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Servicio de Pediatra
Hospital Dr. Gustavo Fricke, Via del Mar.
Resumen
La secuencia de Pierre Robin constituye un desafo diagnstico antenatal, el cual se transforma en
un desafo teraputico posterior al nacimiento por la multiplicidad de presentaciones al asociarse con
otros sndromes ms o menos complejos que provocan problemas en las decisiones de los distintos
actores llamados a evaluar la necesidad de correccin quirrgica o manejo conservador de los nios
que se presentan en forma espordica en nuestros hospitales. Esta revisin pretende actualizar en
forma sucinta los conocimientos sobre patogenia, fisiopatologa, manifestaciones clnicas y herramientas
teraputicas con que se cuenta para enfrentar este cuadro.
Palabras Claves: Pierre Robin, dismorfia facial, sndrome craneofacial, micrognatia
Neumol Pediatr 2006; 1(1): 34-36
INTRODUCCION
La secuencia de Pierre Robin (SPR) es una afeccin presente
al nacer que se caracteriza por la trada de micrognatia,
glosoptosis y fisura del paladar blando1. Corresponde a un
tipo de los llamados sndromes craneofaciales2 y sndrome
del primer arco (Tablas 1 y 2). Descrito por primera vez, en
1891 por Lannelongue3 y Menard, en 2 pacientes con
micrognatia, paladar hendido y retroglosoptosis y luego, en
1923 por Pierre Robin4, como un sndrome completo. En
1974 se denomin sndrome de Pierre Robin a esta triada.
Se estima una prevalencia de 1:8500 RN vivos (1:2000 a
1:30000), siendo el 80% asociado con sndromes especficos.
La razn de su distribucin por sexo es 1:1; excepto en la
forma ligada a X. Su herencia es autosmica recesiva, existiendo la variante ligada a X con malformaciones cardiacas y
pie Bot.
TERMINOLOGA1
Sndrome: Alteraciones de la morfognesis con mltiples
anomalas simultneas causada por una nica etiologa.
Secuencia: Cualquier condicin que incluya una serie de
Tabla 1: Sndromes craneofaciales
Sndrome de Crouzon
S. Apert.
S. Down.
Secuencia de Pierre Robin.
S. Franceschetti-Treacher-Collins.
S. Goldenhar.
Microsoma hemifacial.
35
36
Arancibia JC.
Si
No
Fijacin lingual Exitosa
No
Distraccin mandibular
Dificultad respiratoria
persistente > 9 meses
REFERENCIAS
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