GUA DE PRCTICA CLNICA

Hiperbilirrubinemia Neonatal

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Hiperbilirrubinemia
Neonatal

Copia N :

Representante de la Direccin:
Revis

Nombre

Dr. Fernando Lamas

Fecha:
Aprob

Dr. Gustavo Sastre

Firma
Fecha

01/09

16/09

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Hiperbilirrubinemia Neonatal

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Introduccin
La hiperbilirrubinemia neonatal se manifiesta como la coloracin amarillenta de
la piel y mucosas que refleja un desequilibrio temporal entre la produccin y la
eliminacin de bilirrubina. Es clnicamente evidente cuando existe una
concentracin de bilirrubina mayor de 5mg/dl en suero.
Las causas de ictericia neonatal son mltiples y producen hiperbilirrubinemia
directa, indirecta o combinada, de severidad variable. La ictericia en la mayora
de los casos es benigna, pero por su potencial neurotoxicidad, debe ser
monitorizada muy de cerca para identificar neonatos que pueden desarrollar
hiperbilirrubinemia severa y alteraciones neurolgicas inducidas por la
bilirrubina.
No hay esquemas simples de manejo del recin nacido ictrico, existiendo
mltiples variaciones en su manejo. El egreso precoz posparto puede producir
complicaciones no detectables en recin nacidos ictricos.
Objetivo:
Establecer recomendaciones basadas en la mejor evidencia cientfica disponible para
el manejo de los lactantes que presentan hiperbilirrubinemia dentro del perodo
neonatal, logrando un tratamiento eficaz e integral de esta patologa para el recin
nacido y su familia.
Fuente Principal:
Guidelines for detection, Management and prevention of hyperbilirrubinemia in term
and late preterm newborn infant. Paediatr. Child Health 2007; (suppl B: 1b-12b).
Canadian Paediatric Society.
Vazquez de Kartzow et al. Ictericia Neonatal. Guas de Prctica Clnica basada en la
evidencia. Proyecto ISS. Asociacin Colombiana de Facultades de Medicina.
Stanley et al. An Evidence-Based Review of Important Issues Concerning Neonatal
Hyperbilirrubinemia. Pediatrics 2004;e130-e153.

Incidencia.
La ictericia fisiolgica del neonato es un proceso benigno autolimitado. Se
estima que se presenta en un 40 a 60% de los nacidos a trmino y en 80% de
los pretrmino. Sin embargo, cuando la ictericia no se resuelve dentro de las
primeras dos semanas de vida en el recin nacido a trmino (o por ms de tres
semanas en el prematuro) o cuando se encuentran ms de 2 mg/dl de
bilirrubina conjugada en suero, la ictericia no se puede considerar como
fisiolgica y por tal razn se debe realizar una evaluacin completa para
determinar su causa.
Fisiopatologa
El recin nacido en general tiene una predisposicin a la produccin excesiva
de bilirrubina debido a que posee un nmero mayor de glbulos rojos cuyo
tiempo de vida promedio es menor que en otras edades y muchos de ellos ya
estn envejecidos y en proceso de destruccin; adems que el sistema
enzimtico del hgado es insuficiente para la captacin y conjugacin
adecuadas. La ingesta oral est disminuida los primeros das, existe una

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disminucin de la flora y de la motilidad intestinal con el consecuente

incremento de la circulacin entero-heptica. Finalmente, al nacimiento el
neonato est expuesto a diferentes traumas que resultan en hematomas o
sangrados que aumentan la formacin de bilirrubina y adems ya no existe la
dependencia fetal de la placenta.
La mayora de la bilirrubina deriva de la hemoglobina liberada por la
destruccin del eritrocito. El factor hem (protoporfirina) por la accin de la
enzima hemo-oxigenasa se transforma en biliverdina, producindose adems
monxido de carbono que se elimina por los pulmones y hierro libre que puede
ser reutilizado en la sntesis de hemoglobina. La biliverdina se convierte en
bilirrubina por accin posterior de la biliverdina reductasa (NADPH). Esta
bilirrubina se denomina indirecta o no conjugada y es un anin liposoluble y
txico en su estado libre. Un gramo de hemoglobina produce 35 mg de
bilirrubina y aproximadamente se forman 8-10 mg de bilirrubina al da por cada
kilogramo de peso corporal. Un recin nacido suele destruir 0.6gr de Hb cada
24 horas.
La albmina capta dos molculas de bilirrubina indirecta. La primera se une
fuertemente a la bilirrubina, pero la segunda tiene una unin lbil y puede
liberarse fcilmente en presencia de factores clnicos (deshidratacin,
hipoxemia, acidosis), agentes teraputicos (cidos grasos por alimentacin
parenteral) y algunas drogas (estreptomicina, cloranfenicol, alcohol benzlico,
sulfisoxasole, ibuprofeno), que compiten con esta unin y liberan bilirrubina en
forma libre a la circulacin. Un gramo de albmina puede unir hasta 8, 2 mg de
bilirrubina.
La bilirrubina indirecta libre penetra fcilmente al tejido nervioso causando
encefalopata bilirrubnica. Al llegar la bilirrubina al hepatocito se desprende de
la albmina y es captada en sitios especficos por las protenas Y-Z
(ligandinas), cuyos niveles son bajos los primeros 3-5 das de vida, las cuales
transportan la bilirrubina indirecta al interior del hepatocito hacia el retculo
endoplsmico liso, donde se lleva a cabo la conjugacin, siendo la enzima ms
importante la uridil difosfoglucuronil transferasa-UDPGT y el producto final un
compuesto hidrosoluble, la bilirrubina directa o glucuronato de bilirrubina.
La bilirrubina directa o conjugada es excretada activamente hacia los
canalculos biliares, la vescula biliar y luego al intestino, donde la accin de
las bacterias la transforman en estercobilingeno y urobilingeno que colorean
las heces. La ausencia o escasa flora bacteriana, el inadecuado transito
intestinal y la enzima beta glucuronidasa produce desconjugacin de la
bilirrubina directa a cido glucurnico y bilirrubina no conjugado o indirecta, la
que es reabsorbida por el intestino, incrementando la circulacin entero
heptica.
Clasificacin de Hiperbilirrubinemia.
Existen varias clasificaciones de la hiperbilirrubinemia, elaboradas de acuerdo
a diversos aspectos comprometidos en la enfermedad.

