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INTRODUCCION

La Sfilis Congnita (SC) es una enfermedad que va en incremento a pesar de los controles, los
estmulos y de la educacin sexual brindada a la poblacin. No solo han aumentado los ndices de
sfilis en adultos sexualmente activos, sino tambin en la poblacin infantil, quienes contraen la
enfermedad a travs del contacto con sus madres durante la gestacin o el trabajo de parto. Las
cifras son lamentables, es as como el 90% de los Recin Nacidos (RN) de madres infectadas con
sfilis no tratada,
enfermedad

tendrn SC, e incluso muchos de ellos desarrollaran posteriormente la

hasta dos o tres meses despus del contacto

inicial; en este caso, las

manifestaciones de la infeccin, pueden ser realmente limitantes para el desarrollo psicomotor


del nio dando lugar a sordera, dficit neurolgico, retraso del crecimiento y deformidades seas
. Un 34% de los nios afectados mueren antes de nacer, el 50% mueren despus de nacer con o
sin tratamiento, el 75% son asintomticos y un 60% se logran diagnosticar despus del ao de
vida.
Los principales factores de riesgo son promiscuidad, abuso de drogas ilcitas y alcohol, reinfeccin
materna, Virus de Inmunodeficienca Humana (VIH), prcticas sexuales de alto riesgo, inicio de la
actividad sexual a una edad temprana y defectos en los programas de control prenatal en
Infecciones de Transmisin Sexual (ITS).
La Sfilis Materna (SM) y la SC pueden tener consecuencias letales, las cuales son prevenibles; sin
embargo,

aun existen barreras para el acceso a los

servicios de control prenatal y la

discriminacin asociada a las ITS son factores determinantes en el manejo y control de esta
enfermedad.

HORNA TU PARTE
HORNA TU PARTE

IV.- FISIOPATOLOGA:
La SC es la transmisin de la sfilis de la madre al feto, por medio de dos vas, la transmisin
vertical hematgena transplacentaria o por la contaminacin del feto en el momento del parto al
pasar por el canal vaginal. Las afecciones fetales dependen de la etapa en la que se encuentre la
sfilis y de la edad gestacional en que la madre adquiera la infeccin. La enfermedad se transmite
en la fase primaria hasta en un 70% de los casos, en la secundaria del 90 al 100%, en la latente
temprana un 30% y en la latente tarda alrededor del 20% de los casos.

Muchos factores determinan la probabilidad de transmisin fetal, principalmente el estadio de la


SM y la duracin de exposicin in tero a la infeccin. En el pasado se asumi que el treponema no
cruzaba la barrera placentaria hasta despus de las 20 semanas de gestacin. Algunas
investigaciones muestran que la capa de las clulas de Langhans en el citotrofoblasto forma una
efectiva barrera placentaria, evitando el paso de la infeccin al feto en estados tempranos de
gestacin. Esta teora ha tenido que reevaluarse una vez que se descubri que la capa de clulas
de Langhans persiste atreves de todo el embarazo y teniendo encuentra hallazgos de espiroquetas
en tejidos de embriones producto de abortos espontneos de 9 a 10 semanas de gestacin. Esta
evidencia demuestra la habilidad de la espiroqueta para atravesar la placenta en el embarazo
temprano; en 1997 Nathan y cols realizo un estudio en el que practicaron amniocentesis en 11
mujeres embarazadas sin tratamiento para sfilis que se encontraban entre las semanas 14 y 19 de
gestacin detectndose en cuatro mujeres los treponemas en el liquido amnitico.

Aunque aun no es claro cmo pasa el treponema la barrera placentaria en etapas tempranas del
embarazo, las lesiones sifilticas que se producen en el feto son similares a las de un infante o un
adulto. Se originan lesiones con infiltracin perivascular de linfocitos, clulas plasmticas y de
histiocitos, con endarteritis y fibrosis extensa, reflejando con ello una respuesta inflamatoria que
demuestra el importante rol de la citoquinas en la fisiopatologa de la enfermedad de la sfilis
secundaria. Adems la interaccin del T. pallidum con el endotelio vascular puede fojarar una
importante respuesta inmune del hospedero generando el inicio de la cascada inflamatoria. La
lipoprotena 47-kDa activa las clulas el endotelio vascular regulando la activacin de
intermediarios inflamatorios, causando una perivasculitis con deposito de fibrina. Las lesiones

asociadas a la sfilis en el feto muestran un desarrollo de la patologa multiorgnico, producto de la


