HIPOTONA NEONATAL Dr. Ricardo Erazo T. I. Definicin.

La hipotona se define como la disminucin del tono muscular en reposo y se expresa por la tpica posicin en rana, con marcada abduccin de caderas y posicin pasiva de brazos, que comnmente se observan tambin abducidos. El recin nacido (RN) hipotnico, tiene frecuentemente masas musculares de consistencia disminuida y menor resistencia a la movilizacin pasiva. En este sentido las maniobras de bufanda y talnoreja pueden ayudar, aunque tambin evalan la hiperlaxitud. La hipotona se explora mediante 3 maniobras clsicas: o traccin ventral o suspensin vertical y o suspensin horizontal A. La suspensin ventral, se realiza levantando al RN tomndolo de los hombros. La respuesta normal consiste en que, con alguna latencia la cabeza se enderece siguiendo al tronco ,hasta quedar ambos en lnea. El RN hipotnico muestra dficit o imposibilidad de enderezar la cabeza, que cae hacia atrs. Debe considerarse respuesta anormal en todo RN de ms de 33 semanas. B. En la suspensin vertical, el RN hipotnico escurre entre las manos del examinador. C. En la suspensin horizontal, la cabeza y extremidades caen por hipotona de los msculos antigravitacionales. De las 3 maniobras descritas, la ms importante en el RN es la traccin ventral.

II. Tipos de hipotona. Existen 3 tipos de hipotona: central, perifrica y mixta. A. La hipotona central, que constituye la principal causa de hipotona en el RN, se caracteriza por hipotona de predominio axial asociada a hipertona distal. Un aspecto fundamental del RN con hipotona central es su capacidad para movilizar las extremidades e incluso vencer la gravedad. Los reflejos osteotendineos se encuentran exaltados o normales y los reflejos arcaicos son normales.

B. La hipotona perifrica, se manifiesta por hipotona de predominio en extremidades asociada a debilidad muscular, que se detecta por la imposibilidad o dificultad para vencer la gravedad. La cefaloparesia se asocia en casi todos los casos. Los reflejos osteotendneos estn generalmente disminuidos o abolidos y los reflejos arcaicos no se obtienen o se logran slo parcialmente.

C. La hipotona mixta, se expresa igual que la hipotona perifrica pero suele ser menos severa y se acompaa de signos de compromiso cerebral: microcefalia o macrocefalia, crisis convulsivas, letargia. III. Causas de hipotona neonatal A. Central. 1. Encefalopatas no progresivas. a. Hipoxia isquemia b. TORCH c. Hemorragia intracraneal d. Malformaciones del SNC 2. Genopatas y cromosomopatas. a. Sndrome de Down b. S.de Prader Willi c. S. de Marfan d. Cri du Chat 3. Errores congnitos del metabolismo a. Aminoacidopatas b. Acidurias orgnicas 4. Enfermedades peroxisomales a. Sndrome de Zellweger b. Adrenoleucodistrofia neonatal

5. Hipotona congnita benigna B. PERIFRICA. 1. Enfermedades de motoneurona. a. Atrofia muscular espinal clsica (Werdnig-Hoffmann) b. Atrofia muscular espinal atpica( distal) c. Poliomielitis d. Secuencia Mbius 2. Neuropatas. a. Neuropata hereditaria sensitivo motora tipo III(Djerine-Sottas) b. Neuropata hipomielinizante congnita 3. Trastornos de la transmisin neuromuscular. a. Miastenia neonatal transitoria b. Sndromes miastnicos congnitos c. Botulismo del lactante(y neonatal) 4. Enfermedades musculares. a. Miopatas congnitas. o Nemalnica o Miotubular(ligada al X) o Centronuclear o Desproporcin congnita tipo fibras b. Miopatas metablicas o Glicogenosis II(Pompe) y V(Mc Ardle) o Defectos de -oxidacin de cidos grasos o Dficit de carnitina y carnitinpalmitiltransferasa I y II. c. Mitocondriopatas o Miopata por dficit de COX(fatal) o Miopata por dficit de COX(benigna) o Miopata por deplecin del ADN mitocondrial d. Distrofia muscular congnita

i. Sin malformaciones cerebrales o Merosina + o Merosina deficiente(95%) o Ullrich ii. Con malformaciones cerebrales o Fukuyama o Walker-Warburg o Msculo-ojo-cerebro o Merosina deficiente(5%) e. Distrofia miotnica neonatal B. MIXTA 1. Encefalomiopatas mitocondriales 2. Leucodistrofias 3. Mielopatas 4. Distrofias musculares con compromiso cerebral IV. Causas ms frecuentes. A. Con mucho, la modalidad central es el tipo ms frecuente de Hipotona y la causa principal causa es la encefalopata hipxicaIsqumica. B. Entre las causas perifricas destacan las enfermedades musculares, estando en primer lugar la distrofia miotnica neonatal y en segundo lugar, las miopatas congnitas. Les siguen la distrofia muscular congnita y la atrofia muscular espinal. V. Signos que orientan a hipotona perifrica (neuromuscular). A. Prenatales. 1. Movimientos fetales disminudos. 2. Polihidroamnios materno. 3. Presentacin podlica.

4. Ausencia de trabajo de parto. B. Neonatales. 1. Diplejia facial 2. Arreflexia 3. Debilidad muscular global 4. Trastornos de succin-deglucin 5. Trastornos respiratorios 6. Oftalmoplejia 7. Costillas finas 8. Ascenso diafragma derecho 9. Atelectasias 10. Artrogriposis 11. Fracturas de huesos largos.

C. Familiares. 1. Distrofia miotnica materna (miotona clnica: se examina dando la mano a la madre) 2. Miastenia gravis materna 3. Consanguinidad (orienta a atrofia muscular espinal, distrofia muscular congnita o mitocondriopata autonmica recesiva) 4. Otros hijos afectados (orienta a miopata congnita o distrofia miotnica, por frecuencia) 5. Hijos varones afectados o mortinatos, abortos (orienta a miopata miotubular) 6. Todos los hijos afectados (orienta a mitocondriopata de herencia materna) VI. Hipotona neonatal. A. Estudio a realizar en la primera semana de vida o Enzimas musculares: creatinfosfoquinasa (CPK) o Ultrasonografa de crneo,

o Cariograma y/o estudio gentico especfico de genopata (ej:Prader Willi) o Estudio metablico bsico (TSH,espectrometra de aminocidos y acilcarnitinas, cido lctico, cido pirvico, amonio) o Test de neostigmina (si procede ante sospecha de miastenia neonatal) B. Estudio a realizar a partir de la 3 semana o Estudio de enterovirus en deposiciones (si procede) o Estudio de toxina botulnica en deposiciones (si procede) C. Estudio a realizar cualquier da del perodo neonatal: 1 28 das (segn clnica) o Scanner cerebral o resonancia magntica cerebral o Electromiografa y velocidad de conduccin nerviosa o Biopsia muscular o Estudio gentico de enfermedad neuromuscular especfica

Debilidad Muscular
S
Hipotona Neuromuscular

No
Hipotona Central
Encefalopata Dismorfias

Hipotona Mixta S

CPK Normal

CPK Elevada

No
Hipotona Benigna Ehler Danlos

Distrofia Miotnica Miopata Congnita Metablica Atrofia Muscular

Distrofia Muscular Congnita Miopata metablica Mitocondrial

Genopata Cromosomopata E. Peroxisomal E.hipxica-isqumica