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Pac MG 1 Neurologia
Pac MG 1 Neurologia
NEUROLOGA
CONTENIDO
Creditos
Programa
Autoevaluacin previa
Enfermedad cerebrovascular isqumica
La apopleja enceflica
Enfermedad oclusiva de grandes arterias
Enfermedad oclusiva de pequeas arterias
Embolismo cardiognico
Tratamiento de la apopleja enceflica isqumica aguda
Hemorragia intracerebral
Cefalea
Epilepsia
Esclerosis mltiple
Traumatismo craneoenceflico
Demencia
Neurocisticercosis
Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento
Neoplasias del sistema nervioso central
Neuropata perifrica
Autoevaluacin posterior
Respuestas
Lecturas recomendadas
Parte D Libro 3
NEUROLOGA
Autores
Dr. Ricardo A. Rangel-Guerra
Co-autores
Dr. Alejandro Marfil-Rivera
PROGRAMA NACIONAL DE
ACTUALIZACION Y DESARROLLO
ACADEMICO PARA EL MEDICO GENERAL
PAC MG-1
PROGRAMA DE ACTUALIZACION CONTINUA
PARA MEDICOS GENERALES. ACADEMIA
NACIONAL DE MEDICINA
Director: Dr. Luis Martn Abreu
OBJETIVO
Comit de Educacin
Mdica Continua
PRONADAMEG
El contenido del programa PAC MG-1 es responsabilidad exclusiva de los autores. El editor no se
responsabiliza de ninguno de los conceptos, recomendaciones, dosis, etc. vertidos por los autores y
queda a criterio de los lectores su aplicacin.
Fax 540-3764
E-mail:
drscope@compuserve.com.mx
NEUROLOGA
AUTOEVALUACIN PREVIA
Respuestas
1.La frecuencia de la neurocisticercosis en Mxico es del 3% en la poblacin
general .
Falso
Verdadero
Falso
Verdadero
14. En la totalidad de los pacientes epilpti cos, la historia clnica y los estudios de
gabinete nos permiten detectar la etio loga de sus crisis
Falso
Verdadero
15. Las crisis parciales se caracterizan por la presencia de sntomas que el pacien te
identifica como el comienzo de una crisis.
Falso
Verdadero
Bajo este ttulo se incluyen los siguientes temas: la aplopleja enceflica (AE), la
enfermedad oclusiva de grandes y pequeas arterias, el embolismo cardiognico y el
tratamiento de la AE isqumica aguda.
APLOPEJIA ENCEFLICA
La apopleja enceflica (AE) es la tercera causa de muerte en los pases industrializados.
En Mxico ocupa el sexto lugar. En los Estados Unidos de Norteamrica ocurren
aproximadamente 500,000 episodios de apopleja enceflica cada ao provocando
150,000 muertes. En Mxico existen 32,000 casos al ao y alrededor del 40% fallecen.
En aquellos pacientes que sobreviven, se presenta incapacidad fsica, prdida de la
productividad, trastornos psicolgicos importantes, y todo esto representa una serie de
consecuencias sociales, econmicas y familiares que implican un gasto muy importante
en cualquier pas. Se calcula que el gasto anual provocado por el diagnstico, manejo y
rehabilitacin de los pacientes con AE, es de aproximadamente 30 billones de dlares.
La naturaleza de la apopleja enceflica provoca una serie de preguntas relacionadas
fundamentalmente con el plan teraputico.
1. Cul es la localizacin neuroanatmica de la lesin?
2. Cul es su patologa?
3. Qu anormalidad vascular fue la responsable de la lesin?
4. Cul es la gravedad de la AE, es factible que exista dao neuronal importante y
es posible que pueda revertirse este dficit?
5. Cmo debe tratarse al paciente para prevenir otros eventos isqumicos tanto
agudos como a largo plazo?
6. Cul es el pronstico?
La realizacin de un interrogatorio cuidadoso y bien orientado,
un examen clnico detallado y una seleccin apropiada de
pruebas de laboratorio y de estudios de imagen generalmente
proporcionarn la respuesta a estas 6 preguntas. Por ejemplo, en
la historia de un paciente con AE en el que existen antecedentes
de hipertensin, de trauma, o de abuso de drogas, son ejemplos
obvios de informacin patognica pertinente en pacientes con
hemorragia cerebral. En forma adicional, la identificacin de
factores de riesgo como son historia de hipertensin, tabaquismo,
diabetes, hipercolesterolemia, valvulopata cardaca, arritmia
cardaca, enfermedad coronaria arterial o enfermedad arterial
perifrica ateromatosa, son elementos de diagnstico muy
importantes en pacientes con enfermedad oclusiva tanto
trombtica como emblica. El antecedente de un evento vascular
previo o de un ataque isqumico transitorio sugiere una
trombosis intraarterial o menos probablemente una causa
En general, la
apopleja
enceflica es una
causa importante
de muerte puesto
que ocurre en
tercer lugar en
pases
industrializados y
en sexto lugar en
Mxico, en donde
se han registrado
32,000 casos por
ao y 40% de
mortalidad.
Es muy importante
para identificar y
tratar la apopleja
enceflica, tener
presentes los
factores de riesgo
que se investigan a
travs de los
antecedentes como
hipertensin
arterial, trauma,
abuso de drogas,
diabetes y muchos
otros; igualmente
interesa el cuadro
clnico y son
importantes los
estudios por
imagen. El inters
del tratamiento
acertado inmediato
reside en que los
beneficios son
mayores cuando se
inicia dentro de las
primeras seis horas.
Constituyentes
hemticos
Varias horas
Oxihemoglobina
intracelular
Imgenes
Imgenes dependientes de
dependientes de
T1
T2
Hiperintensidad
Hipointensidad mnima
mnima
Deoxihemoglobina
Cambios mnimos
intracelular
Metahemoglobina
Hiperintensidad
intracelular
12 horas
3 das
1 semana
Metahemoglobina Hiperintensidad
Hipointensidad
Hiperintensidad
Hiperintensidad
rodeada por un
halo negro
(hemosideroma)
Mide
Movimiento
Rm dependiente
molecular del
de perfusin
agua al azar
Rm de
Flujo
perfusin
sanguneo a
nivel capilar
Rm con
Alteraciones
espectroscopa metablicas
bioqumicas
Aplicacin
Detectar edema citotxico
Comentario
Puede identificar isquemia
en 3 minutos
SPECT
El tejido isqumico
contiene fosfocreatina,
ATP, fosfato, lactato y N.
acetil aspartato como
indicadores de evolucin y
pronsticos malos
Documenta grado de flujo;
Flujo
sanguneo
cerebral
se equipara posteriormente
con perfusin
Embolismo cardiognico.
Los infartos relacionados con las reas de lmite de flujos (watershed), pueden ser
categorizados como anteriores (arteria cerebral anterior y arteria cerebral media),
posteriores (arteria cerebral media y arteria cerebral posterior) y subcortical (en el
territorio comprendido entre las ramas corticales y profundas de la arteria cerebral
media). Los sntomas sugestivos de un infarto en lmite de flujos anterior incluye una
hemiparesia crural ms que braquial con mutismo, afasia motora transcortical o cambios
de conducta en el caso de que el hemisferio no dominante sea el afectado. Los sntomas
sugestivos de un infarto en los lmites de flujos posteriores incluyen hemianopsia con
afasia sensorial transcortical en la que hay capacidad de repeticin y dificultades
aisladas para nombrar objetos si es en el hemisferio dominante o sndrome de negacin
si se trata del hemisferio no dominante. Un infarto en los lmites de flujo subcorticales
tpicamente se presenta con hemiparesia y ocasionalmente con un curso clnico
escalonado. Una arteria comunicante posterior pequea o ausente (ipsilateral a la
oclusin de la ACI) aumenta las posibilidades de un infarto subcortical en los lmites de
flujo. Aun cuando los territorios cerebrales aportados por las arterias cerebrales anterior,
media y posterior han sido considerados como estereotipados, hay una variabilidad
individual y muy considerable entre un individuo y otro, entre los hemisferios y en el
curso del tiempo en el mismo individuo, resultando esto en viariaciones importantes en
la presentacin clnica de los sndromes.
La enfermedad oclusiva de la ACI tambin puede ser responsable de los infartos
pequeos y profundos menores de 15mm que afectan el centro semioval, el brazo
anterior de la cpsula interna y la cabeza del ncleo caudado. Tales infartos
subcorticales en el territorio carotdeo pueden ser causados por obstruccin ya sea de los
vasos perforantes profundos, arterias lenticular y medial, coroidea anterior, de Heubner,
lenticulostriadas anteriores y tuberotalmicas. La presencia de estenosis de la arteria
cerebral media aislada o de una suboclusin, se sospecha clnicamente por la disfuncin
sensitiva y motora contralaterales asociada con afasia o negacin (dependiendo del
hemisferio afectado) en pacientes con infartos estratocapsulares extensos (mayores de
20mm). Con morfologa triangular incluyen el territorio de las perforantes profundas
tales como las lenticuloestriadas lateral y medial, la arteria coroidea anterior y la de
Heubner. El infarto estriatocapsular no necesariamente implica enfermedad oclusiva per
se de la ACM, puesto que tambin puede ser causado por enfermedad oclusiva
extracraneal de la ACI o por embolismo cardiognico. La oclusin de la arteria cerebral
anterior (ACA) se caracteriza por paresia que afecta predominantemente a la pierna
contralateral con respeto relativo de la cara y del brazo. Cuando es bilateral, hay
sntomas vesicales (vejiga "desinhibida") y cambios de la conducta, sobre todo abulia.
La presencia en el examen oftalmoscpico de mbolos de colesterol (placas de
Hollenhorst) sugieren una embolizacin activa del sistema carotdeo habitualmente por
estenosis aterosclertica ulcerada. En igual forma, un mbolo de fibrina y plaquetas
puede tambin presentarse en la retina sugiriendo una etiologa similar. Tambin la
retinopata estsica es a menudo asintomtica pero puede ser una manifestacin
indirecta de estenosis carotdea extracraneal de alto grado.
Sndromes del territorio vertebrobasilar
El punto inicial en el diagnstico descansa en la distribucin anatmica de la patologa
vascular, y se basa en la respuesta a la pregunta general: se trata realmente de isquemia
enceflica o de otro proceso? Esto es particularmente relevante en la enfermedad
vertebrobasilar puesto que existen una cierta cantidad de otros padecimientos que
pueden manifestarse como sntomas vertebrobasilares sin serlo. Entre estos se pueden
citar los siguientes: el sncope, las lipotimias o las arritmias y las alteraciones en el gasto
cardaco que pueden manifestarse como episodios de "mareo" o de "volamiento" de la
cabeza, las cuales a menudo se acompaan de disminucin de la visin o de la audicin
y que pueden confundirse con enfermedad cerebrovascular isqumica.
Ante el vrtigo o mareo episdico debido frecuentemente a enfermedad de laberinto o
sistema vestibular perifrico, el clnico debe ser muy cuidadoso para considerar en
forma automtica que el vrtigo episdico es secundario a enfermedad vascular,
especialmente si no tiene otros sntomas acompaantes, si es de carcter posicional y si
los ataques aparecen con intervalos de 6 semanas.
Las cadas sbitas no son raras en las personas ancianas y existen mltiples mecanismos
responsables de este sndrome, especialmente la compresin del tracto piramidal, crisis
convulsivas, mielopata cervical espondiltica, etc. En general, solo una minora de las
cadas sbitas son originadas por enfermedad cerebrovascular, especialmente cuando no
hay otros episodios de sntomas vertebrobasilares tales como ceguera, diplopia, etc.
Las crisis convulsivas, especialmente las del lbulo temporal, pueden imitar ataques
vertebrobasilares.
En pacientes con isquemia cerebral debemos reconocer los sntomas que son confiables
en relacin a que representan isquemia verdadera de la circulacin posterior; esto es a
menudo difcil puesto que los episodios de hemiparesia o hemihipoalgesia pueden ser
debidos a alteraciones de la circulacin anterior o posterior. Los
datos que pueden ayudar en el diagnstico diferencial son: 1.
La sintomatologa
Episodio de ceguera bilateral (ocasionalmente la amaurosis fugaz
es diversa, tanto
bilateral puede ser secundaria a enfermedad carotdea bilateral o
general como
a migraa), en algunos pacientes con un defecto visual unilateral
neurolgica.
o ceguera transitoria que al principio slo se localiza en uno de
los ojos. 2. Cuadriparesia, que raras veces puede ser secundaria a
Es conveniente
enfermedad carotdea bilateral. 3. Diplopia. 4. Vrtigo
recordar que en las
paroxstico intenso. 5. Adormecimiento perioral. 6. Episodios
personas de edad
paroxsticos de dolor en la cara y en los ojos. 7. Tinitus. 8. Ataxia
mayor, no debe
locomotriz.
pensarse
automticamente
En el examen clnico los signos referidos principales son: ataxia
en que existe un
cerebelosa; oftalmopleja internuclear; signos cruzados, por
componente
ejemplo paresia facial o hipoalgesia facial de un lado y
circulatorio arterial
alteraciones motoras o sensitivas de los miembros
sino investigar
contralaterales; cuadriparesia; nistagmo; desviacin altitudinal de
otros mecanismos
los ojos o "skew deviation"; parlisis extraoculares
responsables. En
(especialmente del sexto par); hemianopsia (fundamentalmente
esta tarea, el
cuando el paciente la reconoce) o la presencia de defectos
neurlogo es el
visuales bilaterales.
especialista a
consultar.
En cuanto a la patogenia de la enfermedad vascular cerebral
isqumica carotdea o vertebrobasilar, deben tomarse en cuenta
factores bsicos tales como la aterosclerosis, cuyo evento inicial consiste en desarrollo
de ateroma debido al transporte de colesterol por las lipoproteinas de baja densidad a los
mientras que la arquitectura de la pared vascular est rota por hemorragia y prolife
racin de macrfagos grasos y tejido conectivo, lo cual produce un agrandamiento focal
en la pared vascular y en los sitios de obstruccin de la luz del vaso.
