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lvaro Posada Daz

Diagnstico de sndrome
anmico en nios

d i a g n s t i c o

d e

s n d r o m e

a n m i c o

e n

n i o s

lvaro Posada Daz


Pediatra hematoonclogo
Profesor de la Universidad de Antioquia

Etimolgicamente, la palabra anemia se refiere a la falta de sangre, esto es, a la disminucin del aporte de oxgeno a los tejidos. Desde este punto de vista, sus mecanismos
de produccin son muy variados, y a veces multivariados, desde la baja concentracin
de oxgeno en el aire respirado, hasta la incapacidad de las clulas para recibir el oxgeno trasportado hasta ellas, lo cual significa que en cualquier momento de la evolucin
de prcticamente todas las enfermedades puede ocurrir el signo anemia.

Desde el punto de vista hematolgico, que es el


que interesa en este escrito, el concepto anemia es la disminucin del aporte de oxgeno a
los tejidos por reduccin significativa de la masa
corporal total de clulas rojas. La medicin de
esta masa requiere tcnicas especiales, por lo
cual se recurre a la definicin pragmtica de
anemia como la disminucin por debajo de dos
desviaciones estndar de la concentracin normal de hemoglobina, hematocrito o ambos.
La homeostasis de hemoglobina y hematocrito y, por lo tanto, sus valores varan con sexo,
edad y altura sobre el nivel del mar. Teniendo en
cuenta lo anterior, los Centros de Enfermedades
Comunicables de Estados Unidos dan como referencia la definicin de anemia en nios norteamericanos de 0,5-4,9 aos como < 11 g/dL y
de 5-11,9 aos, como < 11,5 g/dL.
En Colombia, en el Estudio Nacional de Salud de 1977-1980 se encontraron como nor-

males los siguientes datos de hematocrito, que


es una prueba que no suele tener problemas
tcnicos en su ejecucin, por lo cual para los
anlisis de pacientes con signo anemia es preferida a la hemoglobina (tabla 1).
En Colombia, segn los estudios Encuesta
Nacional de Morbilidad de Minsalud e INS 1965,
Estudio Nacional de Salud 1977-80 y Prevalencia de Anemia y Vitamina A INS 1995, la prevalencia de anemia en nios menores de cinco
aos ha venido en ascenso. En 1965, 14% de
los menores de cinco aos tena anemia; esta
cifra aument a 18% en 1997 y a 23% en 1995.
El grupo de edad ms afectado es el de 12 a 23
meses de edad, en el cual el 36,7% de nios
tienen anemia.
El signo anemia en los nios es el signo
hematolgico ms comn en la prctica
peditrica y de medicina general. En los adultos, la anemia es casi siempre acompaante de
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Diagnstico de sndrome anmico en nios

Tabla 1. Hematocrito por edad y sexo segn el Estudio Nacional de Salud (Colombia 1977-1980)

Edad

Hombres

Mujeres

(aos)

Promedio

Desviacin
estndar

Promedio

Desviacin
estndar

Promedio

Desviacin
estndar

0,5-4

35

35

3,4

35

3,1

5-14

37,2

3,5

37,5

3,4

37,3

3,4

otra enfermedad; en cambio, en los nios,


constituye casi siempre un sndrome especfico, por lo cual en vez de signo anemia se har
referencia a sndrome anmico. Por claridad,
se recuerda que sndrome es el conjunto de
signos y sntomas que caracterizan a una enfermedad o lesin.
Por todo lo anterior y por los datos estadsticos anteriores que revelan la magnitud del problema en la niez, es imperativo que pediatras
y mdicos generales tengan conceptos claros
sobre cmo afrontar el diagnstico de nios
con sndrome anmico.
Este escrito se referir especficamente a la
aproximacin racional al nio con sndrome
anmico, entendida en el marco de la pedagoga conceptual, la cual centra la accin pedaggica en el lector para motivarlo a que logre el
cambio que le permita adaptarse y lograr las
competencias cognitivas, tcnicas y de gestin
que le faciliten, a partir de la definicin del problema, disear un plan de diagnstico correcto
que ser la base para un plan teraputico acertado, es decir, un proceso en el que se configure un encuentro de salud efectivo y eficiente.
El encuentro de salud de estas caractersticas
consiste, en el caso de los nios con sndrome
anmico, en que mdicos generales y pediatras
sean capaces de afrontar la atencin de la mayora de los pacientes usando la trada de elementos selectos de historia, examen fsico y algunas
pruebas de laboratorio de uso corriente.

Patognesis del sndrome


anmico
Los procesos de adaptacin fisiolgica a la hipoxia
tisular dependen de la rapidez con que se haya
desarrollado la anemia. Si se ha desarrollado r-

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Precop SCP

Total

Ascofame

pidamente puede que no haya tiempo para los


ajustes compensatorios, pero si la anemia es
de instalacin lenta, ocurren distintos procesos de adaptacin para tratar de asegurar
que los tejidos reciban el oxgeno que necesitan a pesar de la disminucin de la capacidad de trasporte de oxgeno de la sangre.
Estos mecanismos son:
n Aumento de la frecuencia cardaca. Esta
adaptacin, que aumenta el flujo sanguneo
en los tejidos, empieza cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7 g/dL. Cuando este mecanismo deja de ser eficiente por
lesin hstica hipxica del miocardio ocurre
ritmo de galope, esto es, el paciente entra
en insuficiencia cardaca
n Redistribucin del flujo sanguneo. Este mecanismo ocurre para que la piel y los riones
sacrifiquen su natural aerobiosis en beneficio
de reas crticas que no se pueden dar el lujo
de privarse de oxgeno. Esta adaptacin es la
principal productora del signo cardinal de los
sndromes anmicos: palidez
n Aumento de la actividad de la mdula sea.
Esta adaptacin pretende, si la mdula sea
tiene precursores, aumentar el nmero de
clulas trasportadoras de oxgeno
n Desviacin de la curva de disociacin de la
hemoglobina a la derecha. sta, que es la
adaptacin principal, hace que la entrega del
oxgeno a los tejidos sea ms eficiente, pues
en esta situacin hay disminucin de la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno

Clasificacin del sndrome


anmico
Hay diversas maneras de clasificar los sndromes
anmicos de los nios. En trminos generales,

lvaro Posada Daz

se utilizan tres clasificaciones: citomtrica,


eritroquintica y bioqumica molecular. Las dos
ltimas son agrupadas en muchos textos como
clasificacin fisiopatolgica.

