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Secuencia de Pierre Robin: J. Carlos Arancibia
Secuencia de Pierre Robin: J. Carlos Arancibia
cl
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INTRODUCCION
La secuencia de Pierre Robin (SPR) es una afeccin presente
al nacer que se caracteriza por la trada de micrognatia,
glosoptosis y fisura del paladar blando1. Corresponde a un
tipo de los llamados sndromes craneofaciales2 y sndrome
del primer arco (Tablas 1 y 2). Descrito por primera vez, en
1891 por Lannelongue3 y Menard, en 2 pacientes con
micrognatia, paladar hendido y retroglosoptosis y luego, en
1923 por Pierre Robin4, como un sndrome completo. En
1974 se denomin sndrome de Pierre Robin a esta triada.
Se estima una prevalencia de 1:8500 RN vivos (1:2000 a
1:30000), siendo el 80% asociado con sndromes especficos.
La razn de su distribucin por sexo es 1:1; excepto en la
forma ligada a X. Su herencia es autosmica recesiva, existiendo la variante ligada a X con malformaciones cardiacas y
pie Bot.
TERMINOLOGA1
Sndrome: Alteraciones de la morfognesis con mltiples
anomalas simultneas causada por una nica etiologa.
Secuencia: Cualquier condicin que incluya una serie de
Tabla 1: Sndromes craneofaciales
Sndrome de Crouzon
S. Apert.
S. Down.
Secuencia de Pierre Robin.
S. Franceschetti-Treacher-Collins.
S. Goldenhar.
Microsoma hemifacial.
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Arancibia JC.
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ms anterior y aumentando las dimensiones de la va area
retrofaringea. Se puede utilizar precozmente en el recin
nacido24,25 con hipoplasia mandibular, sin mayor morbilidad
asociada, siendo muy eficaz en el tratamiento de la obstruccin
respiratoria, evitando una traqueotoma o intubacin
prolongada y mejorando ostensiblemente la calidad de vida.
Nuevos materiales y tcnicas de elongacin han contribuido
a mejorar los resultados.26,27,28
Se puede repetir el procedimiento si se necesitara mayor
elongacin sea. Los seguimientos a largo plazo han
demostrado que la distraccin sea precoz no provoca
secuelas ni interfiere con el desarrollo de las piezas dentarias
y/o crecimiento mandibular, siendo este procedimiento muy
promisorio y actualmente de eleccin en algunos centros.
En nuestro pas, la Dra. Carmen Gloria Morovic ha presentado
la mayor casustica en el Hospital Luis Calvo Mackenna29.
A continuacin, presentamos un flujograma de decisiones
para orientar el manejo de estos pacientes que se presentan
en forma espordica en nuestros centros de atencin y para
quienes es necesario tener un enfrentamiento predeterminado
por parte del equipo mdico-quirrgico que debe manejarlo.
Algoritmo para el manejo de la Va Area en Secuencia
de Pierre Robin.30
Obstruccin base lingual
Posicin Exitosa
Si
No
Fijacin lingual Exitosa
No
Distraccin mandibular
Dificultad respiratoria
persistente > 9 meses
REFERENCIAS
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Robin P. La chute de la base de la langue considre comme une nouvelle cause
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