Sndromes clnicos y focalizacin
Los signos focalizados o restringidos en el examen clnico tales como los dficits moto
res puros o sensitivos puros, son pistas diagnsticas importantes. La hemianopsia, el
dficit del lenguaje, la alteracin congno scitiva aislada o la anormalidad del nivel de
conciencia y las crisis convulsivas son todas manifestaciones que hacen muy poco
posible el diagnstico de sndrome lacunar. La insta lacin sbita de un dficit como
ocurre en la enfermedad emblica aparece en menos de la mitad de los pacientes con
enfermedad oclusiva de arterias pequeas aunque el dficit puede progresar tanto en
intensidad como en extensin en los siguientes das. El Cuadro 3 esta blece las
manifestaciones clnicas, la localizacin de los cambios neuropatolgicos, los sntomas
asociados, as como el curso clnico de los principales sndromes lacunares.
SNDROME LOCALIZACIN
Hemiparesia
motora pura
Hemiparesia
atxica
Disartriamanos torpes
Infarto
sensitivo puro
Infarto
sensitivo
motor
El tratamiento
medicamentoso de
la apopleja
enceflica
isqumica aguda
debe iniciarse de
inmediato, pero los
riesgos y la
respuesta aconsejan
tambin la
participacin
inmediata del
neurlogo.
Agentes trombolticos
Anticoagulantes
Antiagregantes plaquetarios
Agentes neuroprotectores
Barredores de radicales libres
EMBOLISMO CARDIOGNICO
El embolismo cardiognico constituye aproximadamente el 19%
de todos los eventos vasculares isqumicos cerebrales, pero esta
cifra puede aumentar hasta 26% en individuos seleccionados con
infarto criptognico. Los datos clnicos ms sugestivos de
embolismo cardiognico son la presencia de un infarto cerebral
agudo y ser precedido de AIT, sobre todo cuando este acontece
en el mismo territorio vascular en varias ocasiones.
La frecuencia del
embolismo
cardiognico debe
llamar la atencin
como causa de
problemas
vasculares
isqumicos
cerebrales y,
adems del cuidado
neurolgico, es
obligada la
intervencin del
cardilogo.
fibrilacin auricular no valvular, 15% con infarto miocrdico agudo, 10% con
aneurisma del ventrculo, 10% con enfermedad cardaca reumtica y 10% con valvulas
cardacas prostticas. Otras causas posibles incluyen la cardiomiopata dilatada, el
prolapso de la vlvula mitral, el foramen oval abierto, el aneurisma del septum
auricular, el ateroma de arco artico y la calcificacin anular mitral. La identificacin de
una fuente potencial cardiognica de embolismo depende de la precisin de la
evaluacin clnica y paraclnica. La evidencia de cardiopatas se determina por el
examen fsico, la radiografa de trax o el electrocardiograma y se le encuentra en
aproximadamente una tercera parte de pacientes con infartos isqumicos. La
ecocardiografa transtorcica de 2 dimensiones tiene 75 a 95% de sensibilidad para
detectar muchas fuentes cardacas de embolismo, incluyendo trombos del ventrculo
izquierdo, anormalidades valvulares y alteraciones del tamao de la cmara cardaca y
de su motilidad, pero no es de confianza para evaluar las fuentes potenciales
importantes de eventos cardioemblicos tales como la cara posterior del corazn
incluyendo la aurcula izquierda y el arco artico proximal. En estas condiciones, se
utilizan nuevas tcnicas ecocardiogrficas tales como la ecocardiografa transesofgica
que aumenta la acuciosidad diagnstica en forma importante. Cardiopatas asociadas
con fuentes cardioemblicas, arritmias y fibrilacin auricular no valvular representan
aproximadamente 45% de todos los infartos cardioemblicos. El riesgo general de
infarto en fibrilacin auricular no valvular es del 5% por ao y aumenta en presencia de
tirotoxicosis, estenosis mitral reumtica, edad avanzada, hipertensin, diabetes,
insuficiencia cardaca congestiva reciente de menos de 3 meses de evolucin. El
sndrome del seno auricular enfermo tambin predispone a estasis dentro de la aurcula
izquierda y se asocia con un riesgo aumentado de infarto cerebral. Otras arritmias
cardacas, tales como las taquiarritmias paroxsticas auriculares y ventriculares o las
bradicardias y el bloqueo auriculoventricular provocan una hipoperfusin enceflica
global y produce sntomas de isquemia cerebral global como el sncope o el sndrome de
Stokes-Adams, pero muy raramente se asocian con isquemia cerebral focal.
Cardiopata isqumica
Las trombosis murales que ocurren como complicacin de un infarto del miocardio con
infartos transmurales, aquellas que afectan la pared anterior del corazn a nivel del
ventrculo izquierdo, y las que se pueden desarrollar en un segmento de pared aquintica
o aneurismtica, son las fuentes embolgenas ms frecuentes. El embolismo cerebral
ocurre aproximadamente en 3% de estos pacientes dentro del primer mes y el riesgo
ms alto est en las primeras semanas.
Enfermedad vlvular cardaca
La enfermedad valvular reumtica representa aproximadamente el 10% de todos los
infartos emblicos. La estenosis mitral reumtica predispone a la trombosis dentro de la
aurcula izquierda y del apndice auricular, el grado de embolismo es de
aproximadamente un 10% por ao y la presencia de fibrilacin auricular concomitante
aumenta el riesgo de embolismo de 3 a 7 veces en relacin a la estenosis mitral aislada.
El embolismo cerebral es mas comn en pacientes con estenosis mitral o con
insuficiencia y estenosis asociadas, ms que con insuficiencia mitral pura.
Prtesis de vlvulas cardacas
Representan aproximadamente el 10% en todos los infartos emblicos con trombos que
se forman ya sea en la aurcula izquierda o en su prtesis.
El xito del
tratamiento de los
accidentes
cerebrovasculares
agudos es todava
limitado. Sin
embargo, la
mortalidad ha
disminudo
significativamente
cuando se cuenta
con los recursos
disponibles en la
actualidad. Este
ltimo hecho ha
contribuido a
reducir la actitud
fatalista y el
pesimismo entre
mdicos y pblico
en general.
angiografa por TC confiable y rpida que demostrar no solo la oclusin del vaso sino
tambin el estado de la circulacin colateral. Los pacientes con muy pobre circulacin
colateral que tienen la posibilidad de complicaciones hemorrgicas con terapia
tromboltica pueden identificarse por angiografa por TC o por doppler transcraneal. La
ultrasonografa con doppler extracraneal de la cartida interna y de las arterias
vertebrales detecta oclusiones o estenosis con un grado de confiabilidad aceptable y
puede guiar la terapia inicial en relacin a manejo de fluidos, inciacin de terapia
anticoagulante y tratamiento de la hipertensin.
A pesar de los angiogramas con TC espiral, la angiografa selectiva digital de la
vasculatura cervical e intracraneal permanece como el estndar de oro para la
demostracin de estenosis u oclusin arterial. En la poca actual las tcnicas de
catteres intraarteriales utilizando angiografas por sustraccin digital requieren slo
pequeas cantidades de medio de contraste y es un procedimiento relativamente seguro
que puede realizarse en mltiples hospitales. En la actualidad, se realiza angiografa por
sustraccin digital intraarterial inmediata en todos los pacientes en quienes se sospecha
una enfermedad cerebrovascular aguda isqumica que es asequible a procedimientos
neuroradiolgicos intervencionistas como son la oclusin de la arteria basilar, el
vasoespasmo intenso despus de hemorragia subracnoidea (Higashida et al 1989 y en la
bifurcacin intracraneal de la arteria carotida interna "T" carotdea). Adems, se realiza
angiografa intraarterial en todos los pacientes que se sospecha diseccin arterial y en
los que los procedimientos no invasivos fallan para establecer un diagnstico. Tambin
se ultilizan antes de la suspensin de la anticoagulacin crnica para excluir formacin
de pseudoaneurismas.
La tomografa por resonancia magntica con una tecnologa rpida utilizando
metodologa de difusin y perfusin, puede identificar tejido isqumico dentro de los 30
minutos despus de un evento vascular y pudiera distinguir entre isquemia reversible e
irreversible. La resonancia magntica con imgenes, dependiente de perfusin y
difusin, puede mostrar un adecuado compromiso de la circulacin sangunea arterial
antes de iniciar procedimientos de revascularizacin potencialmente riesgosos. En la
poca actual estas tcnicas requieren de tiempo prolongado y son muy susceptibles a
artefactos de movimiento como para poder usarlas en pacientes con AE aguda; sin
embargo, el desarrollo rpido de la tecnologa de resonancia magntica muy
probablemente sobrepasar estos inconvenientes en el futuro inmediato. Las secuencias
de imgenes de resonancia magntica dependientes de T1 y T2 pueden ser muy tiles
para establecer el diagnstico en pacientes en quienes se sospecha diseccin arterial. En
estos pacientes las hemorragias de la pared del vaso pueden ser muy bien demostradas
en la etapa subaguda. La espectroscopa por resonancia magntica de protones y de
fosfato tambin permite in vivo una cuantificacin de los mosaicos qumicos cambiantes
en el tejido enceflico infartado incluyendo trifosfato de adenosina, lactato, Nacetilaspartato, pero esto no es asequible a una evaluacin de emergencia en los
pacientes con eventos vasculares agudos.
Las tcnicas funcionales de neuroimagen tales como la tomografa de misin de
positrones (SPECT) y la tomografa de misin de positrones (PET) pueden demostrar
cambios fisiopatolgicos en isquemia cerebral aguda. Las determinaciones del flujo
sanguneo cerebral ( FSC), del volumen sanguneo cerebral (VSC) y del grado
metablico cerebral para el oxgeno (CMRO2) pueden demostrar eficacia de varios
mecanismos compensatorios en enfermedad cerebrovascular oclusiva y en teora pueden
discriminar reas de tejido isqumico salvable de un tejido con dao tisular irreversible
en apopleja enceflica aguda. En etapas tempranas del curso de la isquemia aguda, el
FSC por debajo de 12mm/100g/minuto y el CMRO2 por debajo de
65mmol/100g/minuto sugieren dao tisular irreversible mientras que la preservacin
del CMRO2 en la presencia de un FSC por abajo del umbral puede indicar tejido
todava viable que sugiere potencial para terapia efectiva. En forma adicional, el grado
metablico regional cerebral de la glucosa (rCMRglu) en la isquemia temprana a
menudo no se acopla con el FSC y/o el CMRO2, debido a un aumento en la gliclisis
no oxidativa que es el mejor indicador de dao tisular permanente. Desafortunadamente,
en la mayora de las instituciones que tratan pacientes con AE
aguda la PET no es posible utilizarla en la poca actual. El
No hay duda que el
SPECT, es aplicable ms fcilmente a los pacientes con eventos
estudio clnico y
isqumicos agudos, pueden detectar el rea de isquemia con
con medios
mayor detalle que la TC o la IRM. La demostracin de defectos
auxiliares tan
grandes de perfusin aumenta la posibilidad de complicaciones
avanzados como
hemorrgicas o de herniacin que pueden influir en el manejo
tiles para evaluar
teraputico. Adems, el SPECT es un instrumento til para
al paciente en
evaluar la gravedad del evento vascular y puede ser eficaz para
situaciones de
seleccionar pacientes que pueden colocarse en diferentes
emergencia como
protocolos teraputicos clnicos.
es el caso de la
apopleja
Abordaje general del manejo de la AE aguda
enceflica
Mientras que la terapia especfica para la AE debe basarse en un
isqumica aguda,
diagnstico muy acucioso del tipo de AE, los principios
son esenciales para
generales del cuidado mdico bsico son importantes en todos
el diseo del
los tipos.
tratamiento que
ofrece las mayores
Manejo de la presin arterial
posibilidades de
El manejo de la presin arterial es un factor crtico; la mayora
recuperacin.
de los pacientes con AE presentan hipertensin crnica y el
evento vascular por s mismo se asocia a menudo con una
elevacin aguda de la presin arterial. La disminucin rpida de la presin arterial en
pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos puede ser desfavorable por varias
razones. El hecho de proporcionar un flujo sanguneo colateral adecuado con una
penumbra isqumica que rodea el centro marcadamente isqumico, que puede
recuperarse con el tiempo, aunque, al disminuir la presin arterial se puede promover
lesin ireparable del tejido en riesgo. Otras preocupaciones tericas no probadas son el
hecho de que el flujo sanguneo distal a la obstruccin de un vaso es ms lento y por lo
tanto una disminucin mayor de este flujo predispone a la propagacin del trombo. Por
otro lado, la presin arterial elevada no tratada puede precipitar el infarto hemorrgico
secundario, empeorar el edema perifocal y permitir una encefalopata hipertensiva. Se
sugiere un rgimen antihipertensivo prudente dentro de las 48 o 72 horas despus de la
instalacin del evento vascular tratando de mantener los niveles ligeramente elevados de
presin arterial en los relacin con pre existentes. Por lo tanto el manejo de la presin
arterial debe de considerarse en bases individuales.
No tratar
TA diastlica<120 mm Hg
TA diastlica>120 mm Hg
No tratar
Nitroglicerina 5mg IV o
10 mg oral
Nitroprusiato de sodio
a)Nifedipina 10 mg SL
b) Clonidina 0.075 mg
SC
c) Uropidil 12.5 mg IV
Los cuidados
cardiovasculares,
respiratorios y
Funcin respiratoria
metablicos
El aumento de PaO2 por administracin de oxgeno
(glucosa, agua,
suplementario es una condicin teraputica simple y adecuada
que compensa la posible alteracin de la capacidad respiratoria electrolitos,
constantes
en los pacientes con eventos vasculares. Adems, debe
anticiparse que la saturacin del oxgeno perifrico no siempre es bioqumicas) y los
medios para hacer
paralela con las condiciones de la isquemia cerebral vecina
provocando que se justifique oxgeno adicional an en presencia seguimiento y
evaluacin del
de gases arteriales normales. La capacidad ventilatoria
curso del paciente
habitualmente est comprometida en la gran mayora de los
son la clave del
pacientes con eventos vasculares cerebrales agudos. Sin
buen resultado
embargo, en pacientes con infartos en la circulacin
vertebrobasilar o con infartos externos de la ACM se presentan final. En resumen,
alteraciones del patrn respiratorio y es conveniente intubarlos, el xito descansa en
lo cual debe hacerlo un mdico entrenado adecuadamente. Debe los buenos recursos
prevenirse aspiracin de contenido gstrico y se pueden utilizar y en el buen uso
sedaciones con mnimos efectos cardiodepresivos y con accin que se haga de
ellos.
farmacolgica corta tales como el tiopental (3.5 mg/kg), el
etomiato (0.3-0.5mg/kg) y el propofol a dosis de 0.1-0.2 mg/kg
en combinacin con agentes relajantes despolarizantes de accin rpida como la
succinilocolina a la dosis de 1.2 mg/kg. Todos los hipnticos mencionados aplanan la
respuesta craneohipertensiva. Para mantener la anestesia con el respirador se debe
utilizar combinacin de opioides (fentanil 0.05mg/ml/min) y benzodiazepinas como
midazolam 1.8mg/ml/min. que producen descenso adicional de la presin intracraneal y
son a todas luces beneficiosos.