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Se ha clasificado en ictericia fisiolgica e ictericia patolgica, para resaltar la

ocurrencia de ictericia en la mayora de los recin nacidos sin ninguna
implicacin patolgica en el primer caso; en hiperbilirrubinemia indirecta e
hiperbilirrubinemia directa, segn estn elevados los valores de la bilirrubina no
conjugada o de la conjugada; por ltimo, segn el mecanismo o los
mecanismos de su produccin.
Si consideramos la clasificacin de acuerdo a hiperbilirrubinemia indirecta y
directa podemos considerar los siguientes cuadros:
Hiperbilirrubinemia Indirecta:
1.- Ictericia fisiolgica del recin nacido.
2.- Ictericia asociada a lactancia materna.
3.- Ictericia por incompatibilidad de factor Rh.
4.- Ictericia por incompatibilidad ABO.
5.- Sndrome de Crigler-Najjar.
6.- Sndrome de Gilbert.
7.- Hipotiroidismo.
Hiperbilirrubinemia Directa:
1.- Fibrosis Qustica.
2.- Fructosemia.
3.- Galactosemia.
4.- Deficiencia de alfa 1 antitripsina.
5.- Tirosinemia.
6.- Sndrome de Dubin-Johnson.
7.- Sndrome de Rotor.
8.- Colestasis asociada a nutricin parenteral total.
9.- Enfermedades infecciosas.
10.- Atresia de vas biliares.
Si consideramos la clasificacin de acuerdo al mecanismo causante, se las
puede agrupar en tres grupos: produccin incrementada, disminucin de la
captacin y conjugacin y disminucin o dificultad en su eliminacin.
1. Incremento en la produccin de bilirrubina
Por hemlisis
Incompatibilidad por factor Rh, ABO y grupos menores.
Defectos enzimticos de los eritrocitos: deficiencia de la G6PD, deficiencia de
piruvato-cinasa, porfiria eritropoytica, etc.
Defectos estructurales de los eritrocitos: esferocitosis, eliptocitosis, etc.
Administracin de frmacos a la madre (oxitocina, nitrofurantona,
sulfonamidas, bupivacana) o al nio (dosis alta de vitamina K, penicilina).
Infecciones y septicemia neonatal.
Por causas no hemolticas

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Cefalohematoma, hemorragias, sangre digerida.

Policitemia: ligadura tarda del cordn umbilical, transfusin feto-fetal, etc.
Aumento de la circulacin entero-heptica: ayuno, ingesta oral deficiente,
obstruccin intestinal, ictericia por leche materna, etc.
2. Disminucin en la captacin y conjugacin heptica
Ictericia fisiolgica
Sndrome de Gilbert, sndrome de Crigler-Najjar, sndrome de Lucey Driscoll.
Hipotiroidismo e hipopituitarismo.
Ictericia por leche materna
3. Dificultad o eliminacin disminuida de bilirrubina
Infecciones: sepsis, infeccin de va urinaria, infecciones peri natales, etc.
Obstruccin biliar: hepatitis neonatal, atresia biliar, quiste del coldoco, etc.
Problemas metablicos: enfermedad fibroqustica, galactosemia, hipotiroidismo,
etc.
Anomalas cromosmicas: sndrome de Turner, sndrome de Down.
Drogas: acetaminofeno, alcohol, rifampicina, eritromicina, corticosteroides, etc.

Ictericia fisiolgica del recin nacido.

