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Este documento resume las características clínicas de la deficiencia de IRAK4, una inmunodeficiencia primaria que causa susceptibilidad a infecciones neumocócicas e infecciones recurrentes. Los pacientes con deficiencia de IRAK4 requieren terapia antibiótica profiláctica y tratamiento empírico ante signos de infección para prevenir resultados graves. Además, la terapia con gammaglobulina puede considerarse para pacientes con respuesta de anticuerpos alterada.
Este documento resume las características clínicas de la deficiencia de IRAK4, una inmunodeficiencia primaria que causa susceptibilidad a infecciones neumocócicas e infecciones recurrentes. Los pacientes con deficiencia de IRAK4 requieren terapia antibiótica profiláctica y tratamiento empírico ante signos de infección para prevenir resultados graves. Además, la terapia con gammaglobulina puede considerarse para pacientes con respuesta de anticuerpos alterada.
Este documento resume las características clínicas de la deficiencia de IRAK4, una inmunodeficiencia primaria que causa susceptibilidad a infecciones neumocócicas e infecciones recurrentes. Los pacientes con deficiencia de IRAK4 requieren terapia antibiótica profiláctica y tratamiento empírico ante signos de infección para prevenir resultados graves. Además, la terapia con gammaglobulina puede considerarse para pacientes con respuesta de anticuerpos alterada.
CASE 29: interleukin 1 Receptorassociated kinase 4 Deficiency
Diana Naranjo
353750
Javier Albarracn 374048
Carlos Tllez
425790
1. La inmunodeficiencia de Douglas se caracteriza por la susceptibilidad a la
infeccin neumoccica grave, invasivo. Qu otras inmunodeficiencias estn asociadas con la susceptibilidad similar a los neumococos? Ausencia de inmunoglobulina A, la cual muchas veces es asintomtica. Ausencia de toda clase de anticuerpos. Ausencia o disminucin de algunos tipos de linfocitos. Estos casos son menos frecuentes.
2 What clue in the history of a patient with recurrent pneumococcal or
staphylococcal infections would favor a possible diagnosis of IRAK4 deficiency?
Rta/: El irak4 como toda inmunodeficiencia primaria posee una serie de
signos y sntomas de alarma: Historia mdica: 8 o ms otitis en el ao 2 o ms sinusitis serias en el ao 2 o ms neumonas en el ao 2 o ms infecciones profundas en el ao o de localizacin no habitual Fiebres recurrentes Infecciones recurrentes cutaneas profundas o abscesos en rganos Necesidad frecuente de usar medicacin intravenosa para curar infecciones Infecciones por organismos no habituales u oportunistas Historia familiar de inmunodeficiencias. Examen fsico: Retraso de crecimiento Ausencia de amgdalas o ndulos linfoides Lesiones cutaneas: telangiectasias, petequias, eccemas severos, etc. Ataxia (con telangiectasias) Candidiasis bucal despus del ao Ulceras bucales 3 cual es la evolucin clnica de los pacientes con defectos conocidos en 4 IRA ? Una evoluion lenta pudiendo causar daos tanto cerebrales o/u entre otros como la neumona daos auditivos visuales ya que son mas subsetibles a
patologas causadas por virus o bacterias que pudene encontrar en el medio
ambiente tiene las ventaja de ser as resistentes a los (LPS) evitantos daos son ms susceptibles a los virus y bacterias, pero completamente resistentes a LPS desafo.
4 porque podra pacientes deficientes en IRAK no responden a la
inmunizacioncon antgenos polisacridos ?
Por la dificultas de los reconocimientos de patgenos sean virus a bacterias
ya que ingresan con facilidad sin ser reconocidos causando daos de gran importancia ya que puedes relacionarse como lo propio del cuerpo y dejar que actue con facilidad
5. IRAK4 parece estar implicado en la sealizacin de todos los TLRs. Por qu
ha aumentado VB a las infecciones virales, an no se han documentado en pacientes humanos? Rta: No se encuentra o a realizado documentacin sobre el aumento o influencia que tiene en las infecciones virales puesto que no se sabe exactamente porque causa contraen las mujeres la VB, esta infeccin asociada a un desequilibrio en las bacterias buenas y dainas que se encuentran normalmente en la vagina de la mujer, segn datos estadsticos alrededor de 5%y 15% es diagnosticable en las mujeres; se cree que en el momento de cambiar pareja sexual o tener mltiples parejas sexuales es ms riesgoso contraer esta enfermedad, pero an no se descubren las causas o estudios cientficos que comprueben la veracidad de esta hiptesis. . 6 How should IRAK4-deficient patients be managed to prevent the recurrence of invasive infection?
Rta/: El tratamiento de las personas con IRAK4 es una terapia antibitica
profilctica para prevenir infecciones. Como ejemplo la profilaxis preoperatoria para prevenir la infeccin en el procedimiento quirrgico, y evitar la multiplicacin de microorganismose. Adicional a esto se puede considerarse una terapia con gammaglobulina (IgG), particularmente en pacientes con respuesta en anticuerpos
alterada a antgenos polisacridos. Y por ltimo como consejo un tratamiento
antibitico parenteral emprico contra Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa, tan pronto como se sospeche la infeccin o si el paciente desarrolla fiebre moderada, sin tener en cuenta parmetros inflamatorios, ya que los pacientes pueden morir a causa de una rpida infeccin bacteriana invasiva a pesar de una profilaxis apropiada.