Hiperglicemia
El aumento de la concentracin de glucosa sangunea en el momento del evento
vascular parece estar asociado con un pronstico pobre. El aumento de los niveles de
glucosa en la isquemia cerebral favorece la produccin de cido lctico, empeora la
acidosis y provoca dao tisular consecutivo. Los pacientes diabticos que estn
pobremente controlados en el momento del evento vascular tienen un pronstico
particularmente pobre y por lo tanto son mandatorios los esfuerzos dirigidos a controlar
la concentracin de glucosa tan rpido como sea posible en la escala de 100 a 150mg sin
provocar hipoglucemia. Generalmente se evita la administracin de glucosa parenteral
que exceda 40g/da en los casos de isquemia cerebral aguda. Debe darse especial
Hemorragia Intracerebral
La hemorragia intracerebral (HIC) representa aproximadamente
el 10% de todos los casos de accidente vascular cerebral. Es algo
ms frecuente en negros y en personas de ascendencia asitica.
La causa identificada ms comn es la hipertensin arterial y la
explicacin inmediata que se ha establecido en la mayora de los
casos es la ruptura de aneurismas miliares de tipo CharcotBouchard. Se ha observado que estas lesiones se presentan en
arterias penetrantes como resultado del estrs de una presin
intraarterial crnicamente aumentada. Tambin se ha descrito
otro tipo de lesin anatomopatolgica en los pequeos vasos
penetrantes de estos pacientes que se denomina lipohialinosis.
Se ha comprobado que un 50% de pacientes con hemorragia
intracerebral espontnea no proporcionan historia de
hipertensin arterial y tienen ausencia de datos de dao vascular
hipertensivo como hipertrofia ventricular izquierda, cambios
renales, retinopata ya sea clnicamente o a nivel de hallazgos de
autopsia. Sin embargo muchos de estos pacientes con HIC tienen
presin arterial elevada al llegar al hospital.
La sintomatologa de los pacientes con HIC hipertensiva a menudo empieza cuando los
pacientes estn fsicamente activos. Los signos iniciales se relacionan al sitio del
sangrado tales como hemiparesia, afasia, etc. , en contraste con la hemorragia
subaracnoidea (HSA), en la que la cefalea sbita, el vmito y la instalacin durante la
actividad son las manifestaciones iniciales, habitualmente sin signos neurolgicos
focales. La sintomatologa neurolgica en pacientes con HIC aumenta gradualmente en
minutos y la mayor parte de las veces en unas cuantas horas. Si la hemorragia
permanece pequea no se aaden otros signos clnicos, pero si por otro lado la
hemorragia contina aumentando de tamao, aparecen cefalea, vmito y alteracin de la
conciencia, as como crisis convulsivas en aquellos pacientes con hematomas lobares o
subcorticales.
Se ha especificado muchas veces que la HIC hipertensiva se caracteriza por un patrn
anatmico muy estereotipado que afecta especialmente regiones predominantemente
nutridas por arterias penetrantes (arteria de Heubner, lenticuloestriadas,
PRONOSTICO
En general, se considera que la edad y la presencia de sangre intraventricular son
factores de riesgo muy importantes e independientes. Si el volumen total del hematoma
es menos de 20mm3, la mortalidad es menor del 10%, si el volumen es mayor de
60mm3 la mortalidad excede el 90%. Los pacientes inconscientes en el momento de la
instalacin del evento, tienen una mortalidad general del 60%. Adicionalmente, las
hemorragias talmicas y cerebelosas mayores de 3 cm de dimetro y las hemorragias
pontinas de cerca de 1cm de dimetro tienen tambin una alta mortalidad. Las
hemorragias lobares tienden a tener una mortalidad menor y una mejor recuperacin
funcional. n
Hemorragias intracraneanas
Malformaciones arteriovenosas
Traumatismos
Padecimientos hematolgicos
Tumores cerebrales
Cefalea
La cefalea es un sntoma, sndrome o enfermedad con muy
variada etiologa. Es extraordinariamente frecuente: cerca del
90% de hombres y casi el 95% de mujeres que se encuestaron en
el perodo de un ao reportaron haber tenido al menos una
cefalea que no fue provocada por el fro, la influenza o
Es una molestia de
tal frecuencia que
no es atrevido
asegurar que no
hay adulto que no
refiera haberla
padecido. Puede
ser simple molestia
o sntoma en su
sentido estricto:
manifestacin de
enfermedad. Por tal
razn, sorprende
que, en su gran
mayora, quienes
buscan atencin
mdica para las
cefaleas slo
reciben analgsicos
diversos sin
abordar el
problema para
definir su
naturaleza.
1. Migraa
2. Cefalea tensional
3. Cefalea acuminada o en racimo y hemicrnea crnica paroxstica
4. Cefaleas miscelneas no asociadas a lesiones estructurales
5. Cefaleas asociadas con trauma craneoenceflico
6. Cefaleas asociadas con enfermedades vasculares
7. Cefaleas asociadas con enfermedades intracraneales no vasculares
8. Cefaleas asociadas a suspensin de txicos o de medicamentos
Abordaje diagnstico
Cuando se est evaluado un paciente que presenta cefalea, el neurlogo obviamente
necesita identificar o exclur las diferentes condiciones que pueden causar cefalea
secundaria. El clnico experimentado busca alarmas o seales de aviso en el
interrogatorio o en el exmen fsico que sugieran cefalea secundaria, seales que
orienten rpidamente a una investigacin paraclnica adecuada. El Cuadro 2 resume
estas alarmas importantes para diferentes patologas.
Si estas seales de alarma estn ausentes o si la evaluacin diagnstica inicial es
negativa, el clnico debe entonces orientar sus posibilidades etiolgicas a una cefalea
primaria especfica y si el paciente reune los criterios de una enfermedad ceflica
primaria, debe iniciarse el tratamiento sin realizar otras pruebas neurodiagnsticas.
CONSIDERACIONES
DIAGNSTICAS
POSIBLES
ESTUDIOS
PARACLNICOS
Neuroimagen
Puncin lumbar
(PL)*
Eritrosedimentacin
Neuroimagen
Neuroimagen
PL * Laboratorio
Neuroimagen
Neuroimagen
PL*
cerebral (incluyendo
toxoplasmosis)
Sintomatologa o
Tumor, accidente isqumico de Neuroimagen evaluacin
signos neurolgicos la arteria vertebral, accidente
vascular
focales de enfermedad vascular cerebral,
(diferente al aura)
colagenopata.
Papiledema
Tumor, seudotumor
Neuroimagen
PL *
SIDA.
CEFALEAS PRIMARIAS
Las cefaleas primarias son la migraa, la cefalea tensional y la cefalea acuminada o tipo
"cluster" (en racimo) y la cefalea crnica cotidiana.
La migraa proporciona un ejemplo excelente de la aplicacin de la clasificacin IHS.
La IHS define varias categoras de migraa, pero las ms importantes son 2: la migraa
sin aura o migraa comn y la migraa con aura o migraa clsica (Cuadro 3).
orgnica
7. Interrogatorio, examen fsico y neurolgico sugieren enfermedad
orgnica pero se elimina por investigacin apropiada
8. Existe enfermedad orgnica, pero los ataques migraosos no se
presentan por primera vez y tienen cercana relacin temporal con la
enfermedad de fondo
aura.
B. Al menos uno de los siguientes:
5. Interrogatorio, examen fsico y neurolgico no sugieren enfermedad
orgnica.
6. Interrogatorio, exmen fsico y neurolgico sugieren enfermedad
orgnica pero es eliminada por investigacin paraclnica aceptada.
7. Est presente la enfermedad orgnica, pero los ataques de migraa
no aparecen por primera vez en relacin temporal estrecha con la
enfermedad orgnica.
Si los primeros 3 criterios se logran alcanzar se puede diagnosticar migraa con aura
an en ausencia de dolor ceflico. La migraa con aura puede a su vez subdividirse en:
1. migraa con aura tpica (alteracin visual homnima, hipoalgesia o paresia corporal
uni o bilateral o afasia); 2. migraa con aura prolongada (aura que dura ms de 60
minutos); 3. migraa familiar hemipljica; 4. migraa basilar; 5. aura migraosa sin
cefalea; 6. migraa con aura de instalacin aguda. Otras variedades de migraa
incluyen: la migraa oftalmopljica, la migraa retiniana y los sndromes peridicos de
la infancia. En ocasiones los sntomas y signos focales neurolgicos que se manifiestan
en el aura pueden persistir despus de la fase de cefalea. Esta condicin se llamaba
anteriormente migraa complicada pero la clasificacin de IHS ha introducido algunas
categoras diagnsticas ms especficas. Si el aura dura ms de una hora pero menos de
una semana se llama entonces migraa con aura prolongada; si los signos persisten por
ms de una semana y un procedimiento de neuroimagen demuestra un infarto, se puede
establecer el diagnstico de Infarto migraoso. Particularmente en las etapas media y
tarda de la vida, el aura puede presentarse sin cefalea; esto se considera equivalente
migraoso (aura migraosa sin cefalea). La IHS define a la migraa atpica como la
migraa que llena todos menos uno de los criterios para migraa. Los pacientes con
migraa atpica pueden tener menos de 5 ataques en toda su vida, la duracin de la
cefalea es de menos de 4 horas, el dolor tpico asociado con fotofobia o fonofobia pero
no con ambos y ausencia de nusea y vmitos.
Posologa
Eficacia
1g oral t.i.d.
lg oral t.i.d.
800 mg oral
t.i.d.
500 mg oral
b.i.d.
Efectos adversos
(posibilidad: 0 a ++++)
Irritacin gstrica (++)
Alteracin heptica (0 a
+)
++
++
60 mg oral t.i.d. +
Estimulacin SNC (0 a
+)
200 mg oral
++ a +++ Irritacin gstrica (+++)
t.i.d.
50 mg
Irritacin gstrica, mareo
++ a +++
oral/rectal t.i.d.
(+++)
Asociaciones fijas:
- Acetaminofeno + 1-2 tabletas
codena
b.i.d.
Opioides:
- Codena y
30 mg oral t.i.d.
congneres
100mg oral o
- Meperidina
IM b.i.d.
Butorfanol
Spray p/va
intranasal
l mg t.i.d.
* Agentes vasoactivos
Sumatriptan
6 mg
subcutneos
25, 50, 100 mg
oral
Depresin respiratoria y
de SNC (+)
+++ a ++ Habituacin, adiccin (+
++
+)
+++
Somnolencia, mareo,
confusin (++++)
++++
Opresin torcica,
vasocontriccin (+)
Vasoconstriccin (++),
l mg oral t.i.d. 2 ++ a +++
nusea (++),
mg rectal b.i.d. +++
estimulacion SNC (+)
Dihidroergotamina
l mg IM, subcut, ++++
Nusea, diarrea (++)
(no disponible en Mxico) IV
Vasoconstriccion (+)
Tartrato de ergotamina
con cafena (100 mg)
intranasal (2
mg)
65 mg oral
Isometeptene
++
(no disponible en Mxico)
* Agentes coadyuvantes
Metoclopramida
10 mg oral t.i.d.
Proclorperazina
50 mg oral t.i.d.
Prednisona
60 mg oral t.i.d.
Vasoconstriccin (+)
La ergotamina y la dihidroergotamina
El tartrato de ergotamina con cafena y la dihidroergotamina se usan para tratar migraa
moderada a severa si los analgsicos simples fallaron para conseguir el control del
dolor. Los pacientes que no toleran la ergotamina debido a nusea pueden ser tratados
previamente con metoclopramida u ondansetrn. En Mxico slo se consigue el tartrato
de ergotamina en forma oral ya que no existe dihidroegotamina parenteral, ni tampoco
existen las formas de aerosol nasal, rectal, intramuscular, subcutnea o intravenosa o la
forma sublingual. Las contraindicaciones para el uso de ergotamina incluyen embarazo,
hipertensin, sepsis, insuficiencia heptica o renal y enfermedad vascular cerebral
coronaria o perifrica.
Sumatriptan
El sumatriptan es un fmaco eficiente para el tratamiento agudo de la migraa y es un
agonista selectivo de los receptores 5HT1. La eficacia del sumatriptan oral en dosis de
25, 50 y 100 mg es ligeramente menor que el sumatriptn subcutneo de 6 mg. Las
contraindicaciones para el uso de sumatriptan son la enfermedad cardaca isqumica, la
migraa de la arteria basilar y la insuficiencia arterial perifrica. Existen algunos efectos
colaterales que incluyen dolor en el sitio de la inyeccin, sensacin de opresin torcica,
bochorno, sensacin de ardor y de calor cervicoceflico. En general, se considera que un
70% de los pacientes migraosos responden al sumatripan para el tratamiento de la fase
aguda del dolor. Estn en proceso nuevos agonistas selectivos de los receptores 5HT1
que probablemente tengan menores efectos colaterales que el sumatriptan. La
metoclopramida es otro medicamento que se ha usado para el tratamiento agudo de la
migraa al igual que los corticoesteroides.
TRATAMIENTO PREVENTIVO
El tratamiento preventivo se resume tambin en el Cuadro 6 incluyndose el uso de beta
bloqueadores como propranolol, atenolol, metoprolol, nadolol y timolol, calcio
antagonistas como el verapamil, el ditiazem, la nifedipina y la nimodipina, as como
antidepresivos como la amitriptilina, la nortriptilina, la doxepina, la imipramina, la
clorimipramina, la protriptilina, trimipramina, el trazodone y la maprotilina, Tambin se
han usado como medicamentos preventivos el acido valproico y el clonazepam y
antagonistas serotonnicos como el metisergide y la ciproheptadina. Los
antiinflamatorios no esteroideos como el naproxen, la indometacina, el ibuprofen, el
Epilepsia
La epilepsia representa uno de los problemas neurolgicos ms frecuentes y ms que
una enfermedad debe considerarse como sntoma de una alteracin cerebral que puede
tener la ms diversa etiologa. No existe en nuestro organismo ninguna funcin que no
sea regulada por el sistema nervioso lo que nos permite entender la gran variedad de
manifestaciones clnicas con que se pueden expresar las crisis epilpticas, y si no
estamos familiarizados con ellas ser difcil diagnosticar correctamente los pacientes.
