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MiniCTO - Pediatría
MiniCTO - Pediatría
ndice
TEMA 1. NEONATOLOGA......................................................................................................3
1.1. El recin nacido normal..............................................................................................3
1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal...................................................................4
1.3. Traumatismos obsttricos. .........................................................................................5
1.4. Trastornos respiratorios del RN. ................................................................................5
1.5. Aparato digestivo del RN. ..........................................................................................7
1.6. Ictericia neonatal ........................................................................................................7
1.7. Hematologa neonatal. ...............................................................................................9
1.8. Enfermedades metablicas en el RN. ......................................................................10
1.9. Infecciones intra y postnatales del recin nacido. ....................................................11
1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de abstinencia. ........................................11
TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIN. ..............................................................................11
2.1. Crecimiento y desarrollo. ........................................................................................11
2.2. Alimentacin del lactante. ........................................................................................12
2.3. Malnutricin. ............................................................................................................13
2.4. Raquitismo.
........................................................................................................13
2.5. Deshidrataciones. .....................................................................................................13
2.6. Talla baja. ..................................................................................................................13
TEMA 3. APARATO DIGESTIVO. ..........................................................................................13
3.1. Atresia y fstula traqueoesofgica. ............................................................................13
3.2. Hernias diafragmticas congnitas. ..........................................................................13
3.3. Reflujo gastroesofgico (calasia). ..............................................................................13
3.4. Estenosis hipertrfica de ploro. ..............................................................................13
3.5. Megacolon congnito. Enfermedad de Hirschprung. ...............................................13
3.6. Divertculo de Meckel. .............................................................................................14
3.7. Invaginacin intestinal. ..............................................................................................14
3.8. Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de vaca. .........................................14
3.9 . Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten). ..............................................14
3.10. Diarrea crnica. .......................................................................................................14
3.11. Sndrome de Reye. ...................................................................................................14
TEMA 4. APARATO RESPIRATORIO. ...................................................................................15
4.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia). ...............................15
4.2. Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas). ..................................................15
4.3. Bronquiolitis aguda. ..................................................................................................15
4.4. Fibrosis qustica. .......................................................................................................15
TEMA 5. NEFROLOGA Y UROLOGA. .................................................................................17
5.1. Infeccin del tracto urinario. ....................................................................................17
5.2. Reflujo vesicoureteral. ..............................................................................................17
5.3. Enfermedades y anomalas del contenido escrotal. .................................................17
5.4
Sndrome hemoltico urmico. .................................................................................17
Pg. 1
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TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA ..................................................................17
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia.............................................................17
6.2. Neuroblastoma. ......................................................................................................18
6.3. Tumores renales. ......................................................................................................18
TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS. ..........................................................................18
7.1. Ttanos ....................................................................................................................18
TEMA 8. INMUNIZACIONES Y VACUNAS ..........................................................................18
8.1. Generalidades. .........................................................................................................18
8.2. Contraindicaciones generales para la inmunizacin. ................................................19
8.3. Reacciones adversas y efectos secundarios ..............................................................19
8.4. Vacuna DTP. .............................................................................................................19
8.5. Triple vrica. ..............................................................................................................20
8.6. Neumococo. ............................................................................................................20
8.7. Vacuna antipoliomielitis. ...........................................................................................20
8.8. Varicela. ....................................................................................................................20
8.9. Inmunizacin pasiva. ................................................................................................20
8.10. Casos especiales. ......................................................................................................21
TEMA 9. SNDROME DE MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL). ...............................21
9.1. Factores de riesgo biolgico. ...................................................................................21
9.2. Factores de riesgo epidemiolgico. .........................................................................21
Pg. 2
Pediatra
TEMA 1. NEONATOLOGA.
1.1.
Aparece
Localizacin
ERITEMA TXICO
MELANOSIS
PUSTULOSA
1-3 das
Nacimiento
- Variable
- Variable
- No palmoplantar - S palmoplantar
Frotis
Eosinfilos
Neutrfilos
Cultivo
Estril
Estril
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Persistencia del conducto onfalomesentrico. Secrecin de material fecaloideo (Ph bsico) y presencia de ruidos hidroareos
(MIR 99-00F,191).
MASAS UMBILICALES.
Segn su tamao, diferenciamos dos tipos:
Pequeas y rojas
Plipos. De color rojo brillante y consistencia dura. Pueden
aparecer aislados o asociados a la persistencia del uraco o
del conducto onfalomesentrico.
Granulomas. Masas de coloracin plida y consistencia
blanda. Aspecto vascular.
HIPOXIA NEONATAL
" Medidas generales
" Despejar la va area: aspiracin de
secreciones oronasofarngeas.
" Evitar prdidas de calor.
FC >100 lpm
1.2.
DEFINICIN.
El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de
oxgeno tisular, y la anoxia a la ausencia completa de oxgeno.
DIAGNSTICO.
Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal.
Expulsin de meconio.
Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad,
alteraciones de la FCF y desaceleraciones espontneas.
pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales
Pg. 4
Apgar 0-3
Apgar 4-7
O2 indirecto y
estimulacin
Si no mejora
FC <100 lpm
O2 en mascarilla
Si en 15-30 seg. no mejora
Figura 1.
ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA.
De forma caracterstica, se trata de un RNT en el que la hipoxia
produce un dao difuso a nivel de la sustancia gris cortical y subcortical.
CLNICA.
Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras
24 horas de vida.
Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores.
Formas graves: estupor, ausencia de reflejos arcaicos, coma.
TRATAMIENTO.
Aportes adecuados de O2.
Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se
emplea la fenitona o la perfusin continua de midazolan.
Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc.
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR
(LVP).
Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia
en un RNPT.
CLNICA.
Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento.
HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un
brusco deterioro del estado general a partir del 2-3er da de vida
LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventricular y posterior dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica
hasta que aparecen las secuelas, sobre todo en forma de dipleja
espstica.
DIAGNSTICO.
A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una
ecografa cerebral en los primeros 3-5 das de vida, que posterior-
Pediatra
mente se repetir en el plazo aproximado de una semana (MIR
96-97F, 191).
PRONSTICO.
Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV
desarrollan hidrocefalia.
PREVENCIN.
Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones bruscas de tensin arterial. La administracin de corticoides maternos
disminuye su incidencia.
TRATAMIENTO.
Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de
derivacin.
1.3.
Traumatismos obsttricos.
Inicio.
Caput succedaneum
Cefalolohematoma
Edema de tejido
celular subcutneo.
Hemorragia
subperistica.
En el momento del
parto.
Respeta suturas.
No.
S.
Resolucin.
En unos das.
2 semanas-3 meses.
Piel suprayacente.
Equimtica a veces.
Normal.
1.4.
HEMORRAGIAS INTRACRANEALES.
Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT.
- Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomatologa mnima, como convulsiones.
- Diagnstico: puncin lumbar.
- Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves
puede aparecer como complicacin una hidrocefalia que
precise derivacin.
- Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia,
etc.).
