Bol Med Hosp Infant Mex.

2014;71(6):377---386

www.elsevier.es/bmhim

CASO CLNICO PATOLGICO

Desnutricin tipo Kwashiorkor

Kwashiorkor type malnutrition
Salvador Villalpando Carrin a, , Bertha Lilia Romero Raizabal b ,
Jos Guadalupe Jaramillo Alvarado a , Sarbelio Moreno Espinoza c ,
Io Daiela Castillo Martnez d y Mara Argelia Escobar Snchez e
a

Departamento de Gastroenterologa y Nutricin, Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, Mxico D.F., Mxico
Departamento de Imagenologa, Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, Mxico D.F., Mxico
c
Departamento de Infectologa, Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, Mxico D.F., Mxico
d
Servicio de Hematologa, Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, Mxico D.F., Mxico
e
Departamento de Patologa Clnica y Experimental, Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez, Mxico D.F., Mxico
b

Recibido el 21 de abril de 2014; aceptado el 30 de abril de 2014

1. Resumen de la historia clnica (A-13-44)

1.3. Antecedentes perinatales y patolgicos

Paciente femenino de 8 meses de edad con tos, dermatosis y

ebre que fue referida de un hospital peditrico de segundo
nivel de atencin.

La causa de su hospitalizacin fue un cuadro neumnico que

se acompa
naba de evidente deterioro nutricional y lesiones
drmicas. En esa hospitalizacin se transfundieron plasma
fresco congelado y concentrado eritrocitario.

1.1. Antecedentes heredofamiliares

1.4. Padecimiento actual

Madre de 19 a
nos y padre de 20 a
nos.

1.2. Antecedentes personales no patolgicos

Alimentacin. Seno materno durante 4 meses de manera no
exclusiva; ablactacin a los 5 meses con leche entera desde
esta edad.
Desarrollo psicomotor e inmunizaciones. Se reere con
esquema de vacunacin incompleto y retraso de los hitos
del desarrollo psicomotor.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: villalpandoca@himfg.edu.mx
(S. Villalpando Carrin).

A su arribo al Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez

(HIMFG) se encontr persistencia de la sintomatologa respiratoria y la dermatosis que se describi de aspecto
purprico, diseminada en brazos y piernas, trax y abdomen, ppulas de bordes bien denidos, irregulares, de color
rojizo a violceo con reas necrticas.
Exploracin fsica. Se la encontr plida y con evidencia
de las lesiones drmicas referidas. Los campos pulmonares estaban hipoventilados, con crepitaciones bilaterales. Se
hallaron hepatoesplenomegalia y edema simtrico en ambas
piernas. Peso de 6 kg y talla de 60 cm. Signos vitales con
ebre.
Laboratorio y gabinete. Los resultados de laboratorio mostraron anemia (con hemoglobina de 5.9 g/dl),
trombocitopenia (52,000 plt), hipoalbuminemia de 0.7 g/dl

http://dx.doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.02.001
1665-1146/ 2014 Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez. Publicado por Masson Doyma Mxico S.A. Todos los derechos reservados.

378
Tabla 1

Sricos
Urinarios

S. Villalpando Carrin et al
Resultados de laboratorio y gabinete al ingreso
Na

Cl

Ca

Osm

131 mEq/l
19 mEq/l

1.6 mEq/l
23.2 mEq/l

92 mEq/l
35 mEq/l

7.1 mg/dl
---

4.1 mg/dl
3.8 mg/l

--121.8 mOsmol

BD

Bl

BT

AST

ALT

DHL

Alb

PT

PC react

5.5 mg/dl

0.63 mg/dl

6.14 mg/dl

271 U

51 U

1,604 U

0.9 g/dl

3 g/dl

16 mg/dl

ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; BD: bilirrubina directa; BI: bilirrubina indirecta; BT: bilirrubina total;
DHL: deshidrogenasa lctica; Alb: albmina; PC react: protena C reactiva; PT: protena total.