Clasificacin citomtrica o
morfolgica
Tiene en cuenta el tamao de los glbulos rojos
y el contenido de hemoglobina de ellos:
sndromes anmicos normocticos, microcticos,
macrocticos, normocrmicos, hipocrmicos.
Para los anlisis alrededor de esta clasificacin
se tienen en cuenta exmenes como VCM (volumen corpuscular medio), concentracin media de hemoglobina corpuscular (CMHC) y ancho de distribucin de los eritrocitos (ADE).

Clasificacin eritroquintica
Esta clasificacin tiene en cuenta la relacin
entre la tasa de produccin y la tasa de destruccin prematura de los glbulos rojos
(hemlisis): sndromes anmicos hemolticos.
Para los anlisis alrededor de esta clasificacin
se tienen en cuenta exmenes como recuento
de reticulocitos e ndice de produccin de
reticulocitos corregido (IPRc).

Clasificacin bioqumica molecular


Esta clasificacin tiene en cuenta la causa
bioqumica y molecular ms precisa posible:
deficiencia de factores necesarios para la
hematopoyesis, lesin medular, enzimopatas,
disfunciones inmunes, alteraciones congnitas de membrana, hemoglobinopatas. Para el
anlisis alrededor de esta clasificacin se tienen en cuenta exmenes como medicin de
ferritina srica; aspirado y biopsia de mdula
sea; medicin de actividades de enzimas del
metabolismo eritrocitario; prueba de Coombs;
fragilidad osmtica de los eritrocitos y
electroforesis de hemoglobina.
En 1985, la doctora Eugenia English y el
doctor Clement Finch publicaron una clasificacin mezcla de las tres anteriores, que desde
esa poca ha sido utilizada y probada por el
autor, paralelamente con el modelo de anlisis que se propondr. Se explicar la clasifi-

cacin en sus rasgos ms generales, con ejemplos de los sndromes ms relevantes. En esta
clasificacin hay tres categoras: sndrome
anmico hipoproliferativo, sndrome anmico
hemoltico y sndrome anmico por anomala
de maduracin.

Sndrome anmico hipoproliferativo


Constituido por 37,5% de los sndromes anmicos en la experiencia del autor. Se refiere a
los sndromes en los que en la mdula sea no
hay proliferacin de eritrocitos o de hemoglobina o de ambos. Son de tres variedades: por
balance negativo de hierro en la mdula sea,
por lesin medular y por disminucin de la actividad de eritropoyetina.

Sndrome anmico por balance negativo de


hierro en la mdula sea
Es el ms comn de los sndromes anmicos
crnicos en todas las edades, incluida la niez.
Ocurre cuando no hay suficiente hierro en la
mdula sea para que prolifere la hemoglobina,
lo cual puede suceder por:
n Hemorragia, como la que ocurre en pacientes con uncinariasis (es la clsica ferropenia)
n Atrapamiento de hierro en el sistema
fagoctico mononuclear, como ocurre en
los pacientes con inflamacin, principalmente infecciosa
n Disminucin relativa de hierro en la alimentacin, como ocurre en perodos de
crecimiento rpido sin que se aumente la
ingestin de hierro

Sndrome anmico por lesin medular


En estos pacientes no proliferan suficientemente los eritrocitos. Puede ser por:
n Aplasia o hipoplasia medular, en cuyo caso
no hay suficientes proeritroblastos para generar eritrocitos
n Infiltracin medular, como ocurre en pacientes leucmicos, en los cuales las clulas
neoplsicas que ocupan espacio no permiten la proliferacin de las lneas habituales
de la mdula sea

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Diagnstico de sndrome anmico en nios

Sndrome anmico por disminucin de


actividad de eritropoyetina
La eritropoyetina (Epo) es la sustancia que
hace que los proeritroblastos de la mdula
sea se conviertan en eritrocitos en los que
simultneamente, y tambin por su influjo,
prolifera hemoglobina. Cuando por insuficiencia renal o por endocrinopatas hay disminucin de la produccin de Epo ocurre
este sndrome.

Sndrome anmico por anomala


de maduracin
La deficiencia de factores de maduracin de
los glbulos rojos como cido flico lleva a
asincronismo entre la maduracin del ncleo
y el citoplasma de los precursores eritrocitarios (ncleo menos maduro que el citoplasma), lo que hace que ocurra destruccin
intramedular con anemia que se caracteriza
por megaloblastosis medular y macrocitosis
en sangre perifrica. En sentido estricto es
un fenmeno hemoltico intramedular el que
causa la anemia.
En este apartado de clasificacin tambin
podran ir los sndromes anmicos por anomala de maduracin microcticos, en este
caso por imposibilidad de proliferacin de
hemoglobina por falta de globinas, esto es,
talasemias, las cuales se clasifican en el grupo de sndromes anmicos hemolticos. En
la experiencia del autor la anomala de maduracin constituye el 5% de los sndromes
anmicos, en todos los casos por dficit de
cido flico.