La mayora de los recin nacidos desarrollan niveles de bilirrubina srica no
conjugada superiores a 2 mg/dl durante la primera semana de vida.
Este valor crece normalmente en los recin nacidos a trmino hasta un
promedio de 6-8 mg/dl a los tres das de vida y disminuye a menos de 1.5
mg/dl al dcimo da en recin nacidos normales. Un aumento hasta de 12 mg/dl
se considera dentro de lmites fisiolgicos.
En los neonatos pretrmino, debido a que el transporte de bilirrubina y los
sistemas de conjugacin son inmaduros, la hiperbilirrubinemia puede persistir
por un mayor tiempo, tanto como dos o tres semanas. En ellos el pico puede
ser de 10-12 mg/dl al quinto da de vida y puede aumentar a ms de 15 mg/dl.
Los niveles sricos de bilirrubina generalmente no exceden los 15 mg/dl y
frecuentemente, en forma espontnea, llegan a niveles normales.
La hiperbilirrubinemia fisiolgica se puede atribuir a los siguientes mecanismos:
1.- Una mayor carga de bilirrubinas sobre la clula heptica, debido a que
existe un mayor volumen eritrocitario por kilogramo de peso al compararlo con
los adultos, menor vida media de los eritrocitos fetales (90 das) en
comparacin con 120 das de vida efectiva en los adultos; mayor resorcin de
bilirrubina del intestino por la circulacin enteroheptica.
2.- Una defectuosa captacin de bilirrubina del plasma.
3.- Conjugacin defectuosa por insuficiencia del complejo enzimtico
(glucuronil-transferasa).
4.- Una menor excrecin de bilirrubina.

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La intensidad con que estos mecanismos actan est relacionada

fundamentalmente con el grado de madurez del recin nacido y pueden ser
ms activos en condiciones como hipoxia, acidosis, tas de pigmentos
hemticos, nivel de cidos grasos libres e hipotermia.
El diagnstico de ictericia fisiolgica libera de la bsqueda de otras causas para
explicar la ictericia.
El manejo de esta entidad, suele consistir en observacin en el hogar. (Grado
de Recomendacin C).
Ictericia secundaria a la leche materna
La asociacin entre lactancia materna e ictericia neonatal es un hecho
aceptado en la actualidad, tanto en recin nacidos sanos a trmino, como en
prematuros.
Es una patologa que puede llegar a producir complicaciones graves, como la
encefalopata bilirrubnica, y por lo tanto en la que se pueden requerir pruebas
de laboratorio e intervenciones teraputicas, incluyendo la hospitalizacin del
recin nacido.
El 13% de los neonatos alimentados con leche materna alcanzan cifras de
bilirrubina 12 mg% y el 2% alcanzan cifras de bilirrubina 15 mg%, mientras
que los nios alimentados con leche de frmula alcanzan las cifras
mencionadas de bilirrubina en apenas el 4% y el 0.3% respectivamente.
Se ha podido demostrar que los recin nacidos a trmino y sanos que son
alimentados con leche materna, tienen entre 3 y 4 veces ms posibilidad de
desarrollar ictericia moderada y severa que los alimentados con bibern.
Por otro lado, se ha demostrado en varios estudios que la ictericia por lactancia
materna puede prolongarse semanas o meses y adems que es ms frecuente
en la actualidad, por el aumento de madres que deciden amamantar a sus
hijos.
La ictericia asociada a la leche materna se caracteriza por la elevacin de la
bilirrubina no conjugada (indirecta) en neonatos en quienes no se encuentra
otra causa de la misma. Se han podido constatar dos formas de presentacin:
1- Forma temprana o ictericia por lactancia materna, con un valor mximo
de bilirrubina mayor de 12 mg% entre el tercero y sexto das de vida y
que desaparece aproximadamente a las tres semanas.
2- Forma tarda o sndrome de ictericia por leche materna, con un pico de
bilirrubina mayor de 10 mg% entre el quinto y decimoquinto das de vida,
pudiendo persistir por nueve semanas.
Es importante considerar que estas dos formas descritas de ictericia por
lactancia materna, pueden sobreponerse a la llamada ictericia fisiolgica y
que su diferencia sea ms cuantitativa que cualitativa, o sea por los valores de
bilirrubina ms altos que se alcanza en la ictericia asociada a la lactancia
materna.
Por otro lado, faltan estudios para determinar si la clasificacin en forma de
temprana y tarda sea realmente adecuada y de utilidad prctica; o si por el
contrario, son entidades distintas o, lo ms probable que sean una sola entidad
con una forma bimodal de presentacin.