(tabla 1). Los tiempos de coagulacin eran prolongados, y con desequilibrio electroltico. Al ingreso mostraba
elevacin de azoados con creatinina elevada. Tambin
evidenciaba elevacin de bilirrubinas (a expensas de la
bilirrubina directa) y aminotransferasemia.
A su ingreso present insuciencia respiratoria y deterioro neurolgico, por lo que requiri de intubacin
endotraqueal. Se le coloc un catter venoso central para
monitorizacin intensiva. Se inici manejo con aminas
vasoactivas y soluciones de base. De igual manera, requiri
de correccin aguda de potasio.
Cardiologa. Corazn estructuralmente sano, con adecuada presin de ventrculo derecho y fraccin de eyeccin
de ventrculo izquierdo del 60%.
Infectologa. Probable vasculitis no infecciosa asociada
a leucocitosis, trombocitopenia, anemia y coagulopata. Se
encontraron adems granulaciones txicas y vacuolizacin
de neutrlos, razn por la cual se administr cefepima y
vancomicina.
Terapia intensiva. Se encontraron datos de bajo gasto
cardiaco, por lo que se adicion al tratamiento vasopresor adrenalina, milrinona, norepinefrina y vasopresina. Al
considerarse choque refractario a catecolaminas se inici
hidrocortisona. De igual manera, se restringieron lquidos,
infusin de albmina y furosemida. Los parmetros ventilatorios requirieron cada vez ms presin y volumen.
Durante su evolucin, se localiz derrame pleural
izquierdo con inltrado alveolar bilateral en las imgenes
radiolgicas. Se le realiz una toracocentesis de la cual se
obtuvieron 50 ml de lquido cetrino con caractersticas de
exudado. A partir de este punto se requiri de ventilacin
de alta frecuencia para lograr normoxemia y normocapnia.
No se encontraron formas invasivas en el lquido de puncin.
En su ltimo da de vida, la paciente mostr datos de persistencia de anemia, trombocitopenia, falla de tiempos de
coagulacin, hipobrinogenemia y sangrado en los sitios
de puncin. En este punto se requiri de transfusin de
plasma, crioprecipitados y concentrado de eritrocitos. A
pesar de ello, la paciente mostraba acidosis lctica descompensada con hiato aninico conservado. Adems, se
encontr hiperglucemia y se le administr insulina rpida
en microdosis. De igual manera se administr gammaglobulina en una sola dosis. La hipokalemia que se observ en este
punto tena ya repercusin electrocardiogrca.
El Departamento de Ciruga Peditrica la encontr con
ascitis e hipertensin abdominal, razn por la cual se realiz
paracentesis. De este procedimiento se obtuvieron 2 ml de
lquido seroso.

El Departamento de Infectologa decidi hacer el cambio

de cefepima por un carbapenmico, por sus antecedentes de
manejo previos, y agregar anfotericina B de complejo lipdico. Se encontr un antgeno manano positivo para cndida
(negativo para Aspergillus). Los hemocultivos resultaron
positivos para cocos Gram positivos.
La paciente present deterioro progresivo con hipotensin, bradicardia, desaturacin de oxgeno y, nalmente,
paro cardiorrespiratorio que no respondi a maniobras de
reanimacin avanzada.

2. Presentacin del caso

2.1. Coordinador (Dr. Salvador Villalpando Carrin)
Este es un caso que cada vez resulta ms difcil discutir
debido a la transicin epidemiolgica y nutricional que vive
nuestro pas, por lo que tiene mucho inters y relevancia
clnica.

2.2. Imagenologa (Dra. Bertha Lilia Romero

Baizabal)
Se muestran los hallazgos radiolgicos de la paciente con
nicamente 48 h de hospitalizacin. La primera imagen es
una placa anteroposterior de trax, donde se observa un
inltrado mixto que no permite ver bien la silueta cardiaca del lado derecho. Se ve el lado izquierdo mientras que
del lado derecho es un inltrado completamente complejo.
Dentro de este inltrado radiopaco tambin se observan discretas imgenes radiolcidas, que probablemente traduzcan
un da
no pulmonar ms severo. Hacia el lado izquierdo, en
la regin apical, se ve una imagen radiopaca que sugiere
una atelectasia. Se observa una cnula endotraqueal y
los ngulos cardiofrnicos y diafragmticos, aparentemente
conservados (g. 1A). La siguiente imagen fue del mismo
da en diferente horario. Se evidencia mayor radiopacidad a
nivel apical izquierdo. La cnula se ve ms arriba y se identica un catter, aparentemente yugular, del lado izquierdo
que se extiende a la unin de la vena innominada con la
vena cava superior. A nivel abdominal, llama la atencin
un patrn de gas intestinal que se encuentra desplazado
hacia la regin plvica y fosa iliaca y anco izquierdo. Tambin se observa una disminucin importante de la densidad
sea, con zonas corticales muy adelgazadas y zonas medulares muy ensanchadas. Se muestra esta imagen, en la que
se observan lesiones radiolcidas dentro de este inltrado,
por lo que, radiolgicamente, no descartara la posibilidad

Desnutricin tipo Kwashiorkor

379

Figura 1 Placas anteroposteriores de trax tomadas a diferentes horas. A) Inltrado mixto. B) Mayor radiopacidad a nivel apical
izquierdo y patrn de gas intestinal, as como disminucin importante de la densidad sea. C) No se logra observar la silueta cardiaca.

de destruccin pulmonar importante (g. 1B). La siguiente

imagen se tom momentos antes del fallecimiento, en la que
no se logra observar la silueta cardiaca. La imagen muestra
sonda en la topografa del esfago, otra sobre la trquea
y se observa un catter con extremo distal en la unin de
la aurcula derecha con la vena cava inferior (g. 1C). La
radiopacidad abdominal que mencionamos evidencia un crecimiento heptico importante.
Los diagnsticos radiolgicos son los siguientes:

2)
3)

4)
5)

Un patrn mixto pulmonar que muestra un proceso neumnico complicado con probable destruccin pulmonar.
Sin embargo, radiolgicamente no se descarta hemorragia, por el inltrado que se observa
Hepatomegalia
Osteopenia

2.3. Coordinador (Dr. Salvador Villalpando Carrin)

Gracias a los esfuerzos de la Subdireccin de Servicios Auxiliares se obtuvo, de manera tarda, la siguiente informacin
que, desafortunadamente, no se consign en el expediente.
Es el resultado de 2 cultivos que se tomaron justo antes
del momento del paro, con diferencia de 5 min. Uno fue
positivo para Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), y el
otro, para Stenotrophomonas maltophilia (S. maltophilia)
con Enterococcus faecalis (E. faecalis).