Sndrome anmico por hemlisis


Hemlisis es destruccin prematura de los glbulos rojos, es decir, antes de 120 das, que es
el tiempo normal de permanencia en la sangre
cumpliendo la funcin de trasporte de oxgeno
a los tejidos.
Los eritrocitos tienen superficie y volumen.
Cualquier alteracin de la relacin superficie/volumen desencadena hemlisis, por lo que los
sndromes anmicos hemolticos se pueden catalogar en: por disminucin de superficie, por

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Precop SCP

Ascofame

disminucin de volumen, por aumento de superficie y por aumento de volumen. Los sndromes anmicos hemolticos constituyen 57,5%
de los sndromes anmicos.

Sndromes anmicos por disminucin


de superficie
Se caracterizan por microesferocitos en el extendido de sangre perifrica. Constituyen el 70%
de los sndromes anmicos hemolticos, los
cuales en este grupo son:
n Sndromes anmicos hemolticos inmunes
(enfermedad hemoltica del recin nacido por
isoinmunizacin, anemia hemoltica autoinmune)
n Esferocitosis hereditaria
n Eliptocitosis hereditaria
n Anemia hemoltica microangioptica
n Anemia hemoltica por mutacin de deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato
n Anemia hemoltica por deficiencia de vitamina E

Sndromes anmicos por disminucin


de volumen
Se caracterizan por dianocitos, equinocitos o
eritrocitos falciformes en el extendido de sangre perifrica. Constituyen el 29% de los
sndromes anmicos hemolticos, los cuales en
este grupo son:
n Sndromes de falciformidad

Sndromes anmicos por aumento de superficie


Se caracterizan por dianocitos en el extendido
de sangre perifrica. Constituyen el 1% de los
sndromes anmicos hemolticos, los cuales en
este grupo son:
n Hemoglobinopatas C, D y E
n Por aumento de los lpidos de membrana
(hepatopata obstructiva, postesplenectoma)
Adems, en sndromes anmicos con disminucin de la sntesis de hemoglobina
(talasemias y balance negativo severo de hierro
en la mdula sea por prdida de sangre).

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Sndromes anmicos por aumento de volumen


Se caracterizan por estomatocitos en el extendido de sangre perifrica. Constituyen una rareza entre los sndromes anmicos hemolticos,
los cuales en este grupo son:
n Por ganancia eritrocitaria de sodio y agua
por inadecuada formulacin de lquidos y
electrolitos
n Por lisis por complemento, toxinas o venenos
En la figura 1 se puede ver esquemticamente la clasificacin propuesta.

Aproximacin diagnstica en
nios con sndrome anmico
La prctica comn con los nios es que empricamente se salte de la concepcin de palidez
como anemia a tratamiento, casi siempre con
un producto o frmaco con hierro. En los ambientes mdicos, un proceso comn es simi-

La aproximacin anterior, llamada tradicional, incluye la secuencia: historia, examen fsico, diagnstico diferencial, plan de diagnstico,
lista de diagnsticos especficos y plan de tratamiento. El diagnstico diferencial se convierte
en una lista de diagnsticos mutuamente
excluyentes, que exige palabras como descartar, lo que obliga a que en el plan de diagnstico
se incluyan pruebas de laboratorio para excluir
diagnsticos a los que no orientan los patrones
de referencia que resultan de la relacin de los
datos de historia, examen fsico y de laboratorio con los conocimientos adquiridos por experiencia o estudio.
En este modelo, esencialmente memorstico,
todo el esfuerzo se dirige a hacer un diagnstico, as sea prematuramente, con el peligro de
ignorar datos que puedan relacionarse con la

ala
Anom uracin
d
de ma

co
lti
mo
He
Lesi

lar al anterior, pero reforzado con la demostracin de la anemia con datos de hemoglobina y hematocrito.

n m

edu
lar
Disminucin de Epo

Balance negativo de hierro


en mdula sea

Hipoproliferativo

Figura 1. Representacin esquemtica de los diferentos sndromes anmicos


Fuente: Adaptada con base en datos tomados de: English EC, Finch CA. Enfoque clnico de la anemia. Medicina de Hospital
1985; IV(4): 7-13.

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Diagnstico de sndrome anmico en nios

formulacin diagnstica y de que algunos rtulos diagnsticos convencionales sean insuficientemente descriptivos. Adems, el modelo se
aparta de la realidad compleja de los pacientes,
que pueden tener diagnsticos mltiples, problemas que no son diagnsticos o diagnsticos
nicos con mltiples componentes.
Como alternativa a las dificultades propias
del modelo tradicional, desde 1968, LL Weed
propuso el modelo Registro Mdico Orientado
por Problemas (POMR, del ingls Problem
Oriented Medical Record). Este modelo, que
es eminentemente racional, ha sido llamado
en castellano Historia clnica basada en problemas. En l se combinan la experiencia y el
estudio con la racionalidad: a partir de una base
de datos relacional, que est conformada por
la identificacin, la historia mdica, el examen
fsico y los estudios de laboratorio, si los hay
o cuando los haya, adems de los conocimientos del profesional mdico, el esfuerzo se dirige a precisar una lista de problemas diagnsticos y teraputicos.

Historia
Examen fsico
Diagnstico
diferencial
Plan de diagnstico

Un problema es una caracterstica del paciente


que requiere atencin especfica. Los problemas
surgen de sntomas, signos, factores de riesgo,
historia social y pruebas de laboratorio.
Con base en la lista de problemas se hacen planes de diagnstico, de tratamiento y
educativos por cada uno de los problemas,
que en su progreso enriquecen y precisan la
lista de problemas. El plan de diagnstico
comprende pruebas de laboratorio, estudios
imaginolgicos, pruebas funcionales, interconsultas, observacin. Se basa en las hiptesis generadas y una vez terminado o antes
si es necesario, por las caractersticas del paciente, conduce al plan teraputico (un ejemplo de plan teraputico anticipado es el del
paciente que necesita transfusin para salvar
su vida antes de concluir el proceso diagnstico). En la figura 2 se esquematizan los componentes principales de ambos modelos.
Se describirn a continuacin los aspectos
pertinentes de este modelo en la aproximacin
a los pacientes con anemia.

