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Hipoacusia neurosensorial:
diagnstico y tratamiento
Muhamad Taha y Guillermo Plaza
a hipoacusia neurosensorial (HNS) es un trastorno muy comn, con un amplio espectro que va
desde un indetectable grado de discapacidad,
hasta una profunda alteracin en la integracin social en el caso de las hipoacusias profundas (cofosis).
Aproximadamente 1 de cada 1.000 recin nacidos tiene
una hipoacusia severa. La prevalencia aumenta con la
edad, de modo que el 5% de los mayores de 45 aos
tiene hipoacusia, y ms del 60% de los mayores de 70
aos tiene serios problemas auditivos. El hecho de
que tenga una aparicin insidiosa y est con frecuencia acompaada de sutiles estrategias compensatorias,
hace que su deteccin se vea retrasada en muchas ocasiones, tanto por el mdico como por el paciente.
El rgano auditivo es un sistema complejo que para
su correcto funcionamiento depende de la integridad
de varios mecanismos. Una audicin normal depende
de la integridad macroscpica del odo externo y medio
(cuyo fallo provoca hipoacusia transmisiva o de conduccin), pero, sobre todo, de la integridad microscpica y
celular (cuyo deterioro causa HNS o perceptiva) del rgano de Corti o cclea (causando HNS de tipo coclear),
y de la adecuada funcin del sistema nervioso central,
tanto del VIII par craneal como de las vas acsticas
(provocando HNS retrococlear o neuropata) y en las de
la corteza cerebral (generando HNS por corticopata).
El objetivo de este artculo es proporcionar una descripcin de la evaluacin clnica, el diagnstico diferen-
Evaluacin clnica
Realizar una buena historia clnica y una exploracin clnica es esencial para llegar a un correcto diagnstico de
una hipoacusia. En la tabla 1 se recogen las principales
preguntas a realizar al paciente con historia de prdida
auditiva.
La exploracin clnica se debe comenzar con una visualizacin y palpacin del pabelln auricular y de la regin periauricular. Se debe realizar una otoscopia para
examinar el conducto auditivo externo en busca de tapones de cera, de cuerpos extraos, etc. Tambin se
debe examinar el color y la integridad de la membrana
timpnica (fig. 1).
Asimismo es importante para el diagnstico la realizacin de pruebas clsicas acumtricas (diapasones),
que incluyen los test de Weber y de Rinne.
Test de Weber
El test de Weber consiste en colocar el diapasn en la
frente, la raz nasal o los dientes incisivos superiores, y
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Tabla 2
Audicin
Derecho
Normal
Test de Rinne
Izquierdo
x
x
Hipoacusia
neurosensorial
x
x
Hipoacusia de
transmisin
x
x
Figura 1
Odo interno
Odo medio
Tmpano
Conducto auditivo
externo
Trompa de eustaquio
Test de Weber
Derecho
Izquierdo
Positivo
Positivo
No lateraliza
Positivo
Positivo
No lateraliza
Positivo
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Lateraliza
al izquierdo
Positivo
Positivo
Lateraliza
al derecho
Negativo
Positivo
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al derecho
Positivo
Negativo
Lateraliza
al izquierdo
Test de Rinne
El test de Rinne compara el tiempo o la calidad de audicin del diapasn entre la va area (diapasn delante
del conducto, a unos 2 cm) y la va sea (diapasn sobre la mastoides) del mismo odo. Los resultados que se
pueden obtener generalmente son:
Rinne positivo (mejor audicin va area que sea). En
odos normales y en HNS.
Rinne negativo (mejor o mayor tiempo de audicin por
va sea que area). Hipoacusias de conduccin.
Falso Rinne negativo. Mayor audicin por va sea que
por la va area (no suele or nada), suele producirse por
transmisin del odo contralateral a travs del crneo.
Suele indicar prdida total de la audicin (cofosis). Para
evitarlo, es importante enmascarar el odo contralateral
al estudiado.
En la tabla 2 se puede observar el diagnstico diferencial de hipoacusia usando la acumetra.