1.4.1. Apnea.
DEFINICIN.
La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o interrupcin de la respiracin durante unos 10-20 segundos. Las apneas
prolongadas (>20 segundos) suelen acompaarse de bradicardia
sinusal.
CLASIFICACIN DE LOS CESES DE RESPIRACIN EN EL RN
Duracin <10: respiracin peridica del RN. Segn la definicin
de apnea, no puede ser considerada como tal por su escasa duracin. La pausa respiratoria suele estar seguida por respiraciones
rpidas durante 10-15 seg.
Duracin >10: existen dos grandes grupos.
- Apneas primarias o idiopticas. Suelen comenzar entre el
2 y 7 da. Su tratamiento consiste en:
Aspiracin de secreciones.
Estimulacin cutnea.
Teofilina, cafena.
Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina.
CPAP o ventilacin mecnica.
-
Figura 2.
Hemorragias intracraneales.
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Tabla 4. Diagnstico diferencial de las apneas.
RESPIRACIN PERID ICA
Apnea 5 - 10 seg + polipnea 5 - 10 seg
Grupo de riesgo
Inicio
1 semana
Variaciones durante el
sueo
Fin
36 semanas postconcepcin
36 semanas postconcepcin
B radicardia/cianosis
Raro
S aparecen
Pronstico
Es normal
Tratamiento
Cafena/Teofilina/CPAP/NEEP/VM
Disociacin trax-abdomen
Tiraje
Retraccin xifoidea
Aleteo nasal
Quejido respiratorio
Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor
grado de dificultad respiratoria.
Tratamiento:
- Soporte ventilatorio y oxigenacin adecuada.
- Surfactante endotraqueal (MIR 97-98, 186).
- Antibioterapia (gentamicina + ampicilina).
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la necesidad de reanimacin. En el Apgar, cuantos ms puntos
obtengamos es mejor.
El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio
del RN. En el Silverman, cuantos ms puntos es peor.
Pg. 6
Ms frecuente en pretrmino
1 semana.
No al nacimiento.
RECUERDA
D efinicin
Complicaciones:
- Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que
favorecen la EMH provocan asimismo un retraso en el cierre
del ductus. Suele manifestarse como apneas inexplicables
en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones,
soplo sistlico o continuo, aumento de las necesidades de
O2, hepatomegalia, etc. Para su tratamiento, est indicado
la administracin de Indometacina; si est contraindicada,
Ibuprofeno (MIR 98-99F, 185).
- Extravasacin extraalveolar de aire.
- Enfermedad pulmonar crnica.
- Fibroplasia retrolental.
MUY IMPORTANTE
Patologas que reducen su incidencia con la administracin
materna de corticoides en partos pretrmino: (MIR 00-01, 189;
MIR 04-05, 168).
Enfermedad de membrana hialina.
Ductus arterioso persistente.
Hemorragia intraventricular.
NEC.
Neumotrax.
Fisiopatologa:
- Aspiracin de meconio que ocasiona obstruccin area por
formacin de tapones y atrapamiento areo.
- Neumonitis qumica provocada por la accin irritante del
meconio (agente estril) que favorece la sobreinfeccin
bacteriana (MIR 96-97F, 185).
Radiologa tpica:
- Hiperinsuflacin pulmonar.
- Infiltrados algodonosos parcheados.
- Aire ectpico (neumotrax, neumomediastino, neumopericardio, etc).
Pediatra
Tratamiento:
- Medidas generales y ventilacin asistida, si fuese necesario.
- Antibioterapia.
1.5.
1.5.1. Vmitos.
La causa ms frecuente de vmitos en un RN es la inadecuada
tcnica alimentaria; sin embargo, unos vmitos que persistan nos
deben hacer descartar:
Lesiones obstructivas, siendo el esfago y el intestino las localizaciones ms frecuentes.
Procesos extradigestivos, como alteraciones metablicas, infecciones, procesos de SNC.
Hay patrones radiolgicos caractersticos, como la doble burbuja en la atresia duodenal (tpica en el sndrome de Down) y el
neumoperitoneo en la perforacin intestinal (MIR 97-98, 179; MIR
96-97F, 192).
TRATAMIENTO.
Enemas de gastrografn.
Ciruga: si el gastrografn fracasa o si existe perforacin intestinal asociada.
1.5.3. Enterocolitis necrotizante (NEC).
Es una lesin isqumico-necrtica que suele afectar a leon distal y
colon proximal, y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana
a partir de foco digestivo. Afecta, fundamentalmente, a prematuros
ingresados en Cuidados Intensivos, siendo los RNMBP con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo. Parece que la lactancia materna puede ser un factor protector (MIR 02-03, 192).
CLNICA.
Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina distensin abdominal y retencin gstrica, a menudo con deposiciones
sanguinolentas en la 2 semana de vida.Con frecuencia es un cuadro
de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis, pudiendo
acabar en shock y muerte (MIR 95-96F, 12). Entre las secuelas de la
NEC hay que recordar el sndrome de intestino corto y la estenosis
clica (MIR 04-05, 192).
DIAGNSTICO.
Rx simple de abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (signo
diagnstico de la NEC), patrn en miga de pan, asa fija, gas en la vena
porta; si existe perforacin: neumoperitoneo (MIR 95-96, 176).
TRATAMIENTO.
Dieta absoluta, fluidoterapia y descompresin nasogstrica.
Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos.
Tratamiento quirrgico en caso de:
- Perforacin (MIR 99-00, 211).
- Peritonitis.
- Sepsis refractaria al tratamiento mdico.
1.6.
Ictericia neonatal.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre
superior a 5 mg/dl) y progresa en sentido descendente a medida
que se elevan las cifras plasmticas de bilirrubina (pies con valores
superiores a 20 mg/dl).
Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer
un primer diagnstico diferencial.
Cuando la ictericia aparece entre el tercer da y la primera semana, hay que pensar siempre en la posibilidad de una sepsis o en
infecciones urinarias (MIR 99-00, 224).
1.6.1. Hiperbilirrubinemia indirecta.
ICTERICIA FISIOLGICA.
Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin
mxima de 12 mg/dl. Desaparece en una semana.
En los RNPT, la ictericia fisiolgica suele ser de inicio algo ms
tardo que en el RNT, y tambin suele ser algo ms prolongada
(MIR 99-00, 210). No obstante, son raros los casos de prolongacin
de una ictericia fisiolgica durante varias semanas, hecho que nos
debe hacer sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis
pilrica.
CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA.
Bilirrubina en sangre de cordn >3mg/dl.
Inicio en las primeras 24-48 horas de vida.
Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.
Duracin superior a 7-10 das.
Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
Bilirrubina directa >1 mg/dl.
Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que
exista cualquier razn por la que el riesgo de neurotoxicidad
sea mayor.