Base de datos
relacional
Identificacin
Historia
Examen fsico
Datos de laboratorio

Lista de problemas
diagnsticos, teraputicos
o educativos

Diagnstico
Plan de tratamiento

Plan inicial de
diagnstico y tratamiento

Figura 2. Modelos de registro mdico tradicional y orientado por problemas


Fuente: Adaptada con base en datos tomados de: Schneiderman H. The problem-Oriented Medical Record. En: McMillan JA,
DeAngelis CD, Feingin RD, Warshaw JB. Oskis Pediatrics. Principles and practice. 3 ed. EUA: Lippincott Williams & Wilkins;
1999: 52-56.

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Precop SCP

Ascofame

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Base de datos
Comprende:
n Identificacin: nombre, edad, sexo, raza, etnia, seguridad social, etctera
n Investigacin estructurada del problema:
historia mdica (queja principal, historia de
la enfermedad actual, revisin de sistemas)
y examen fsico pertinente
n Investigacin complementaria del problema:
antecedentes personales, examen fsico complementario y preguntas sobre cosas distintas al problema
n Investigacin general pasada pertinente: historia familiar, historia social, hbitos

Enfermedad actual
Es necesario investigar y precisar cunto hace
que el nio tiene el problema, sus variaciones, si
ocurre por crisis, as como los sntomas y signos acompaantes, como ictericia. La queja principal de los pacientes anmicos suele ser la palidez, la cual en el caso de los anmicos debe no
ser slo de la piel, sino de las mucosas. Se debe
recordar que la mayora de los nios no son plidos por anemia, sino por otras causas, como
por ejemplo, por atopia, o por constitucin, casos en los que slo hay palidez en la piel.
En la actualidad, la Organizacin Mundial de
la Salud impulsa estudios en el Tercer Mundo
por medio del Programa AIEPI para definir planes teraputicos y preventivos a partir de la definicin de anemia por el signo palidez palmar
en nios de 2 a 59 meses. En los estudios al
respecto en diversas partes del mundo, se ha
definido que se puedne diferenciar con facilidad
los nios que tienen hemoglobina > 11 g/dL
(sin palidez palmar) de los que tienen < 11 g/
dL (con palidez palmar).

Signos y sntomas en los nios anmicos


Cuando los mecanismos de adaptacin no son
suficientes emergen los sntomas y signos que
se hacen aparentes al paciente o al mdico. Las
manifestaciones clnicas varan con la edad, la
intensidad de la disminucin del aporte de oxgeno a los tejidos, la rapidez de la instalacin
del proceso y la causa de ste.

Los pacientes con anemia leve suelen ser


asintomticos; cuando hay sntomas, stos suelen ser:
n Anorexia
n Irritabilidad
n Disminucin de la actividad
n Fatiga
n Palpitaciones
n Sensibilidad al fro
n Disnea con ejercicio
n Cianosis, siempre y cuando la hemoglobina
no sea < 5 g/dL
n Sncope despus de ejercicio severo
Los signos generales comunes son:
n Palidez en piel y conjuntivas
n Llenado capilar disminuido
n Taquicardia
n Soplo sistlico de eyeccin en pex y en foco
pulmonar
n Edema perifrico (suele ser leve)
n Insuficiencia cardaca
En casos especficos algunos signos que puede haber son:
n Candelillas o mazamorras en los pies
(uncinariasis)
n Melena (uncinariasis)
n Ictericia (sndromes anmicos hemolticos)
n Esplenomegalia (sndromes anmicos hemolticos, neoplasias linfohistiocitarias)
n lceras de piernas en adolescentes mayores
(sndromes de falciformidad)
n Hiperpigmentacin cutnea (anemia de
Fanconi)
n Talla baja (anemia de Fanconi)
n Prominencia sea frontal y maxilar (sndromes
anmicos hemolticos congnitos)
n Ceguera (osteopetrosis)
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Diagnstico de sndrome anmico en nios

Investigacin complementaria del problema e


Investigacin general pasada pertinente
En relacin con la investigacin complementaria y la investigacin general pasada pertinente,
algunos de los datos de la historia de los nios
con el problema anemia que orientan al diagnstico y que deben ser consignados con claridad se precisan en la tabla 2.
Con apoyo en la anterior base de datos se
genera la hiptesis de un problema diagnstico
con la mayor precisin posible. Ejemplos de esta
formulacin son:

n Sndrome anmico: en un paciente en el


que slo se tiene el dato de palidez en piel
y conjuntivas, con disminucin del llenado capilar
n Sndrome anmico hipoproliferativo por balance negativo de hierro en mdula sea: en
un paciente en el que hay palidez de piel y
conjuntivas, con disminucin del llenado capilar y datos de laboratorio como VCM =
60 y CMHC = 26
n Sndrome anmico hemoltico: en un paciente ictrico en el que hay palidez de piel

Tabla 2. Datos de la historia clnica orientadores en la aproximacin diagnstica de nios con anemia

Dato

Orientacin

Edad

La anemia de los neonatos suele ser por isoinmunizacin, prdida reciente de sangre, infeccin
congnita o manifestacin inicial de sndrome hemoltico congnito
La anemia de los nios de 3 a 6 meses sugiere hemoglobinopata
El sndrome anmico por balance negativo de hierro en la mdula sea por hierro que resulta
disminuido en la alimentacin en un nio con necesidades aumentadas por perodo de crecimiento
rpido ocurre casi exclusivamente de 6 a 24 meses
El sndrome anmico por balance negativo de hierro en la mdula sea por prdida crnica de sangre
por uncinariasis ocurre con mayor frecuencia en escolares
El sndrome anmico hipoproliferativo por lesin medular infiltrativa por leucemia linfoide aguda es
ms comn a los cuatro aos de edad
El sndrome anmico hipoproliferativo por lesin medular por anemia aplstica en ms comn en los
preadolescentes