Una vez realizada la anamnesis, otoscopia y acumetra,
el paciente deber ser remitido a la consulta ORL para su
estudio para confirmar que se trata de una HNS o perceptiva. La audiometra tonal determina el umbral audiomtrico, es decir, la intensidad sonora (dB) mnima a la que
el paciente percibe los sonidos, a diferentes frecuencias;
consideramos normal un umbral tonal liminar de 0 a 30
dB. La audiometra verbal (logoaudiometra) determina
el umbral de percepcin, es decir, la intensidad sonora a
la que se comprenden ms del 50% de las palabras, y la
mxima discriminacin a mayor intensidad.
Etiologa y clasificacin
La etiologa de la HNS en la edad temprana puede ser el
resultado de causas adquiridas o congnitas, o de la combinacin de factores genticos y adquiridos (tabla 3).
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Presbiacusia
La presbiacusia es una alteracin auditiva que se relaciona con la edad avanzada. Se caracteriza por la prdida de audicin bilateral y simtrica sobre todo en
frecuencias agudas, asociada con dificultad en la discriminacin verbal y, por lo tanto, causando problemas en
el procesamiento de la informacin auditiva, con lo que
puede conllevar a problemas de integracin social.
La presbiacusia es un problema social importante. Se
produce en una poblacin de edad avanzada afectando
un importante rgano sensorial, difcil de ser compensado por otros rganos sensoriales. Adems, la edad
se asocia a la disminucin en la concentracin y la memoria, y eso contribuye a la dificultad de comprender
el habla, especialmente en situaciones ruidosas, lo que
puede agravar la situacin. Por ltimo, la prdida de
audicin puede contribuir al aislamiento de estas personas, limitando el uso del telfono, haciendo que se
pierdan los actos sociales, como conciertos, reuniones
sociales y familiares, y agravando su grado de discapacidad.
Etiologa y fisiopatologa
Los cambios histolgicos asociados al envejecimiento
se producen en todo el sistema auditivo, desde las clulas ciliadas en la cclea hasta la corteza auditiva en
el lbulo temporal. Estos cambios se pueden correlacionar con los hallazgos clnicos y los resultados de la
audiometra, dependiendo de la severidad de los cambios anatmicos y el nivel en que se producen. A pesar
de los avances en la investigacin en los ltimos aos,
la etiologa y fisiopatologa de la presbiacusia an es
desconocida. Gracias a los trabajos de Schucknecht, se
diferencian 4 tipos de presbiacusia, segn la localizacin anatomopatolgica de la enfermedad:
Presbiacusia sensorial o tipo 1. Se trata de la presbiacusia ms frecuente, y se produce por la atrofia del
epitelio con prdida de clulas sensoriales en el rgano
de Corti. Este proceso se origina en la base de la cclea y avanza hacia el pice, por lo que clnicamente
se produce un descenso en las frecuencias agudas que
comienzan despus de la mediana edad (fig. 2), por lo
tanto la discriminacin del habla a menudo se conserva.
Tabla 3
Etiologa de la hipoacusia
neurosensorial
Adquirida
Presbiacusia
Sordera sbita
Ototoxicidad
Producida por el ruido
Sordera autoinmune
Enfermedad de Menire
Congnita
Gentica
Sindrmica
No sindrmica
No gentica
El proceso es lentamente progresivo en el tiempo. Segn algunas teoras, estos cambios se deben a la acumulacin de grnulos del pigmento lipofuscina.
Presbiacusia neural o tipo 2. Se refiere a la atrofia de
las clulas nerviosas en la cclea y el nervio acstico, y
en el rea auditiva de la corteza cerebral. Schucknecht
estima que unas 200 neuronas se pierden cada ao, del
total de 35.000. Esta prdida puede ser genticamente
predeterminada y suele comenzar en la edad temprana; sin embargo, los efectos no son perceptibles hasta
la vejez porque los tonos medios conversacionales no
se ven afectados hasta que el 90% de las neuronas se
hayan perdido.