3. Discusin (Dr. Jos Guadalupe Jaramillo

Alvarado)
Se trata de lactante femenino de 8 meses de edad, conocido
en el HIMFG por primera vez un da antes de su fallecimiento,
previamente hospitalizada durante 16 das en un hospital
de segundo nivel de atencin por tos, desnutricin tipo
Kwashiorkor, prpura, dermatosis y ebre. Fue enviada al
HIMFG por colapso vascular y deterioro neurolgico.
Se integran los siguientes diagnsticos sindrmicos:
1) Sndrome de infeccin respiratoria. Basado en tos disneizante y emetizante, ebre, hipoventilacin pulmonar,

estertores crepitantes, hipoxemia, ebre, leucocitosis y

bandemia.
Sndrome de insuciencia respiratoria. Basado en respiracin agnica, hipoxemia y deterioro neurolgico.
Sndrome purprico. Basado en lesiones en piel, palidez,
petequias, sangrado, tiempos de coagulacin prolongados, trombocitopenia y anemia.
Sndrome urmico. Basado en elevacin de nitrgeno
ureico, elevacin de creatinina y acidosis metablica.
Sndrome de retraso psicomotor. Basado en el bajo aporte
calrico y la demora de los hitos del desarrollo, como
sostn ceflico a los 6 meses y no sedestacin.

De acuerdo con los diagnsticos sindrmicos, se recogen

los siguientes diagnsticos nosolgicos:
a) Sndrome de disfuncin orgnica mltiple. Basado en
insuciencia respiratoria, neurolgica, hematolgica,
renal y heptica.
b) Prpura fulminante. Basado en el sndrome purprico
que se generaliza, tornndose petequial, adems de la
rpida progresin a colapso vascular con antitrombina
baja.
c) Desnutricin grave. Basado en bajo peso, edema e
hipoalbuminemia.
d) Choque sptico refractario. Basado en el sndrome de
infeccin respiratoria y el sndrome de insuciencia respiratoria, sndrome de respuesta inamatoria sistmica
y disfuncin orgnica mltiple que no respondi a inotrpicos.
En los exantemas purpricos-petequiales y vasculitis se
encuentran prpura fulminante, sndrome de choque txico
y dengue. Por la forma de presentacin clnica podra tratarse de prpura fulminante, por la rpida progresin a
colapso vascular.
La apariencia txica, con signos vitales inestables,
petequias, prpura y ebre, hacan suponer una enfermedad invasiva por meningococo, neumococo o Haemophilus
inuenzae (H. inuenzae), que presentan cuadros semejantes a prpura fulminante.
La paciente cumpli los criterios de prpura fulminante:

380
i)
ii)
iii)
iv)

Edad entre 0 y 14 a
nos
Proceso precedido de infeccin banal
Sangrado
Anormalidades compatibles con coagulacin intravascular diseminada
v) Trombosis de capilares en sitios afectados

Para detectar algn agente etiolgico, hubiera sido conveniente realizar una tincin de Gram de las lesiones
drmicas donde la sensibilidad es del 72%, en comparacin
con el 22% del lquido cefalorraqudeo. Solo se informa un
frotis con granulacin txica y vacuolizacin de neutrlos, que se observan en estados infecciosos agudos, sobre
todo bacterianos, como los que pudo haber presentado la
paciente.
Los factores de mal pronstico con los que contaba la
paciente fueron inmunocompromiso por la desnutricin,
choque, coma, prpura equimtica, leucopenia, trombocitopenia y bringeno bajo.
Por la evolucin clnica descrita, al parecer comenz con
infeccin de vas areas superiores y, posteriormente, se
agreg un germen bacteriano. Esto se ha observado en el
25-30% de los pacientes que desarrollan una bronconeumona.
Con respecto a la piuria, no se reporta en la historia clnica ni un examen general de orina para orientar hacia una
infeccin de vas urinarias.
En relacin con el estado nutricional, el peso esperado
para su edad era de 8.310 kg y la paciente pes 6 kg al
ingreso. Conociendo que el peso no es valorable por el
edema y la visceromegalia, la desnutricin se clasica como
grave en todo paciente con presencia de edema y se clasica
como de tipo Kwashiorkor.
El riesgo de mortalidad aumenta a mayor grado de desnutricin, siendo el peso para la edad y la medicin de la
circunferencia media del brazo las mediciones mejor correlacionadas.
La causa de la desnutricin podra ser el bajo aporte
calrico, ya que los requerimientos para su edad eran de
120 kcal/kg/da y la paciente reciba 75 kcal/kg/da. Adems, se le proporcionaba frmula entera ----con mayor aporte
proteico----, causando una mayor carga de solutos, por lo que
si el lactante no recibe la cantidad de lquidos adecuada,
ocurrir deshidratacin como en este caso.
La deciencia de cidos grasos esenciales, biotina, cinc,
niacina, vitaminas A, C, E y K, riboavina, piridoxina,
folatos, vitamina B12 y hierro podra causar dermatitis generalizada, petequias, lesiones purpricas y equimosis, como
las que present la paciente. Esto es similar a la prpura
del desnutrido, descrita por Dorantes y colaboradores en
el HIMFG hace ms de 50 a
nos1 .
La hipokalemia pudo ser secundaria a la propia desnutricin por la carencia crnica de nutrientes, la cual se
perpetu con el uso de medicamentos como insulina, diurtico y anfotericina.
En sntesis, la paciente ingres al HIMFG un da antes
de su fallecimiento, con desnutricin grave, disfuncin
orgnica mltiple basada en insuciencia renal, respiratoria, neurolgica, hematolgica, heptica, con inestabilidad
hemodinmica por probable causa infecciosa, sin respuesta a inotrpicos ni antimicrobianos, presentando paro
cardiorrespiratorio2---7 .