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No se ha podido demostrar que la hiperbilirrubinemia por lactancia materna se

deba a un aumento de la produccin de la bilirrubina, por lo tanto, los estudios
se han encaminado a descubrir alteraciones en la excrecin de la bilirrubina.
En cuanto al tratamiento, la interrupcin temporal de la alimentacin al pecho
puede producir una disminucin del nivel de bilirrubinas en un plazo de cuatro
das y su reiniciacin puede o no elevarla. (grado de recomendacin B).
Algunos estudios han recomendado alimentar al recin nacido con leche
materna con mayor frecuencia de la habitual para evitar la hiperbilirrubinemia
pero el estudio de Maisels et al, no demostr este efecto.
En otro estudio se evalu el efecto de cuatro estrategias sobre la ictericia por
lactancia materna:
1- Continuar la alimentacin al seno y observar.
2- Sustituir la leche materna por frmula.
3- Alimentar al recin nacido con frmula y administrar fototerapia.
4- Continuar lactancia materna y administrar fototerapia.
El estudio demostr que la fototerapia disminuye ms rpidamente los niveles
de bilirrubina, pero la suspensin de la lactancia materna no impide en forma
significativa que las cifras de bilirrubina lleguen a 20 mg, por eso concluyeron
los autores que es claro que la mayora de los nios no requieren intervencin
y pueden seguramente ser observados. (grado de recomendacin A).
Hipotiroidismo:
Hasta un 20% de recin nacidos con hipotiroidismo pueden tener
hiperbilirrubinemia no conjugada, por ms de dos semanas. No hay una tasa
aumentada de hemlisis, pero s hay disminucin en el flujo biliar.
Enfermedades infecciosas:
Principalmente las infecciones perinatales crnicas como toxoplasmosis,
rubola, infeccin por citomegalovirus, sfilis, hepatitis B, son una causa muy
importante de colestasis en la edad neonatal. Por otro lado la sepsis se asocia
frecuentemente con hiperbilirrubinemia de tipo directo y hepatomegalia en este
grupo de nios, aunque la ictericia, como primera manifestacin de sepsis es
rara.
Las infecciones pueden ser bacterianas, principalmente por enterobacterias y
por cocos y bacilos gram positivos como Staphilococo aureus y Listeria
monocytogenes. Igualmente importantes y frecuentes, son las infecciones por
agentes virales.
Evaluacin inicial del recin nacido ictrico.
La evaluacin inicial de un recin nacido ictrico se debe efectuar no tanto con
el fin de encontrar la causa de su ictericia, sino para decidir su manejo,
definiendo si se necesita o no hospitalizacin para tratamiento adecuado, con
miras a evitar el kernicterus. (Grado de Recomendacin A)
Evaluacin clnica:

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Anamnesis:
Es importante investigar los antecedentes familiares de anemias hereditarias,
diabetes materna, enfermedad heptica, fibrosis qustica, ictericia neonatal en
anteriores hermanos, historia de trastornos metablicos, etc.
Otra informacin relevante es la concerniente al curso y evolucin del
embarazo actual. Es necesario averiguar sobre infecciones, hemorragias u otra
patologa propia del embarazo, lo mismo que la ingestin de frmacos o la
exposicin a txicos.
Otros aspectos importantes son los relacionados con el parto. Debe tenerse en
cuenta factores como el tipo de presentacin, trauma perinatal, ruptura
prematura de membranas ovulares, parto instrumentado y necesidad o no de
reanimacin, corioamnionitis, puntuacin de Apgar, etc. En el recin nacido son
datos importantes la edad de inicio de la ictericia, la evacuacin de meconio,
dificultades en la alimentacin o rechazo a las tomas, presencia de vmitos,
hipotermia, fiebre, diarrea, alteraciones del estado de la conciencia,
alimentacin con leche de materna, etc.
Examen fsico:
La ictericia, la palidez y la hepatoesplenomegalia son signos importantes en la
evaluacin de un recin nacido ictrico. En las situaciones especficas, son
evidentes los signos clnicos de la enfermedad de base.
El grado de ictericia puede ser inferido haciendo presin sobre la piel de la
regin esternal, lo cual revela color ictrico en la piel. La ictericia es vista
primero en la cara, luego en el tronco, progresando caudalmente hacia las
extremidades; cuando compromete plantas y palmas es severa. (grado de
recomendacin C).
Es importante determinar la edad gestacional del recin nacido, antropometra,
identificar signos de sepsis y de infeccin perinatal crnica e investigar la
presencia de edema, hematomas, petequias, anomalas congnitas, etc.
La bilirrubina es visible con niveles sricos superiores a 4-5 mg/dL. Es
necesario evaluar la ictericia neonatal con el nio completamente desnudo y en
un ambiente bien iluminado, es difcil reconocerla en neonatos de piel oscura,
por lo que se recomienda presionar la superficie cutnea.
Con relacin a los niveles de bilirrubina y su interpretacin visual errada, es
comn que se aprecie menor ictericia clnica en casos de piel oscura,
policitemia, ictericia precoz y neonatos sometidos a fototerapia y que se aprecie
ms en casos de ictericia tarda, anemia, piel clara, ambiente poco iluminado y
prematuros. La ictericia neonatal progresa en sentido cfalo-caudal y se puede
estimar en forma aproximada y prctica aunque no siempre exacta, los niveles
de sricos de bilirrubina segn las zonas corporales comprometidas siguiendo
la escala de Kramer.