Presbiacusia estrial o tipo 3. Esta condicin es el
resultado de una atrofia de la stria vascularis. La stria
vascularis normalmente mantiene el equilibrio qumico
y bioelctrico de la salud de la cclea. El resultado es
una afectacin monotonal con una curva audiomtrica
plana por la afectacin de toda la cclea. La discriminacin se mantiene intacta, suelen estar afectadas edades
entre 30-60 aos, el proceso es progresivo y puede ser
familiar.
Presbiacusia mecnica o de conduccin coclear o
tipo 4. Es el resultado de engrosamiento y rigidez secundaria de la membrana basilar. El engrosamiento es
ms grave en la base de la cclea por ser la membrana
basilar ms estrecha.
Clnica
La presentacin clnica vara de paciente a paciente, y es
el resultado de las distintas combinaciones cocleares y
neuronales. Los pacientes suelen tener ms dificultades
para comprender el lenguaje habado, una frase bastante comn que los pacientes suelen repetir en la consulta del medico es yo oigo pero no entiendo. Tambin
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suelen tener problemas en lugares ruidosos, en conversaciones familiares y, sobre todo, hablando por telfono. Adems, la localizacin del sonido es cada vez ms
difcil, ya que la enfermedad progresa.
Tratamiento
Dado el desconocimiento sobre su etiologa y fisiopatologa, no hay tratamiento efectivo basado en la evidencia. Se ha propuesto la utilizacin de complejos vitamnicos, sobre todo de vitaminas B, A, C y E, o extractos
de Ginkgo biloba, que pueden aumentar el flujo vascular, sobre todo para la isquemia tisular.
Los audfonos son la nica solucin prctica para los
casos de presbiacusia con umbral auditivo superior a
50 dB en frecuencias conversacionales (2-3 kHz), pero
proporcionan ms ganancias en las frecuencias altas, lo
que puede dar importantes beneficios, en funcin de
sus necesidades y de su motivacin.
Sordera sbita
La sordera sbita es an un misterio sin resolver en otorrinolaringologa. Todava no hay una definicin acepada universalmente, siendo la ms aceptada como una
HNS de origen idioptico, que afecta a ms de 30 dB,
en ms de 3 frecuencias consecutivas, y que se instaura
rpidamente en los ltimos 3 das. La mayor parte de
los pacientes refiere la prdida de audicin de minutos
a horas de evolucin. Una tercera parte de pacientes se
Figura 2
Clnica
Los pacientes acuden a su mdico tras notar de forma
brusca una prdida de audicin intensa, generalmente
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en un solo odo. En ocasiones est acompaada de acfenos, y casi el 50% de pacientes suele referir sensacin
de inestabilidad o vrtigo que cede en pocos das.
La acumetra muestra lateralizacin hacia el odo
sano con Rinne positivo en ambos odos. La audiometra tonal confirma el diagnstico de HNS. La resonancia
magntica de conductos auditivos internos y del ngulo
puntocerebeloso se debe pedir para descartar patologa orgnica, como neurinoma del VIII par o hemorragia
coclear.
Tratamiento
La terapia ms comn para tratar esta patologa, especialmente en los casos de causa desconocida, es el
tratamiento con esteroides. Habitualmente, el paciente con sordera sbita requiere hospitalizacin durante
unos das para instaurar tratamiento intravenoso (metilprednisolona, etc.). Otros tratamientos que se pueden
aadir son los vasodilatadores perifricos (pentoxifilina,
etc.) y la inhalacin de carbgeno, pensando en la teora vascular. El carbgeno es una mezcla de oxgeno y
dixido de carbono que ayudara a mejorar el flujo sanguneo dentro del odo.
Al igual que la terapia con esteroides, la inhalacin
de carbgeno no ayuda a todos los pacientes. Pasados
unos das se realizan audiometra de control, en pacientes que no mejoran con estos tratamientos se les
puede aplicar dosis de corticoides inyectados directamente dentro de la caja timpnica (corticoide intratimpnico). Este procedimiento se realiza bajo anestesia
local, con una dosis cada semana durante 3 semanas. El
tratamiento intratimpnico es un tratamiento reciente,
seguro y con buenos resultados, y es una excelente alternativa para el tratamiento de la sordera sbita, sobre
todo en pacientes que no responden o no mejoran con
los tratamientos estndar.