extensa respuesta inflamatoria.
Las manifestaciones se presentan en parte, debido a la madurez inmunolgica del feto; en general,
hasta despus de las 22 semanas de gestacin el feto es capaz de generar una respuesta
inmunolgica consistente frente a la infeccin. Los niveles de interleuquinas, interferones y factor
de necrosis tumoral son ms bajos en infantes pretrmino que en los recin nacidos a trmino, un
importante hallazgo es el rol central que las citoquinas juegan en la fisiopatologa de la sfilis
congnita, sobre otros componentes del sistema inmune.
Por otro lado, no est claro porque algunos fetos se afectan ms que otros, por ello recientes
estudios como el de Hollier y cols en el 2001 donde evaluaron a 24 mujeres con sfilis gestacin sin
tratamiento entre 24 a 37 semanas de gestacin mostrando una funcin anormal del hgado fetal,
que puede representar manifestaciones tempranas de la verdadera infeccin precediendo a la
hepatomegalia. En este estudio se mostro que el incremento placentario es mayor dependiendo
de la duracin de la infeccin en la madre; adems, la IgM antitreponema fue detectada en solo
tres fetos, dos de los cuales tenan hepatomegalia con ascitis que se asocio a la severidad de la
infeccin materna.

V.- MANIFESTACIONES CLNICAS

La infeccin sifiltica del feto produce, dependiendo de su severidad:


-

aborto tardo espontneo (20-40%)

mortinato (20-25%)

parto pretrmino (15-55%) con infeccin congnita

recin nacido vivo a trmino con infeccin congnita (40-70%).

La infeccin congnita puede manifestarse, segn su severidad, como muerte neonatal, como
enfermedad neonatal o como infeccin latente, pudiendo desarrollar secuelas tardas.
La muerte prenatal es el resultado ms frecuente, pues ocurre entre el 40 y hasta el 70% de las
gestaciones de mujeres con sfilis no tratada o tratada inadecuadamente; la mayora de los recin
nacidos vivos son asintomticos, pero pueden desarrollar manifestaciones tardas.
La SC puede afectar a cualquier rgano del feto, ms comnmente hgado, riones, mdula,
pncreas, bazo, pulmones, corazn y cerebro. De forma similar a la sfilis adquirida, la histologa
ms caracterstica de la SC es una endoarteritis obliterante, con infiltrado perivascular de linfocitos
y clulas plasmticas, acompaada de hiperplasia de la ntima de los vasos. Fibrosis y gomas se
observan frecuentemente en esta enfermedad.
En la placenta existe proliferacin focal de las vellosidades con necrosis e infiltracin focal de
linfocitos maternos y clulas plasmticas (fig. 2). Dichas vellosidades son inmaduras y estn
aumentadas de tamao y amontonadas.
El cordn umbilical tambin puede estar afectado, con la presencia de cambios inflamatorios y
necrticos.

Feto macerado y placenta grande, gruesa y plida, de hasta un tercio del peso del feto.
Rodrguez-Cerdeira C, Silami-Lopes VG. Sfilis congnita en el siglo xxi. Actas Dermosifiliogr. 2012.
doi:10.1016/j.ad.2011.10.008

En el recin nacido la SC se clasifica en temprana y tarda dependiendo de la edad en la que


aparecen los hallazgos clnicos.

1. SC TEMPRANA
Se presentan signos y sntomas en los primeros dos aos de vida. En las primeras semanas o meses
de vida es asintomtico y puede presentarse con prematurez o retardo en el crecimiento
intrauterino, posteriormente aparece fiebre, anemia, falta de aumento de peso, intranquilidad y
erupciones cutneas locales. En esta etapa son afectados principalmente los huesos, la medula
sea, los pulmones, hgado y bazo; igualmente, se ve comprometida la hematopoyesis
extramedular y lesiones de piel y de mucosas.
Algunas de estas manifestaciones incluyen:

a) Nariz
La rinitis se manifiesta entre la segunda y tercera semana de vida en el 73% de los recin nacidos
infectados. La secrecin inicialmente es clara serosa, posteriormente purulenta y finalmente
serosanguinolenta o coriza, tambin puede presentarse ulceracin del tabique nasal con
deformidad en silla de montar.