S. Villalpando Carrin et al
Diagnsticos nales

Prpura fulminante
Desnutricin grave tipo Kwashiorkor
Bronconeumona
Retraso psicomotor
Choque sptico refractario
Disfuncin orgnica mltiple
Causa probable de muerte

Choque sptico refractario

Disfuncin orgnica mltiple

3.1. Evaluacin y anlisis de medicamentos

(Dr. Luis Jasso Gutirrez)
En cuanto a la historia y lo que se mencion acerca de la
meningococcemia, no se debieron descartar. Por otro lado,
es difcil entender que la paciente cursara con desnutricin tipo Kwashiorkor ya que estuvo alimentada con leche
materna, al menos durante los primeros 4 meses de vida.

3.2. Gastroenterologa peditrica y nutricin

(Dr. Jos Guadalupe Jaramillo Alvarado)
En cuanto a la desnutricin, si bien recibi lactancia materna
durante 4 meses, hay que considerar que la madre, de
19 a
nos, la aliment con leche entera a partir del cuarto
mes. Ese aporte calrico pudo ocasionar la desnutricin. En
lo que respecta a la etiologa, la paciente tuvo un colapso
vascular rpido y progresivo. Una de las causas de la prpura
fulminante es el meningococo, pero no se puede descartar
el neumococo o el H. inuenzae8---11 .
Tambin debe considerarse como un paciente con desnutricin grave desde el momento en que present edema.
Es necesario manejar el control de la alimentacin y del
aporte calrico que los lactantes reciben da a da, y tambin el control de los electrlitos, porque si no se puede
causar un sndrome de realimentacin y llevarlo a la muerte
por insuciencia cardiaca.

3.3. Direccin general (Dr. Jos Alberto Garca

Aranda)
Aunque se insiste en el Kwashiorkor, se debe considerar que
esta paciente falleci un da despus de haber ingresado al
HIMFG. No hubo tiempo suciente para desarrollar insuciencia cardiaca, que es la causa principal de muerte de los
ni
nos con Kwashiorkor. El diagnstico no concuerda, pero se
esperan los comentarios patolgicos para aclarar esto.

3.4. Gastroenterologa (Dra. Liliana Worona

Dibner)
Este cuadro clnico se asemeja al de los pacientes con brosis qustica, que son alimentados exclusivamente con leche
materna y suelen presentar hipoalbuminemia y edema.
La asociacin con el cuadro pulmonar que present esta
paciente sugiere este diagnstico. En la historia clnica no se

Desnutricin tipo Kwashiorkor

381

Figura 3 Fotografa macroscpica del hgado. Se observa de

color caf amarillento.

Figura 2 Fotografa del habitus exterior del paciente, con

peso de 6,000 g vs. 8,200 g y numerosas lesiones purpricas y
necrticas en la piel.

describen cuadros respiratorios previos; solamente se hace

referencia al ltimo cuadro respiratorio que present. Tal
vez esto sea una desnutricin secundaria como una condicin
subyacente. Se debera considerar, entre los diagnsticos
diferenciales, la brosis qustica.

4. Patologa (Dra. Mara Argelia Escobar

Snchez)
Se muestra el habitus exterior de la paciente. Inmediatamente llaman la atencin las lesiones que presenta en la
piel. Su peso fue de 6 kg vs. 8.3 kg de peso esperado; la talla
fue de 60 cm vs. 70 cm de la talla esperada para la edad. Las
lesiones en la piel, localizadas principalmente en las extremidades y en el abdomen, son purpricas, pero present
tambin lesiones con prdida de la piel y una escara en el
sacro. Otra situacin notoria fue la presencia de edema localizado a nivel de la facies, extremidades y genitales (g. 2).
Se obtuvieron 60 ml de lquido de la cavidad peritoneal.
No haba lquido en las cavidades pleurales ni pericrdica.
El hgado ocupaba casi la totalidad de la cavidad abdominal (haba tambin dilatacin de algunas asas intestinales).
Pes 350 g vs. un esperado de 250 g y era de color caf amarillento. Se poda doblar sobre s mismo, lo que traduce la
cantidad de esteatosis que presentaba (g. 3).
Los cortes histolgicos mostraron un hgado graso.
Se observaron dos espacios porta, y entre estos la
transformacin a esteatosis macrovesicular panlobulillar
prcticamente en el 100% del parnquima heptico. Esta
es una condicin que pocas veces se observa. Es decir,
la transformacin a un hgado graso. Esta condicin la