Pg. 7
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Tabla 5. Tipos de ictericia (Fisiolgica vs. Sd. Arias) (MIR 99-00, 210)
T IP O
MOMENTO DE
APARICIN
DURACIN
CONCENTRACIN
MXIMA
T IP O
TRATAMIENTO
Fisiolgica
2 3er da
(3-4 en
prematuros)
<10 das
Indirecta
Lactancia materna
(Sd. Arias)
Fin de la 1
semana
2-10 semanas
Indirecta
CAUSAS.
No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una
disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa que provocara alteraciones en el proceso de conjugacin de la bilirrubina.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden
llegar a alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl.
Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van
descendiendo progresivamente, aunque la ictericia puede persistir
varias semanas.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado
a la ictericia por lactancia materna, este hecho no es la norma, por
lo cual no est indicado retirar este tipo de alimentacin.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH.
PATOGENIA.
La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con
una pareja Rh(+) alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh,
la madre desarrolla anticuerpos anti-Rh en respuesta al antgeno
presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que atraviesan la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente
el producto del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos
de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM. En posteriores embarazos, dosis menores de antgeno inducen una mayor
respuesta de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el
riesgo de afectacin fetal.
Se debe realizar a toda embarazada determinacin del grupo
AB0, factor Rh y test Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia
fenotipo de los eritrocitos de la pareja.
CLNICA.
El espectro clnico es variable, y oscila entre el RN asintomtico con
datos analticos de anemia hemoltica leve (15% de los casos) hasta
los casos ms graves de anemia severa e hidrops fetal. La gravedad
de la afectacin intratero se correlaciona con el nivel de bilirrubina
en lquido amnitico.
Hidrops fetal: es la presencia de cantidades excesivas de lquido
en dos o ms compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peritoneo) asociado a anemia intensa con sus consecuencias: aumento
de la fraccin indirecta de la bilirrubina y trombopenia.
DIAGNSTICO.
1) Prenatal: evaluacin de las cifras de bilirrubina en lquido amnitico mediante anlisis espectrofotomtrico. Los resultados
permiten valorar el riesgo fetal (MIR 96-97, 244).
2) Postnatal:
- Grupo y Rh del RN.
- Hb y hematocrito.
- Coombs directo.
- Bilirrubina.
PROFILAXIS.
Se debe administrar Ig anti-D en gestantes Rh(-) con test de Coombs
indirecto negativo si la pareja es Rh(+) o desconocido, en la 28 semana de gestacin, y posteriormente, si el feto es Rh(+), una nueva dosis
dentro de las primeras 72 horas posparto. Si el Coombs indirecto es
positivo, la madre ya est sensibilizada y la profilaxis no tiene valor
(MIR 01-02, 164; MIR 95-96, 47; MIR 02-03, 232-GN 35).
Pg. 8
Figura 3.
TRATAMIENTO.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la
madurez pulmonar, est indicada la realizacin de una transfusin intrauterina de concentrado de hemates. Si ya se ha
alcanzado la madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento
fetal, las complicaciones de la cordocentesis y la edad gestacional de 35-37 semanas, son indicaciones de induccin del
parto. Tambin pueden administrarse a la madre dosis masivas
de gammaglobulina inespecfica.
Postnatal:
- Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.
- Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin.
- En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del
RN y exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO.
Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B (generalmente
A1). A diferencia de lo que ocurra en la isoinmunizacin anti-D,
el primer feto puede resultar afecto, ya que existen anticuerpos
naturales de la clase IgG, sin necesidad de que la madre haya sido
sensibilizada previamente (MIR 04-05, 170).
CLNICA.
Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia;
sin presentar hidrops.
DIAGNSTICO.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en
algunos casos es negativo. Coombs indirecto positivo, esferocitosis en frotis.
Valores de bilirrubina.
Pediatra
TRATAMIENTO.
Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise
realizar una exanguinotransfusin.
KERNCTERUS.
Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el
SNC. La bilirrubina txica, desde el punto de vista neurolgico, es la
bilirrubina indirecta o no conjugada, ya que es liposoluble y atraviesa
la barrera hematoenceflica.
Las cifras de bilirrubina indirecta >25-30 mg/dl en los RNT suponen un importante riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor
y puede aparecer afectacin neurolgica con cifras ms bajas.
RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 veces ms frecuente que por incompatibilidad Rh, puede aparecer
ya desde el primer embarazo y nunca produce hidrops fetal.
Enfermedad extraheptica por lesin u obstruccin de los conductos biliares. Incluye el cuadro de atresia biliar, en el que se
produce una obliteracin progresiva de los conductos biliares
extrahepticos. Si existe lesin corregible quirrgicamente, esta
se debe corregir; pero si no la hay, se proceder a la portoenterostoma de Kasai cuanto antes. Aun cuando existan lesiones
corregibles, en estos pacientes suele seguir la obliteracin de
la va biliar, precisando en ltimo trmino trasplante heptico
(la atresia de va biliar es el motivo ms frecuente de trasplante
heptico en la infancia) (MIR 01-02, 185).
Tabla 6. Colestasis neonatal.
H EPAT IT IS N EON AT AL
(colestasis intraheptica)
AT RESIA B ILIAR
EXT RAH EPT ICA
Familiaridad
20%
Rara
Asociaciones
RNPT y BPEG
Diversas anomalias
congnitas
Exploracin fsica
Hgado normal
Hepatomegalia
Captacin lenta
Excrecin normal
Captacin normal
Excrecin alterada
B iopsia
Lesin hepatocelular
difusa
Proliferacin de
conductillos biliares
Clnica
Acolia intermitente
Acolia mantenida
Gammagrafa
heptica H ID A
CLNICA.
La colestasis neonatal suele comenzar a manifestarse en el primer
mes de vida. Cursa con ictericia, coluria, acolia o hipocolia, hepatomegalia. Puede existir una hipoprotrombinemia y dficits de
vitaminas liposolubles: A (alteraciones visuales y sequedad de piel),
D (raquitismo), E (ataxia y neuropata perifrica) y K (coagulopata)
(MIR03-04, 168).
TRATAMIENTO.
Correccin de las alteraciones asociadas:
Malnutricin por malabsorcin de grasas: apoyo nutricional.
1.7.
Hematologa neonatal.
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
1.8.
Pg. 10
Figura 4.
TRATAMIENTO.
Se debe mantener un adecuado control de la diabetes materna,
puesto que ste, conseguido desde antes de la concepcin, disminuye el riesgo de muerte fetal y el de malformaciones congnitas.
Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye el
riesgo de hipoglucemia neonatal. Una vez nacido, hay que someter
a un control peridico de glucemias al RN, y un inicio precoz de
la alimentacin. En caso de aparecer valores bajos de glucemias,
se deber proceder a la infusin de glucosa iv, evitando el uso
de bolos.
1.8.2. Hipoglucemia.
DEFINICIN.
Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores
a 40 mg/dl.
ETIOLOGA.
1) Hiperinsulinismo.
- Hijo de madre diabtica.
- Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una exanguinotransfusin con sangre citratada con altos valores de dextrosa).
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o
hiperfuncin de las clulas beta).
2) Depsitos disminuidos.
- Prematuridad.
