PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR
Definitie: boala inflamatorie mostenita, cu exacerbari acute sau evolutie cronica stationara morfologie variata a leziunilor leziuni eritematoscuamoase (derm, epiderm) poate afecta unghiile, articulatiile exista forme atipice presiune eruptiva culminarea factorilor de exacerbare, perpetuare si remitere

PSORIAZIS VULGAR
Epidemiologie: 1-2% in lume factori geografici:
Feroe (2,8-3%), Suedia (2,3%), America de Sud (0,97%) Tropice, Ecuator incidenta mica
varsta:

22,8 ani (10-30 ani); la copii 8,1 ani; debut in copilarie -> evolutie mai grava

PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire: exista un element familial 3 teorii:
boala monogenica (determinata de o gena dominanta) transmitere recesiva transmitere multifactoriala (factori genetici si de mediu) incidenta crescuta la rude incidenta crescuta la copiii celor afectati concordanta mare la gemenii monozigoti, cand unul este afectat dezechilibrul unor antigene majore HLA

sustinere:

PSORIAZIS VULGAR
Predispozitie si mostenire: asociere foarte mare psoriazis Ag Cw6 (marker genetic al genei ce determina susceptibilitatea la psoriazis); asocierile cu B13, B17 par sa fie datorate unor dezechilibre de legatura cu Ag Cw6

asocieri frecvente cu psoriazis: B13, B17, Bw16, B37, DR7

pso. tip I (debut precoce) Cw6 mare aparitie familiala pso. tip II (debut tardiv) lipsa asociere cu Cw6

debut precoce, suprafata mare, raspuns slab la tratament B17 pso. gutat Cw6, B17 pso. pustulos NU B13, B17, B16 pso. eritrodermic B13, B17 (NU pso inversat) pso + artrita B13, B17, B28, B38; artrita severa DR4, artrita usoara A3, B7 artrita reumatoida DR4, B40 artrita periferica B38 spondilita B27, Cw1

PSORIAZIS VULGAR
Studii de dezvoltare: psoriazis genotipic sau latent diateza sau dispozitia (in prezent nu se poate pune acest diagnostic) psoriazis geno-fenotipic sau subclinic:

fara manifestari clinice cresterea sintezei ADN epidermic hiperregenerare epidermica glicoliza epidermica crescuta modificari ale lipidelor nr. crescut de mastocite si macrofage in derm

psoriazis fenotipic sau manifest psoriazis manifest clinic

PSORIAZIS VULGAR
Factori trigger: exogeni: fen Koebner (10-14 zile) necesita afectare epidermica si dermica
factori fizici factori chimici dermatoze inflamatorii cu implicare epidermica

endogeni

infectii stres consum de alcool locuri anatomice medicamente sarcina dieta hipocalcemie virusuri -HIV

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza: provocare exo/endo psoriazis genotipic psoriazis fenotipic
reducerea duratei ciclului celular de la 311 la 36h (in stratul bazal) dublarea populatiei celulelor proliferative

cresterea fract. de crestere de la 60% la 100%

in pielea aparent sanatoasa alterare a proliferarii epid. (>2X) vol. epididermic in lez. de pso. de 4-6 ori normalul tulburari in diferentierea celulara: hiperkeratoza + parakeratoza capilare toruoase, permeabilitate capilara crescuta modificari inflamatorii macrofage, limfocite, PMN, mastocite, NU plasmocite/eozinofile fenomene imunologice

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza: provocare exo/endo psoriazis genotipic psoriazis fenotipic

Anomalii legate de sistemele ce traduc semnalul transmembranar:

reducerea cascadei AMPc nivele crescute de GMPc lezional

nivel crescute de calmodulina

cresterea activitatii fosfolipazei C cresterea activitatii tirozinKinazei si cresterea EGF in paturile superioare ale epidermului implicat

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza: provocare exo/endo psoriazis genotipic psoriazis fenotipic Cascada AMPc:
cauze ale deficitului : defecte ale activarii receptorilor celulelor de suprafata, nr scazut de jonctiuni gap in straturile profunde, cresterea activitatii fosfodiesterazei AMPc consecinte ale deficitului: proliferarea crescuta a stratului bazal, crestere a continutului de glicogen in stratul malpighian, scaderea diferentierii celulelor in portiunea externa a epidermului medicamente ce afecteaza AMPc in psoriazis: Li inhiba Ac -> scade AMPc -> agravare beta blocante blocare rec. de suprafata ai AC -> scade AMPc -> agravare inhibitorii fosfodiesterazei (teofilina) creste AMPc -> remisiune

PSORIAZIS VULGAR
Patogeneza: provocare exo/endo psoriazis genotipic psoriazis fenotipic GMPc:
cantitati crescute : >30 ori datorita: EGF, histamina, acid arahidonic, cu 12-HETE activitate crescuta a guanilat ciclazei (10 ori, 3 ori) metabolizare GMPc efect mai mare in diferentiere decat in proliferarea epidermica sunt anormale: schelet membranar, lipide membranare, proteine si glicoproteine membranare, receptori pentru citokine, receptori de legare ai celulelor (rec keratinocitelor pentru limfocite sunt indusi de IFN gama)

PSORIAZIS VULGAR
Membrana keratinocitelor:
receptori pentru citokine : crescuti anomalii in transducerea semnalului defecte in str. membranei prezenta Ag: afectare calitativa a desmozomilor lipsa jonctiunilor gap cresterea jonctiunilor tight rata mai mare de glicozilare a glicoconj. membranari anvelopa keratinocitelor in psoriazis difera de cea normala (loricrina si glicoproteina de 40kDa scad, involucrina creste)

receptorii: rec. beta2 adrenergici scazuti rec. pentru EGF crescuti (alfa TGF, FGF) fosfolipaza C crescuta -> IP3 -> eliberare de Ca DG -> 12 HETE, LTB4 stimulare proteinkinaza C

