CORRESPONDENCIA 7. Takamatsu K, Takzawa T, Sato S, Yoshihisa K, Miyamoto T.

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Perfil neuropsicolgico en las alucinaciones musicales del anciano

Las alucinaciones musicales son un subtipo complejo y poco frecuente de alucinacin auditiva [1]. Hacen referencia a la audicin de canciones, melodas, ritmos y timbres. Se han descrito en sujetos con prdida de la capacidad auditiva, afectacin cerebral y trastornos psiquitricos [2]. Los estudios indican que son ms comunes en mujeres ancianas con prdida auditiva o lesiones cerebrales [3] y en casos con depresin concomitante en los cuales las alucinaciones musicales pueden remitir tras un tratamiento antidepresivo [4]. La etiologa de las alucinaciones musicales es heterognea. Se han descrito en pacientes con epilepsia temporal, con lesiones del tronco y la protuberancia, con atrofia global y con estados cerebrales txicos, entre otros, aunque se han asociado bsicamente con lesiones en el hemisferio derecho, que es el dominante en la percepcin musical [5]. Los estudios de neuroimagen indican cambios funcionales especficos en el crtex de asociacin auditivo derecho durante las alucinaciones musicales mediante el uso de tomografa por emisin de positrones [6] y de tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) [7], as como tambin una activacin bilateral de las reas inferiores frontales y de los ganglios basales [8,9]. La aparicin de las alucinaciones musicales en los pacientes con afecciones auditivas se ha asociado con la propia deprivacin sensorial. En estos casos puede producirse una desinhibicin de los circuitos perceptivos que liberan informacin irrelevante en la que se incluyen recuerdos que vuelven a experimentarse [4]. Otros investigadores indican una combinacin de dficit auditivo y lesin cerebral, basndose en que las alucinaciones musicales aparecen con ms frecuencia en ancianos y en especial en los que presentan afecciones auditivas y cerebrales asociadas [10]. Se han realizado pocos estudios que valoren la cognicin en pacientes con alucinaciones musicales y los que lo hacen presentan los datos de forma parcial y poco detallada [2,5, 7,11,12], o utilizan slo escalas de cribado [13] en una poblacin heterognea. Slo se han hallado tres estudios de caso nico que han rea-

lizado una exploracin neuropsicolgica en estos pacientes [10,14,15]. Los tres casos presentan una alteracin de la denominacin y de la capacidad visuoespacial. No obstante, no hay acuerdo respecto a la alteracin de la memoria, la capacidad visuoperceptiva y visuocontructiva y el estado cognitivo general. En este contexto, sera necesario evaluar, de forma estandarizada y con una batera adecuada, el rendimiento neuropsicolgico de estos pacientes. Describimos el perfil neuropsicolgico de cinco pacientes del servicio de psiquiatra que tenan alucinaciones musicales. Se cumpliment una batera neuropsicolgica diseada para valorar el deterioro cognitivo en ancianos de aproximadamente una hora y media de duracin, y que constaba de: miniexamen cognitivo (MEC), dgitos (WAIS-R), test de campanas, test de aprendizaje verbal de Rey, memoria remota de fechas y nombres, test de denominacin de Boston, reconocimiento de figuras superpuestas-Poppelreuter, relojes de Luria, copia de figuras, test del Reloj, praxis ideomotora, fluencia verbal y alternancia grfica. Caso 1. Mujer de 79 aos con hipertensin arterial (HTA), cardiopata y hipoacusia bilateral neurosensorial. Inici de forma brusca y progresiva un cuadro de alucinaciones auditivas y alucinaciones musicales, con un tono delirante poco estructurado, pero sin alteracin de conducta o del nimo. En la resonancia magntica (RM) se detectaron signos de leve atrofia global. Tras el tratamiento con quetiapina, las alucinaciones musicales remitieron, aunque persistieron las alucinaciones auditivas. En la exploracin neuropsicolgica se observ una grave alteracin de la memoria verbal a causa de un dficit de codificacin y recuperacin, e indicios de anomia, dficit visuoespacial y disfuncin ejecutiva. Se orient el diagnstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical que no cumpla criterios de demencia. Caso 2. Hombre de 74 aos con HTA, presbiacusia bilateral con vrtigos e inestabilidad, hepatitis C postransfusional con cirrosis heptica estable y trastorno depresivo mayor recurrente. A los 70 aos inici un cuadro aislado de alucinaciones musicales, con posterior cuadro depresivo grave, con ideacin delirante de perjuicio, as como con alucinaciones auditivas simples y alucinaciones musicales. En la RM se detect una leve atrofia difusa y en la SPECT se observ un hipometabolismo frontotemporal izquierdo. Tras instaurar tratamiento con imipramina y risperidona se apreci una mejora clnica, aunque persistieron las alucinaciones musicales. En la exploracin neuropsicolgica se detect una leve desorientacin temporal, una importante alteracin de la memoria con dificultad para consolidar, y fallos de memoria remota e indicios de anomia, dficit visuoespacial, visuoperceptivo y memoria de trabajo. Se orient el diagnstico como un posible deterioro cortical degenerativo incipiente. Caso 3. Mujer de 83 aos con HTA, hipotiroidismo subclnico, prdida auditiva neurosensorial bilateral desde los 45 aos y sndrome