Sexo

La anemia de los pacientes con mutaciones de la enzima deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato est
ligada con el sexo masculino

Raza

Las hemoglobinopatas S y C son ms frecuentes en los negros

Origen tnico

Las talasemias son ms comunes en pacientes de origen mediterrneo

Historia neonatal

La hiperbilirrubinemia neonatal que no sea por isoinmunizacin sugiere anemia hemoltica congnita,
especialmente esferocitosis

Herencia

La historia familiar de anemia con ictericia, esplenectoma o litiasis biliar o esta ltima sola orienta a
esferocitosis

Infeccin

Cualquier infeccin aguda o crnica se puede asociar con sndrome anmico por balance negativo de
hierro en la mdula sea por atrapamiento de hierro en el sistema fagoctico mononuclear

Fuente: elaborada con base en datos tomados de: Oski FA, Brugnara C, Nathan DG. A diagnostic approach to the anemic
patient. En: Nathan DG, Orkin SH ed. Nathan and Oskis Hematology of infancy and childhood. 5 ed. Philadelphia: WB
Saunders; 1998: 375-384.

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y conjuntivas, con disminucin del llenado capilar; adems hay historia de crisis
de ictericia
La generacin de la hiptesis diagnstica conduce a la elaboracin de un plan
de diagnstico que incluye exmenes de laboratorio pertinentes, esto es, que permitan hacer el diagnstico ms preciso posible y que estn al alcance del clnico encargado del paciente.

Plan de diagnstico
El plan de diagnstico de un paciente con
el problema anemia incluye el uso racional y secuencial de los siguientes exmenes de laboratorio:
n Hemoleucograma (cuadro hemtico), del
cual se utilizan cinco datos inicialmente:
Hemoglobina (Hb)
Hematocrito (Hto)
Recuento de eritrocitos (RE)
Recuento de reticulocitos (RR)
Extendido de sangre perifrica (ESP)
n ndice de produccin de reticulocitos corregido
n Volumen corpuscular medio
n Concentracin media de hemoglobina
corpuscular
n Ferritina srica
n Mdula sea
n Prueba de Coombs directa
Como ya se mencionaron consideraciones
pertinentes de Hb y Hto, a continuacin se harn algunas consideraciones sobre algunos de
los otros estudios de laboratorio.

Recuento de eritrocitos
A pesar de que su variabilidad es alta cuando se
hace recuento en cmara (hasta > 10%), todava es til su recuento por este mtodo, que ya
raramente se hace. Esta variabilidad se obvia
por mtodos electrnicos (hemograma de tercera generacin).

Recuento de reticulocitos
Los reticulocitos son eritrocitos que todava estn en proceso de maduracin, por lo cual su
medicin es una manera de medir la respuesta
de la mdula sea ante las necesidades de
eritrocitos para llevar oxgeno a los tejidos. No
tiene utilidad la cifra porcentual con que se informa este examen, por lo cual es necesario
relacionar su cifra con el Hto para tener una
idea ms acertada de la actividad medular. Los
valores aceptados como normales en nios son:
0,005-0,04% o 25-200 x 109/L.

Extendido de sangre perifrica


Aun en el siglo XXI sigue siendo la prueba
reina de la Hematologa, a la que hay que
acudir siempre en la definicin de los
sndromes anmicos. Es costumbre informarlo con el sistema de cruces (+), el cual
se interpreta as:
+: la caracterstica est en < 25% de los
eritrocitos
++: la caracterstica est en 25-49% de los
eritrocitos
+++: la caracterstica est en 50-75% de
los eritrocitos
++++: la caracterstica est en > 75% de
los eritrocitos
Se considera anormal de ++ en adelante, siempre y cuando haya congruencia con
otros hallazgos. Se har una somera descripcin de algunas de las alteraciones en tamao, forma y coloracin de eritrocitos, as
como de su significado.
Anisocitosis. Es la variacin en tamao de
los eritrocitos. Puede darse por aumento de
clulas pequeas, de clulas grandes o de ambas. Algunas de sus variaciones son:
n Microcitos: eritrocitos con dimetro < 6,5
micras. Se observan en pacientes con
sndromes anmicos por balance negativo
de hierro en la mdula sea y con talasemias
n Macrocitos: eritrocitos con dimetro >
8,5 micras. Se observan en pacientes con
sndromes anmicos por anomala de
maduracin
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Diagnstico de sndrome anmico en nios

n Esferocitos: eritrocitos con volumen normal, pero dimetro menor que el normal.
Se observan en pacientes con sndromes
hemolticos por disminucin de superficie.
Poiquilocitosis. Es la variacin en la forma
de los eritrocitos. Algunas de estas clulas son:
n Eliptocitos: llamados tambin ovalocitos,
son eritrocitos de forma oval o alargada llenos de hemoglobina. Se observan, entre otros
sndromes, en eliptocitosis hereditaria, que
es un sndrome anmico hemoltico por disminucin de superficie
n Drepanocitos: eritrocitos alargados y estrechos con sus extremos afilados que se
forman cuando el eritrocito tiene HbS y se
somete a desoxigenacin. Se observan en
pacientes con sndromes anmicos hemolticos por disminucin de volumen por
falciformidad (anemia falciforme, hemoglobinopata SC y talasemia-HbS)
n Estomatocitos: eritrocitos alargados u
ovales, con una zona hipocrmica transversal en forma de boca. Se observan en
pacientes con sndrome anmico hemoltico por aumento de volumen por intoxicacin hdrica
n Dianocitos: llamados tambin leptocitos,
platicitos, clulas target, clulas en forma de
blanco de tiro, clulas en forma de sombrero
mejicano, son eritrocitos con la hemoglobina
concentrada en el centro. Ocurren por aumento de la superficie con volumen normal.
Se observan en pacientes con sndromes anmicos hemolticos por aumento de superficie por hemoglobinopatas C, D y E; por
hepatopata crnica y por talasemias. Adems, en otros sndromes anmicos por
hipoproliferacin de hemoglobina con aumento de lpidos de membrana, como sndrome anmico por balance negativo de hierro en la mdula sea, por intoxicacin por
plomo, por deficiencia de piridoxina y en
postesplenectoma
n Crenocitos: eritrocitos con terminaciones
nodulares o espinosas, que son formas intermedias en la formacin de microesferocitos.
Hay tres tipos de crenacin patolgica:

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Precop SCP

Ascofame

n Fragmentos de eritrocitos: son eritrocitos que han perdido fragmentos de membrana en el sistema fagoctico mononuclear;
en el extendido se observan como clulas
incompletas que se conocen con el nombre
de burr cells, helmet cells, clulas en forma
de cscara de huevo y esquistocitos. Se observan en pacientes con sndrome anmico
hemoltico por disminucin de superficie por
macro y microangiopata
n Picnocitos: eritrocitos con la superficie semejante a un pin o una rueda dentada. Se
observan en pacientes con sndromes anmicos hemolticos por disminucin de superficie como la picnocitosis infantil y las
deficiencias enzimticas eritrocitarias
n Acantocitos: llamados tambin espinocitos,
son eritrocitos parecidos a los picnocitos; parecen esferocitos con pseudpodos grandes,
gruesos e irregulares. Se observan en pacientes con abetalipoproteinemia, quemaduras o con deficiencia de vitamina E, que son
sndromes anmicos hemolticos por disminucin de superficie
Alteraciones en la coloracin. El eritrocito
normal tiene forma de lente bicncava, por lo
cual la coloracin la toma con ms intensidad
en la periferia, con zona plida central, que es
menos de un tercio del total. El eritrocito as
descrito se llama normocrmico. Las alteraciones que se pueden encontrar son:
n Hipocroma: la zona plida es ms de un
tercio y cuando es mxima la clula se llama
anulocito. Es indicacin de hipoproliferacin
de hemoglobina por cualquier causa; la ms
comn, el sndrome anmico hipoproliferativo
por balance negativo de hierro en mdula sea.
Otras causas son los sndromes anmicos
hipoproliferativos por disminucin de la produccin de globinas (talasemias), por disminucin de la produccin de protoporfirina (deficiencia de piridoxina) y por disminucin de
la produccin de hem (plumbismo). La hipocroma se correlaciona muy bien con la CMHC
n Policromatofilia: las clulas precursoras
de los eritrocitos son basfilas por su contenido de ARN; se pierde esta basofilia por la

lvaro Posada Daz

maduracin y se adquiere la coloracin rosada por la formacin de hemoglobina. En algn momento de este proceso se mezclarn
las dos coloraciones; cuando ocurre con intensidad (dos o ms cruces) significa que la
mdula sea est trabajando a un ritmo mayor para compensar, como en los sndromes
anmicos hemolticos y en los sndromes
anmicos hipoproliferativos por balance negativo de hierro en la mdula sea por hemorragia. La policromatofilia se correlaciona
muy bien con el recuento reticulocitario

ndice de produccin reticulocitaria corregido


Es el ndice que abre el modelo de diagnstico
de laboratorio que se propone en esta aproximacin. Es un reflejo claro de la actividad de la
mdula sea ante la demanda de eritrocitos para
trasportar oxgeno a los tejidos. Se conoce como
IPRc y se calcula segn la siguiente frmula:
Hto real
IPRc =

Reticulocitos (%)

VCM = Hto/Eritrocitos en millones X 10


El valor normal se expresa en fentolitros y
es menor en nios que en adultos:
n Recin nacido de trmino: 119 (110-128)
n De 2-10 aos, el lmite inferior es 70 + edad
en aos
n En > 1 ao, el lmite superior es 84 + 0,6
por ao hasta 96 (valor del adulto)
De manera prctica, los valores < 70 indican microcitosis y los > 100, macrocitosis.

Concentracin media de
hemoglobina corpuscular
ndice conocido como CMHC, indica, como su
nombre lo dice, la concentracin de hemoglobina en cada eritrocito y, por lo tanto, el estado
de hidratacin celular. Los hemogramas de tercera generacin en adelante calculan electrnicamente este ndice, pero manualmente se
puede calcular con la siguiente frmula:

X
Hto ideal

TDR

TDR se refiere al tiempo de diferenciacin en


das de los reticulocitos en sangre perifrica; este
tiempo de diferenciacin es mayor mientras ms
bajo sea el hematocrito. En nios de 0,5-4 aos:

CMHC =

hemoglobina
Hto

X 100

n Si el Hto es > 37,3, TDR = 1

El valor normal se expresa en porcentaje y de


32 a 35,8% vara su valor normal. Cuando el valor
es < 28%, que indica disminucin del numerador
sin disminucin del denominador, se puede afirmar categricamente que la causa del sndrome
anmico es disminucin de la produccin de hemoglobina, cuya causa ms frecuente es el balance negativo de hierro en la mdula sea, pero
podra ser por talasemia, plumbismo o deficiencia de piridoxina. Los valores > 35,8% se pueden
ver en pacientes con sndrome anmico hemoltico
por esferocitosis o por falciformidad.