podemos ver principalmente en desnutricin, en esteatohepatitis alcohlica y en algunas enfermedades metablicas

por almacenamiento de cidos grasos. Sin embargo, se realizaron estudios de ultraestructura y no se encontr ninguna
alteracin que sugiriera una enfermedad metablica del tipo
de los cidos grasos que pudiera condicionar una esteatosis
de esta magnitud.
La presencia de esteatosis asociada con la desnutricin,
el edema y las alteraciones que se encontraron en todos
los rganos al parecer son secundarias a una desnutricin
tipo Kwashiorkor. En este caso la imagen histolgica es
completamente compatible con este tipo de desnutricin,
a diferencia de la desnutricin marasmtica en la cual la
caracterstica principal es la prdida de masa muscular. En la
desnutricin tipo Kwashiorkor hay afectacin visceral importante y deplecin linfoide que condiciona inmunosupresin
secundaria.
En otra fotografa se puede observar el espacio porta,
que no present alteraciones, y, nuevamente, la esteatosis;
prcticamente no haba un hepatocito sano (g. 4). Se realizaron numerosos cortes para observar la ultraestructura y

Figura 4 Esteatosis macrovesicular panlobulillar. Hgado

graso (HE 40x).

382

Figura 5

S. Villalpando Carrin et al

Ultraestructura que muestra esteatosis (50x).

lo nico que se evidenci fue la presencia de esteatosis. No

haba ninguna alteracin que mostrara otro tipo de patologa
(g. 5).
En funcin de la historia clnica que presentaba, el peso,
el edema, la hipoalbuminemia y las alteraciones hepticas,
se consider lo siguiente:
Enfermedad principal
Desnutricin aguda grave (tipo Kwashiorkor) (6,000 g vs.
8,200 g)
Alteraciones concomitantes
Hepatomegalia (350 g vs. 250 g)
Esteatosis macrovesicular panlobulillar que afect el 100%
del parnquima heptico (hgado graso)
Por otra parte, podra ser que esta desnutricin haya
condicionado una inmunodeciencia secundaria. Por eso, la
paciente present lesiones infecciosas a nivel pulmonar.
El corte de la trquea mostr prdida del epitelio; es
decir, tena una traquetis aguda ulcerada.
Los pulmones tuvieron un peso de 140 g vs. un esperado
de 110 g. Se pueden observar reas de hemorragia en la
supercie pleural, sobre todo en el lbulo superior, y lesiones nodulares en ambos pulmones. Al corte se observ que
el parnquima haba sido sustituido por hemorragia y por
estas lesiones nodulares, que medan, en promedio, 1 cm de
dimetro (g. 6).
Los cortes de los pulmones mostraron la pleura con
extenso inltrado inamatorio constituido por neutrlos.
Haba tambin linfocitos, lo que habla de un proceso infeccioso a nivel pulmonar. Los cinco lbulos pulmonares se
encontraban completamente afectados y presentaban una
necrosis extensa de tipo baslo que afectaba los alvolos y tambin las paredes vasculares. Esta es una lesin
caracterstica de infeccin por bacterias Gram negativas. En
los cultivos post mrtem se aislaron Klebsiella pneumoniae
(K. pneumoniae) y P. aeruginosa, lo que se relaciona con
la necrosis basla o sucia. A un mayor aumento se puede
observar la lesin vascular, y a diferencia de una vasculitis asociada con un proceso autoinmune, no hay inltrado
inamatorio en la pared. nicamente se observa necrosis
coagulante y no brinoide (g. 7).

Figura 6 Fotografa macroscpica que muestra la supercie

de corte de ambos pulmones con reas extensas de congestin,
de predominio en el lbulo superior del pulmn izquierdo, y
mltiples lesiones nodulares que miden, en promedio, 1 cm de
dimetro.

Se realizaron numerosas tinciones especiales, ya que

en algunos alvolos se observ un inltrado espumoso
sugerente de infeccin por Pneumocystis jirovecii. Se realizaron tinciones con PAS y con Grocott en las cuales no se
encontraron hongos ni parsitos, nicamente bacterias. En
la tincin de Gram se observaron numerosas colonias bacterianas cocos y bacilos (g. 8).
Se revis la ultraestructura buscando inclusiones virales
que pudieran no haberse visto por la necrosis; sin embargo,
solamente se observaron ncleos desnudos. Se realiz PCR
en parnquima pulmonar (en el laboratorio clnico) y se conrm que no haba presencia de infeccin viral.
Con estos hallazgos se integraron los siguientes diagnsticos concomitantes:

Figura 7
(HE 20x).

Parnquima pulmonar con necrosis basla extensa

Desnutricin tipo Kwashiorkor

383
de algunos folculos residuales en la corteza. Se observ la
expresin de CD20, que son linfocitos B; en la paracorteza,
que es la zona de linfocitos T, expresin de CD3 y CD4.
Dentro de los rganos del sistema fagoctico mononuclear, el bazo tuvo un peso de 40 g vs. un esperado de 30 g.
Macroscpicamente no presentaba alteraciones y microscpicamente evidenciaba tambin disminucin del tejido
linfoide de la pulpa blanca. El timo, con involucin aguda y
dilatacin de los corpsculos de Hassall, adems de presencia de algunos hemosiderfagos y disminucin de linfocitos
corticales.
Con estos hallazgos se concluyen los siguientes diagnsticos:

Figura 8

Colonias bacterianas (Gram 40x).