- CIR.
3) Enfermedades metablicas.
4) Otras.
- Policitemia.
- Sepsis.
- Asfixia.
CLNICA.
Sntomas inespecficos y comunes a otras patologas: temblores,
hipotona, letargia, apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo,
rechazo del alimento, sudoracin, taquicardia, hipotermia.
Pediatra
TRATAMIENTO.
1) Administracin de glucosa en cantidad necesaria para mantener
la glucemia superior a 40 mg/dl.
2) Si a pesar de infusiones de glucosa al 20%, persiste: diazxido.
3) En el hiperinsulinismo, si no responde a diazxido, el tratamiento definitivo es la ciruga.
CLNICA.
Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis
o hepatitis.
1.8.3. Hipocalcemia.
DEFINICIN.
Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio
ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso
de la calcemia despus del nacimiento, alcanzndose los niveles
mnimos a las 24-48 horas.
Existen mltiples causas de hipocalcemia. De todas ellas, la ms
frecuente es una dieta rica en fosfatos, que provoca un cuadro de
hipocalcemia tarda (pasados los 3 primeros das).
1.9.6. Conjuntivitis.
Ver captulo de Oftalmologa.
CLNICA.
Inespecfica. Lo ms frecuente son temblores, irritabilidad, mioclonas y convulsiones. Los signos de Chvostek y el espasmo carpopedal
suelen faltar.
TRATAMIENTO.
Aporte correcto de calcio.
RECUERDA
Los prematuros de muy bajo peso desarrollan con frecuencia
osteopenia (desarrollando fracturas y desmineralizacin sea),
siendo fundamental que reciban aportes adecuados de calcio,
fsforo y vitamina D.
1.9.
CLASIFICACIN.
1) Infeccin transplacentaria a partir de la madre (infeccin connatal o prenatal). Uno de los factores ms relacionados con la
aparicin de CIR simtricos (MIR 97-98, 193).
2) Infeccin a partir del lquido amnitico y del canal del parto
(infeccin ascendente).
3) Infeccin adquirida despus del parto (postnatal).
1.9.1. Sepsis y meningitis neonatal. Ver Infecciosas.
PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR ESTREPTOCOCO B.
Ver Ginecologa.
1.9.2. Infeccin urinaria (ITU).
ETIOLOGA.
Ms del 75% son por Escherichia coli.
TRATAMIENTO.
Ampicilina ms gentamicina.
1.9.3. Osteoartritis.
Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar
las extracciones de sangre del taln.
ETIOLOGA.
Los grmenes ms frecuentes son: S. aureus y los gramnegativos.
TRATAMIENTO.
Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo
ingresado: cloxacilina ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso
de afectacin de hombro o cadera.
1.9.4. Imptigo.
Ver Dermatologa.
1.9.5. Onfalitis.
ETIOLOGA.
Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estafilococo.
TRATAMIENTO.
Cloxacilina ms gentamicina.
Crecimiento y desarrollo.
PESO EN RNT.
Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g.
Duplican el peso del nacimiento: 5 mes.
Triplican el peso del nacimiento: 12 mes.
Cuadruplican el peso del nacimiento: 2 ao.
En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un
5-10% (patolgica una prdida superior al 15%).
Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede
usar la frmula: edad (aos) X 2 + 8 (MIR 00-01F, 188).
Pg. 11
miniMANUAL 1 CTO
TALLA EN RNT.
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la
talla al nacimiento (unos 25 cm).
Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
DESARROLLO PSICOMOTOR.
Existen numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el
desarrollo psicomotor:
El indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
En las ltimas generaciones se observa un importante aumento
de la talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor
aporte alimentario (MIR 98-99, 189).
MADURACIN SEA.
La edad sea refleja fielmente la edad biolgica. Los ncleos de osificacin distal del fmur y proximal de la tibia suelen estar presentes
al nacer; posteriormente, para valorar la edad sea, se comparan los
ncleos de osificacin con los atlas de Greulich y Pyle, utilizando en
los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia izquierda, y en
los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca izquierda.
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la
edad sea y la cronolgica superior a 2 aos.
FONTANELAS.
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses.
Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses.
DENTICIN.
La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7
meses. La cada empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como primeros dientes definitivos.
Se considera retraso de la erupcin a la ausencia de piezas dentarias a los 13 meses, siendo la causa idioptica la ms frecuente
(MIR 00-01, 186).
MADURACIN NEUROLGICA.
Reflejos arcaicos. Engloban una conducta neonatal puramente refleja. Existen un gran nmero de reflejos, aunque los ms habituales
en el reconocimiento rutinario del RN son:
Reflejo de Moro. La extensin sbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo.
Reflejo de prensin palmar.
Reflejo de prensin plantar.
Reflejo de succin.
Reflejo de Galant o de incurvacin del tronco. El nio evita los
estmulos de roce a los lados del tronco.
La mayora de los reflejos arcaicos suelen desaparecer alrededor
del 4-6 mes de vida, salvo dos excepciones: el reflejo de Landau
(la flexin de la cabeza induce la flexin del resto del tronco cuando
el lactante est en decbito prono), que desaparece hacia los 15-24
meses, y el reflejo de paracadas, que no desaparece nunca.
2.2.
LACTANCIA.
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente
a la artificial. La leche de madre aporta los nutrientes necesarios al
lactante, salvo Flor y vitamina K. Asimismo, la vitamina D puede
ser suficiente, pero en ocasiones se requieren suplementos de 400UI
al da, si la exposicin solar no es adecuada. El aporte de Hierro es
suficiente hasta el 4-6 mes (MIR 03-04, 176; MIR 00-01, 188).
COMPARACIN LECHE HUMANA / LECHE DE VACA.
Calostro. Corresponde a la secrecin mamaria durante la ltima
parte del embarazo y los 2-4 primeros das despus del parto. Se
caracteriza por un color amarillo limn fuerte, pH alcalino y una
densidad mayor que la de la leche madura. Contiene ms protenas
y minerales que la leche madura, pero menos grasas e hidratos de
carbono. El calostro contiene adems una serie de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN.
Poco a poco es sustituido por una leche de transicin que se
convierte en madura hacia la 3-4 semana.
Leche humana / leche de vaca .La diferencia en la composicin
proteica entre ambos tipos de leche implica que la leche materna
sea ms digestiva, ms nutritiva y menos alergnica que la de vaca,
debido a su menor proporcin de casena. Adems transmite inmunoglobulinas y factores protectores frente a distintas infecciones. A
pesar de que las cantidades de hierro son similares en ambos tipos
de leche, la mayor biodisponibilidad en la materna hace que se
produzca una mayor absorcin en sta.
Los cidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la
leche materna han demostrado ser un importante componente
de las membranas celulares, especialmente en las clulas retinianas y en las neuronas (MIR 98-99F, 186; MIR 97-98F, 46; MIR
97-98, 177).
CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA.
Ver en Ginecologa.