Todo aquel sntoma o evento clnico, an el ms sutil, que aparezca de cuando en
cuando, que sea de duracin breve, que siempre manifieste las mismas caractersticas y
que sea independiente de la voluntad del paciente, deber sugerirnos que se trata de un
evento ictal.
En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia y la O.M.S. definieron la epilepsia
como "una afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis recurrentes
originadas por descargas excesivas de un grupo neuronal hiperexcitable y que se asocia
con diferentes manifestaciones clnicas". Es fcil imaginar que estas manifestaciones
clnicas dependern de la localizacin del foco anormal y permitirn por lo tanto hacer
una localizacin topogrfica de la posible lesin subyacente (Cuadro 1).
1. Crisis parciales
A. Crisis parciales simples
B. Crisis parciales complejas
C. Crisis parciales secundariamente generalizadas
2. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
A. Crisis de ausencia
La epilepsia es un
sndrome de
etiologa diversa.
Existe el concepto
popular equivocado
de que la epilepsia
es una enfermedad
ante la que el
mdico est
derrotado. Se
cuenta en la
actualidad con
medios de
diagnstico de
mayor precisin
que en el pasado y
las posibilidades
teraputicas
tambin han
crecido en nmero
y calidad.
Las crisis parciales simples son aquellas en las que el foco epileptgeno se localiza en
reas especficas de la corteza cerebral (generalmente en un hemisferio) y el paciente no
presenta alteracin de la conciencia. Clnicamente se pueden manifestar con fenmenos
motores, sensitivos, sntomas autonmicos y sntomas psquicos. Las manifestaciones
motoras (presentes en el hemicuerpo opuesto al sitio de descarga elctrica), estarn
presentes cuando el foco anormal se localiza en la corteza frontal y pueden consistir en
movimientos tnicos o clnicos de una extremidad o parte de ella o en la cara y esto nos
indicar la localizacin exacta del sitio anormal en la corteza prerrolndica; las
manifestaciones en una parte del cuerpo se pueden extender a todo el hemicuerpo.
Pueden presentarse en forma de movimientos versivos que consisten en una rotacin de
los ojos y de la cara hacia un lado; si las alteraciones estn en el rea motora del
lenguaje se presentan crisis fonatorias. Las crisis parciales simples sensitivas pueden
consistir en trastornos visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos y
somatosensoriales. Las manifestaciones consisten en la percepcin de luces, olores,
ruidos, zumbidos, sabores y alteraciones sensitivas que siempre estarn presentes en el
hemicuerpo contrario. Los sntomas o signos autonmicos pueden manifestarse con
palidez, sudoracin, sensacin epigstrica extraa y dilatacin pupilar. En estas crisis
pueden observarse manifestaciones psquicas, como el fenmeno de lo ya visto y lo ya
vivido, pensamientos forzados, miedo, ilusiones como por ejemplo macropsias (percibir
los objetos o un hemicuerpo ms grande de lo normal) y algunas veces alucinaciones
bien estructuradas como percibir una escena. En la prctica clnica generalmente estos
trastornos psquicos se observan en crisis parciales complejas ya que habitualmente se
asocian con un deterioro de la conciencia.
Ausencias
4-12
Causa
Idioptica
Frecuencia
Duracin
Sntomas preictales
Sntomas postictales
Numerosas
Segundos
Ninguno
Ninguno
Complejos espigaonda 3CPS
E.E.G.
Las crisis parciales complejas son aquellas que se originan en reas corticales no
especficas, presentan alteracin de la conciencia y cursan con descargas elctricas en
las regiones temporales o fronto-temporales. Son las mas frecuentes en la consulta
diaria y son de difcil control. Clnicamente se pueden manifestar exclusivamente con
alteracin de la conciencia por lo que pueden confundirse con las ausencias tpicas
llamadas antes "pequeo mal" pero clnicamente diferenciables.
Las crisis parciales complejas se pueden iniciar como una crisis parcial simple seguidas
de un deterioro de la conciencia. Con frecuencia el paciente manifiesta una sensacin
somtica generalmente molesta descrita como un trastorno epigstrico que asciende
hacia la garganta y puede asociarse con sensaciones raras en la boca y los labios y tener
deglucin involuntaria. En otras ocasiones hay sensaciones de irrealidad como
despersonalizacin; otras veces el paciente tiene trastornos de memoria (sensacin de lo
ya visto, de lo ya vivido) o bien alteraciones afectivas como son episodios de ansiedad,
miedo, depresin o sentimientos paranoides. Estas alteraciones habitualmente son
seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer luego automatismos
primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse, caminar, etc.
Tanto las crisis parciales simples como complejas pueden evolucionar a convulsiones
generalizadas tnico-clnicas. Las crisis generalizadas son aquellas en que hay
inicialmente una alteracin de la conciencia por una afeccin sincrnica de ambos
hemisferios. El paciente no detecta ni un"aviso".
Las crisis de ausencia generalmente se ven en nios en edad escolar (4 a 12 aos), son
muy breves (5 a 15 segundos), el nio se queda con la mirada fija, parpadea y puede
haber algunos movimientos mioclnicos; la hiperventilacin puede inducir estas crisis.
En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis
generalizadas tnico-clnicas.
En las crisis generalizadas tnico-clnicas hay una fase inicial de tipo tnico de corta
duracin en la cual el paciente emite un ruido gutural (grito), se pone ciantico, se
dilatan las pupilas y puede haber relajacin de esfnteres. Con frecuencia en la clnica es
motivo de alarma el haberse presentado relajacin de esfnteres ya que previamente esto
no haba sucedido interpretndose como un agravamiento de la enfermedad; conviene
explicar simplemente que la vejiga o la mpula rectal estaban llenos al momento de la
crisis y que esta situacin carece de importancia mayor. Despus de la fase tnica viene
la fase clnica en la que aparecen movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo.
Las crisis mioclnicas son contracciones sbitas generalizadas y breves, muy sensibles a
estmulos luminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del
sistema nervioso y trastornos metablicos.
Las crisis atnicas se caracterizan por una prdida sbita del tono muscular con cada al
suelo y una alteracin muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi
inmediatamente al momento de caer.
En las crisis no clasificadas se incluyen los espasmos infantiles que generalmente
ocurren en los primeros meses de la vida: hay flexin del cuello, tronco y extremidades
(crisis de Salaam), son muy numerosas durante el da y provocan un deterioro
neurolgico progresivo.
Las epilepsias reflejas son aquellas en las cuales una crisis generalizada tnico-clnica o
parcial compleja puede ser evocada por diferentes estmulos (epilepsia musicgena, de
la lectura, escritura o aritmtica).
Con mucha frecuencia se presentar la oportunidad de atender nios entre 6 meses y 4
aos de edad, que han convulsionado durante un cuadro de hipertermia. Este bajo
umbral de tolerancia a la fiebre es una caracterstica genticamente determinada que en
un tercio de los casos consisten en crisis generalizadas tnico-clnicas. Se consideran
crisis febriles complejas cuando son de carcter focal o bien crisis generalizadas con
una duracin mayor de 10 minutos y en estos casos debe considerarse la necesidad de
iniciar tratamiento mdico, ya que un porcentaje importante (15% aproximadamente)
pueden seguir convulsionando despus de los 5 aos sin relacin con elevaciones
trmicas y entonces considerarse pacientes epilpticos. Tradicionalmente se ha utilizado
el fenobarbital en pequeas dosis pero a pesar de esto pueden producir trastornos de
conducta sobre todo irritabilidad e hiperactividad por lo que deber considerarse el uso
de otros medicamentos como el cido valproico.
ETIOLOGA
Como fue mencionado al principio, las crisis son en ocasiones un sntoma de una
enfermedad que debe ser investigada. En general son bien conocidas las diferentes
causas que predominan en los distintos grupos de edad, y as en un recin nacido las
convulsiones pueden ser por hipoglicemia, hipercalcemia, intoxicacin hdrica, asfixia,
hemorragia intracraneal, etc.
DIAGNSTICO
La historia clnica nos permitir clasificar el tipo de crisis y por
la historia natural del padecimiento sospechar la posible
etiologa.
Toda crisis
convulsiva y sus
equivalentes
sensoriales o de
cualquier tipo no
deben calificarse
en definitiva como
epilpticas sino que
habrn de ser
sometidas a
diagnstico
diferencial. La
razn es que el
tratamiento
orientado siempre
tendr mayor xito
y beneficio para el
paciente.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Existe un nmero importante de situaciones clnicas que por sus manifestaciones deben
de ser diferenciadas cuidadosamente de las crisis epilpticas. Entre las ms frecuentes
estn:
Hipoglicemia
Migraa
Sncope
Pseudocrisis
Arritmias cardacas
Narcolepsia
En cada una de estas situaciones aparecen ciertas manifestaciones clnicas que nos
permitirn una correcta orientacin diagnstica. Por ejemplo, en los sncopes por reflujo
vasovagal habitualmente el paciente manifiesta una sensacin de nuseas, presenta
palidez y sudoracin y se queja de visin borrosa, presentando en seguida una prdida
breve de la conciencia y recuperndose generalmente al ntegro al ser colocado en
posicin de decbito. En la clnica con frecuencia se asocia en respuesta a alteraciones
emocionales, dolor, encontrarse en una rea cerrada, etc.
Cuando se sospecha un trastorno del ritmo cardaco deber pensarse en la realizacin de
un monitoreo electrocardiogrfico durante 24 horas.
En los pacientes migraosos generalmente las manifestaciones de carcter focal que
crean confusin diagnstica son seguidas de un dolor de cabeza caracterstico que
facilita el diagnstico.
Quiz una de las situaciones ms conflictivas es la diferenciacin de crisis epilpticas
genuinas de aquellas crisis que se asocian con trastornos de tipo emocional
(pseudocrisis) donde algunas observaciones del examen pueden ser importantes; por
ejemplo en las pseudocrisis no hay cambios pupilares, ni variaciones en la presin
arterial y frecuencia cardaca. El electroencefalograma slo muestra artefactos
musculares.
TRATAMIENTO
La mayora de los pacientes responden al tratamiento con anticonvulsivos. Siempre se
preferir la monoterapia y cuando se administra ms de un medicamento debe analizarse
la posible interaccin.
El objetivo del tratamiento es que el paciente est libre de crisis. La suspensin de los
medicamentos debe considerarse cuando se ha logrado un control absoluto durante 3 a 4
aos y el EEG no muestra anormalidades. Ante el caso de una mujer embarazada, surge
la pregunta sobre qu hacer con el tratamiento; es ms riesgoso para el feto suspender el
tratamiento a la madre que los efectos teratognicos de los anticonvulsivos que est
tomando.
Indudablemente que para obtener los mejores resultados debemos elegir el
anticonvulsivo ms adecuado de acuerdo al tipo de crisis que presenta el paciente. Los
anticonvulsivos ms frecuentemente utilizados (cuadro 3), incluyen carbamazepina,
difenilhidantoinato de sodio, fenobarbital, primidona, cido valproico, clonazepam y
etosuccimida por ser las drogas con las que se tiene ms experiencia y se consideran
como antiepilpticos primarios con base en su efectividad y efectos colaterales; sin
embargo, en la ltima dcada ha habido avances importantes en la teraputica, ya que
han aparecido medicamentos como lamotrigina, gabapentina, felbamato y vigabatrina
de los que cada da se acumula experiencia sobre su efectividad en los diferentes tipos
de crisis.
Cuadro 3. Anticonvulsivos
ANTICONVULSIV INDICACIONE
DOSIS
O
S
Difenilhidantona
(Epamin)
C.parciales
simples y
complejas,
generalizadas
tnico-clnicas
Carbamazepina
(Tegretol)
10-20
12 8 4-8
C.parciales
mg/kg
horas g/ml
C. generalizadas
23
tnico-clnicas
c/da
1-3
90 12 20-40
C.parciales
mg/kg/d horas g/ml
C.generalizadas a
tnico-clnicas 1 dosis
diaria
C.parciales
10-15
12 6 5-12
simples y
mg/kg/d horas g/ml
complejas,
a en 3
C.generalizadas dosis
tnico-clnicas
Ausencias
10-40
12 6 50-100
tpicas,
mg/kg/d horas g/ml
mioclnicas
a
atnicas,
23
generalizadas
dosis
tnico-clnicas y
crisis parciales.
Ausencias tpicas 100 a 750 30 12 >40
mg/da horas glml
Parciales simples 30014 horas No
y complejas,
600/da
conocido
generalizadas
2 dosis
tnico-clnicas.
18005 - 12 No
3600
horas conocido
Crisis parciales y
1800generalizadas
3600
tnico-clnicas.
mg/da 2
dosis
Crisis parciales 1200 - 3 14 horas No
Fenobarbital
Primidona
(Mysoline)
Acido valproico
(Depakene)
Etosuccimida
(Zarontin)
Lamotrigina
(Lamictal)
Gabapentina
(Neurontin)
Felbamato
4-6
mg/kg
12
c/da
EFEC. COL.
VIDA NIVEL MS
MEDIA SRICO IMPORTANTE
S
24 8 10-20
Hirsutismo,
horas g/ml
hipertrofia
gingival, mareos,
acn.
Somnolencia,
mareos, diplopia,
visin borrosa.
Somnolencia,
ataxia,
hiperactividad en
los nios.
Somnolencia,
nuseas, vmito,
ataxia, reacciones
psicticas.
Nuseas,
aumento de peso,
cada de pelo,
somnolencia,
hepatotxico.
Somnolencia
Somnolencia,
nusea, mareos.
Somnolencia,
fatiga, mareos.
Insomnio,
Clonazepam
(Rivotril)
complejas,
espasmos
infantiles,sndro
me LenoxGastaut
Mioclnica,
crisis parciales
complejas y
generalizadas
tnico-clnicas
como la segunda
eleccin.
600
1200 - 36
00 mg/da
en 2 dosis
0.5 a 8 24 6
mg/da horas
Poca
Somnolencia,
utilidad mareos.