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Pruebas de laboratorio
Se ha considerado que existen pruebas de primera fase en el estudio inicial de
un recin nacido ictrico. As, un hemograma completo es necesario, con
niveles
dehemoglobina,
hematocrito,
recuento
de
reticulocitos,
hemoclasificacin de la madre y del recin nacido, Rh, Coombs directo y
niveles de bilirrubina.
Se recomienda tomar niveles de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa a aquellos
nios con ascendencia asitica o del rea mediterrnea se presentan niveles
de bilirrubina mayores a 15 mg/dl en forma tarda. Con estos exmenes se
puede clasificar a la mayora de los recin nacidos con ictericia y adoptar el
manejo inicial. (Grado de Recomendacin A)
Existen estudios, que sugieren que el hemograma completo no es necesario,
ya que aumenta los costos y no aporta mayor informacin. Sin embargo, hay
que tener en cuenta que la toma de exmenes de laboratorio por puncin en
los recin nacidos puede ser una puerta de entrada de microorganismos al
alterar la barrera natural de defensa de la piel y el repetir estas punciones
aumenta el riesgo de infecciones y hospitalizacin prolongada, sin olvidar que
el procedimiento es causa de dolor, el cual, altera algunas variables vitales del
neonato, a lo que se le suma la inexperiencia del personal que debe tomar la

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muestra sometiendo al recin nacido a mltiples punciones. (Grado de

Recomendacin C).
Bilirrubina srica total horaria
Es la determinacin del nivel de bilirrubina y su relacin con la edad en horas
del recin nacido saludable, con una edad gestacional mayor a las 35 semanas
y peso superior a los 2000 g, sin evidencia de hemlisis u otra enfermedad
grave. El nomograma permite predecir la severidad de la hiperbilirrubinemia
con bastante precisin. Consta de tres zonas: de alto riesgo, de riesgo
intermedio y de bajo riesgo y de acuerdo a estas zonas se gua el manejo.
La meta principal del nomograma es la de ayudar en forma rpida, exacta y
sencilla, identificar aquellos que desarrollaran hiperbilirrubinemia severa y
tomar las previsiones respectivas. Algunos autores la consideran como la
manera ms exacta de evaluar la hiperbilirrubinemia neonatal, inclusive
recomiendan determinarla en forma rutinaria en todos los recin nacidos antes
del alta, sobre todo aquellos que son externados antes de la 24 horas de vida.

Sospecha diagnstica segn la edad de aparicin de la ictericia.

El siguiente esquema ayuda de alguna manera a determinar la posible etiologa
de la ictericia, segn la edad postnatal de aparicin:
1 da de vida:
- incompatibilidad sangunea (ABO, RH)
- Infeccin perinatal crnica.
2 - 3 da de vida:
- Incompatibilidad ABO.
- Sepsis (E. coli, Pseudomonas, klebsiella, cocos gram negativos).
- Policitemia
- Sangre extravasada (cefalohematoma).
- Ictericia fisiolgica.
- Hemoltica congnita (enzimopatas, hemoglobinopatas, etc.)
- Hemolticas adquiridas (infecciones, frmacos, CID)
4 - 5 da de vida:
- Lactancia materna.
- Spsis.
- Hijo de madre diabtica.
- Sndrome de Crigler-Najjar y Gilbert.
Despus de la primera semana:
- Estenosis hipertrfica del ploro.
- Hipotiroidismo.
- Hepatitis neonatal (de clulas gigantes)
- Infeccin adquirida en el perodo neonatal.

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Atresia de conductos biliares, quiste de coldoco.

Galactosemia.
Tirosinemia.
Sndrome de Turner.
Spsis.
Anemias hemolticas congnitas.

Despus del primer mes:

- Bilis espesa.
- Colestasis.
- Infecciones congnitas.
- Crigler-Najjar.
- Atresia biliar.
- Galactosemia, hipotiroidismo.

Complicaciones:
Toxicidad de la bilirrubina:
La bilirrubina se comporta como un veneno celular, produciendo toxicidad en
diferentes rganos y tejidos corporales, mediada por la alteracin de los
procesos de respiracin celular y de sistemas enzimticos que ocasionan mal
funcionamiento primero y luego muerte celular.
De esta forma y como se conoce, la toxicidad no se limita al sistema nervioso
central, pudiendo observarse sus efectos a nivel renal (clulas tubulares),
digestivo (clulas de la mucosa intestinal) y del pncreas.
La encefalopata bilirrubnica o toxicidad aguda y el kernicterus (coloracin
amarilla de los ganglios basales) o toxicidad crnica se usan actualmente en
forma intercambiable y se deben al depsito de bilirrubina no conjugada en el
cerebro. Cuando la cantidad de bilirrubina libre no conjugada sobrepasa la
capacidad de unin de la albmina, cruza la barrera hematoenceflica y
cuando sta est daada, complejos de bilirrubina unida a la albmina tambin
pasan libremente al cerebro. La concentracin exacta de bilirrubina asociada
con la encefalopata bilirrubnica en el neonato a trmino saludable es
impredecible. A cualquier edad, cualquier neonato ictrico con cualquier signo
neurolgico sospechoso de encefalopata bilirrubnica debe asumirse que tiene
hiperbilirrubinemia severa o al contrario, cualquier recin nacido con
hiperbilirrubinemia severa debe considerarse sospechoso de encefalopata
bilirrubnica hasta que se demuestre lo contrario.
Existe una reemergencia de kernicterus en pases donde virtualmente haba
desaparecido, fenmeno debido principalmente al alta temprana de los
neonatos sin asegurar seguimiento apropiado ni dar informacin adecuada a
los padres. Varios investigadores atribuyen la re emergencia del kernicterus , a
diferentes factores:.
Confianza exagerada en la evaluacin visual