n Si el Hto es 27,3-37,2, TDR = 1,5

Ferritina srica

n Si el Hto es 17,3-27,2, TDR = 2

En el suero se encuentran pequeas cantidades


de ferritina que son reflejo exacto de los depsitos de hierro, los cuales son engorrosos de
medir directamente. Se mide en ng/mL y los
valores usuales son:

n Si el Hto es > 35, TDR = 1


n Si el Hto es 25-34,9, TDR = 1,5
n Si el Hto es 15-24,9, TDR = 2
n Si el Hto es 5-14,9, TDR = 2,5
En nios de 5-14 aos:

n Si el Hto es 7,3-17,2, TDR = 2,5

Volumen corpuscular medio


Conocido como VCM, resulta de la relacin
del hematocrito con el recuento eritrocitario.
Los hemogramas de tercera generacin en
adelante calculan electrnicamente este ndice, pero manualmente se puede obtener con
la siguiente frmula:

n Nios normales: 30 (7-142)


n Ferropenia: 3,4 (1,5-9)
n Atrapamiento de hierro en el sistema
fagoctico mononuclear: 128 (18-510)
n Hemlisis: 163 (49-180)
CCAP Ao 2 Mdulo 2

abril de 2003

49

Diagnstico de sndrome anmico en nios

Mdula sea
De la mdula sea se puede hacer un aspirado,
el cual es til en el estudio de la lnea roja para
ver la cantidad y calidad de los eritroblastos, as
como para estudiar la cantidad y calidad de las
dems lneas medulares. Para estudio de pacientes con sospecha de anemia aplstica es
necesario hacer biopsia de la mdula sea.

Prueba de Coombs directa


Se usa para medir anticuerpos pegados al eritrocito. Se mide en cruces (+). Es la prueba
para diferenciar los sndromes anmicos
hemolticos inmunes de los que no lo son.

Proceso del plan de diagnstico


A todo paciente a quien se haya definido anemia como problema, en el plan de diagnstico
se le hace inicialmente:
n Hemoglobina
n Hto
n Recuento de eritrocitos
n Recuento de reticulocitos
n Extendido de sangre perifrica
n ndice de produccin de reticulocitos corregido
Si el IPRc es < 1, el sndrome anmico es
por anomala de maduracin o hipoproliferativo.
Los sndromes anmicos por anomala de
maduracin tienen macrocitosis en el extendido y el VCM est aumentado.
Los sndromes anmicos hipoproliferativos
se analizan con VCM y CMHC:
n Si VCM y CMHC estn disminuidos, el sndrome anmico hipoproliferativo es por balance negativo de hierro en mdula sea.
Para diferenciar se hace ferritina srica: si
est aumentada, el balance negativo de hierro en mdula sea es por atrapamiento de
hierro en el sistema fagoctico mononuclear; si est disminuida, es por prdida de
sangre por hemorragia
n Si VCM y CMHC son normales, el sndrome
anmico hipoproliferativo es por lesin

50

Precop SCP

Ascofame

medular o por disminucin de la actividad


de eritropoyetina. En los casos con sospecha de lesin medular se hace aspirado o
biopsia de mdula sea, para lo cual se suele remitir el paciente a un centro especializado. En los casos con sospecha de disminucin de actividad de eritropoyetina se hacen las pruebas renales o endocrinolgicas
segn la orientacin clnica
Si el IPRc es > 3, el sndrome anmico es
hemoltico. De acuerdo con la orientacin dada
por la base de datos relacional se procede de la
siguiente manera:
n Si hay historia familiar de esferocitosis,
de esplenectoma o de colecistectoma o
si hay microesferocitos en el extendido
de sangre perifrica con historia sugestiva, se hace prueba de fragilidad osmtica usual e incubada para estudiar esferocitosis hereditaria
n Si hay orientacin por historia familiar, raza
o clnica para pensar en hemoglobinopata
se hace electroforesis de hemoglobina, en
la cual se pide la medicin especfica de hemoglobina A2, que sirve para definir si hay
talasemia beta
n Si no hay datos orientadores y se est en
el punto de problema sndrome anmico
hemoltico, se hace una prueba de Coombs
directa. Si es positiva, el paciente tiene
un sndrome anmico hemoltico inmune. Si es negativa, el paciente tiene otro
sndrome anmico hemoltico, para lo cual
se recurre nuevamente al extendido de
sangre perifrica para precisar datos
orientadores y se procede como ya se
explic. Si no los hay, se utiliza un anlisis de probabilidades y se procede a hacer el estudio pertinente (fragilidad
osmtica, siclaje, electroforesis de hemoglobina, mediciones enzimticas...)
Se debe anotar que este proceso no es muy
bueno cuando la cifra de hemoglobina es mayor de 8,5 g/dL ni en menores de seis meses.
En ambos casos suele haber incongruencia en
los anlisis. En la figura 3 se muestra un algoritmo del proceso descrito.

lvaro Posada Daz

Diagnstico de laboratorio del paciente anmico


Hemoglobina
Hematocrito
Recuento de eritrocitos
Recuento de reticulocitos
Extendido de sangre perifrica

IPRc

IPRc > 3

IPRc < 1
Sndrome anmico
hipoproliferativo
VCM disminuido
CMHC disminuida
Microcitosis
Sndrome anmico
hipoproliferativo por
balance negativo de
hierro en la
mdula sea

Sndrome anmico por


anomala de maduracin
VCM normal
CMHC normal
Normocitosis

Sndrome anmico
hipoproliferativo por
lesin medular
(infiltracin o aplasia)

Sndrome anmico
hemoltico
Coombs
directa

VCM aumentado
CMHC normal
Macrocitosis

Sndrome anmico
Sndrome anmico
hipoproliferativo por por anomala de madisminucin de activi- duracin por deficiendad de eritropoyetina
cia de cido flico

Ferritina
disminuida

Ferritina
aumentada

Sndrome anmico
hipoproliferativo por
balance negativo de
hierro en la mdula
sea por prdida
crnica de sangre

Sndrome anmico
hipoproliferativo por balance
negativo de hierro en la mdula sea por atrapamiento
de hierro en el sistema
fagoctico mononuclear