Neumona necrosante por bacterias Gram positivas y

negativas
Pleuritis aguda brinopurulenta
Como se mencion anteriormente, se consider que esta
paciente tena la inmunidad comprometida. En la gura 9
se muestra un corte de la mdula sea en el que se conrma que la paciente tena osteopenia. Se observan las
trabculas muy adelgazadas y las celdillas con una celularidad aproximada del 90%. Llama la atencin la presencia
de necrosis del estroma de la mdula sea, que es secundario al choque; es decir, presentaba choque medular. En las
reas mejor conservadas se observan precursores eritroides
y algunos elementos de la serie mieloide con detencin en la
maduracin; es decir, mielodisplasia secundaria al proceso
infeccioso. Los ganglios linfticos presentaban deplecin linfoide. No se logra ver los folculos linfoides secundarios,
que deberan estar presentes en la corteza, pero se observan zonas de necrosis secundaria al choque. En las tinciones
de inmunohistoqumica result ms evidente la presencia

Figura 9

Necrosis del estroma de la mdula sea (HE 20x).

Necrosis isqumica de la mdula sea y mielodisplasia

Necrosis isqumica de los ganglios linfticos con deplecin
linfoide
Esplenomegalia congestiva (40 g vs. 30 g) con deplecin
linfoide
Involucin aguda del timo

En el resto de los rganos se encontraron los siguientes

hallazgos.
En el estmago, a nivel de la mucosa, se observ edema
al igual que en la mucosa del esfago. El pncreas macroscpicamente no mostraba alteraciones. Histolgicamente,
el esfago con mucosa ntegra y congestin en los vasos de
la submucosa. La mucosa gstrica tambin estaba ntegra y
haba congestin vascular en la submucosa. Los cortes del
intestino delgado a diferentes niveles mostraron la pared
de intestino con sus pliegues conservados, nicamente con
algunas reas de congestin. Microscpicamente se observ
atroa importante de las vellosidades, hallazgo importante
para el diagnstico de desnutricin tipo Kwashiorkor. El
colon present edema en la mucosa; sin embargo, conserv
su morfologa macroscpica. No se observaron alteraciones
histolgicas. Destaca la disminucin del tejido linfoide asociado, y la presencia de neuronas ganglionares tanto en los
plexos submucosos como mientricos.
Los cortes que corresponden al pncreas mostraron arquitectura normal, sin datos que muestren brosis qustica. El
tejido exocrino y endocrino sin alteraciones, y nicamente
se observaron reas con esteatonecrosis en el tejido adiposo
peripancretico (g. 10).
Los ri
nones tuvieron un peso dentro de lo esperado (60 g
vs. 60 g), estaban lobulados, y la mucosa vesical presentaba
edema. Al corte, la relacin corteza-mdula estaba conservada y se observaron reas de congestin importante a nivel
de la mdula. Los diferentes cortes histolgicos de la corteza
y de la mdula mostraron glomrulos de caractersticas histolgicas normales, y presencia de algunas calcicaciones en
la luz de los tbulos, adems de algunas colonias bacterianas
y prdida del epitelio tubular.
El cerebro tuvo un peso de 700 g vs. 780 g. Se observ
ensanchamiento de las circunvoluciones, secundario a la
atroa y a la desnutricin. Los diferentes cortes mostraron un encfalo estructuralmente normal, nicamente con
prdida de la relacin corteza-sustancia blanca. Los cortes
histolgicos mostraron neuronas con datos de hipoxia, con
eosinolia del citoplasma y picnosis de los ncleos.

384

Figura 10

S. Villalpando Carrin et al

La paciente presentaba diferentes lesiones a nivel de la

piel. Se observ hiperqueratosis ortoqueratsica, pigmentacin de la basal y ligera vacuolacin. Estos son datos
inespeccos que pueden observarse en diferentes estados
de dcit nutricional, como deciencia de niacina, tiamina
y otras deciencias nutricionales. En otras reas que corresponden a las lesiones agudas se puede observar prdida total
de la epidermis y el epitelio plano estraticado queratinizado continuado con reas de necrosis. Sin embargo, no se
observ extravasacin de eritrocitos, que es el dato histolgico de la prpura. Considero que las primeras lesiones
son inespeccas, ya que pueden presentarse en cualquier
dcit nutricional, y las lesiones agudas son secundarias a
choque.
Haba tambin datos anatmicos de choque, con bandas
de contraccin en la musculatura lisa del tubo digestivo y
necrosis colicuativa de los cardiomiocitos. Se observ tambin retencin de secreciones en la luz de los conductos del
pncreas, pero no se asemeja a la observada en la brosis
qustica, donde el moco se dispone en forma concntrica y
no amorfa, como en este caso, que puede ser secundaria a
choque o deshidratacin. Tambin se observ la retencin de
secreciones en la luz de los conductos de las glndulas salivales y trombos de brina en la luz de los vasos de peque
no
calibre (g. 11).
En funcin de estos hallazgos se recogieron los siguientes
diagnsticos:

Figura 11

Arquitectura normal del pncreas (HE 10x).