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Apoyo insuficiente e incorrecto a la lactancia materna

Falta de seguimiento y evaluacin apropiada
Desinters del personal de salud
Informacin inadecuada a los padres y no respuesta a sus preguntas
Manejo de la ictericia neonatal considerada todava como rutina
Restar importancia a la ictericia presente en las primeras 24 horas
No reconocer la ictericia clnica y documentar su severidad antes del alta
No evaluar los factores de riesgo
No diagnosticar las causas de hiperbilirrubinemia
No aplicar estrategias preventivas para evitar la hiperbilirrubinemia
severa
No ofrecer tratamiento agresivo de la hiperbilirrubinemia severa
La sintomatologa de la neurotoxicidad de la bilirrubina es compleja, se
resumen las manifestaciones clnicas ms importantes:
Encefalopata bilirrubnica aguda
Fase temprana: letargia, hipotona, succin dbil.
Fase intermedia: irritabilidad, ligero estupor, hipertona.
Fase tarda: opisttonos, retrocolis, llanto dbil, no succin, apnea, fiebre,
coma, convulsiones, muerte.
Encefalopata crnica o Kernicterus
Parlisis atetoide cerebral, prdida de audicin, displasia del esmalte
dentario, parlisis de la mirada, grado variable de retardo mental.
Es posible, no obstante, que la neurotoxicidad de la bilirrubina se manifieste en
forma de cuadros ms especficos como trastornos del aprendizaje,
hiperactividad y otros.
Tratamiento
El manejo correcto de la hiperbilirrubinemia se basa en el reconocimiento de
factores de riesgo y/o en los niveles de bilirrubina srica total especfica para la
edad post natal del neonato.
Factores de riesgo. El desarrollo de hiperbilirrubinemia severa depende de
factores de riesgo mayores y menores que se deben investigar en todo recin
nacido, puesto que la presencia de stos alerta al mdico a la probabilidad del
neonato desarrolle ictericia severa.
Factores de riesgo mayores.
Nivel de bilirrubina srica total en la zona de riesgo alto del nomograma al alta.
Ictericia en las primeras 24 horas de vida
Incompatibilidad sangunea con prueba de Coombs positiva
Edad gestacional menor a 37 semanas
Hermanos que recibieron fototerapia u otro tratamiento
Cefalohematoma u otras hemorragias importantes

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Lactancia materna exclusiva

Mala tcnica alimentaria
Raza asitica
Infecciones perinatales
Policitemia

Factores de riesgo menores.

Nivel de bilirrubina srica total en la zona intermedia del nomograma al alta.
Edad gestacional entre 37-38 semanas
Ictericia visible al alta
Historia de hermanos con ictericia
Macrosoma o neonato de madre diabtica
Edad materna mayor a 25 aos
Sexo masculino
Pre eclampsia materna
Administracin de oxitocina durante el parto
Administracin de drogas (cloranfenicol, sulfas, etc.)
Ayuno, estreimiento
Prevencin de la hiperbilirrubinemia severa
La Academia Americana de Pediatra el ao 2004, publica recomendaciones
para evitar la hiperbilirrubinemia severa y sus consecuencias neurotxicas y
disminuir un dao no intencionado.
Estas recomendaciones son:
1. Fomentar lactancia materna exclusiva
2. Establecer protocolos para identificar y evaluar la hiperbilirrubinemia
3. Determinar nivel de bilirrubina en neonatos con ictericia en las
primeras 24 horas de vida.
4. Reconocer la limitacin de la evaluacin visual, sobre todo en
neonatos de piel oscura.
5. Interpretar los niveles de bilirrubina de acuerdo a la edad del paciente
en horas (nomograma). Nivel de bilirrubina > 95 percentilo, tiene el riesgo de
producir dao cerebral.
6. Reconocer neonatos menores a las 38 semanas de gestacin sobre
todo los con lactancia exclusiva, por tener gran riesgo de hiperbilirrubinemia y
necesitan seguimiento cercano.
7. Evaluar en forma sistemtica todo neonato al alta con riesgo de
desarrollar hiperbilirrubinemia severa.
8. Asegurar seguimiento apropiado de acuerdo al tiempo del alta y de la
evaluacin de riesgo.
9. Educar en forma adecuada a los padres acerca de la ictericia neonatal
10. Tratar cuando sea indicado, con fototerapia, recambio sanguneo u
otras modalidades aceptadas de tratamiento.