H umana
PROT EN AS
CARB OH ID RAT OS
GRASA
Calostro
Ms
Menos
Menos
Madura
+
Casena 30%S
eroprotenas 70%
+++
Casena 80%
Seroprotenas 20%
Vaca
Pg. 12
CALCIO
H IERRO
MIN ERALES
++
Lactosa y otras
++
c.grasos esenciales,
c.grasos de cadena
larga insaturados
(LC-PUFA) y colesterol
Ca/P=2
++
Se
absorbe
mejor
+
Lactosa
++
Escasos c.grasos
esencialesRica en
c.grasos saturados
Ca/P=1
++
+++
(5 veces)
VITAMIN AS
Cantidad
adecuada de
vitaminas A,B,E,
C y D.
Menos K que la
leche de vaca.
Pocas vitaminas
CyD
Pediatra
3.2.
ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA.
La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes,
y preferiblemente no despus del 6 mes. A los 6 meses, la alimentacin complementaria debe suponer el 50% del contenido energtico
de la dieta.
Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso,
anemia neonatal. Se administra a partir de los 2 meses.
Flor: se recomienda un suplemento de flor en los nios alimentados al pecho (0,25 mg/da). En los nios alimentados con
frmulas artificiales, la necesidad del suplemento depender
del nivel de fluoracin de las aguas.
El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede
producir formas graves de celiaca) ni despus del noveno mes
(favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197).
Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermitente de un bibern con zumo de fruta o leche, pues se produce
la destruccin precoz de los dientes. Esto se ha definido como el
sndrome del beb con bibern (MIR 97-98F, 56).
2.3.
3.3.
Malnutricin.
Ver Endocrinologa.
Ver Digestivo.
2.4.
3.4.
Raquitismo.
INCIDENCIA.
Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los
primognitos. Existe una incidencia familiar en torno al 15% de los
casos. Aunque su etiologa es desconocida, existen datos que apuntan
a un origen congnito.
Ver Reumatologa.
2.5.
Deshidrataciones.
Ver Nefrologa.
2.6.
Talla baja.
Talla RN
Menor a la normal
Normal
Velocidad de
crecimiento
Nomal
Antecedentes
familiares
De talla baja
De pubertad retrasada
Edad sea
Igual a edad
cronolgica
Talla final
Disminuida
ANATOMA PATOLGICA.
Se produce una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de
todo el antro gstrico hacia el duodeno.
CLNICA.
El sntoma principal es el vmito, que suele comenzar en torno a los 20
das de vida. Se trata de vmitos no biliosos inmediatamente despus
de las tomas. Tras vomitar, el nio queda irritable y hambriento (MIR
02-03, 189; MIR 98-99, 187).
Como consecuencia de los vmitos se produce una alcalosis
metablica hipoclormica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin
embargo existe tendencia a ella por la difusin del potasio al interior
de la clula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que pretende
compensar la hiponatremia (MIR 03-04, 174; MIR 96-97F, 189).
EXPLORACIN FSICA.
En algunos casos puede palparse la oliva pilrica a nivel epigstrico.
DIAGNSTICO.
Clnica, pH, iones.
Ecografa abdominal. De eleccin.
Rx con bario: signo de la cuerda.
TRATAMIENTO.
Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas
con fluidoterapia i.v.
Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted (MIR 00-01, 192).
3.5.
INCIDENCIA.
Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en
el RN.
ETIOLOGA.
Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto
(recto-sigma en la mayora de casos) debida a una migracin anmala de neuroblastos. (MIR 99-00, 225).
Ver neumologa.
CLNICA.
Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la
eliminacin del meconio. En algunos nios aparece posteriormente
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
un estreimiento crnico de inicio postnatal. En algunos casos
pueden aparecer vmitos biliosos o fecaloideos acompaados de
signos de deshidratacin y de prdida de peso.
EXPLORACIN FSICA.
Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una
gran masa fecal en fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la
ampolla se encuentra vaca de heces.
DIAGNSTICO.
Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia
de aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del
colon entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana
(distendida). En el segmento aganglinico aparecen contracciones en dientes de sierra. Existe tambin un retraso en la
eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno
ante un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la relajacin
del mismo). Una manometra normal excluye el diagnstico de
Hirschprung (MIR 00-01, 190; MIR 03-04, 175).
Biopsia: da el diagnstico definitivo. En el segmento afectado se
observa una ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo
de Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa
y aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la
zona daada existe hipertrofia muscular (MIR 00-01F, 196; MIR
97-98F, 22).
Tabla 9. Diagnstico diferencial de estreimiento.
Megacolon funcional
Megacolon congnito
Inicio
> 2 aos
Neonatal
Retraso peso
Raro
Frecuente
Encopresis
Frecuente
Rara
Enterocolitis
No aparece
Posible
Presente
Tacto rectal
Heces en ampolla
Ampolla vaca
Radiologa
Ausencia de heces
Datos tpicos
Manometra
Biopsia
Normal
CLNICA.
Se manifiesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de
tipo clico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores
y palidez cutnea. A medida que el proceso avanza, el nio se
encuentra ms dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales
suelen aparecer vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin
de heces que, de forma caracterstica, pueden asociar sangre roja
fresca y moco (heces en jalea de grosella).
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede
aparecer un estado parecido al shock (MIR 02-03, 201; MIR 97-98F,
47).
EXPLORACIN FSICA.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.
DIAGNSTICO.
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el hemiabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo.
Enema opaco: signo del muelle enrollado.
Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte
transversal (MIR 01-02, 186).
TRATAMIENTO.
Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin <48 horas: reduccin hidrosttica.
Evolucin >48 horas y/o signos de perforacin: correccin quirrgica.
RECUERDA
Divertculo de Meckel.
DEFINICIN.
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo.
El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se
encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal.
Invaginacin intestinal.
Patolgica
TRATAMIENTO.
Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y
anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 99-00, 223).
3.6.
3.7.
3.8.
Ver Digestivo.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y
la forma ms frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal
indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia
oculta en heces que origina una anemia ferropnica. En la edad
adulta suelen ser asintomticos (MIR 99-00, 165).
DIAGNSTICO.
Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m.
Pg. 14
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefalopata aguda y degeneracin grasa heptica.
Pediatra
ETIOLOGA.
Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre
fundamentalmente a nivel mitocondrial.
Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el
padecimiento de infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con
aspirina (MIR 98-99, 185).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom
AAS) y sufre un cuadro de encefalopata aguda (delirio, estupor,
convulsiones y coma) ms esteatosis heptica anictrica por fallo
mitocondrial severo (MIR 94-95, 47).
DIAGNSTICO.
Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y
datos de insuficiencia heptica (alteraciones de la coagulacin
e incremento de la amoniemia). La actividad de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa (GDH) est muy aumentada
en suero. Posible hipoglucemia.
Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin.
Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa microvesiculosa, y en la imagen ultraestructural, una hinchazn de las
mitocondrias tanto en el hgado como en cerebro.
TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema
cerebral.
1) En casos leves (la mayora de los casos) basta con la observacin.