COMPLICACIONES
La complicacin ms grave que puede presentar un paciente epilptico es caer en estado
epilptico. Cualquier tipo de crisis puede presentarse en esta complicacin. La forma
ms riesgosa es el estado de crisis generalizadas tnico-clnicas donde el paciente no
alcanza a recuperar la conciencia entre las crisis y por su alta mortalidad debe
considerarse como una urgencia mdica que deber ser tratada en una unidad de
cuidados intensivos. La principal causa de estado epilptico es la suspensin brusca del
tratamiento y cuando esto no ha sucedido el motivo puede ser un proceso infeccioso,
alteraciones metablicas o traumatismos craneales que deben ser investigados; en 20%
de los casos de estado epilptico, este aparece como la primera manifestacin de crisis
convulsivas. El tratamiento consistir en asegurar ventilacin adecuada, monitoreo
continuo para mantener un estado hemodinmico normal, uso de medicamentos
(benzodiacepinas) para el control inmediato de las convulsiones y el inicio parenteral de
drogas antiepilpticas.
Esclerosis Mltiple
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema tema
nervioso central, que habitualmente se caracteriza por ataques recurrentes de disfuncin
neurolgica focal y multifocal.
Los sntomas y signos clsicos de EM dependen de la localizacin del foco de
desmielinizacin y pueden incluir una variedad de disfunciones que no son especficas
para la EM, tales como alteracin de la visin, ataxia y temblor intencional, debilidad o
parlisis de una o ms extremidades, espasticidad y problemas vesicales. Hay,sin
embargo, tres anormalidades, altamente sugestivas de EM:
Neuritis ptica, la cual es el sntoma inicial en cerca del 25% de los pacientes
Signo de Lhermitte, que es una sensacin "elctrica" por detrs del cuello y de la
espalda que llega hasta las piernas (al flexionar el cuello).
Epidemiologa
La esclerosis
mltiple es una
enfermedad del
sistema nervioso
central en la que
ocurre
desmielinizacin
de la fibra nerviosa
que conduce a
trastornos en la
conduccin. Hay
evidencias de su
naturaleza
autoinmunitaria.
Su curso es crnico
y progresivo, con
remisiones y
exacerbaciones y
en ocasiones el
curso es benigno;
lo ms frecuente es
lo segundo.
En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000 personas
diagnosticadas de EM por mdicos especializados con una mayor incidencia (al menos
60%) en mujeres.
La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 aos y la mayora de los
pacientes se diagnostican durante la tercera y cuarta dcadas de la vida.
Existe una relacin intensa entre la latitud geogrfica y el riesgo de desarrollar EM. La
prevalencia vara de 5 a 10 por 100,000 habitantes en zonas tropicales a 50 a 100 por
100,000 habitantes en zonas templadas.
La prevalencia tambin vara con la raza, observndose ms alta entre europeos,
nrdicos y aquellos con acendencia de europeos originarios del norte de Europa. La
enfermedad es rara entre las poblaciones asiticas y casi desconocida en la poblacin
negra del frica. La incidencia de EM en los negros americanos es mucho mayor que en
frica aunque es slo el 40% del nmero de americanos caucsicos.
La distribucin geogrfica que no es aleatoria de la EM ha permitido desarrollar varios
estudios epidemiolgicos, la mayora de los cuales se basan en la geografa y han
clasificado la prevalencia en grupos de alto, mediano y bajo riesgo. Las reas de alto
riesgo con cifras de 30 por 100,000 habitantes incluyen Europa Septentrional, los
estados nrdicos de la Unin Americana y Canad, la porcin sur de Australia y Nueva
Zelandia. Regiones de riesgo medio con ndices de prevalencia entre 5 a 25 por 100,000
habitantes incluyen Europa Meridional, la porcin sur de los Estados de la Unin
Americana y la porcin norte de Australia. reas de bajo riesgo con prevalencia menor
de 5 por 100,000 habitantes incluyen Asia y parte de Sudamrica.
Con la evidencia importante de susceptibilidad a una influencia gentica en la EM, tanto
los pacientes con EM como sus familiares se preocupan y cuestionan acerca del riesgo
de otros miembros de la familia para desarrollar EM. Para enfermedades en las cuales el
modo exacto de transmisin no est bien dilucidado, como en la EM, el consejo
gentico utiliza riesgos de recurrencia empricos que son basados en datos de
observacin clnica mas que en modelos tericos. Aproximadamente el 20% de los
sujetos con EM tienen al menos un familiar con EM, posible EM, o neuritis ptica. El
riesgo de un hijo de un paciente con EM es de un 4% y de un familiar de un sujeto con
EM es de 4 a 5%. Aunque los riesgos de recurrencia en parientes y en nios de sujetos
con EM parecen ser relativamente bajos, existen 40 a 50 posibilidades ms altas que el
0.1% de prevalencia de EM en la poblacin general de British Columbia en Canad.
Los estudios de patrones de herencia han demostrado que las enfermedades
autoinmunes como la EM no siguen un patrn mendeliano comn, probablemente
debido a los focos susceptibles mltiples involucrados en esta enfermedad.
Hasta la actualidad, no se ha encontrado un antgeno especfico para la EM y el papel
preciso de las clulas T en esta enfermedad tampoco se ha definido en forma completa.
La hiptesis que la EM es una enfermedad autoinmune se basa en los cambios inmunes
encontrados en el LCR y en el encfalo de los pacientes con EM. Sin embargo, adems
de las respuestas localizadas inmunes dentro del SNC, se han correlacionado
anormalidades inmunes medibles de la enfermedad y que tambin se han encontrado en
el compartimento inmunoperifrico. Las anormalidades inmunes observadas se cree que
Evolucin de la EM
Segn el curso clnico, la EM habitualmente se caracteriza por un curso crnico
progresivo, de remisiones y exacerbaciones o un curso clnico benigno. En cerca del
20% de los pacientes la enfermedad ser esencialmente benigna, con pocas o ninguna
exacerbacin y con incapacidad residual mnima o nula.
El curso ms comn es de exacerbaciones y remisiones, con ataques que ocurren en
forma aleatoria por algunos aos, ms fre cuentemente durante los primeros 3 o 4 aos
despus del inicio. La extensin de la recuperacin vara en forma importante entre
pacientes de un ataque al siguiente, aunque es frecuente que aumenten progresivamente
con cada ataque los dficits permanentes.
Cuando la enfermedad sigue un curso progresivo crnico desde el inicio (lo cual es ms
comn cuando el inicio ocurre despus de la edad de 40 aos), sta es habitualmente
una evolucin lenta pero inexorable con detrimento de las funciones de la mdula
espinal.
La mayora de los pacientes con EM que tienen exacerbaciones y remisiones en el
momento del diagnstico, finalmente desarrollar enfermedad crnica progresiva. En un
30 a 40% de los casos la conversin se har dentro de 6 a 10 aos del inicio de su
enfermedad y 58% se convertirn dentro de los 11 a 15 aos siguientes. Despus de una
duracin de 25 aos de la enfermedad, el 90% de los que iniciaron EM con
exacerbaciones y remisiones han desarrollado ya la enfermedad progresiva. As, el
porcentaje de pacientes que se convierten de exacerbaciones y remisiones a la forma
crnica progresiva, aumenta con la duracin de la enfermedad.
La muerte por suicidio se ha reportado que es 7.5 veces ms frecuente entre pacientes
con EM que aquellos en edades semejantes de la poblacin general.
Pronstico
Las implicaciones econmicas de la EM son enormes tanto para los pacientes como sus
familiares. Adems de los costos de manejo mdico y de la prdida de ingresos de los
pacientes afectados con esta enfermedad en sus pocas de actividad productiva, la
enfermedad tambin limita el status econmico de los miembros de la familia del
paciente. Se estima que los costos de la EM de los pacientes alcanzan casi el 40% de sus
ingresos de toda la vida.
El pronstico general de los pacientes con esclerosis mltiple (EM) establece que al
alcanzar 15 aos despus del inicio de su enfermedad, el 50% tienen posibilidad de
caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarn ayuda para la
deambulacin o estarn en una silla de ruedas.
Diagnstico
El diagnstico de EM se basa fundamentalmente en dos parmetros. Por un lado los
hallazgos en los estudios de imagen por Resonancia Magntica en los que se presentan
(en las imgenes dependientes de T2) reas hiperintensas de localizacin
fundamentalmente periventricular en la substancia blanca subcortical en mltiples
localizaciones as como tambin en la mdula espinal; este estudio permite visualizar no
solamente la localizacin de las reas desmielinizantes sino tambin en forma seriada
pueden realizarse evaluaciones para valorar la evolucin clnica y subclnica de la
enfermedad. Los otros estudios bsicos para el diagnstico son la determinacin de
bandas oligoclonales, la determinacin de la protena bsica de la mielina y la medicin
de las inmunoglobulinas en el lquido cefalorraqudeo. Estos dos factores, en conjunto
con la informacin clnica, permiten establecer con ciertas bases de seguridad el
diagnstico de esta enfermedad.
Tratamiento
En relacin al tratamiento de la esclerosis mltiple podemos dividirlo en dos tipos: el
tratamiento sintomtico y el tratamiento de la fase aguda de la EM as como los
tratamientos en investigacin y la teraputica preventiva.
El tratamiento sintomtico de la esclerosis mltiple incluye medicamentos para corregir
las alteraciones del tono afectivo asociadas a la EM como son la
depresin y la hiperforia, la disfuncin cognoscitiva, los
El diagnstico se
problemas visuales, las parestesias y la fatiga. Lo primero o sea
basa en el cuadro
las alteraciones del afecto se manejan con antidepresivos
clnico y en
tricclicos o con los de cuarta generacin que incluyen los
estudios auxiliares:
bloqueadores de la recapturacin de serotonina. Las alteraciones
IRM del SNC y la
cognoscitivas con terapia cognoscitiva; los trastornos de la visin
mdula y en el
con el uso de prismas o bloquear la visin de un ojo con parches
LCR, la
para evitar la diplopia; las parestesias con antidepresivos y
determinacin de
anticonvulsivos y la fatiga con hidrocloruro de amantadina, con
bandos
pemoline o metilfenidato. Otros sntomas que son asequibles a
oligoclonales, de la
tratamiento son la disfuncin vesical que se caracteriza por
protena bsica de
incapacidad para almacenar la orina en la vejiga; se maneja con
la mielina y la
anticolinrgicos, amitriptilina o oxibutilina y la incapacidad para
medicin de las
vaciar la vejiga con cateterizacin repetida y las infecciones, con
inmunoglobulinas.
antibiticos o antispticos urinarios. El temblor cerebeloso se
puede tratar con isonazida o glutetimida y la espasticidad con
diazepam, blacofen, tizanidine o terapia fsica. En cuanto al tratamiento del dolor en la
EM, si ste es debido al atrapamiento de un nervio perifrico o a desbalance muscular,
deben de manejarse con los tratamientos apropiados para estos problemas y si se trata de
un dolor intrnseco de EM como la neuralgia del trigmino o el dolor neurtico del
tronco y las extremidades, se utiliza la carbamazepina.
En cuanto al tratamiento con esteroides de las fases agudas de EM, generalmente se usa
la metilprednisolona a una dosis de 1000mg en cuatro dosis repetidas, intravenosas, por
3 das, seguidas de prednisona a la dosis oral de 1 mg/kg de peso corporal durante 11
das para despus disminuir gradualmente 20mg por da y luego 10 mg cada tercer da
hasta suspenderlo en unas semanas. Las terapias en investigacin para EM incluyen la 4
aminopiridina (4-AP) cuyo modo de accin es a travs del bloqueo de los canales de
potasio (a una dosis de 10 a 50 mg por da) en dosis divididas por 12 semanas, con
mejora del dficit en el 30% de los pacientes y mejora en la funcin en un 16% y el
uso del copolymero 1 cuyo modo de accin es anlogo a la protena bsica de la mielina
que induce una tolerancia inmunolgica con dosis de 20 mg por da por inyeccin
subcutnea. Aparentemente, los estudios piloto han demostrado una reduccin
significativa en las recurrencias de la esclerosis mltiple. Otros tratamientos en
investigacin incluyen los antgenos de mielina cuyo mecanismo de accin es a travs
de induccin de tolerancia inmunolgica por clulas inmunes gastrointestinales a una
dosis de 300mg por da por va oral. En cuanto a los medicamentos profilcticos para
evitar las recadas de la esclerosis mltiple, el ms importante es el interfern beta, un
agente antiviral que aumenta la funcin de las clulas T supresoras en EM, inhibe la
sntesis de IFN-GAMA, TNF y LT in vitro y posiblemente in vivo, inhibe la
proliferacin de linfocitos e induce las citoquinas inmunosupresoras. Se han realizado
varios protocolos con un buen nmero de pacientes tratados con interfern beta-1b a
dosis de 8 millones de unidades subcutneas cada tercer da y despus de valorar la
respuesta clnica por las diferentes escalas aceptadas para esclerosis mltiple, as como
con imagen por resonancia magntica practicada peridicamente, demostraron un
evidente efecto benfico disminuyendo en un 30% la frecuencia de recidivas o de
exacerbaciones en los pacientes evaluados por un lapso mnimo de dos aos. Las
reacciones colaterales observadas con este medicamento han sido mnimas y en general
es un medicamento bien tolerado.
El tratamiento con interfern beta-1b no es una cura para el tipo de EM con
exacerbaciones y remisiones. Aunque la exacerbacin anual se observ reducida
dramticamente en los protocolos clnicos, casi todos los pacientes de EM con
exacerbaciones y remisiones finalmente tuvieron una exacerbacin. Sin embargo, los
ataques que ocurrieron fueron en general mucho menos intensos y de ms corta
duracin que los previos.
En general, puede decirse que el interfern beta-1b es bien tolerado cuando se usa
apropiadamente y los pacientes que lo reciben disminuyen la frecuencia de sus
recurrencias durante los aos en que se utiliza este tratamiento.
Traumatismo Craneoenceflico
Dentro de las enfermedades neurolgicas, el traumatismo craneoenceflico (TCE) se
sita en los primeros lugares tanto en frecuencia como en gravedad. El proceso bsico
del trauma es simple y a la vez complejo; simple porque no existe problema para
establecer el diagnstico etiolgico y complejo por la incertidumbre de la patognesis
del trastorno cerebral inmediato y de los efectos tardos que pueden complicar la lesin.
Existe comnmente el concepto errneo de que el TCE es materia exclusiva del
neurocirujano y que raramente concierne al neurlogo, internista o al mdico general.
El 80% de los TCE son vistos en primera instancia por el mdico general y menos del
20% requieren intervencin neuroquirrgica de algn tipo (este porcentaje contina
disminuyendo en los ltimos aos).
