UNIVERSIDAD VERACRUZANA

Facultad de medicina

Esclerosis Sistmica Progresiva

Presenta:
Scarleth Lpez Lezama
Experiencia educativa:
Reumatologa
Minatitln, Ver 21 de septiembre 2009

Introduccin.
Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracterizado
por:
Fibrosis tisular
Alteraciones estructurales del lecho vascular.

Afecta:
la piel
ciertos rganos internos,

tubo digestivo,
pulmn,
corazn
rin.

Epidemiologa
Su incidencia pico mximo entre la 5 y la 6
dcadas de la vida.
Afecta > frecuencia a las mujeres
Relacin hasta del 5:1.
Su prevalencia es muy variable y es de hasta
14/100,000/ao

Etiopatogenia.
Desconocida.
Se plantean tres alteraciones bsicas:

Podran intervenir factores :

Genticos

 Sospecha mas fuerte, contacto con diversas

sustancias:
Cloruro de
polivinilo

Disolventes
orgnicos

Silice

tricloroetileno
hidrocarburos
aromticos

bleomicina
y
pentazocina
Silicona

Aceite
txico

Clasificacin
Esclerosis Sistmica Difusa.
Esclerosis Sistmica Limitada o Sndrome
de Crest.
Esclerosis Sistmica sin afectacin
cutnea.
Esclerodermia Exclusivamente Cutnea.

 Esclerosis Sistmica sin

afectacin cutnea
Afectacin visceral
sin esclerodermia
cuadro raro

Esclerodermia Exclusivamente
Cutnea.
Morfea en placas: Placas nacaradas
con un halo violceo (lilac ring).
Esclerodermia lineal: en cuero
cabelludo y frente (coup de sabre) o
en extremidades. Ms frecuente en
nios.
Morfea en gotas.

 Esclerodermia morfea
generalizada

 Esclerodermia morfea lineal

 Esclerodermia en placas

Cuadro clnico
Comienzo insidioso:

Dolores generalizados,
Rigidez,
Fatiga
Perdida de peso

Fenmeno de Raynaud
Alteraciones cutneas
Alteraciones musculoesquelticas
Gastrointestinales
Pulmonar
Cardiaca
Renal
Otras

Fenmeno de Raynaud
90-100%
manifestacin inicial
Resultado de la vasoconstriccin episdica de arteriolas y
arterias de pequeo calibre de los dedos.
desencadenada por:
el fro,
emociones,
estmulos vibratorios

Fenmeno de Raynaud

cursa con tres fases clnicas:

Palidez (vasoespasmo),
cianosis (vasodilatacin)
y rubor (hiperemia reactiva)

suele acompaarse de dolor.

Alteraciones cutneas
ms caracterstica.
produce en una serie de fases:
edematosa

 Fase evolutiva de esclerodermia

Alteraciones musculoesqueleticas
Manos y rodillas.
Manfiesta: artralgias, en ocasiones como
poliartritis simtrica parecida a la AR.
Engrosamientos tendinosos y atrofias
musculares inmovilizacin

 En Rx:

Calcificacin de partes blandas

reabsorcin de falanges terminales
incluso en clavculas y ngulo mandibular.
Reabsorcin de las falanges distales (acroostelisis)

Sx del tnel carpiano.

miositis no es frecuente.

Calcificaciones de partes blandas.

Manifestaciones GI.
Manifestaciones viscerales + Frecuentes
Esfago + afectado
80% presenta alteraciones manomtricas, 50% presenta clnica.
porcin distal y en el EEI.
pirosis
reflujo,
Disfagia
Complicaciones: Esofagitis x reflujo, estenosis, esfago de Barret,
malignizacin.

 Tambin estomago
Intestino, todo trayecto:

dilatacin,
atona,
dolores abdominales,
leo paraltico,
malabsorcin,
divertculos

Alteraciones pulmonares.
2 manifestacin visceral
es la primera causa de muerte.
Disnea esfuerzo sintoma + frec.
fibrosis pulmonar de lbulos inferiores Ca broncognico y de cel
alveolares.
Neumonas por aspiracin
HTP puede ser primaria, sin fibrosis pulmonar;
HTP secundaria a la fibrosis pulmonar

Alteracin cardiaca
asintomtica.

Pericarditis,
Insuficiencia cardiaca,
miocardiopata,
arritmias o bloqueos.

La necrosis en banda es una alteracin

patolgica caracterstica, resultado del
vasoespasmo

Renal
Mal pronstico
Desde proteinuria hasta una crisis renal
esclerodrmica (+ frecuente en las formas
difusas):
IR
HTA maligna por activacin del eje reninaangiotensina,
Precedida a veces de anemia microangioptica y
derrame pericrdico

Otras manifestaciones
Sx seco: sequedad oral (xerostoma) y ocular
(xeroftalma).
Neuropata perifrica
Neuralgia del trigmino,
Endocrinopatas:
hipogonadismo,
tiroiditis de Hashimoto,
hipotiroidismo e hipertiroidismo

Diagnostico
Criterios diagnsticos
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2
menores.

Datos de laboratorio
Datos inespecficos:

VSG acelerada,
Anemia multifactorial
factor reumatoide positivo (25%),
anticuerpos antipolimiositis cuando asocian
poliomiositis,
hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos
circulantes

Datos de laboratorio
Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el
90%.
Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (2025%), (pacientes con forma difusa).
Anticuerpos anticentrmero, (50% del total
de formas) son caractersticos de la forma
limitada (70-80%).

Datos de laboratorio
Anticuerpos antinucleolares (20%).
Anti-RNA polimerasa I, II y III (forma difusa)
Antifibrilarina (muy especfica):
afectacin intestinal,
HTP
alteraciones musculoesquelticas.

Tratamiento
No hay un tratamiento satisfactorio.
Tx de rganos afectos aliviar sintomatologa
Control de HTA.
control de funcin renal y pulmonar

 Medidas generales:
Glucocorticoides
Miopata grave, pericarditis, artritis refractarias a
AINEs y para reducir el edema en la primera fase de
afectacin cutnea.

D-penilcilamina
Inmunosupresor interfiere sintesis colageno
Fases iniciales en forma difusa con afectacin
orgnica mnima.

 Medidas generales:
Otros:
colchicina,
interfern alfa,
Fotoquimioterapia

Tratamiento especfico.
Orientado en funcin de las manifestaciones
clnicas

Tratamiento especfico