2) En casos de gravedad:
- Aporte de glucosa intravenosa.
- Tratar la coagulopata.
- Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de lquidos, y en los casos graves, con hiperventilacin; incluso
manitol e induccin de coma barbitrico.
4.2.
Ver ORL.
4.3.
Bronquiolitis aguda.
ETIOLOGA.
El virus respiratorio sincitial es el agente causal ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA.
La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce
va respiratoria.
Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una
incidencia mxima a los seis meses de edad.
Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados
presentan sntomas.
FISIOPATOLOGA.
Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bronquiolar causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares,
con el resultado final de disminucin del radio de la va area y un
aumento de la resistencia al paso de aire.
Esta obstruccin bronquiolar ocasionar por un lado un mecanismo vlvula, permitiendo la entrada de aire pero no su salida,
as como, en casos de obstruccin completa, la formacin de ate-
DIAGNSTICO.
Clnico.
Radiolgico: hiperinsuflacin pulmonar.
Demostracin del virus: en secreciones nasofarngeas por inmunofluorescencia, y elevacin de los ttulos de anticuerpos
en sangre o cultivo (MIR 99-00, 214).
TRATAMIENTO.
La hospitalizacin estar en funcin del grado de dificultad respiratoria y la presencia de patologa de base que pueda ensombrecer
el pronstico:
Tratamiento de soporte con adecuada hidratacin.
Broncodilatadores. Es muy dudosa su eficacia, pues en la fisiopatologa de la enfermedad no tiene cabida la broncoconstriccin;
no obstante puede intentarse una prueba teraputica con una
dosis de broncodilatadores, dependiendo su continuidad de la
respuesta.
En ocasiones, es til el uso de adrenalina inhalada con intencin
de disminuir el edema de la pared.
Ribavirina. En lactantes muy graves o en aquellos con riesgo
especial, como son portadores de cardiopatas cianosantes,
displasias broncopulmonares o inmunodeficiencias (MIR 9900F, 118).
PROFILAXIS.
Para proteger a los nios de alto riesgo, se podra usar palivizumab
(anticuerpo monoclonal antiVRS de administracin mensual im.)
o inmunoglobulina intravenosa con ttulos elevados anti-VRS. De
estas dos opciones, la primera es la ms aceptada.
PRONSTICO.
El porcentaje de mortalidad es inferior al 2%.Una proporcin significativa de lactantes con bronquiolitis presenta hiperreactividad
de las vas areas posteriormente durante la infancia.
4.4.
Fibrosis qustica.
GENTICA.
La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen responsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7.
Este gen codifica una protena denominada regulador transmembrana (CRTF) que est en las membranas celulares y acta
como un canal o bomba aninica. La alteracin ms frecuente (7080%) es la deleccin de un residuo de fenilalanina en el aminocido
508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones
(MIR 02-03, 195).
PATOGENIA.
Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de
la regulacin de los canales inicos de las membranas celulares
(MIR 96-97F, 38).
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que ocasiona obstruccin al flujo areo pulmonar, obstruccin ductal
con destruccin secundaria del tejido exocrino del pncreas,
as como un contenido luminal excesivamente viscoso y un leo
meconial en el tubo digestivo. Puede haber tambin problemas
obstructivos en aparato genitourinario, hgado, vescula biliar y
otros rganos.
En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario;
al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con
cantidades excesivas de sal.
MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoestatural en la infancia (RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschprung.
RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por
reflujo gastroesofgico.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Aparato respiratorio.
Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico
de tos productiva y sibilancias
Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfeccin bacteriana, sobre todo por Pseudomonas (MIR 95-96F, 206;
MIR 94-95, 152) y S. aureus. La colonizacin por B. cepacea es de
difcil erradicacin y de muy mal pronstico, pues est asociada
a enfermedad avanzada y a un deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural. Por ltimo, sobreviene cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte (MIR 97-98, 159).
Pg. 16
Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las estructuras derivadas de los conductos de Wolf ).
Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios
de cervicitis y salpingitis de repeticin.
Glndulas sudorparas.
Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con
gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de sal).
Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel
o un sabor salado cuando besan al nio.
DIAGNSTICO.
Ver figura 5.
Manifestaciones
clnicas tpicas
Antecedentes
familiares de FQ
Prueba de cribado
neonatal positiva
Respiratorias
Digestivas
Genitourinarias
Datos de laboratorio de disfuncin de CFTR
*
Test de sudor positivo
Dos mutaciones
conocidas de FQ
en estudio gentico
Alteracin en la
diferencia de
potencial nasal
Figura 5.
TRATAMIENTO RESPIRATORIO.
1. Fisioterapia respiratoria (percusin del trax combinada con
drenaje postural) para movilizar las secreciones.
2. Antibiticos: son el punto principal del tratamiento para controlar la progresin de la infeccin pulmonar. Requieren dosis
elevadas.
3. Broncodilatadores: son tiles los agonistas betaadrenrgicos en
aerosol, los agentes simpaticomimticos orales o la teofilina oral
de liberacin sostenida.
4. Corticoides: en dosis bajas en aerosol, pueden ser tiles en los
pacientes con hiperreactividad refractaria de las vas areas.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL.
1. Dieta. Los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales.
Posteriormente requieren dietas hipercalricas.
2. Enzimas pancreticas. Administradas durante las comidas,
permiten una dieta liberal.
3. Se recomiendan suplementos vitamnicos (A, D, E y K)
RECUERDA
El microorganismo que con ms frecuencia coloniza los pulmones de los pacientes con FQ es la Pseudomonas aeruginosa, y el
2 es Staphylococcus aureus, que es el ms precoz. Si aparece
Burkholderia cepacia, es signo de mal pronstico.
OTROS TRATAMIENTOS.
1. Poliposis nasal. Los pacientes suelen mejorar con corticoides y
descongestionantes nasales. Cuando la obstruccin es completa
o la rinorrea constante, est indicada la ciruga.
2. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer:
hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofgicas, que se
tratar con escleroterapia; hiperesplenismo que puede requerir
esplenectoma; y ascitis. La hepatopata terminal se considera
en la actualidad una indicacin de trasplante heptico en los
nios con FQ.
3. En los nios con afectacin pulmonar moderada o grave a los
que se va a someter a ciruga, se necesita un ciclo de 1-2 semanas
de tratamiento antibitico masivo antes de sta, mantenindose
Pediatra
los antibiticos 7-14 das despus.
PRONSTICO.
En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cercana a los 30 aos, siendo algo mejor en varones.
5.2.
Reflujo vesicoureteral.
Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvular, permitiendo el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El
dao renal viene determinado por la frecuencia de infecciones, que
conducirn a la existencia de cicatrices renales (MIR 99-00F, 142).
La nefropata por reflujo era responsable del 15-20% de los casos
de insuficiencia renal terminal en nios y adultos jvenes. Sigue
constituyendo la primera causa de hipertensin en la infancia. El
RVU posee una cierta incidencia familiar.
FISIOPATOLOGA.
Reflujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical.
