PÉNFIGO

PARANEOPLÁSICO

La palabra pénfigo deriva del griego pemphix

que significa “burbuja”
Conceptos previos:
• Pénfigo se encuentra en el grupo de
enfermedades ampollosas de piel y mucosas
determinadas por la presencia de ampollas
superficiales y despegamientos
intraepidermicos debidos a acantólisis, e
inmunopatologicamente por anticuerpos IgG,
depositados y circulantes, dirigidos contra la
superficie de los queratinocitos.

Manual CTO Medicina y Cirugia, Dermatología -7ma pg41

Conceptos previos:

• Un desorden paraneoplásico se trata de aquel

causado por el efecto a distancia de un cancer,
no así por la infiltracion tumoral directa o
daño tisular producido por metastasis.

Maria O. Pénfigo Paraneoplásico. Sociedad Argentina de Dermatología 2009;97-104.

Concepto:

• Pénfigo Paraneoplásico (PPN) es una

variante de pénfigo que se asocia a
neoplasia ya sea oculta o previamente
diagnosticada.

Anhalt y cols.
PATOGENIA:
1 tumores expresan proteínas epiteliales que
presentan reacción cruzada con las proteínas
de los epitelios propios del huésped y al
desencadenarse una respuesta inmune
antitumoral, los anticuerpos reaccionarían
contra los epitelios así produciendo lesiones
mucocutaneas.
PATOGENIA:
2 La disregulación en la producción de
citoquinas por parte de las células tumorales
generaría A-Ac patogénicos, se demostró
además que los niveles de IL-6 están
aumentados en PPN.
3 La presencia de linfocitos T citotoxicos,
macrófagos y células NK en tejidos
involucrados en el PPN, confirmando asi la
intervención de la inmunidad celular en este
síndrome (Nguyen y cols.).
PATOGENIA:

4 se propone el fenómeno de epitope spreading

o dispersión de epitopes como parte del
mecanismo fisiopatogénico
El termino expansión del
epitope o spreading se
refiere a la capacidad
de las células T y B de
amplificar la respuesta
inmune frente a
diversos Ag de la
misma molécula.
CLÍNICA:
• Estomatitis refractaria al tratamiento
• Generalmente las primeros signos son
erosiones, úlceras, lesiones liquenoides y
necroticas que afectan a cualquier parte de la
orofaringe ( alitosis).
• Afecta de igual manera a cualquier mucosa.
• Se observan ampollas fláccidas en la
parte superior del tronco, cabeza, cuello y
parte
proximal de extremidades. Estas ampollas se
rompen fácilmente dejando erosiones.
CLÍNICA:
• El compromiso pulmonar es
frecuente presente
aproximadamente en el 30% de
los casos.
• Suele comenzar como crisis de
disnea y tos que no muestran
correlación radiológica.
• La insuficiencia respiratoria
progresa se presenta
acantólisis, infiltrados
inflamatorios mixtos y necrosis de
células epiteliales, obstrucción de
la vía aérea, se hace evidente
radiológicamente sólo cuando
aparece el compromiso de la vía
aérea de mayor calibre, antes de
producirse la muerte.
CLÍNICA:
• PPN puede simular otro tipo de patologías
como un pénfigo vulgar, foliáceo, penfigoide
ampollar también puede simular un eritema
multiforme
• A la hora del diagnóstico diferencial con el PV y
el PF es el compromiso de palmas y plantas así
como la perionixis representada por lesiones
ulcerativas extremadamente dolorosas las que
no se encuentran en PV Y PF.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)
1.-Ampollas y ulceraciones mucosas, lesiones
cutaneas polimorfas el el contexto de uno
neoplasia subyacente.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)
2.-Hallazgos histológicos compatibles: dermatitis
de interfase vacuolar, necrosis de
queratinocitos y acantólisis intraepidermica.

Prueba de Tzanck que revela la

presencia de células acantolíticas

Dermatology Online Journal

Volumen 14 número 6
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)
• La biopsia de piel revela
la ampolla acantolítica
en la epidermis

• Dermatology Online
Journal Volumen 14
número 6
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)
3.- Deposito de IgG y complemento con patron
interqueratinocito y en forma variable a lo
largo de la zona de la membrana basal.

Inmunofluorecencia directa
mostrando depositos de IgG en
los espacios intercelulares de la
epidermis.

Dermatology Online Journal

Volumen 14 número 6
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)
4.- A-Ac. Circulantes que se unen a la superficie
celular del esofago de mono y tambien al
epitelio transicional de vejiga de rata.
IFI del pénfigo paraneoplásico
mostrando depósitos de IgG
circulantes a nivel citoplásmico e
intercelular en el epitelio de vejiga
de rata utilizado como sustrato.
IFD (a) de pénfigo paraneoplásico, mostrando depósitos de IgG intercelular en
la superficie de los queratinocitos. La IFI (b) muestra la presencia de
anticuerpos circulantes que se fijan en epitelios transicionales.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:(Anhalt y cols.)

5.- Autoanticuerpos circulantes que reconocen

antígenos de 250, 230, 210, 190 y 170 kDa por
técnicas inmunoquímicas como la
inmunoprecipitación.
• Inmunoprecipitación del suero
de un enfermo con pénfigo
paraneoplásico. La columna de
la izquierda muestra el control
utilizado del suero de un
paciente con pénfigo vulgar
mostrando anticuerpos contra
la desmogleina 3 (130kd). La
columna de la derecha 
muestra los hallazgos de un
enfermo con pénfigo
paraneoplásico con
anticuerpos contra un complejo
de antígenos: 250 kd
(desmoplaquina I), 230 kd
(antígeno de penfigoide
ampolloso), 210 kd (banda
doble: desmoplaquina II and
envoplaquina), 190 kd
(periplaquina), and 170 kd
(proteína desconocida).
Maria O. Pénfigo Paraneoplásico. Sociedad Argentina de Dermatología 2009;97-104.
PPN ASOCIADO A ENFERMEDADES:

Maria H.Paraneoplastic pemphigus. Report of a case and review of the literature

Tratamiento:
Tratamiento de
Tratamiento de
fenómeno
la Neoplasia
inmunológico

TU Benignos:
-TU de Castleman encapsulado
-Timoma
INMUNOSUPRESOR

RESECCIÓN +