El mdico a cargo del paciente con TCE debe estar familiarizado con las
manifestaciones clnicas y el curso natural de la lesin cerebral primaria, conocer los
cambios fisiolgicos y fisiopatolgicos cerebrales posteriores al TCE tales como el
edema cerebral, cambios en el flujo sanguneo cerebral, modificaciones
electrofisiolgicas, etc. En la actualidad existen mtodos paraclnicos que ayudan al
diagnstico oportuno y adecuado de las alteraciones que ocurren despus del TCE y a
prevenir de tal forma, las lesiones cerebrales secundarias.
EPIDEMIOLOGA
El traumatismo
craneoenceflico es
un problema que
ocurre en todas las
edades, cuyo riesgo
mayor y
consistente es el
dao axonal. El
80% de los casos
son vistos en
primera instancia
por el mdico
general; las
medidas de
tratamiento
iniciales influyen
de manera
importante en el
resultado y el
pronstico.
DATOS CLNICOS
La historia clnica es fundamental en el diagnstico del TCE. Es importante no pasar
por alto la posibilidad de traumas no reconocidos especialmente en ancianos,
alcohlicos y nios pequeos.Es necesario recabar informacin de las causas, la
naturaleza y el perfil temporal del incidente traumtico para establecer el diagnstico,
entender el curso clnico, predecir eventos clnicos y la forma de prevenirlos. Los
trastornos de conciencia recabados mediante la historia clnica, particularmente en
relacin con la duracin del perodo de amnesia postraumtica se han utilizado para
determinar la gravedad de la lesin primaria. Una amnesia menor de 5 minutos es
probablemente debida a un TCE leve, si es mayor de 4 semanas est asociada por lo
general con un TCE grave. Los hallazgos fsicos que se obtengan inmediatamente
despus del evento traumtico son de igual o mayor importancia que la historia clnica.
La comunicacin de los hallazgos debe efectuarse en forma estandarizada; para lo
anterior se utiliza la escala de Glasgow. Adems, es necesario obtener informacin de la
presencia o ausencia de signos neurolgicos focales, evaluacin del tamao pupilar y su
reactividad y de ser posible evaluacin de la funcin del tallo cerebral. Si no se utiliza la
escala descrita o algn otro sistema de comunicacin, es preferible utilizar descripciones
simples y cortas pero adecuadas, ms que trminos vagos que conducen a mala
interpretacin de la evaluacin clnica.
En situacin de emergencia, el examen neurolgico completo y detallado es inadecuado;
por el contrario ante una circunstancia menos urgente, el anlisis de signos focales
menores pueden ser de extrema utilidad en el diagnstico. Es necesaria la bsqueda de
signos que indican dao a la duramadre tales como los trastornos en la funcin de los
nervios craneales. Si existe paresia del nervio facial o prdida auditiva se deber
sospechar en una fractura de base de crneo, trastornos de olfacin, de visin o de los
movimientos oculares, pueden resultar de una fractura en la fosa anterior; otros signos
incluyen la coloracin violcea periorbitaria (ojos de mapache), el hemotmpano o la
tincin sanguinolenta del lquido cefaloraquideo (LCR) escapando por nariz o por el
odo. La funcin motora debe evaluase en forma global al igual que la sensibilidad
utilizando un estmulo doloroso intenso; la funcin cerebelosa es imposible de evaluar
en el paciente inconsciente. El examen de los nervios craneales incluye la observacin
de la posicin y movimientos espontneos de los ojos, el examen del fondo del ojo para
descartar la presencia de papiledema y el tamao de las pupilas con su respuesta a la
luz; todos son datos importantes que pueden evaluarse rpidamente. El reflejo corneal
debe examinarse y de ser posible los movimientos oculares a la maniobra oculoceflica
y oculovestibular.
EVALUACIN RADIOLGICA
La disponibilidad de la tomografa axial computarizada de crneo (TAC) ha
condicionado que el uso de la radiografa simple de crneo en el paciente con TCE haya
desaparecido. La TAC es utilizada en la evaluacin inicial y el seguimiento de los
pacientes con TCE. Proporciona informacin rpida y no invasiva del tejido cerebral as
como la presencia de colecciones sanguneas intra o extracerebrales y anormalidades en
MONITOREO CLNICO
La evaluacin de las funciones vitales incluye presin arterial, pulso, frecuencia
respiratoria y temperatura corporal. La evaluacin neurolgica se efectuar tan
frecuente como lo dictamine la estabilidad del paciente; es decir, pueden ser necesarias
evaluaciones clnicas cada 10 o 15 minutos o menos frecuentes como cada 8 o 12 horas
en funcin del estado clnico. Se han utilizado para el monitoreo clnico la medicin de
la presin de perfusin cerebral as como del O2 y CO2 arterial. El monitorizar la
presin intracraneal, permite conocer los cambios de presin y determinar si se requiere
manejo para hipertensin endocraneal. El electroencefalograma ha sido til para
determinar la presencia de epilepsia no clnicamente evidente, debido a la relajacin que
en ocasiones se utiliza en pacientes intubados con ventilacin mecnica o agitados.
TRATAMIENTO
La oxigenacin y perfusin del tejido nervioso posterior al TCE son los factores ms
importantes en el manejo y por consecuencia en la evolucin y el pronstico de estos
pacientes. El manejo puede iniciarse en el lugar de los hechos, donde generalmente no
hay condiciones adecuadas pero de ser posible se deber establecer y mantener una va
area adecuada. Con la llegada de paramdicos se puede dar ventilacin a travs de
amb e iniciar oxigenacin, estabilizar la columna cervical hasta que sea evaluada y
decidir la intubacin endotraqueal. Si el paciente tiene un puntaje de 8 o menos en la
escala de Glasgow deber intubarse en forma profilctica. Al llegar al hospital se debe
de canalizar una vena perifrica para infusin de solucin salina, se colocar un cuello
cervical, de ser posible una lnea arterial para medir la presin arterial sistmica y
realizar estudios de neuroimagen (Cuadros 2 y 3).
1. Va area permeable
o Retirar cuerpos extraos de la cavidad bucal.
o Vigilar posicin de cabeza y cuello, estabilizando la
columna cervical, incluso antes de que se efecte el
examen radiolgico.
2. Asegurar ventilacin
o Evaluar y tratar posibles alteraciones de la funcin
respiratoria (neumotrax, hemotrax, traumatismo
pulmonar, etc.)
3. Establecer una circulacin adecuada
o Evaluar la perfusin sangunea, pulsos perifricos y presin
arterial
o Localizar hemorragias en cavidades (abdominal, torcica y
retroperitoneal)
Estado de conciencia
Reflejos osteotendinosos
Reflejos pupilares
Respuestas oculomotoras
Patrn respiratorio
Los pacientes con TCE grave deben admitirse al hospital sin cuestionamiento alguno;
en cambio, aquellos con traumatismos craneales moderados o menores, la necesidad de
hospitalizacin se decide mediante los siguientes parmetros: prdida de conciencia
mayor de 5 a 10 minutos; evidencia de signos neurolgicos focales; crisis convulsivas
postraumatismo, fracturas de crneo, y en particular cuando estn deprimidas o
compuestas o cuando existe salida de LCR; y factores que hacen difcil o imposible la
evaluacin (por ejemplo en nios muy pequeos, en drogadictos o alcohlicos). Cuando
exista duda en cuanto a los datos clnicos lo mejor y ms confiable es hospitalizar al
paciente. Si se decide egresar al paciente despus de la evaluacin en urgencias, deber
designarse un responsable que se encargue de la observacin y seguimiento y
determinar la necesidad de trasladarlo nuevamente al hospital.
Una vez estabilizado el paciente y si no requiere tratamiento quirrgico deber
efectuarse lo siguiente:
Demencia
La demencia es un sndrome que se caracteriza por la prdida
adquirida de las habilidades cognoscitivas y emocionales de tal
intensidad que interfiere con el funcionamiento diario y con la
calidad de vida.
El trmino demencia no indica alguna causa especfica ya que
ms de 55 entidades clnicas pueden ocasionarla, algunas de ellas
de carcter no progresivo. La prevalencia de la demencia es del
1 % en la poblacin general a la edad de 60 aos y se duplica
cada 5 aos hasta alcanzar del 30% a 50% a los 85 aos de
edad. Cuando confrontamos a un paciente con este sndrome, es
esencial definir el tipo de demencia para determinar el
tratamiento e informar acerca del pronstico, los posibles riesgos
genticos y planear el cuidado del paciente.
Demencia se
considera como
sinnimo de
enajenacin
(desvaro, locura) y
es en realidad un
sndrome que
describe la prdida
de las habilidades
para reconocer y
manejar el estado
afectivo a tal grado
que se interfiere la
relacin que exige
la vida cotidiana.
La etiologa es
mltiple. Siempre
conviene pedir el
consejo del
especialista.
La evaluacin del estado mental debe incluir las reas cognoscitiva y afectiva. Para lo
anterior se utiliza el examen del estado mini-mental el cual es de fcil uso y puede
ajustarse para la edad y el nivel educativo. Existen otras pruebas ms detalladas para
identificar el grado y extensin del deterioro cognoscitivo y de tal forma ayudar al
diagnstico diferencial. Los estudios de laboratorio que en general se recomiendan en la
evaluacin inicial de pacientes con sndrome demencial comprenden: perfil bioqumico,
biometra hemtica, perfil tiroideo, niveles de vitamina B12 y de folatos, VDRL, VIH,
sedimentacin globular, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, amonio arterial,
niveles de parathormona y cortisol. Con la metodologa diagnstica descrita, se pueden
identificar las demencias tratables que representan aproximadamente el 10% de todas
las formas de demencia. Se ha cuestionado el costo-beneficio de la mencionada
evaluacin de laboratorio y su justificacin para detectar un bajo porcentaje de
demencias susceptibles de tratamiento.
Las pruebas genticas en pacientes con demencia son controversiales y poseen rasgos
ticos muy complejos. Cuando existe historia familiar de enfermedad de Alzheimer,
especialmente de inicio temprano, pueden considerarse pruebas para mutaciones
especficas en los cromosomas 1,14 y 21. Pacientes con Alzheimer tienen alta
frecuencia de alelos de la apolipoprotena E4 comparados con controles, por lo cual se
ha sugerido que su determinacin podra ayudar en el diagnstico.
La tomografa axial computada (TAC) de crneo y la imagen de resonancia magntica
(IRM) del encfalo son utilizadas para excluir lesiones estructurales como causa de
demencia tales como infarto cerebral, tumores, hidrocefalia, hematomas extracerebrales
etc. Se considera que la TAC debe solicitarse cuando el paciente con deterioro
cognoscitivo no presenta anormalidades en el examen neurolgico; en cambio, si existe
disfuncin motora asociada, rigidez o asimetra en los reflejos, se deber solicitar IRM.
Al igual que con los exmenes de laboratorio, con los estudios de neuroimagen es bajo
el porcentaje de diagnstico de demencias tratables, aunque el beneficio de diagnosticar
algn paciente con lesin estructural no detectada clnicamente compensa la frecuente
ausencia de anormalidades en la neuroimagen.
El electroencefalograma (EEG) en la evaluacin de la demencia no se utiliza en forma
rutinaria pero puede ayudar en la identificacin de trastornos metablicos o txicos,
crisis parciales complejas, crisis epilpticas sin manifestacin convulsiva o enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (demencia rpidamente progresiva). El liquido cefalorraqudeo
(LCR) debe analizarse en casos atpicos (demencia en pacientes jvenes con curso
subagudo o con signos de enfermedad sistmica). Existen marcadores biolgicos para la
enfermedad de Alzheimer que pueden investigarse en el LCR como son la protena tau y
el beta-amiloide aun cuando su valor diagnstico en la actualidad es incierto y no se
recomienda para uso rutinario. La prueba para el virus de la inmuodeficiencia humana
(VIH) se sugiere efectuar en pacientes con factores de riesgo conocidos para SIDA,
puesto que la demencia se presenta hasta en 20% de estos pacientes. A continuacin se
describen brevemente las formas ms comunes de demencia.
Enfermedad de Alzheimer
Representa el 70% de los casos de demencia, tiene un curso progresivo con
supervivencia de 8 a 10 aos. El rasgo cognoscitivo caracterstico es el deterioro
progresivo de la memoria para hechos recientes. Hay desorientacin de carcter
Demencia Vascular
El deterioro cognoscitivo secundario a enfermedad cerebrovascular es la segunda causa
de demencia y representa del 10% al 20% de todos los casos. Se han propuesto criterios
para definir la demencia vascular pero an no existe un consenso acerca de su valor.
Este tipo de demencia tiene un curso fluctuante, su progresin depende de la gravedad
de la enfermedad cerebrovascular y la respuesta al tratamiento. Se ha descrito que la
demencia vascular puede ser ocasionada no slo por pequeos infartos (llamada
anteriormente demencia multiinfarto) sino por diversas condiciones cerebrovasculares
tales como angiopata amiloide, vasculitis, enfermedad de Binswanger, embolias
recurrentes, hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural.
En el 90% de los casos con demencia multiinfarto existe historia de disfuncin focal
motora o sensitiva que es menos comn en las otras formas de demencia vascular. Los
trastornos de la marcha y la disfuncin urinaria son marcadores tempranos de este tipo
de demencia. Los rasgos parkinsnicos (rigidez e inexpresin facial) y el reflejo de
Babinski son otra caracterstica de la demencia vascular. La presencia de lesiones en la
sustancia blanca observados mediante estudios de neuroimagen se interpreta como
lesiones isqumicas aunque tambin se observan en el envejecimiento normal. La
atrofia central (crecimiento del tercer ventrculo) se considera un marcador radiolgico
de demencia vascular.
DEMENCIA Y PARKINSONISMO
La rigidez e inestabilidad postural se encuentran presentes en el 30% de los pacientes
con demencia de Alzheimer. Igualmente el 30% de los pacientes parkinsnicos
desarrollan Alzheimer o alguna forma de demencia. En muchos casos de demencia y
enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy se encuentran en reas del cerebro
diferentes a las habituales de la enfermedad de Parkinson. Estos cuerpos pueden
presentarse sin los cambios tpicos de la enfermedad de Alzheimer (enfermedad de
cuerpos de Lewy difusa) o con ellos (enfermedad de Alzheimer variante de cuerpos de
Lewy). La demencia con parkinsonismo evoluciona ms rapido que la enfermedad de
Alzheimer. Hay lentificacin psicomotora (de pensamiento y de accin) adems de
trastornos en la funcin ejecutiva. Las ilusiones y alucinaciones son evidentes en las
fases tempranas de la enfermedad y se incrementan con el tratamiento de la enfermedad
de Parkinson.