Ototoxicidad
Se define ototoxicidad a las alteraciones transitorias o
definitivas de la funcin auditiva, vestibular o de las 2
a la vez inducidas por medicamentos. Estos frmacos
ototxicos pueden afectar a la cclea produciendo, sobre todo, prdida de audicin y/o afectando al rgano
vestibular en forma de vrtigo y acufenos. Aunque no
se conoce la incidencia exacta en nuestro pas, en Estados Unidos los estudios demuestran una incidencia de
1-3 casos por cada 1.000 pacientes tratados con cualquier frmaco.
Los principales medicamentos que pueden producir
ototoxicidad son los antibiticos aminoglucsidos; esta
familia merece ser mencionada en primer lugar, no slo
por su importancia histrica (la estreptomicina se utiliz
desde 1944 en el tratamiento de la tuberculosis) sino
tambin por la importancia clnica. Los aminoglucsidos pueden causar destruccin de las clulas sensoria-
les en el odo interno, ya sea a nivel coclear como vestibular. La afectacin de las clulas sensoriales puede ser
irreversible; no obstante, un 50% de los pacientes puede
recuperar la prdida auditiva de forma total o parcial. En
la toxicidad de los aminoglucsidos se ha relacionado
tanto la va parenteral como la tpica, aunque es mucho
menos frecuente ya que se ha relacionado esta toxicidad
con los valores sricos. Dentro de este grupo, se consideran tambin la polimixina B, la vancomicina y la ristocetina, aunque no se traten de aminoglucsidos.
Otros frmacos que pueden presentar ototoxicidad
son los diurticos, que pueden producir toxicidad predominantemente coclear (frecuencias medias y altas) y
raramente afectan el sistema vestibular; suelen producir
hipoacusias sbitas, pero que se recuperan tambin al
instante tras la suspensin del frmaco. En el caso del
cido etacrnico la incidencia es de entre un 7 y 10 por
1.000 expuestos.
Otro grupo potencialmente txico es el grupo de los
salicilatos, que producen una toxicidad coclear para todas las frecuencias, reversible pero relacionada con la
dosis, cuya incidencia general es de 11 por cada 1.000
expuestos.
La quinina y los frmacos antimalricos pueden producir una afectacin severa pero reversible con la retirada del frmaco. Los antineoplsicos tambin juegan
un papel fundamental en la lesin, tanto coclear como
vestibular, y la lesin secundaria en todos ellos tiene
una relacin directa con la dosis. Y, por ltimo, los procedimientos de anestesia epidural o bien punciones
lumbares diagnsticas se han relacionado con prdida
neurosensorial (a bajas frecuencias), asocindose a una
disminucin del volumen del lquido cerebroespinal,
tratndose de un dficit transitorio.
Traumatismo acstico
Se denomina traumatismo acstico al dao y deterioro coclear producido de forma accidental tras la exposicin a un ruido de gran intensidad y corta duracin
(maquinaria laboral, arma de fuego, explosin, etc.). Un
ruido que supera la capacidad de amortiguacin que
tiene el odo puede producir una agresin tal que puede llegar a desarrollar su destruccin.
Etiopatogenia
La lesin del odo expuesto a traumatismo sonoro depende de:
La intensidad de la energa sonora (medible en decibelios): por encima de 95-100 dB hace que el sistema
coclear con sus clulas ciliadas vibre de forma excesiva,
que puede superar el lmite elstico de sus estructuras
producindose una lesin que si es mantenida podra
ser irreversible. Adems, debe tenerse en cuenta que
los decibelios son una escala logartimica con incremenwww.jano.es | julio 2011
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Clnica y exploracin
Cuando se produce un traumatismo agudo, el paciente
suele tener una otalgia que a veces la describe como intensa, hipoacusia y en muchos ocasiones acompaada
de acufeno. Esto suele ser el caso de traumatismo por
arma de fuego (cazadores, militares), estallido de petar-
Figura 3
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BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
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