Reflujo secundario. Existen mltiples causas, como son:
- Duplicacin de urteres.
- Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay
reflujo.
- Ureterocele.
- Vejiga neurgena.
- Yatrgeno.
- Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente
de uropata obstructiva grave en los nios (MIR 95-96F,
113).
CLASIFICACIN.
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificacin en cinco grados que tiene implicaciones pronsticas y
teraputicas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de
lesin renal):
Figura 6.
demostrar la presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatrices renales se consideran permanentes cuando persisten ms de
5 meses tras el episodio de infeccin urinaria(MIR 01-02, 188).
En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si
han sufrido una ITU, pero en caso contrario, se aconseja cistografa
a los hermanos menores de 3 aos, y en los mayores, ecografa renal,
procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.
TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfolgicas renales en la Gammagrafa. Se administra una dosis nica
nocturna de antispticos urinarios o trimetropin-sulfametoxazol
hasta la resolucin del proceso.
Tratamiento quirrgico: en los casos secundarios y en aquellos
primarios que por su grado y repercusiones morfolgicas a nivel
renal es de esperar que no desaparezcan y/o lesionen an ms
el rin (MIR 99-00F, 188; MIR 98-99, 180).
5.3.
1.1.1. Criptorquidia.
Descenso incompleto de uno o ambos testculos a travs del conducto inguinal, de modo que no alcanzan su localizacin definitiva
en el saco escrotal y quedan ubicados en algn punto de su trayecto
de descenso. La criptorquidia puede ser palpable o no palpable
(cuando los testes no descendidos estn proximales al anillo inguinal interno, y por ello no son palpables).
EPIDEMIOLOGA.
La criptorquidia es el trastorno ms frecuente de la diferenciacin
sexual en varones. Afecta al 4.5% de los varones al nacimiento (100%
de los RN de muy bajo peso), pero el descenso se puede completar
en los 3 primeros meses de vida. Se considera que si un testculo
no ha descendido a los 6 meses, es poco probable que lo haga de
forma espontnea.
CONSECUENCIAS.
Infertilidad en la vida adulta: sobre todo en casos de criptorquidia bilateral no tratada.
Aparicin de tumores testiculares (seminoma). Persiste un
mnimo riesgo tras la ciruga.
Hernias inguinales indirectas.
Torsin testicular.
Efectos psicolgicos secundarios al escroto vaco.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
En caso de testculos no palpables, se debe hacer el diagnstico
diferencial entre criptorquidia abdominal y ausencia testicular, y
para ello:
Se determinan los valores de hormona antimulleriana que
estarn bajos en caso de ausencia e incluso indetectables.
Se administra gonadotropina corinica humana y se determinan los valores de testosterona antes y despus, no encontrando ascenso en el caso de ausencia.
EVOLUCIN.
En el reflujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin
ureteral y, en la mayora de los casos, el reflujo desaparece de forma
espontnea al madurar el nio.
TRATAMIENTO.
Orquidopexia: es el tratamiento de eleccin. Consiste en situar
el testculo en el escroto, corrigiendo la hernia asociada.
Orquiectoma: slo en casos de intensa atrofia testicular.
DIAGNSTICO.
El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin urinaria.
Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico
del reflujo, su grado y la existencia de procesos asociados (divertculos, malformaciones, etc) (MIR 98-99, 139). Est indicada en
todos los menores de 5 aos con una ITU, los afectos de una ITU
febril y las nias en edades posteriores que hayan presentado
dos o ms ITU.
Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin.
Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episodio de ITU puede detectar datos de pielonefritis e identificar
lesiones cicatriciales.
Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de
5.4
Ver Nefrologa.
INCIDENCIA.
Por orden de frecuencia:
1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente
en la infancia.
2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza-
Pg. 17
miniMANUAL 1 CTO
cin ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial
(en fosa posterior).
3) Linfomas.
4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas.
5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas.
6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
7) Otros: retinoblastoma.
(MIR 95-96, 126).
6.2
Neuroblastoma.
INCIDENCIA.
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un
tumor derivado de las clulas de la cresta neural que, como dato
especfico, se caracteriza por la produccin de catecolaminas (cido homovalnico y cido vanilmandlico). El parnquima tumoral
presenta tendencia a la hemorragia que se manifiesta por zonas de
necrosis y calcificacin.
TRATAMIENTO.
Segn el estadio, se trata con ciruga, quimio y/o radioterapia.
NEFROMA MESOBLSTICO (TUMOR DE BOLANDE O HAMARTOMA FETAL)
Es un tumor congnito benigno que deriva de tejidos fetales. Es
el tumor benigno ms frecuente en recin nacidos y lactantes. Se
manifiesta como una gran masa renal que produce renina. El tratamiento es quirrgico.
7.1.
LOCALIZACIN.
La localizacin ms frecuente es el abdomen, sobre todo a nivel
de la glndula suprarrenal. Puede metastatizar a hgado, mdula
sea, piel y hueso.
CLNICA.
Depende de la localizacin y de la produccin de catecolaminas.
Masa asintomtica o asociada a un cuadro compresivo, segn
localizacin (la masa abdominal es la forma ms frecuente de
presentacin).
Sndromes paraneoplsicos:
- Sndrome del opsoclono-mioclono.
- Diarrea intensa, como consecuencia de la produccin de
VIP.
- Hipertensin.
- Hematoma lineal en prpado (MIR 95-96F, 22).
Estos sntomas no influyen en el pronstico (MIR 00-01, 227).
TRATAMIENTO.
La extirpacin quirrgica debe considerarse siempre, si es necesario administrando previamente quimioterapia en los tumores no
resecables. Posteriormente, y en funcin del estadiaje, pueden ser
utilizadas distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o radioterapia sobre la enfermedad residual.
6.3.
Ttanos.
EPIDEMIOLOGA.
Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las
condiciones socioculturales e higinico-sanitarias y con el
estado inmunitario de la poblacin.
Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos animales es el hbitat normal e inocuo de Clostridium tetani.
Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo
domstico.
Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad
puede ser la puerta de entrada del microorganismo. El ttanos
no se transmite de persona a persona, sino por contaminacin
a travs del ambiente. El hecho de haber padecido la enfermedad no confiere inmunidad total frente a la misma, por lo que
los enfermos tambin deben ser vacunados.
AGENTE ETIOLGICO.
El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de Clostridium tetani, bacilo esporulado y anaerobio estricto (MIR 99-00F,114IF 9). C. Tetani infecta heridas sucias, donde se produce la toxina
(tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la
mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA
(neurotransmisor inhibidor de la motoneurona alfa). Por tanto, al
inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una hiperactivacin
de la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos
e hipertona muscular (ttanos).
Tumores renales.
CLNICA.
TUMOR DE WILMS.
Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal
ms frecuente.
Es importante su asociacin con malformaciones congnitas.
Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la
hemihipertrofia y la aniridia (MIR 97-98F, 24). Se pueden encontrar
delecciones del cromosoma 11. Puede ser bilateral (sobre todo en
las formas familiares) (MIR 96-97, 215).