Rinitis clara serosa en recin nacido con SC temprana (Derecha) , Rinitis serosanguinolenta con
coriza en RN con SC temprana (Iquierda)
Tomado de: Godfrey J.A. Walker, Walker DG. Sfilis congenita: un problema continuo pero
descuidado. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. Traduccin libre. Flores- Henrquez G. Pediatra
Neonatlogo Puerto Montt Chile. 200716

b) Cutneas
Pueden aparecer lesiones blancas planas, hmedas y elevadas conocidas como condilomas o
parches blancos. Los labios se engruesan y se hacen speros, se forman grietas radiales desde el
bermelln hasta el margen cutneo que persisten como cicatrices radiales.
Estas lesiones aparecen despus de la segunda presenta con purpuras, petequias y pnfigo que se
localizan en las reas perioral, perianal y regin del paal. Las lesiones se caracterizan por
presentar un tinte cobrizo, ser redondeadas, ovales y descamativas.
En el rea palmoplantar existen lesiones maculo-papulares con enrojecimiento difuso y
engrosamiento, en casos severos la erupcin puede generalizarse.

Lesiones palmoplantares en RN con SC temprana.


Tomado de Pea G. SIFILIS CONGENITA. Residente de dermatologa. Hospital
Universitario de caracas. Venezuela. 2009.

Rash cutneo

Pnfigo sifiltico

Rash maculopapuloso generalizado

c) seas
El 97% de los pacientes presentan lesiones seas como la periostitis diafisiaria dolorosa (periostio
de piel de cebolla), osteocondritis (signos de Wimberg y lneas longitudinales o tallo de Celery). Las
imgenes radiolgicas, tales como difisis con aspecto de sacabocados son muy caractersticas. En
compromisos severos pueden ocurrir fracturas subepifisiarias y luxaciones epifisiarias que llegan a
generar hacia los tres meses de vida pseudoparlisis de Parrot de las extremidades. Tambin
puede presentarse poliomielitis sifiltica y dactilitis. Otro hallazgo muy sugestivo de SC son las
adenopatas epitrocleares.

(A)
(A)

(B)

Radiografa de extremidades superiores con imgenes osteolticas en metafisis proximal


y distal de hmero, cbito y radio bilateral.

(B)

Los cambios proliferativos y destructivos en el tejido seo producen una apariencia de


mayor densidad, alternando con otras rarefacciones seas

d) VSCERAS
Se presenta hepatomegalia no dolorosa en 51% de los casos, esplenomegalia en 49% de los casos
y adenopatas generalizadas. Hacia la segunda y tercera semana de vida aparece la ictericia. A nivel
pulmonar cuando la infeccin es temprana se produce neumona alba. Tambin ocurren
pancreatitis y lesiones gastrointestinales tales como distencin y retraso en la expulsin del
meconio, adems de sndrome nefrtico con glomerulonefritis proliferativa aguda.

Nia con hepatoesplenomegalia y rash maculopapuloso generalizado

e) SISTEMA NERVIOSO CENTRAL


Se pueden afectar hasta 40% de los pacientes con meningitis asptica, alteracin en el lquido
cefalorraqudeo en el 40 a 60% de los casos, con pleocitosis mononuclear, aumento de protenas y
un resultado de la prueba no treponmicos positivo. Se manifiesta con irritabilidad, depresin de
la fontanela, rigidez nucal, convulsiones y pseudoparalisis de Parrot.

f)

HEMATOLGICAS

Se puede presentar anemia, trombocitopenia, leucocitosis o leucopenia, monocitosis y reacciones


leucemoides. Estas manifestaciones se consideran secundarias a la afeccin de la medula sea por
supresin de la hemato generalizada.

g) Oculares
Se evidencian en la clnica con coriorretinitis, glaucoma, uvetis, iritis e iridiciclitis.

2. SC TARDA

Se presenta en nios mayores de dos aos, usualmente en edades tempranas a la pubertad,


pueden ocurrir defectos en el desarrollo seo, los cuales son infrecuentes comparados con los
presentes en la SC temprana. Las alteraciones esquelticas debido a periostitis persistente o
recurrente, dactilitis asociado a engrosamiento de los huesos incluyen paladar arqueado,
mandbula protuberante, maxilar superior corto, nariz en silla de montar , la cual se produce por la

depresin de la raz nasal por la rinitis sifiltica y la destruccin de huesos y cartlagos subyacentes,
asociado a la perforacin del tabique nasal.