Atroa intestinal
Esteatonecrosis
Nefrocalcinosis
Atroa cerebral (700 g vs. 780 g)
Necrolisis epidrmica
Cambios compatibles con dermatitis por dcit nutricional

Los datos anatmicos de choque y coagulacin intravascular diseminada son los siguientes:
Necrosis tubular aguda
Da
no alveolar agudo
Encefalopata hipxica

Trombos de brina (HE 20x).

Miocitolisis colicuativa
Miopata visceral hipxico isqumica
Retencin de secreciones
Trombos de brina

En el resto de los rganos no se encontraron alteraciones.

El ovario presentaba caractersticas histolgicas normales,
con folculos primarios y secundarios. El corte de la suprarrenal demostr que la glndula se encontraba ntegra. Este
dato apoya que no se trataba de una infeccin por meningococo, porque una de las caractersticas de la infeccin por
neumococo es la necrosis masiva de la glndula suprarrenal;
es decir, sndrome de Waterhouse-Friderichsen.
Los cultivos post mrtem fueron positivos para los
siguientes patgenos:
K. pneumoniae, Escherichia coli y P. aeuruginosa en intestino delgado, colon y lquido cefalorraqudeo
E. faecalis en hemocultivo e hgado
Staphylococcus epidermidis en bazo
S. maltophilia en hgado, pulmn izquierdo y lquido cefalorraqudeo
Se considera que la paciente present una desnutricin
tipo Kwashiorkor e inmunodeciencia secundaria. Se complic con un proceso infeccioso y desarroll sepsis y choque
sptico por bacterias Gram positivas y Gram negativas.
No hay datos histolgicos que apoyen una brosis qustica
ni una enfermedad metablica.

4.1. Direccin general (Dr. Jos Alberto Garca

Aranda)
Este es un cuadro de desnutricin muy poco frecuente. Se
debe especicar por qu las lesiones de la piel son causadas
por alteraciones nutricionales, ya que la desnutricin tipo
Kwashiorkor se presenta en ni
nos mayores de un a
no y las
lesiones en la piel se describen como lesiones pelagrosas,
o pelagra. Han sido descritas desde hace 100 a
nos, y las
lesiones que present la paciente no parecan pelagra. Ms
bien parecan lesiones purpricas.

Desnutricin tipo Kwashiorkor

385

4.2. Patologa (Dra. Mara Argelia Escobar Snchez)

5. Comentarios nales

Para realizar el diagnstico de pelagra existen actualmente

los siguientes criterios: diarrea, desnutricin, demencia,
dermatitis y muerte. En este caso es difcil integrarlos
puesto que la paciente tena menos de un a
no y no era posible evaluar la demencia. Se mencion que haba algunas
reas mejor conservadas de la piel. Los cambios inespeccos son semejantes a diversas patologas donde hay
deciencias nutricionales. Estos se caracterizan por hiperqueratosis, hipopigmentacin de la basal y otro tipo de
lesiones con presencia de necrosis de la epidermis. Es decir,
el tipo de lesiones que se consideran secundarias al choque
sptico.

5.1. Coordinador (Dr. Salvador Villalpando Carrin)

4.3. Gastroenterologa (Dra. Liliana Worona

Dibner)
A nivel de la estructura heptica ----adems de la esteatosis,
que contina reriendo a la brosis qustica del pncreas,
ya que la esteatosis que se observa en la brosis qustica es
secundaria a desnutricin----, el hgado presentaba alguna
otra alteracin?

4.4. Patologa (Dra. Mara Argelia Escobar Snchez)

El hgado, adems de la esteatosis, no presentaba otras
alteraciones. Su aspecto era normal. Se analiz la ultraestructura para tratar de descartar alguna enfermedad
primaria del hgado. Lo que se menciona es que la esteatosis pudo ser un patrn histolgico de lesin heptica; sin
embargo, esto se descart. Por otro lado, el pncreas fue
normal, tanto la porcin endocrina como exocrina.

4.5. Gastroenterologa (Dra. Liliana Worona

Dibner)
Se puede descartar, desde el punto de vista histolgico, la
brosis qustica?

4.6. Patologa (Dra. Mara Argelia Escobar Snchez)

S, el pncreas era normal y la retencin de secreciones no
era caracterstica de la brosis qustica. Los criterios indican
que las secreciones deben disponerse en forma concntrica.
Adems no es un hallazgo especco, ya que la retencin de
secreciones puede observarse en diversas condiciones, como
desnutricin, deshidratacin y choque.

4.7. Gastroenterologa (Dra. Liliana Worona

Dibner)
Sera ideal tener asesora gentica y seguir a la familia pues
se debe considerar, como una posibilidad, la brosis qustica.

Tomando en consideracin la inmunodeciencia secundaria

a desnutricin tipo Kwashiorkor, que ya no se observa, qu
na la vacunacin y qu papel puede tener
papel desempe
el meningococo en el deterioro que present la paciente
durante los ltimos 15 das?