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Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia neonatal

El objetivo principal y de mayor importancia en el tratamiento de la ictericia
neonatal es evitar la neurotoxicidad, la disfuncin neurolgica aguda que
induce y su consecuencia neurolgica tarda, el kernicterus. El recin nacido
pretrmino es el ms susceptible, pero cada vez hay ms informe de
kernicterus en recin nacidos a trmino o casi trmino. Todava existe
confusin acerca de los niveles de bilirrubina que producen el dao
neurolgico.
Los siguientes niveles de bilirrubina srica total (BST) deben tenerse en cuenta
y aplicar el manejo respectivo, adems de conocer su incidencia.

Hiperbilirrubinemia

Bilirrubina srica total

Incidencia

Peligrosa

> o = 30 mg/dl

0 0.032%

Extrema

> o = 25 mg/dl

0.16%

Severa

> o = 20 mg/dl

1 2%

Importante

> 17 mg/dl

8 10%

Actualmente se sugiere encarar en forma ms racional y dinmica el manejo de

la ictericia neonatal, evaluando el equilibrio de la produccin / eliminacin,
mediante la determinacin del CO en el aire espirado (produccin) y la
evaluacin del nomograma horario de bilirrubina (eliminacin), ste ltimo,
parmetro es el ms utilizado y efectivo y no as el primero.
Debido al alta hospitalaria temprana, es necesario un seguimiento universal y
cercano de todos los bebs. Algunos autores recomiendan encarar el problema
de forma protocolizada, utilizando el cribado de bilirrubina antes del alta, la
velocidad de incremento de la bilirrubina, el tratamiento efectivo para disminuir
el exceso de bilirrubina y la evaluacin y documentacin de signos sugestivos
de encefalopata inducida por la bilirrubina.
Este manejo se basa en la evaluacin de los niveles y percentilos de la
bilirrubina antes del alta y ayudan a estimar el desarrollo de hiperbilirrubinemia
severa.

Tratamiento especfico
Como principio general es importante mantener una hidratacin adecuada, ya
sea incrementando y estimulando la alimentacin oral y en los casos con
compromiso del estado general canalizando una vena que permita la
administracin de fluidos. Los principales tratamientos comprenden a la
luminoterapia, tratamiento farmacolgico (fenobarbital, agar gel o carbn,
protoporfirinas y la gammaglobulina endovenosa) y el recambio sanguneo.

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Parmetros prcticos en el manejo de la hiperbilirrubinemia en el nio

sano a trmino.
El manejo recomendado en el recin nacido sano, a trmino, pero ictrico sera
el siguiente:
a) Nios con alimentacin materna: alimentacin frecuente, evitar agua
complementaria.
b) Fototerapia: existen unas indicaciones absolutas en otros grupos de
ictericias:
1- Isoinmunizacin Rh,
2- Incompatibilidad de grupo ABO, procesos hemolticos,
3- Recin nacidos enfermos de bajo peso con cifras moderadas (ayuda a
mantenerla en rangos aceptables evitando la necesidad de
exanguinotransfusiones),
4- Sobre todo en menores de 1000 gr se aconseja su uso profilctico tras
el nacimiento,
5- En el grupo de nios sanos solo si la cifra de bilirrubina es mayor de 20
mg/dl (mayor de 15 mg/del en prematuros).
El empleo de fototerapia requiere cumplir con las siguientes normas:
a. Evitar el eritema que pueden causar los rayos ultravioletas interponiendo
entre la lmpara y el nio algunas capas de plstico (la pared de la
incubadora).
b. Propiciar una distancia entre ambos de acuerdo a parmetros
expuestos.
c. Exponer la mayor superficie cutnea posible.
d. Cubrir los ojos para evitar lesiones retinianas. Vigilar aparicin de
conjuntivitis.
e. Cambios posturales frecuentes.
f. Vigilar prdidas de calor, control de temperatura cada 4 horas.
g. Cambiar las lmparas cada 2000 horas de trabajo, evitando que
disminuya su efectividad al cabo de este tiempo.
h. No es necesario que sea doble.
i. Debe ser contnua.
j. Vigilar el estado de hidratacin con controles de peso diario y
osmolaridad urinaria. Es frecuente la diarrea.