Otras alteraciones
Se incluyen prominencia frontal, engrosamiento unilateral o bilateral de la porcin proximal de las
clavculas conocido como signos de Higoumenakis; y tibia en sable, (curvatura hacia delante de la
porcin media de la tibia). El compromiso articular es mucho menos frecuente, en un 1% se puede
presentar escapula escafoide (con cavidad en el borde vertebral), engrosamiento esternoclavicular
y articulacin de Clutton presentada con sinovitis, e hidrartrosis bilateral de rodillas, sensibilidad
local, limitacin en la movilidad, siendo la articulacin de la rodilla la ms comnmente afectada.

TRIADA DE HUTCHINSON

1. Queratitis intersticial. Se detecta en pacientes entre cinco a veinte aos de edad con
sntomas tales como fotofobia, dolor ocular, lagrimeo y visin borrosa.

Queratitis intersticial en la SC tarda


2. Sordera neurosensorial por afectacin del octavo par craneano, siendo este el
componente menos frecuente de la triada (3% de los casos). Puede ser uni o bilateral y a
menudo aparece en la primera dcada de la vida.

3. Dientes de Hutchinson que se caracterizan por dentadura mellada, en forma de clavija


y molares en forma de mora llamado molar de Mulberry o Fournie.

Este caso se presenta en los primeros molares inferiores los cuales afrontan una disminucinde
la superficie de masticacin y un mayor nmero de cspides, adems de fisuras periorales.
Principales hallazgos clnicos de Sfilis congnita

VI.- DIAGNSTICO
El diagnstico de sfilis primaria se confirma cuando se demuestra la presencia de T. pallidum
mediante microscopa en campo oscuro o por deteccin de anticuerpos anti-T. pallidum por
inmunofluorescencia directa en muestras de lesiones cutneas, placenta u ombligo. Las pruebas
de laboratorio basadas en la amplificacin de cidos nucleicos, como la reaccin en cadena de la
polimerasa (PCR) no estn todava disponibles comercialmente. Las pruebas serolgicas siguen
siendo el principal medio para el diagnstico de sfilis.
Las pruebas no treponmicas, el VDRL (del ingls Venereal Disease Research Laboratory) y la
reagina plasmtica rpida (RPR) detectan anticuerpos frente a antgenos fosfolpidos de la
superficie del treponema que tienen reacciones cruzadas con antgenos cardiolipina de los
mamferos. Estas pruebas son muy sensibles al inicio de la infeccin. Los resultados cuantitativos
de estas pruebas no treponmicas tienden a guardar relacin con la actividad de la enfermedad y,
por tanto, son tiles para la deteccin selectiva. Los ttulos aumentan durante la enfermedad
activa, incluidos el fracaso teraputico o la reinfeccin, y disminuyen con tratamiento adecuado.
Las pruebas no treponmicas se suelen negativizar dentro del primer ao de aplicacin de un
tratamiento adecuado para la sfilis primaria y dentro de los 2 primeros aos con tratamiento
adecuado para la enfermedad secundaria. En la infeccin congnita, estas pruebas se hacen
negativas a los pocos meses de tratamiento correcto. Ciertas enfermedades, como las
autoinmunitarias, pueden producir falsos positivos en la prueba VDRL en suero (pero no en el
LCR), aunque estos falsos positivos son ahora mucho menos frecuentes por la utilizacin de
antgeno cardiolipina-lecitina-colesterol purificado. El embarazo no produce por s mismo un
resultado falso positivo en el VDRL, y por tanto todas las pruebas serolgicas maternas positivas
para sfilis, con independencia del ttulo, requieren investigacin concienzuda. Ttulos
excesivamente elevados del VDRL pueden dar un resultado falsamente negativo a menos que se
diluya la muestra (efecto prozona).
Las pruebas treponmicas, que miden los niveles de anticuerpos especficos frente a T. pallidum,
comprenden la prueba de la hemaglutinacin de T. pallidum (TPHA), la de absorcin de
anticuerpos fluorescentes contra los treponemas (FTA-ABS) y la aglutinacin de partculas contra
T. pallidum (TPPA). Estas pruebas se usan para confirmar los resultados positivos de las no
treponmicas. Los ttulos de anticuerpos contra los treponemas se hacen positivos poco despus
de la infeccin inicial y se suelen mantener as durante toda la vida, incluso con tratamiento

adecuado. Estos ttulos de anticuerpos no se correlacionan con la actividad de la enfermedad y no


se cuantifican. Son tiles para el diagnstico inicial de sfilis y para identificar los resultados falsos
positivos de las pruebas no treponmicas, pero su utilidad para evaluar la respuesta al tratamiento
y las posibles reinfecciones es limitada.