ansiosodepresivo. A los 82 aos inici un cuadro de alucinaciones auditivas y alucinaciones musicales con ideacin delirante y grave alteracin de conducta secundaria que motivaron frecuentes visitas a urgencias y un leve deterioro cognitivo. En la RM se detect una leve atrofia, lesiones isqumicas en la sustancia blanca y un pequeo infarto crnico cerebeloso derecho. Tras el tratamiento antipsictico persistieron las alucinaciones musicales y la ideacin delirante, aunque con una mejora del nimo y la conducta. La exploracin neuropsicolgica se cumpliment por escrito debido a la importante hipoacusia y se detectaron alteraciones graves de orientacin temporal, memoria verbal debido a un dficit de consolidacin, capacidad constructiva, signos de anomia, agnosia y disfuncin ejecutiva. Se orient el diagnstico como un deterioro cognitivo moderado de predominio cortical, indicativo de un proceso degenerativo. Caso 4. Mujer de 64 aos con HTA, insuficiencia renal, hipercalcemia, hiperglucemias espordicas y sndrome ansiosodepresivo. Haba presentado varios cuadros confusionales con alteracin conductual, delirios y alucinaciones auditivas, as como alucinaciones musicales en el contexto de distintas descompensaciones mdicas. En la tomografa computarizada se observ una atrofia difusa de predominio cerebeloso y en la RM, una leucoencefalopatia hipxica con pequeos infartos lacunares crnicos. La clnica psictica remiti en una semana tras realizar tratamiento antidepresivo y antipsictico y, fundamentalmente, tras la resolucin de los sntomas orgnicos. En la exploracin cognitiva se detect una grave alteracin de la atencin y de las funciones ejecutivas, moderada de la fluencia semntica y leve de la denominacin y de la capacidad perceptiva y espacial. Se orient el diagnstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical, residual a un sndrome confusional y sin signos de demencia. Caso 5. Mujer de 80 aos con HTA, sndrome ansiosodepresivo, hipoacusia bilateral neurosensorial y vrtigo asociado. Inici de forma brusca un cuadro de alucinaciones auditivas, alucinaciones musicales e ideacin delirante secundaria que precis su ingreso. En la RM se detect atrofia, leucomalacia protuberancial y pequeas lesiones gliticas subcorticales. Las alucinaciones musicales remitieron tras un mes de tratamiento con carbamacepina y clomipramina, y se objetiv una mejora del estado de nimo, aunque posteriormente reaparecieron las alucinaciones auditivas y la alteracin de la conducta, que fueron resistentes a diferentes tratamientos combinados (antidepresivos, antipsicticos y terapia electroconvulsiva). En la exploracin neuropsicolgica se detectaron alteraciones leves de la atencin, denominacin, fluencia verbal, capacidad visuoespacial y funciones ejecutivas. Se orient el diagnstico como un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical, de posible origen vascular. En los resultados se observa un perfil neuropsicolgico variable, aunque se objetivan unos d-

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ficit cognitivos comunes como la afectacin de la atencin, el aprendizaje verbal debido a un dficit de codificacin, visuoespacial, disfuncin ejecutiva, leve de la denominacin y la fluencia semntica e indicios de dficit visuoperceptivo. Estos resultados concuerdan con los referidos por estudios anteriores que tambin encuentran una afectacin de la denominacin y de la fluencia verbal, de la capacidad visuoespacial e indicios de alteracin visuoperceptiva [10,14,15]. Tambin se ha descrito una leve alteracin de la memoria, aunque sin especificar los procesos implicados [10,15]. El perfil neuropsicolgico descrito en la muestra indica la existencia de un deterioro cognitivo leve de predominio frontosubcortical y rasgos de afectacin cortical temporal. Este patrn parece compatible con las reas que estudios de neuroimagen identifican como disfuncionales en las alucinaciones musicales (lbulo temporal, frontal y ganglios basales, preferentemente en el hemisferio derecho). Asimismo, los datos de neuroimagen de nuestra serie concuerdan con las lesiones descritas en estudios previos: atrofia generalizada, atrofia cerebelosa, procesos vasculares, leucomalacia protuberancial y estado de toxicidad cerebral en el caso con sndrome confusional, a excepcin de un caso que presentaba hipometabolismo frontotemporal izquierdo en discrepancia con el predominio derecho referenciado en la bibliografa. Las caractersticas de la muestra tambin coinciden con las publicaciones previas, que han descrito casos en mujeres [4], ancianas [5], con prdida auditiva [4], con lesiones cerebrales [5] o con depresin [4]. El deterioro cognitivo leve objetivado en la muestra indica que las alucinaciones musicales en ancianos puede actuar como un indicio de demencia o de lesin cerebral. Es posible que la prdida auditiva, y la consiguiente deprivacin sensorial, en estadios iniciales del deterioro cognitivo, desenmascaren o liberen las alucinaciones musicales. Existe una clara asociacin entre afectacin cerebral e hipoacusia en la muestra, excepto en un caso en el que aparecen las alucinaciones musicales en un episodio de toxicidad cerebral sin prdida auditiva. Existen limitaciones en el estudio que dificultan la generalizacin de los resultados, ya que el nmero de sujetos estudiados es reducido, tienen caractersticas heterogneas debido a la escasa prevalencia de las alucinaciones musicales y presentan una importante prdida auditiva que limita la cumplimentacin de algunas pruebas cognitivas.
I. Ruiz-Almazn a, C. Cceres b, J. Plano c, J.V. Cobo-Gomz d Aceptado tras revisin externa: 17.03.09. a Centro Medico GAME. Sant Boi de Llobregat, Barcelona. b Servicio de Neurologa. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona. c Servicio de Geriatra. Consorci Sanitari GarrafHospital Sant Antoni Abat. Vilanova i la Geltr, Barcelona. d Servicio de Psiquiatra. Corporaci Sanitria Parc Taul. Sabadell, Barcelona, Espaa. Correspondencia: Dr. Jess V. Cobo Gmez. Servicio de Psiquiatra. Salut Mental. Corporaci Sanitria Parc Taul. Parc Taul, s/n. E-08208 Sabadell (Barcelona). E-mail: jcobo@tauli.cat

