.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Pruebas de laboratorio

La serologa viral puede aclarar la etiologa de una enfermedad heptica aguda o


crnica y es vital para el algoritmo diagnstico.

A, B, C, D, E, CMV y mononucleosis infecciosa. En el caso del virus de la hepatitis


C, son de particular inters las determinaciones de carga viral, y la
determinacin del genotipo viral.

Paul Y. Kwo , MD, FACG, FAASLD , et al. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries Am
J Gastroenterol 2017; 112:1835.
Pruebas de laboratorio

Niveles sricos de hierro, transferrina y ferritina.


Ceruloplasmina.
Anticuerpos antimitocondriales.
Anticuerpos antinucleares, Anticuerpos anti msculo liso.
Anticuerpos anti transglutaminasa tisular.

Paul Y. Kwo , MD, FACG, FAASLD , et al. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries Am
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Estudios de imagen.

La ecografa abdominal suele ser el estudio de imagen inicial en la evaluacin de la


enfermedad hepatobiliar porque determina el calibre del rbol biliar extraheptico y
revela lesiones en masa intra o extrahepticas.

La sensibilidad de la ecografa abdominal para la deteccin de la obstruccin biliar en


pacientes con ictericia oscila entre 55% y 91% y la especificidad oscila entre el 82% y el
95%.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Tomografa computarizada (TC).

TC de abdomen con contraste es un


medio alternativo no invasivo para
evaluar obstruccin de las vas biliares.

Permite una medicin precisa del


calibre de la va biliar, con tasas de
sensibilidad y especificidad del 63% a
96% y 93% a 100%, respectivamente,
para la deteccin de obstruccin biliar.

Detecta lesiones intrahepticas tan


pequeas como de 5 mm.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Colangiopancreatografa por
Resonancia Magntica
Es un refinamiento tcnico de la resonancia
magntica estndar con imgenes que permiten
una delimitacin rpida y clara de la va biliar.

Superior al ultrasonido convencional o TC para la


deteccin de la obstruccin de las vas biliares.

La sensibilidad es del 82% al 100% y la


especificidad es del 94% al 98% para la deteccin
de obstruccin de los conductos biliares.

Su gasto es mayor al del US O TC y comparable


con el de la CPRE.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (CPRE).
Es un mtodo invasivo.
Sensibilidad de 89% a 98% y especificidades de 89% a 100% en el
diagnstico de obstruccin biliar.
Biopsia y cepillado para la citologa de las vas biliares distales y
lesiones periampulares.
Teraputica.
Complicaciones.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
La colangiografa transheptica
percutnea.
Las tasas de sensibilidad y especificidad de
para el diagnstico de la obstruccin de las
vas biliares son del 98% al 100% y del 89%
al 100%, respectivamente, y son
comparables con los de la CPRE.
Teraputica.
Tcnicamente difcil en ausencia de
dilatacin de la va biliar.
Tasas de morbilidad y mortalidad como
resultado de sangrado, perforacin y
colangitis son 3% y 0,2% respectivamente.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Ultrasonido endoscpico.

Puede detectar obstruccin de la


va biliar con una sensibilidad del
89 a 97% y especificidad del 67 a
98%.
Ventaja: permite toma de
biopsias.
Cuando se utiliza biopsia con
aguja, la mortalidad la tasa es
aprox. de 0,1% .
EUS puede ser la opcin cuando
CPRE y CTH percutnea son de
alto riesgo para algunos
pacientes.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Biopsia heptica.

La biopsia heptica proporciona


informacin precisa sobre la
arquitectura lobular, extensin y patrn
de fibrosis, y es ms til para los
pacientes con ictericia con trastornos
persistentes y no diagnosticados.

Cuantificacin de cobre o contenido de


hierro.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Biopsia heptica.
Permite el diagnstico de hepatitis
viral, NASH, hemocromatosis,
Enfermedad de Wilson, CBP, Hepatitis
granulomatosa y neoplasias.

La biopsia heptica es asociada con


una tasa de complicaciones baja pero
definida, predominantemente
sangrado y la perforacin, y la
necesidad de hospitalizacin en el 1%
de los casos; la tasa de mortalidad es
de aprox. 0,01%.

Steven D.Lidofsky. Jaundice. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10th ed.
Para llevar a casa.

Sndrome ictrico es un reto diagnstico.


Entender la fisiopatologa aclara el panorama. (causas pre-
hepticas, hepticas, post hepticas).
Tipo de bilirrubina que est aumentada para iniciar abordaje.
Hiperbilirrubinemia aislada o alteracin en resto de PFHs ??
Historia clnica, signos y sntomas.
Labs iniciales.
Estudios de imagen iniciales.
Biopsia heptica.

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