Existe una pequea reactividad cruzada de las pruebas de anticuerpos antitreponmicos con los
grmenes causantes de la enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi), frambesia o pian (T.
pertenue), sfilis endmica (T. pallidum subespecie endemicum) y pinta (T. carateum). En EE.UU.
slo se encuentran sfilis venrea (T. pallidum) y enfermedad de Lyme. Para esta ltima las
pruebas no treponmicas (VDRL, RPR) son uniformemente negativas.
Se han desarrollado pruebas para detectar anticuerpos consistentes en inmunoglobulina M (IgM),
entre ellas el FTA-ABS 19S-IgM, un EIA de captura de IgM. Sin embargo, estas pruebas no estn
universalmente disponibles, excepto a travs de laboratorios de referencia.
Los anticuerpos IgG maternos transferidos al feto pueden inducir confusin a la hora de
interpretar las pruebas serolgicas no treponmicas y treponmicas en recin nacidos. La

adquisicin pasiva de anticuerpos se puede sospechar cuando los ttulos en el neonato son al
menos 4 veces menores (es decir, 2 tubos de dilucin) que el ttulo materno. Esto se puede
verificar por el descenso gradual de los ttulos en el lactante, hasta que dejan de detectarse a los
3-6 meses de edad.
El diagnstico de neurosfilis se establece por la demostracin de pleocitosis y de un aumento de
protenas en LCR, y por la positividad del VDRL en LCR junto con sntomas neurolgicos. La prueba
VDRL en LCR es muy especfica de neurosfilis, pero relativamente insensible (22-69%).
La microscopa en campo oscuro de raspados de lesiones primarias o de lesiones congnitas o
secundarias puede revelar la presencia de T. pallidum, con frecuencia cuando la serologa todava
no es positiva, sin embargo esta tcnica no suele estar disponible en la prctica clnica, como
tampoco lo est la prueba de contagiosidad en conejos, que se usa para medir la sensibilidad de
las pruebas de investigacin como la PCR y el Western blot. El examen de la placenta mediante
tcnicas macroscpicas y microscpicas puede ser til para el diagnstico de la sfilis congnita.
Las placentas desproporcionadamente grandes se caracterizan desde el punto de vista histolgico
por villitis proliferativa focal, arteritis endovascular y perivascular e inmadurez focal o difusa de las
vellosidades placentarias.

Sfilis congnita
Se considera caso de Sfilis Congnita a:
1) Toda recin nacida o nacido, bito fetal o aborto espontneo, cuya madre tiene
diagnstico o sospecha de Sfilis y presenta una o ms de las siguientes condiciones:

No recibi tratamiento con penicilina durante el embarazo

No recibi tratamiento completo de tres dosis 2'400,000 UI IM


por semana por tres semanas

La ltima dosis la recibi dentro de las cuatro semanas previas


al parto,

2) Toda recin nacida o nacido con ttulos de RPR cuantitativo cuatro veces ms altos que
los ttulos maternos (equivalente a dos diluciones). Ejemplo: madre 4 Dils/recin
nacida o nacido 16 Dils.

3) Toda recin nacida o nacido de madre con diagnstico o sospecha de sfilis que
presenta manifestaciones clnicas sugerentes de sfilis congnita al -nacimiento (Ver
Anexo N 9), independiente del tratamiento recibido.
4) Producto de la gestacin con evidencia de infeccin por Treponema pallidum en
estudios histolgicos o visualizacin en campo oscuro de lesiones del Treponema.
5) En toda recin nacida o nacido en el que se desconozca o no se disponga del estado
serolgico para Sfilis de la madre, se realizar una prueba de RPR para Sfilis. Si el
resultado es reactivo se considerar neonato con Sfilis Congnita hasta obtener el
resultado de la madre y la historia de tratamiento durante la gestacin.

VII.- SECUELAS
Tratada a tiempo, la enfermedad tiene cura sencilla sin dejar secuelas
Si no se trata a tiempo, puede ocasionar:

Ulceraciones en la piel

Problemas circulatorios

Ceguera

Parlisis

Demencia

Trastornos neurolgicos

Muerte

El haber padecido sfilis y haberse curado no implica inmunidad, ya que rpidamente se puede
volver a contraer. Esto se debe a que la bacteria que produce la sfilis (Treponema
pllidum) cuenta con tan solo nueve protenas en su cubierta, lo cual no es suficiente para que
el sistema inmunitario humano la reconozca y pueda producir anticuerpos para combatirla o
inmunizarse.

FALLAQUE TU PARTE