Positiva

Sndrome anmico
hemoltico inmune

Negativa

Sndrome anmico
hemoltico no inmune

Figura 3. Plan de diagnstico en nios con sndrome anmico

Lecturas recomendadas
Cano GJ. Enfoque general de la anemia. En: Correa JA, Gmez JF,
Posada R. Fundamentos de Pediatra Vol IV. 2 ed. Medelln: CIB;
1999: 1667-1683.
Castro L, Nicholls S. Deficencia de hierro, vitamina A y prevalencia de
parasitismo intestinal en la poblacin infantil y anemia nutricional
en mujeres en edad frtil, Colombia 1995-96. MinSalud-INS; 1998.
English EC, Finch CA. Enfoque clnico de la anemia. Medicina de
Hospital 1985; IV(4): 7-13.
Hermiston ML, Mentzer WC. A practical approach to the evaluation
of the anemic child. Pediatr Clin North Am 2002; 49(5): 877891.

Oski FA, Brugnara C, Nathan DG. A diagnostic approach to the anemic


patient. En: Nathan DG, Orkin SH ed. Nathan and Oskis
Hematology of infancy and childhood. 5 ed. Philadelphia: WB
Saunders; 1998: 375-384.
Plata E, Leal FJ. Una historia clnica ms eficiente. En: Leal FJ. Plata
Rueda: El Pediatra Eficiente. 6 ed. Colombia: Editorial Mdica
Panamericana; 2002: 25-33.
Schneiderman H. The problem-Oriented Medical Record. En: McMillan
JA, DeAngelis CD, Feingin RD, Warshaw JB. Oskis Pediatrics.
Principles and practice. 3 ed. EUA: Lippincott Williams &
Wilkins; 1999: 52-56.
Walters MC, Abelson HT. Interpretation of the complete blood count.
Pediatr Clin North Am 1996; 43(3): 599-622.

CCAP Ao 2 Mdulo 2

abril de 2003

51

examen consultado

Diagnstico de sndrome anmico en nios

52

16

En el estudio de un nio
con sndrome anmico,
qu se debe analizar
inicialmente en sangre
perifrica?:

A.
B.
C.
D.
E.

17

En relacin con el ndice


de produccin de
reticulocitos corregido es
verdad que:

A. Es muy til para analizar pacientes < 6 meses de edad


B. Es til para estudiar todos los pacientes con sndrome
anmico
C. Cuando su resultado es < 1 indica que el diagnstico es
sndrome anmico hipoproliferativo
D. Cuando el resultado es > 1 indica que el diagnstico es
sndrome anmico hemoltico
E. Todas las anteriores

18

Paciente de 4 aos con


palidez de piel y
conjuntivas, con
disminucin del llenado
capilar y datos de
laboratorio como IPRc =
0,2; VCM = 58 y CMHC
= 26. El diagnstico ms
probable es:

A. Sndrome anmico por anomala de maduracin


B. Sndrome anmico hipoproliferativo por lesin medular
C. Sndrome anmico hipoproliferativo por disminucin de la
actividad de eritropoyetina
D. Sndrome anmico hipoproliferativo por balance negativo de
hierro en mdula sea
E. Ninguna de las anteriores

19

Los pacientes con


sndrome anmico
hipoproliferativo por
balance negativo de hierro
en la mdula sea debido
a prdida crnica de sangre
por parasitosis intestinal por
uncinariasis tienen:

A. ndice de produccin de reticulocitos < 1, VCM disminuido,


CMHC disminuida y ferritina srica normal
B. ndice de produccin de reticulocitos < 1, VCM disminuido,
CMHC normal y ferritina srica normal
C. ndice de produccin de reticulocitos < 1, VCM disminuido,
CMHC disminuida y ferritina srica disminuida
D. ndice de produccin de reticulocitos < 1, VCM disminuido,
CMHC normal y ferritina srica disminuida
E. Todas las anteriores

20

La mejor prueba para


diferenciar sndrome
anmico hipoproliferativo
por balance negativo de
hierro en la mdula sea
debido a prdida crnica
de sangre de sndrome
anmico hipoproliferativo
por balance negativo de
hierro en la mdula sea
causado por infeccin es la
medicin de:

A.
B.
C.
D.
E.

Precop SCP

Ascofame

Valor de hemoglobina y hematocrito


Recuento de eritrocitos
Recuento de reticulocitos
Extendido
Todas las anteriores

Sideremia
Capacidad total de trasporte de hierro
Transferrina srica
Ferritina srica
Ninguna de las anteriores

examen consultado

lvaro Posada Daz

21

En el estudio de un nio
con sndrome anmico el
aspirado de mdula sea
est indicado cuando en la
lista de problemas
diagnsticos se considera
como problema principal el
diagnstico:

22

Como prueba nica, la


mejor para diagnosticar
sndrome anmico
hemoltico es:

23

Los pacientes con


sndrome anmico
hemoltico tienen:

A. Sndrome anmico hemoltico


B. Sndrome anmico hipoproliferativo por balance negativo de
hierro en la mdula sea
C. Sndrome anmico por disminucin de la actividad de
eritropoyetina
D. Sndrome anmico hipoproliferativo por lesin medular
E. Todas las anteriores

A.
B.
C.
D.
E.

Coombs directa
Extendido de sangre perifrica
VCM
Ferritina srica
Ninguna de las anteriores

A. ndice de produccin de reticulocitos > 3, VCM normal,


policromatofilia y ferritina srica normal
B. ndice de produccin de reticulocitos > 3, VCM aumentado,
policromatofilia y ferritina srica normal
C. ndice de produccin de reticulocitos > 3, VCM normal,
policromatofilia y ferritina srica disminuida
D. ndice de produccin de reticulocitos > 3, VCM disminuido,
policromatofilia y ferritina srica aumentada
E. Ninguna de las anteriores

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