5.2. Departamento de Infectologa (Dr. Sarbelio

Moreno Espinoza)
Estamos obligados a considerar grmenes tanto de pacientes
inmunocompetentes como de inmunodeprimidos. La condicin de inmunodeprimido no le exime de tener grmenes
que tienen los pacientes inmunocompetentes. Por ello, la
vacunacin contra neumococo y contra H. inuenzae es
muy importante. Sin embargo, un paciente con todas las
caractersticas que se han mencionado lleva a pensar en
los grmenes habituales. En cuanto a un choque txico,
es factible pensar en meningococo, aunque es poco prevalente en Mxico. No se debe descartar, pero no es tan
frecuente a edades tan tempranas y se tiene poca evidencia. Se mostraron ya las glndulas suprarrenales, normales.
Lo ms lgico es pensar que, debido a la inmunodeciencia,
tuvo una traslocacin de bacterias del tracto gastrointestinal que causaron el choque sptico y la falla multiorgnica.
No me queda duda de que los grmenes que participaron
fueron los Gram negativos. En cuanto al esquema antimicrobiano, la paciente inicialmente fue tratada con cefepime
y vancomicina, y posteriormente se cambi a un carbapenmico. Se cubrieron estos grmenes. Sin embargo, un
germen que no se consider, y que muchas veces vemos
en pacientes de esta gravedad, fue S. maltophilia, que
es sensible a quinolona o a trimetoprim con sulfametoxazol.

5.3. Laboratorio de Inmunologa (Dr. Ernesto

Caldern Jaimes)
Razonablemente se puede eliminar la posibilidad de meningococcemia. En estos pacientes se pueden hacer improntas
de los trombos spticos y ah ver los microorganismos. Por
otro lado, vale la pena especular qu pas con el metabolismo de los lpidos. Cuando se observa este tipo de
esteatohepatitis con una exagerada transformacin grasa,
se interrumpe la va de sntesis de cidos grasos y esto
ocasiona una alteracin que impide el metabolismo de los
lpidos. En cuanto a las lesiones de la piel, no se cuenta
con una idea precisa de qu tipo son ni del tipo de prpura.

5.4. Coordinador (Dr. Salvador Villalpando Carrin)

La paciente se presenta con estas lesiones evidentemente
purpricas, que no tienen un criterio histolgico purprico,
pero estamos ante una paciente profundamente desnutrida. En este contexto, las lesiones prpuricas y las que

386
se observaron en la mdula sea en un paciente inmunocomprometido cmo deben manejarse?

S. Villalpando Carrin et al

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

5.5. Servicio de Hematologa (Dra. Io Daiela

Castillo Martnez)
Los casos Kwashiorkor estaban descritos en los a
nos 50 y
60, e incluso hay una publicacin del Dr. Samuel Dorantes
y colaboradores1 . Las prpuras ----y se debe mencionar que
el trmino prpura es un diagnstico clnico en la cual hay
lesiones equimticas y petequias en la piel; sin embargo, no
se ahondar en los criterios de patologa porque es probable que clnicamente el paciente s presentaba prpura---- se
describen hasta en el 3% de los pacientes con Kwashiorkor,
pero en pacientes con buen estado general. En esta paciente
no parece una prpura del desnutrido; sin embargo, llama
mucho la atencin que ya se describan estas lesiones 15 o
18 das previos a su ingreso. Probablemente haya tenido
estas lesiones al inicio (20 das antes), cuando tena mejor
estado general, y se trate de una prpura del desnutrido.
Cuando la paciente ingres al hospital, es probable que ya
tuviera una prpura fulminante, ya que en menos de 24 h
tena lesiones y necrosis de la piel, y datos de coagulacin
intravascular diseminada, que nalmente la llevaron a una
falla orgnica mltiple. Habra que considerar causas infecciosas, causas autoinmunes y deciencia de protena C, S,
antitrombina, etctera.

5.6. Coordinador (Dr. Salvador Villalpando Carrin)

Para nalizar, se encontraron imgenes de hgado graso en
ni
nos con Kwashiorkor y algunas fotografas que muestran
lipogranulomas que se presentan en obesidad y en otras
patologas. Actualmente se cuenta con otros mtodos para
poder estudiar a los pacientes con Kwashiorkor que, afortunadamente, se presenta cada vez con menor frecuencia.

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4. Consejo General de Salubridad. Diagnstico diferencial de los
exantemas infecciosos en la infancia. Gua de prctica clnica.
Mxico: Secretara de Salud; 2011. Nmero de registro: IMSS588-12.
5. Consejo General de Salubridad. Diagnstico y tratamiento de
nos en el primer nivel
la desnutricin en menores de cinco a
de atencin. Evidencias y recomendaciones. Mxico: Secretara
de Salud; 2008. Catlogo maestro de guas de prctica clnica:
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6. Ashworth A, Khanum S, Jackson A, Schoeld C. Directrices para
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7. Ahmed T, Rahman S, Cravioto A. Oedematous malnutrition.
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8. Elsayh Kl, Sayed DM, Zahran AM, Saad K, Badr G. Effects of
pneumonia and malnutrition on the frequency of micronuclei
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2013;6:942---50.
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10. Golden MH. Evolution of nutritional management of acute malnutrition. Indian Pediatr. 2010;47:667---78.
11. Ndekha MJ. Kwashiorkor and severe acute malnutrition in childhood. Lancet. 2008;371:1748---9.