DIAGNSTICO.
CLNICA.
El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los
nios con neuroblastoma). Puede manifestarse como:
Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente(MIR
01-02, 189; MIR 97-98F, 13).
Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el
tumor.
Hematuria macro o microscpica.
En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras traumatismos.
DISEMINACIN.
El lugar ms frecuente de metstasis es el pulmn (ms frecuentes
que en el neuroblastoma).
TRATAMIENTO.
Se debe desbridar bien la herida y administrar gammaglobulina
humana antitetnica; pero lo ms importante es el tratamiento
de soporte, tratando precozmente las complicaciones que vayan
surgiendo.
VACUNACIN.
Ver apartado 8.4
DIAGNSTICO.
TC: masas no homogneas con zonas de menor densidad debidas a necrosis. Rodeado de una pseudocpsula.
Puncin aspiracin de la masa. No se debe hacer biopsia, porque
Pg. 18
Generalidades.
Pediatra
a una persona no inmunizada y expuesta.
8.2.
8.3.
Figura 7.
8.4.
RAM vacunaciones.
Vacuna DTP.
Pg. 19
miniMANUAL 1 CTO
tativas: fiebre, sudoracin, taquicardia, hiper o hipotensin. Cabe
destacar que el nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel
de la mdula espinal). El cuadro evoluciona hacia la mejora en 5-7
das. La mortalidad depende de las complicaciones que surjan, como
dificultad ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.
Tipo: toxoide tetnico.
Indicaciones: a partir de los 2 meses de vida. La eficacia clnica del
toxoide tetnico se estima en aproximadamente 100%. Tras una
serie primaria de vacunacin antitetnica, prcticamente todas
las personas desarrollan niveles protectores de antitoxina. Estos
niveles caen con el tiempo y, en la mayora, a los 10 aos de la ltima
dosis, los niveles de proteccin de antitoxina son mnimos.
- Administracin en la edad infantil. 5 dosis del toxoide empleando la forma combinada DTPa. Debe administrarse una
dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) .
- Administracin en nios mayores de 7 aos y en adultos. Se
administran dos dosis de toxoide tetnico o dT separadas
por un intervalo de 1-2 meses, seguidas de una tercera dosis
de administracin a los 6-12 meses. Se debe administrar una
dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) (MIR 95-96, 153-MP 7).
- Conducta a seguir en caso de heridas (Ver tabla 10).
Tabla 10. Pautas de actuacin en caso de herida
(MIR 98-99, 192-MP 7; MIR 95-96F, 77-MP 7; MIR 94-95, 229-MP 7).
H de Vacunacin
Tipo de herida
No tetagnica
Tetagnica (1)
No indicada
No indicada
No indicada
1 dosis de toxoide
1 dosis de toxoide
1 dosis de toxoide +
IGT (2)
Vacunacin
incompleta
Completar pauta
vacunal
Completar pauta
vacunal + IGT (2)
No vacunacin o
desconocida
3 dosis de toxoide
3 dosis de toxoide +
IGT (2)
8.5.
Las principales recomendaciones para su empleo son los menores de 24 meses que padezcan enfermedades crnicas (cardiopata, neumopata, diabetes mellitus o fstula de LCR), anemia
de clulas falciformes u otras hemoglobinopatas, asplenia, VIH,
inmunodeficiencias o condiciones de inmunosupresin. En los
mayores de 24 meses, el Ministerio recomienda administrar la
forma 23-valente.
8.7.
8.8.
8.9.
Su administracin a aquellos que han padecido cualquiera de
las 3 enfermedades, o bien han sido previamente vacunados frente
a ellas, no entraa potencialmente ningn riesgo.
8.6.
Neumococo.
Pg. 20
Varicela.
Triple vrica.
Vacuna antipoliomielitis.
Inmunizacin pasiva.
Consiste en la administracin de anticuerpos preformados (inmunoglobulinas). La mayora se obtiene de sueros humanos (homlogos), o de animales (heterlogos). De stos, slo se emplea la
gammaglobulina frente al botulismo.
8.9.1. Indicaciones.
Virus hepatitis por DG.
Tabla 11. Profilaxis postexposicin a enfermedades infecciosas.
Pediatra
EN FERMED AD ES
IN D ICACION ES
PROFILAXIS
SARAMPIN
Nios menores de
un ao.
Inmunodeprimidos
susceptibles ( VIH
incluso si vacunados)
Embarazadas
susceptibles
Gammaglobulina
polivalente en los 5
das posteriores a la
exposicin.
RU B OLA
Inmunoglobulina
srica en los 7 u 8 das
tras la exposicin.
Gestantes susceptibles
en el primer trimestre
Inmunodeprimidos
susceptibles
RNPT o de bajo peso
Riesgo de varicela
congnita (hijos de
madres que presentan
vesculas 5 das antes
del parto o 2 das
despus)
Eritromicina durante
14 das. Adems, en <7
aos y si han pasado
ms de 6 meses desde
la ltima dosis de DTP,
se administrar una
nueva dosis de
recuerdo.
VARICELA
T OS FERIN A
9.1.
Prematuridad.
Alteraciones en el patrn de respiracin.
Regulacin trmica: el aumento de la temperatura corporal o
ambiental se relaciona con SMSL.
Control cardaco: estos lactantes presentan una frecuencia
cardaca mayor en todas las fases sueo-vigilia con menor
variabilidad de la misma durante la vigilia.
Defectos autonmicos.
9.2.
8.10.2. Lactancia.
No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas.
8.10.3. Vacunacin en infeccin VIH y esplenectomizados.
Las vacunas de virus vivos estn, como en todos los pacientes inmunodeprimidos, contraindicadas. En los pacientes con infeccin VIH,
como una excepcin, est indicada la vacuna triple vrica y la de la
varicela siempre y cuando el grado de inmunosupresin no sea avanzado. La vacunacin de la polio se hace con la vacuna parenteral(VPI).
La vacuna parenteral de la polio est tambin indicada en los hijos no
infectados de personas con VIH+ con el fin de evitar el contagio de
los padres por el virus eliminado por las heces del nio que toma la
vacuna oral de virus atenuados. En reas de baja prevalencia de TBC,
como Espaa, no est indicado el uso sistemtico de BCG en los nios
VIH. Cuando un nio VIH sintomtico se expone a una enfermedad
prevenible, se puede administrar gammaglobulina, independientemente de su estado de vacunacin (MIR 96-97, 131-MP 9).
En los pacientes esplenectomizados, debe realizarse profilaxis
activa frente a microorganismos encapsulados (meningococo, neumococo y H. influenzae) y frente a la gripe (MIR 02-03, 46-MP 9).
8.10.4. Lactante pretrmino.
Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo
nmero de dosis, con la salvedad de que, en caso de corresponder
administrar la vacuna de la polio si se encuentran hospitalizados, se
har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos superiores
a 2.000 g para administrar la vacuna VHB.
Pg. 21