HIDROCEFALIA
La hidrocefalia de presin normal se caracteriza por trastornos de la marcha,
incontinencia urinaria y deterioro cognoscitivo. Estos sntomas en forma aislada pueden
presentarse en ancianos; adems, su presencia en pacientes que muestran atrofia
cerebral en la TAC o IRM no es suficiente para establecer el diagnstico.
Los sntomas cognitivos incluyen lentificacin psicomotora y los sntomas focales
corticales (afasia, apraxia, agnosia) son raros al igual que las manifestaciones psicticas.
El diagnstico puede ser confirmado con estudios de difusin de radioistopos en el
LCR y mediante la prueba de Miller Fisher que consiste en la evaluacin objetiva de la
marcha antes y despus de la extraccin de 30 ml de LCR. Se considera que esta prueba
Vitamina E por su efecto antioxidante protege del dao producido por los
radicales libres.
Otras drogas son las ampakinas (aumentan la actividad del receptor AMPA y
mejoran la memoria al producir potenciacin de larga duracin en neuronas) y
los iinhibidores de la proteasa (bloquean produccin del beta amiloide).
Existen otros trastornos que requieren tratamiento, como son los trastornos de conducta
(ansiedad, agitacin, alucinaciones etc), depresin, insomnio, estreimiento y trastornos
en la alimentacin que debern de manejarse en forma apropiada.
Neurocisticercosis
La cisticercosis es causada por el cisticerco celuloso (forma
larvaria de la Taenia solium) al establecerse en tejidos de sus
huspedes intermediarios, el cerdo y el hombre. Se denomina
neurocisticercosis (NCC) a la invasin por el cisticerco al
sistema nervioso incluyendo ventrculos y meninges.
EPIDEMIOLOGA
La
neurocisticercosis
es un grave
problema de salud
en Mxico, del que
lamentablemente
hay un
reconocimiento
ms bien pobre. El
xito del
tratamiento
depende de la
oportunidad y
precisin del
diagnstico. Todo
mdico debe estar
identificado con la
neurocisticercosis.
PARASITOLOGA
La tenia solium llega a medir de 2 a 7 metros de longitud, su cuerpo est formado por
un esclex piriforme de 1 a 2 mm que se contina con un cuello (porcin germinal) que
da origen a los progltidos que conforman la ltima porcin corporal, llamada estrobilo.
Los progltidos constituyen la unidad de reproduccin; los progltidos grvidos son la
parte terminal del gusano y tienen un tero tubular lleno de huevecillos, que miden de
30 a 40 micromicras de dimetro y en su interior contienen la oncosfera. Despus de la
ingestin de huevecillos por el husped intermediario, la oncoesfera se libera y penetra
la pared intestinal alcanzando vasos sanguneos y linfticos por cuya corriente es
transportada a cualquier tejido. El cisticerco celuloso es un saco membranoso de color
blanquecino transparente de 5 a 10 mm de dimetro, lleno de lquido que alberga un
esclex invertido en su interior. Existe otro tipo de cisticerco, el racemoso, que
generalmente carece de esclex y cuyo tamao es considerablemente mayor.
CUADRO CLNICO
La NCC presenta un cuadro clnico variable debido a la combinacin de la respuesta
inflamatoria del husped, la topografa de las lesiones el nmero de parsitos que
produce la infestacin y el resultado de infestaciones previas. La sintomatologa vara
desde una afeccin neurolgica leve hasta una forma dramtica y grave de enfermedad
cerebral. La gravedad de la enfermedad, el pronstico y la decisin de tratamiento
mdico o quirrgico dependen de la amalgama individual de los factores arriba
descritos. La NCC afecta sin predominio a ambos sexos, siendo ms frecuente su
presentacin entre la tercera y cuarta dcadas de la vida (adultos jvenes). La relativa
baja frecuencia de la NCC en la infancia se atribuye al intervalo (habitual mente largo)
existente entre el contacto inicial con el cisticerco y la aparicin de los sntomas. Los
datos clnicos ms comunes son la epilepsia que de acuerdo con algunas series ocurre
hasta en el 52.4% de los casos, seguido de la cefalea en ms del 40% de los casos. Otras
manifestaciones incluyen las psiquitricas, signos cerebelosos, dficit sensitivo o motor
de tipo focal, afeccin de nervios craneales y signos neuroftalmolgicos. En una cuarta
parte de los pacientes el examen neurolgico es normal.
DIAGNSTICO
Debido a la alta prevalencia y versatilidad clnica de la NCC, en Mxico existe la
obligacin de adoptar un alto ndice de sospecha ante cualquier paciente que presente
hidrocefalia de causa no definida y sin localizacin neurolgica, as como ante la
presencia de hipertensin intracraneal, meningitis crnica, crisis convulsivas o un
cuadro demencial. En los ltimos aos ha habido un considerable avance en el
desarrollo de pruebas inmunodiagnsticas para enfermedades parasitarias, de lo que un
buen ejemplo es el diagnstico de la NCC a travs del ensayo inmunoenzimtico
(ELISA). Estudios recientes demuestra que este mtodo para el diagnstico de la NCC
permite detectar el 85% de los casos cuando se emplea ELISA en suero, y cuando se
estudia en el LCR de pacientes con NCC ofrece un 95% de sensibilidad. Otro estudio
informa de un 50% de sensibilidad y 70% de especificidad cuando el ELISA se practica
en suero de pacientes con NCC activa; cuando el ELISA se efecta en el LCR de
pacientes con NCC activa, la sensibilidad es del 87% y la
especificidad del 95%.
La
neurocisticercosis
La exactitud en el diagnstico de la NCC ha mejorado
predomina en la
notablemente con la tomografa axial computada (TAC). La TAC
tercera y cuarta
se consider el mtodo de eleccin en el diagnstico de la NCC
dcadas de la vida,
utilizada conjuntamente con estudios inmunolgicos en LCR,
la manifestacin
especialmente la medicin de anticuerpos contra antgenos del
clnica ms
cisticerco a travs del mtodo ELISA. Sin embargo,
frecuente es del
recientemente se ha descrito que la exactitud y la confiabilidad
tipo epilptico
en el diagnstico de la NCC se mejora notablemente con el uso
aunque el cuadro
de la imagen de resonancia magntica (IRM), particularmente en
clnico depende en
las ciertas formas de afeccin del neuroeje, tales como NCC
sus caractersticas e
intraventricular, del tallo cerebral, NCC intraocular,
intensidad del
subaracnoidea, espinal y cerebelosa. Un estudio comparativo en
proceso
pacientes con NCC ha demostrado que la IRM es superior a la
inflamatorio
TAC en el diagnstico de la NCC activa. La NCC se considera
cerebral local y la
activa por la presencia del quiste vivo, que se detecta en forma
topografa del
ms precisa con la IRM que con la TAC (85% vs 21%). Las
estado lesional.
formas inactivas (aquellas que muestran
calcificacin) se detectan en forma ms
No hay duda de
adecuada con TAC (23% vs 14%). El
cisticerco en la IRM se
que la informacin con contenido lquido
observa como una estructura vesicular
que en la seal tiene la misma intensidad clnica y
que el LCR. Existe en
el interior de la vescula un ndulo mural epidemiolgica son que muestra alta seal
importantes para
en imgenes dependientes de T1 el cual
corresponde al esclex
considerndose dicho ndulo mural como orientar el
un signo
diagnstico
de
la
patognomnico de NCC en IRM.
neurocisticercosis,
pero es indudable
El cisticerco racemoso con frecuencia
produce signos
que
la
neurolgicos compatibles con efecto de
masa debido al tamao
imagenologa la
que alcanza. En IRM se observa como
una gran vescula o
RNM
en
particular
esfera grande que puede medir desde 5
mm hasta 100 mm y
contribuye en
usualmente carece de esclex; en otras
ocasiones, se observa
forma muy
importante y
precisa para la
identificacin del
problema.
TRATAMIENTO
El enfoque teraputico de la NCC depende del diagnstico preciso, localizacin y
nmero de los parsitos, etapas biolgicas en la historia natural de la enfermedad
(encefalitis, quistes, calcificaciones, etc.) y los procesos patolgicos asociados
(meningitis, aracnoiditis, hidrocefalia, vasculitis, etc.). Existen 3 formas de tratamiento:
sintomtico, mdico y quirrgico. El tratamiento sintomtico est encaminado al manejo
de crisis convulsivas (con antiepilpticos), cefalea (con analgsicos), hipertensin
endocraneal (esteroides o diurticos) y las alteraciones de conducta (con psicotrpicos).
El tratamiento quirrgico para la NCC activa se limita a la extirpacin del cisticerco
intraventricular, intraocular o intraespinal. La extirpacin del cisticerco recemoso se
debe efectuar cuando exista sndrome craneohipertensivo y/o la presencia de efecto de
masa con deterioro neurolgico. Algunos autores consideran que cuando no existen
estas condiciones, el cisticerco recemoso puede ser susceptible a tratamiento mdico
con 3 o 4 ciclos de albendazol. La craneotoma descompresiva debe utilizarse cuando
existe cisticercosis cerebral maligna con importante edema cerebral. La ciruga en la
NCC inactiva se utiliza en el manejo de la hidrocefalia secundaria a aracnoiditis crnica
utilizando vlvula de derivacin ventriculoperitoneal, en la extirpacin de un cisticerco
sintomtico en fase degenerativa postratamiento y ante la presencia de gliosis
epileptognica.
El tratamiento mdico se efecta con antihelmnticos: el praziquantel (PZQ) y el
albendazol (ABZ), han sido utilizados con xito en el manejo de la NCC activa (quistes
vivos). Si bien el PZQ result eficaz en pacientes con NCC, se ha descrito que la
eficacia del ABZ es superior al PZQ. La utilidad de los antiparasitarios evaluada por la
desaparicin del parsito en la IRM fue del 92.5% con ABZ comparado con un 60% en
los pacientes tratados con PZQ. HR Martnez y RA Rangel (1995) han descrito que
algunos pacientes con quistes intraventriculares y racemosos pueden ser tratados con 3 o
4 ciclos de ABZ para la resolucin del quiste; los pacientes con quistes
intraventriculares y tratados mdicamente requirieron adems aplicacin de vlvula de
derivacin ventriculoperitoneal para el tratamiento de la hidrocefalia.
Enfermedad de Parkinson y
Otros Trastornos del Movimiento
La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita el siglo pasado por el Dr. James
Parkinson e inicialmente le llam parlisis agitante. Posteriormente se ha comprobado
que no existe verdadera parlisis, sino un trastorno de los movimientos voluntarios e
involuntarios. Es comn que se sobrediagnostique la EP debido a temblores de otra
naturaleza, y es asimismo frecuente un mal concepto del tratamiento debido a estos
errores de diagnstico.
Epidemiologa
La EP es universal. No tiene preferencia por sexo, razas, estratos sociales o reas
geogrficas. Es una enfermedad de personas mayores de los cincuenta aos: se calcula
que en Estados Unidos, el 1% de la poblacin mayor de 50 aos tiene EP. No tiene
componente gentico, aunque por la alta incidencia y prevalencia, la probabilidad de
ms de un enfermo en la misma familia es alta. Se han descrito epidemias de EP
relacionadas a encefalitis (enfermedad de Von Economo, despus de la primera guerra
mundial), y se han descrito casos especiales de "parkinsonismo" asociado a otras
manifestaciones neurolgicas, como la demencia, en territorios geogrficos
circunscritos, como la isla de Guam, pero no representan verdadera EP. Existen adems
casos de "parkinsonismo" secundario a medicamentos, drogas ilcitas, intoxicaciones
por algunos metales pesados, etc.
Fisiopatologa
La EP se debe a una degeneracin de la sustancia nigra mesenceflica. De dicha de
generacin no se conoce su causa. Se sabe que normalmente existe una prdida neuronal
a dicho nivel de aproximadamente 1%/ao despus de los 50 aos, y se sabe que para
que se inicien las manifestaciones parkinsnicas, dicha prdida debe alcanzar el 80%.
Esta degeneracin neuronal est acelerada en los pacientes con EP. Se han invocado
mltiples factores para tratar de explicar esta situacin, pero hasta la fecha no se conoce
con exactitud. La sustancia nigra produce dopamina, la que acta como neurotransmisor
excitador en la va nigroestriada.
El "estriado" es, fisiolgicamente, diferente al anatmico de los
ganglios basales: se conoce as a la unin del ncleo caudado y
el putamen; el resto (el globo plido) es el plido,
fisolgicamente hablando. La disminucin de la dopamina lleva
a un desbalance con la acetilcolina, el neurotansmisor inhibidor a
nivel de los ganglios basales, lo que ocasiona las manifestaciones
El sndrome
parkinsnico
consiste en:
temblor, rigidez,
hipoquinesia,
alteracin de los
reflejos posturales.
Manifestaciones clnicas
El sndrome parkinsnico consta bsicamente de cuatro elementos, los que pueden estar
en diversas combinaciones e intensidades: temblor, rigidez, hipoquinesia y alteracin de
los reflejos posturales. El examen clnico es esencial para hacer el diagnstico, ya que
no hay marcadores biolgicos especficos de la enfermedad.
El temblor es el signo ms conocido, el ms temido y es el ms frecuentemente mal
diagnosticado. Tpicamente es un temblor de reposo, de 4-5 ciclos/segundo, que se
inicia distalmente en las manos, generalmente unilateral y adopta la forma de
"cuentamonedas"; posteriormente afecta la otra mano. Raramente afecta los miembros
inferiores, la cabeza, lengua o mandbula. No es un temblor de accin ni de intencin,
aunque con alguna frecuencia pueden verse pacientes que simultneamente padecen de
temblor esencial, lo que confunde el cuadro clnico. No es raro que no haya limitaciones
graves en los pacientes debido al temblor, al menos en las etapas iniciales. Como la
mayora de los movimientos anormales, desaparece durante el sueo y puede
incrementarse con la excitacin emocional.