Conclusiones.
Concluimos mencionando que la ictericia neonatal debe ser considerada de
suma importancia y ser valorada en forma rutinaria, conjuntamente con los
signos vitales en la evaluacin diaria del recin nacido y considerar los
factores de riesgo que nos orientan a la probabilidad de desarrollar
hiperbilirrubinemia severa. Determinar la bilirrubina srica total relacionndola
con el nomograma horario, para que finalmente con estos datos, determinar

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la conducta y tratamiento correctos y evitar la morbilidad y mortalidad asociada

a esta patologa
1- Existen nuevos conocimientos en el metabolismo de la bilirrubina y en la
fisiopatologa de la ictericia neonatal.
2- Se han aclarado algunos de los mecanismos que median la toxicidad de
la bilirrubina, especficamente en el sistema nervioso central.
3- Se ha notado un incremento de la ictericia neonatal debido posiblemente
a un aumento de la prctica de la lactancia materna.
4- Han disminuido los casos de ictericia por incompatibilidad de RH debido
a la utilizacin de la inmunoglobulina anti-D.
5- La administracin de fototerapia ha disminuido la prctica de
exanguinotransfusin.
6- Hay nuevos conceptos, concretamente relacionados con los niveles de
bilirrubina y de la relacin bilirrubina-albmina para la aplicacin de las
diferentes modalidades de tratamiento a recin nacidos ictricos.
7- El egreso precoz del hospital de los recin nacidos puede incrementar el
riesgo de complicaciones debidas a ictericia temprana no detectada.
8- Tanto la fototerapia como la exanguinotransfusin siguen siendo los
pilares del tratamiento, aunque no estn exentas de riesgos.
9- Los procedimientos invasivos fetales han mejorado la supervivencia de
fetos isoinmunizados tanto hidrpicos como no hidrpicos.
Recomendaciones.
-

Nios 24 horas de edad se excluyen ya que esta se considera

patolgica y requiere posterior evaluacin. Si bien algunos recin
nacidos sanos aparecen ligeramente ictricos a las 24 horas, la
presencia de ictericia antes de 24 horas requiere (al menos) una
medicin de bilirribinas, y si se indica, control posterior por posible
enfermedad hemoltica u otros diagnsticos. La fototerapia o
exanguinotransfusin puede indicarse cuando hay un incremento
rpido de niveles de bilirrubina total en las primeras 24 horas de vida.
(Grado de Recomendacin A)
Para el tratamiento del recin nacido de 25-48 horas de vida la
fototerapia puede ser considerada cuando los niveles de bilirrubina
total son de 12 mg/dl. La fototerapia debe ser implementada cuando
la bilirrubina total es de 15 mg/dl. Si la fototerapia intensiva falla para
disminuir la bilirrubina total (20mg/dl), se recomienda la
exanguinotransfusin. Cuando se evala al recin nacido por primera
vez y presenta niveles de bilirrubina total mayor o igual a 25 mg/dl, se
recomienda fototerapia intensiva mientras se hacen los preparativos
para la exanguinotransfusin. Si la fototerapia intensiva falla para
disminuir los niveles de bilirrubina total, se recomienda la exanguineo
transfusin. Los niveles altos de bilirrubina total en un nio de 25-48
horas sugieren que el recin nacido puede no estar sano e indica la

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necesidad de investigar otra causa de hiperbilirrubinemia, as como

enfermedad hemoltica. (Grado de Recomendacin A).
La fototerapia puede considerarse para nios ictricos de 49-72
horas de edad cuando el nivel de bilirrubina total es mayor o igual a
15 mg/dl. La fototerapia se recomienda cuando la bilirrubina total
llega a 18 mg/dl. Si falla la fototerapia intensiva para disminuir los
niveles de bilirrubina total cuando se alcanzan o se predicen niveles
de 25 mg/dl se recomienda la exanguinotransfusin. Si los niveles
son mayor o igual a 30 mg/dl cuando el nio se ve por primera vez,
se recomienda fototerapia intensiva mientras se hacen preparativos
para la exanguinotransfusin. Si la fototerapia intensiva falla para
disminuir los niveles de bilirrubina total se recomienda
exanguinotransfusin. (Grado de Recomendacin A).
Para nios mayores a 72 horas de nacido, la fototerapia puede
considerarse si los niveles de bilirrubina total alcanzan 17 mg/dl. La
fototerapia necesita ser implementada a niveles mayor o igual a 20
mg/dl. Si la fototerapia intensiva falla para disminuir los niveles de
bilirrubina total 25 mg/dl, se recomienda la exanguinotransfusin. Si
el nio se evala por primera vez y presenta niveles 30 mg/dl, se
recomienda la administracin de fototerapia intensiva mientras se
hacen los preparativos para una exanguinotransfusin. Si la
fototerapia intensiva falla para disminuir los niveles de bilirrubina
total se recomienda la exanguinotransfusin.
En las anteriores situaciones, la fototerapia intensiva debe usarse si
los niveles de bilirrubina total no disminuyen con la fototerapia
convencional. La fototerapia intensiva debe producir una disminucin
rpida de bilirrubina total. Si esto no ocurre, debe sospecharse la
presencia de enfermedad hemoltica u otra patologa. (Grado de
Recomendacin A).

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