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la mayora de casos se trata de una enfermedad espordica que generalmente se estabiliza en un perodo de dos a cinco aos tras el inicio de los sntomas. La principal caracterstica es la debilidad muscular con afectacin unilateral y asimtrica de las extremidades superiores o inferiores [1-3]. En 1959, Hirayama et al [4] describieron en Japn varones jvenes con debilidad distal y atrofia de una sola extremidad superior con el ttulo de atrofia muscular juvenil de la extremidad superior distal. En 1981, Prabhakar et al [5] describieron en la India casos de debilidad y atrofia de los msculos de las extremidades inferiores como sndrome de la pierna atrofiada. Si se tiene en cuenta que tanto las extremidades inferiores como las superiores estaban afectadas, Gourie-Devi et al [2] consideraron que el trmino atrofia monomilica era inadecuado y sugirieron que el epnimo atrofia monomilica crural era preferible. Bsicamente, no hay sintomatologa de afectacin de la neurona motora superior ni de los pares craneales. Los pacientes pueden presentar una disminucin de los reflejos tendinosos (hipo o arreflexia) en los segmentos cervical o lumbar. Ocasionalmente, puede observarse fasciculacin muscular. Hay ausencia de dolor y sntomas sensitivos. En la extremidad superior, los grupos musculares distales de las manos y del antebrazo estn afectados en ms del 50% de los pacientes. Los msculos de las extremidades superiores afectados con ms frecuencia son los crurales [6]. La AFB se considera una enfermedad espordica, sin que haya otros familiares afectados por esta enfermedad al mismo tiempo. Los pacientes con AFB generalmente describen un empeoramiento de los sntomas motores en temperaturas o climas fros [7,8]. Guglielmo et al [1] demostraron que no hay delecin del gen de la atrofia muscular espinal en la AFB, y marcaron una diferenciacin de estas enfermedades como entidades bien dispares. Presentamos seis casos con afectacin clnica distinta y peculiar. Caso 1. Forma proximal de la extremidad superior (C5-C6). Varn de 22 aos de edad que acudi a la consulta hace 11 aos por debilidad muscular, atrofia e inestabilidad del hombro derecho. El paciente acudi por amiotrofia, paresia y fasciculaciones musculares en el tercio superior de la extremidad superior derecha y la cintura escapular. Haba ausencia de reflejos tendinosos profundos o eran muy dbiles, a excepcin de los reflejos flexores de los dedos y el trceps, ambos normales. La electroneuromiografa (EMG) mostr desinervacin y reclutamiento neurgeno seguido del fenmeno de reinervacin en el tercio superior de la extremidad superior derecha. La conduccin motora y sensitiva del nervio era normal. Los miotomas afectados se definieron como pertenecientes a los niveles C5 a C6. Caso 2. Forma distal de la extremidad superior variante de Hirayama (C7-T1) [8]. Varn de raza negra de 20 aos de edad. Explica que hace cinco aos not dificultad en la manipulacin manual debido a la debilidad de la mano izquierda. En la exploracin fsica se encontr

Espectro de la presentacin clnica de la amiotrofia focal benigna

A diferencia de otras enfermedades de la neurona motora inferior, incluidas las atrofias musculares espinales, la amiotrofia focal benigna (AFB) es una enfermedad heterognea, con comienzo insidioso de debilidad y atrofia debido a la implicacin de clulas del cuerno anterior de la mdula espinal, que empieza hacia la segunda o tercera dcada de la vida. En

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