La rigidez es una hipertona que se manifiesta como una
resistencia al movimiento pasivo de las extremidades. Es
El diagnstico de la
importante diferenciarla de la espasticidad, ya que sta ubica
EP es clnico. Los
topogrficamente la lesin a nivel de la va piramidal
estudios
("piramidalismo"), mientras que la rigidez nos ubica en las vas
paraclnicos y de
extrapiramidales ("extrapiramidalismo"). La diferencia estriba en
neuroimagen
que en la rigidez la resistencia se produce desde el inicio del
habitualmente
movimiento y durante todo el arco del mismo (resistencia
descartan causas de
"plstica", semejante a la resistencia que opone un tubo de
"Parkinson
cobre), mientras que la espasticidad, como es una exageracin de
secundario".
los reflejos de estiramiento muscular, no produce resistencia
durante los primeros grados del arco de movimiento, sino que la
resistencia aparece posteriormente para desaparecer al continuar el arco del
movimiento, fenmeno conocido como "de la navaja"; adems, la intensidad de la
resistencia en la espasticidad depender de la velocidad del movimiento,
incrementndose en razn directa (resistencia "elstica").
La hipoquinesia es la disminucin o lentitud de los movimientos involuntarios
asociados, que da origen a numerosos signos descritos en la EP: la ausencia del
"braceo" al caminar, la disminucin del nmero de parpadeos espontneos ("ojos de
vbora"), la hipomimia o "facies de mscara", la disminucin de la deglucin de la
saliva, la disminucin de los movimientos espontneos al estar sentado o "quieto"
(actitud de "estatuas"), etc. Cuando predominan las manifestaciones de rigidez e
hipoquinesia, se habla de "Parkinson rgido-aquintico".
Tratamiento
El tratamiento de la EP incluye varios aspectos: medicamentos, rehabilitacin, medidas
generales y ciruga. La estrategia teraputica ser iniciar con medicamentos y medidas
higinicas generales e ir agotando recursos medicamentosos conforme el paciente lo
requiera. Debe recordarse que los casos deben de individualizarse, ya que no hay
manera de uniformar el manejo.
Medicamentos
Son la base del tratamiento. Existen varios de utilidad. El medicamento por excelencia
en la EP es la levodopa (LD). La efectividad de la LD en la Ep es tan alta que algunos
autores la consideran una verdadera prueba diagnstica: casi el 100% de los pacientes
respondern a la LD al inicio del tratamiento. La LD es un precursor de la dopamina,
siempre se mezcla con un inhibidor de la dopa-decarboxilasa, la enzima que metaboliza
a la LD; esta enzima existe abundantemente en los tejidos perifricos. No obstante su
efectividad inicial, la LD puede provocar mltiples efectos indeseables, entre los que se
encuentran los trastornos del tubo digestivo: diarrea, constipacin, calambres
abdominales; el efecto de reactivacin de los sntomas por resistencia, el fenmeno de
La piedra angular
del tratamiento de
la enfermedad de
Parkinson es la
levo-dopa.
Epidemiologa
Aunque las cifras varan dependiendo de la fuente de informacin, se aceptan las que se
muestran el Cuadro 1.
% del total
40
20
10
6
2
1
23
17
5
5
3
7
Irritacin cortical.
revalorado; raramente da un diagnstico definitivo, y suponiendo que diera pie a sospechar la presencia de tumor, sto deber
n tumor. Adems, la TAC es mejor en la etapa aguda cuando deseamos ver si hay sangrado dentro del tumor, como en los cas
os contrastes, la claustrofobia, presencia de prtesis, marcapasos, etc. En los casos en que no estuviera disponible ninguna de
. En los pacientes con epilepsia de inicio reciente puede mostrar trazos de lesin estructural o focalizacin de la actividad epi
meningiomas, neurinomas, etc. En cuanto a los malignos, la histologa define el tipo de tratamiento. El principio teraputico e
des, glicerina oral o manitol I.V.; medidas para control del dolor; anticonvulsivos cuando se requieran; antiemticos, sedantes
Neuropata Perifrica
La neuropata perifrica es un padecimiento habitualmente crnico de etiologa muy
variada caracterizada por sntomas sensitivos motores y autonmicos, que aparecen
como complicacin de padecimientos sistmicos que incluyen enfermedades
metablicas, txicas, infecciosas, nutricionales, neoplsicas e inmunolgicas. La
presentacin ms frecuente en la consulta general y neurolgica es la neuropata
dolorosa distal y en un 40% de los casos no se llega a encontrar la causa. Las
neuropatas de tipo hereditario son muy comunes en centros de referencia para atencin
de enfermedades de nervio perifrico.
Las manifestaciones clnicas pueden ser muy variadas an en pacientes con igual
diagnstico (pueden dominar sntomas sensitivos, motores o autonmicos); estas
diferencias se explican por mayor dao de los diferentes tipos de fibras y se manifiestan
como resultados diferentes en los estudios neurofisiolgicos.
DIMETRO MIELINA
VEL. DE
CONDUCCIN
FIBRAS A 2-20 m
++++
10-70 m/seg
FIBRAS B 3 m
++
5-7 m/seg
FIBRAS C < 1 m
< 2 m/seg
FUNCIONES
Conduccin motora,
sensibilidad
propioceptiva y
vibracin.
Autonmicas dolor y
temperatura
Dolor y temperatura
MANIFESTACIONES CLNICAS:
En general, los pacientes manifiestan alteraciones sensitivas que pueden consistir en
sntomas negativos; por ejemplo, cuando se lesionan las fibras mielinizadas, hay
alteraciones en el tacto y en la percepcin de la posicin de las articulaciones, lo que el
paciente describe como una sensacin de caminar sobre algodn y hay alteraciones en la
marcha sobre todo en la obscuridad cuando no hay el auxilio de la visin. Por la lesin
de las fibras pequeas no mielinizadas hay un trastorno en la percepcin del dolor y de
la temperatura que puede ser responsable de fracturas o quemaduras. Son sntomas
positivos, por ejemplo, cuando se lesionan las fibras gruesas mielinizadas; entonces, el
paciente manifiesta parestesias dolorosas generalmente distales y por lesin de fibras
pequeas no mielinizadas tales como sensacin de quemadura, disestesias (dolor con el
tacto fino), hiperalgesia (umbral al dolor muy disminudo) y de hiperpatas.
Las alteraciones motoras consisten en afeccin tanto de msculos proximales como
distales que se manifiestan como alteraciones de la marcha, dificultad para subir
escaleras, elevar los brazos, calambres y pueden observarse fasciculaciones.
En el examen fsico deben explorarse todas las formas de sensibilidad, tacto fino,
discriminacin de dos puntos, vibracin, posicin de articulaciones (fibras
mielinizadas), dolor y temperatura, (fibras delgadas no mielinizadas). Para la
exploracin de la fuerza muscular, el grado de debilidad puede ser calculado utilizando
la escala del Consejo de Investigacin Mdica (M.R.C.):
Grado 5: Fuerza normal.
Grado 4: Movimientos activos y resistencia contra la gravedad.
Grado 3: Movimientos activos contra gravedad.
CLASIFICACIN.
Para la clasificacin se han utilizado caractersticas como el modo de inicio,
alteraciones funcionales, cambios anatomopatolgicos, etiologa y distribucin.
Neuropatas perifricas agudas
Son aquellas con evolucin desde das a cuatro semanas. Generalmente son de etiologa
inflamatoria. A continuacin se mencionan las diferentes formas clnicas:
Guillain-Barr.
Afeccin predominantemente motora distal y proximal, sntomas autonmicos,
hay desmielinizacin intensa e infiltrado inflamatorio perivascular.
Difteria.
Neuropata perifrica sensitivomotora, afeccin de msculos farngeos, paladar
blando y ciliares; hay elevacin de protenas en LCR y desmielinizacin
segmentaria.
VIH Positivo.
Neuropata sensitivomotora distal dolorosa y sntomas autonmicos.
Porfiria.
Neuropata perifrica predominantemente motora en miembros superiores,
sntomas autonmicos, dolor abdominal, psicosis y convulsiones. Hay dao
axonal grave.
Subagudas
Tiempo de evolucin de varias semanas.
Medicamentos.
Isonacida, metronidazol, disulfirn, nitrofurantona, vincristina,
difenilhidantoinato de sodio. Generalmente producen sntomas sensitivomotores
moderados y causan una degeneracin axonal.
Txicos ambientales.
Solventes, plomo, talio, arsnico, mercurio, rgano-fosforados.
Ocasionalmente causan una neuropata aguda con predominio de sntomas
sensitivos. En el talio hay inicialmente una polineuritis sensitiva muy grave
distal, que se acompaa de alopecia. Con el plomo predominan los sntomas
motores en miembros superiores. Producen una desmielinizacin segmentaria y
degeneracin axonal.
Nutricionales.
Deficiencia de complejo B, neuropata alcohlica.
Generalmente causan disestesias plantares, puede haber debilidad y sntomas
autonmicos. Se identifica una desmielinizacin segmentaria y degeneracin
axonal.
Adiccin a drogas.
Solventes, herona. Se produce una neuropata perifrica sensitivomotora y
plexopatas y se identifica un dao axonal grave.
DIAGNSTICO
A pesar de una exhaustiva investigacin (clnica y paraclnica) no se logra identificar la
etiologa en 40% de los casos. Para el diagnstico, es elemental una historia clnica
completa, estudios de laboratorio, estudios neurofisiolgicos (velocidad de conduccin
nerviosa y electromiografa) y biopsia de msculo.
La historia clnica dar informacin sobre las caractersticas clnicas y antecedentes que
nos orientarn hacia un lugar en la clasificacin de las neuropatas perifricas, lo que a
su vez nos permite realizar una seleccin ordenada y especfica de los estudios de
diagnstico.
En el diagnstico de estos pacientes es esencial la realizacin de estudios de conduccin
nerviosa y electromiografa ya que permiten corroborar la impresin diagnstica y dan
informacin sobre la gravedad del dao nervioso, detectan neuropatas por atrapamiento
y valoran el grado del dao axonal y de la mielina. La afeccin de la mielina se
manifiesta por una reduccin de la velocidad de conduccin nerviosa y el dao axonal
por la amplitud de las respuestas.
TRATAMIENTO
Las medidas teraputicas varan segn la neuropata perifrica corrigiendo las
alteraciones metablicas (uremia, diabetes, hipotiroidismo), o eliminando el contacto
con txicos como medicamentos, metales y txicos ambientales.
Independientemente de la etiologa, en la mayora de los pacientes se requerir del uso
de medicamentos para el tratamiento del dolor. Los antidepresivos tricclicos
(amitriptilina, desipramina o nortriptilina), que producen una inhibicin de la
transmisin central de impulsos nociceptivos, se han utilizado a dosis que van de 25 a
100 mg da con buenos resultados aunque tienen el inconveniente de efectos
anticolinrgicos, sedantes y producen hipotensin postural. Se han utilizado
anticonvulsivos (difenilhidantoinato y carbamazepina), baclofen a dosis de 10 a 20 mg
por da. La crema de capsaisina se puede frotar en las reas dolorosas aunque debe
recordarse que en los primeros das se pudiera exacerbar los sntomas. En la prctica
mdica diaria es muy comn la combinacin de analgsicos comunes y
antiinflamatorios no esteroideos con uno o ms de los medicamentos previamente
mencionados. El tratamiento paralelo de sntomas autonmicos sobre todo de la
hipotensin postural puede requerir desde la elevacin de la cabecera de la cama y
vendaje de las extremidades inferiores hasta la administracin de fludrocortisone
0.1mg/da o fenilpropanolamina 10 a 40 mg 3 veces al da.
En las neuropatas agudas infecciosas el paciente generalmente requiere de
internamiento, a veces en una unidad de cuidados intensivos, como el caso de GuillainBarr, donde debe vigilarse el compromiso respiratorio. En estos casos se pueden
utilizar diversas medidas teraputicas, como son esteroides, inmunosupresores,
plasmaferesis y recientemente el uso intravenoso de inmunoglobulinas como terapia
inmunomoduladora para la polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante.
En la neuropata diabtica, probablemente la causa ms comn de neuropata perifrica,
y en atencin a la disminucin del mioinositol y el acmulo de sorbitol en el nervio
perifrico se han utilizado inhibidores de la aldosa-reductasa (alredase y sorbinil) los
que si bien no han demostrado datos convincentes de mejora clnica si parecen ofrecer
mejora segn los estudios de conduccin nerviosa.
Finalmente, todas las medidas de rehabilitacin fsica pueden ser de gran ayuda y deben
considerarse como intenciones sistemticas de tratamiento.
AUTOEVALUACIN POSTERIOR
Autoevalese en los conocimientos adquiridos
Respuestas
1. Las condiciones clnicas abajo anotadas son altamente sugestivas de esclerosis
mltiple, excepto una:
a) Paciente joven
b) Neuritis ptica
c) Crisis convulsivas
d) Oftalmoplejia internuclear
e) Signo de L'hernitte.
2. Las reas geogrficas de alto riesgo (30 casos por 100,000 habitantes) de
esclerosis mltiple, incluyen las siguientes excepto una :
a) Europa septentrional
b) Estados nrdicos de la Unin Americana
c) Estados nrdicos de Canad
d) Sudamrica
e) Porcin sur de Australia y Nueva Zelandia
6. Los siguientes son signos de alarma en el diagnstico de las cefaleas excepto uno:
a) Cefalea con rigidez de nuca
b) Cefalea reciente en pacientes con cncer o SIDA
c) Cefalea con papiledema
d) Cefalea con hemihipoestesias y oftalmoplejia
e) Cefalea con instalacin sbita
13. Todos los siguientes son componentes del sndrome parkinsnico, excepto:
a) Temblor
b) Rigidez
c) Hipoquinesis
d) Demencia
e) Alteracin de los reflejos posturales
15. Con todos los avances recientes, el trata miento de eleccin en la enfermedad de
Parkinson es :
a) Levo-dopa
b) Amantadina
c) Ciruga de transplante
d) Ciruga de lesiones por estereotaxia.
21. Los siguientes enunciados sobre neuropata perifrica son verdaderos, excepto
una:
RESPUESTAS DE AUTOEVALUACIN
PREVIA
POSTERIOR
1. V
1. c
2. V
2. d
3. F
3. a
4. V
4. c
5. V
5. b
6. V
6. d
7. V
7. e
8. V
8. e
9. V
9. e
10. F
10. d
11. V
11. e
12. F
12. e
13. F
13. d
14. F
14. d
15. V
15. a
16. V
16. a
17. F
17. c
18. V
18. c
19. V
19. d
20. F
20. c
21. d
22. a
Lecturas recomendadas
Manual de neurologa.
Camba J, Masson M, Dehen H. Masson.
Barcelona, Mxico. 1983.
Fe de errata
PAC MG1 DERMATOLOGA
Parte C Libro 3
La figura 4 (fotografa y pie) corresponde a la figura 18.