PSORIAZIS VULGAR
Clinic:

variatii mari de marime, configurare, localizare a leziunilor leziuni eritemato-scuamoase fen. spermantet fen. Auspitz leziuni acute, subacute, cronice morfologie clinica:
psoriazis gutat folicular (papulos) numular geografic eritrodermic girat serpiginos

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS GUTAT

PSORIAZIS VULGAR
Clinic:

localizare:

scalp (sebopsoriazis) inversat (+ Candida) retroauricular penis (papuloza bowenoida, eritroplazie Queyrat, Zoon, Candida) sacrat (inveterat, verucos) palmo-plantar palmo-plantar (sifilide, LP, b. Reiter, eczema, micoza)

unghii:

matrice (suprafata modificata, depresiuni striate, ondulare neregulata -> onicodistrofie psoriazica) psoriazis pat unghial pata de ulei = onicoliza distala psoriazis pat unghial + paronichie psoriazica -> psoriazis artropatic

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS INVERSAT

PSORIAZIS INVERSAT

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR

PSORIAZIS VULGAR
Clinic:
mucoase:

buze doar in psoriazis pustulos generalizat

topografie

preferata semne de vindecare

hiperpigmentare temporara sau leucodermie psoriazica
psoriazis

si boli interne

guta, diabet, sdr. de malabsorbtie, hiperlipoproteinemie

simptome

prurit (dupa stres, antralina, PUVA, plici)

PSORIAZIS VULGAR
Histopatologic:

epiderm:

derm papilar

acantoza (4-5 ori mai mare) papilomatoza disparitia stratului granulos suprapapilar hiperkeratoza+parakeratoza microabcese Munro

Evolutie: Tipuri:

papile alungite infiltrat inflamator perivascular (limfocite, histiocite, PMN) capilare toruoase variata, cronica ani psoriazis exantematic eruptiv (10-30 ani, dupa infectii acute) psoriazis stationar cronic psoriazis exsudativ

PSORIAZIS VULGAR
Forme speciale:

psoriazis eritrodermic:

psoriazis pustulos

spontan, saruri de aur, raspuns izomorfic la UV sau tratament topic clinic: manifestari severe unghiale, adenopatie, prurit complicatii: pierderi de apa, proteine, caldura +/- asociere cu celule Sezary

modificari inflamatorii severe, pustule amicrobiene diagnostic diferential: candida, stafilococ Psoriazis pustulos generalizat (von Zumbusch) palmo-plantar, mucoasa orala, tract respirator superior, mucoasa genitala, semne generale, activare infectii, hormoni, droguri; complicatii sistemice Psoriazis vulgar cu pustule Psoriazis pustulos palmo-plantar (Barber-Konigsbeck) cronic, focar infectios, tutun Acrodermatitis continua Hallopeau

PSORIAZIS VULGAR
Forme speciale: psoriazis artropatic
mai ales la articulatiile distale in 60% din cazuri precedat de leziuni cutanate FR negativ (80%), spondilita HLA B27 prezent rara la copii

Tipuri:

artropatie psoriazica distala 30%, asimetrie, putine articulatii (interfalangiene), modificari inflamatorii periarticulare, modificari unghiale (80%) artropatie psoriazica mutilanta multe articulatii mici, sacroiliace si spinale, modificari distructive periferice, osteoliza, eroziuni osoase -> deformari, retractii; dupa psoriazis pustulos, eritrodermic, extensiv, rezistent poliartrita psoriazica asemanatoare PCE (mai putin pronuntata), asociere sacroiliaca, anemie, VSH crescut, noduli reumatoizi Spondilita ankilozanta apare la cei cu psoriazis vulgar + psoriazis artropatic

PSORIAZIS VULGAR
Profilaxie: dieta, infectii streptococice, obezitate, diabet Tratament:
forma clinica, factori trigger, localizare keratolitic: acid salicilic 3% in petrolatum (trunchi, extremitati), acid salicilic in ulei de masline 5-10% (cap) tratament antipsoriazic: antralina, gudron, corticoizi +/- UV

Antralina (Unna 1916) inhiba sinteza de ADN, incorp. uridinei in ARN, protejare de oxidare prin acid salicilic; se asociaza cu acid salicilic in petrolatum, acid salicilic in pasta de zinc, bai de gudron si UV, corticosteroizi Gudron 2-5-10% in petrolatum sau detergent carbonic; r. Goeckerman, r. Ingram Tretinoin, Fototerapie, Climatoterapie, PUVA, Rx

Tratament sistemic:

corticoterapie citostatic MTX, AZT, H.u, ciclosporina A retinoizi calcipotriol 1,25 di-OH-colecalciferol sedative, dieta, antibiotice, antiinflamatorii, ACTH, somatostatin hipertermie

LICHEN PLAN
Definitie: boala papuloasa cutanata subacuta sau progresiva cronica tipica histopatologic si clinic boala inflamatorie prurit, mucoase, fen. izomorfic Koebner frecv. (1% din consult. de dermatologie) susceptibilitate genetica la LP HLA A3, B3, B5, DR1 20-60 ani (60% din pacienti)

LICHEN PLAN
Etiopatogenie: viral: eruptie simatrica, asociere cu hepatita virala, lichenom neurologic: asociere cu siringomielia, nevrita periferica, paralizie bulbara psihogenic: stres, trauma psihica, vindecare spontana cand este scos din mediu medicamente: antimalarice, Au, HIN, As fenomen autoimun: asociere cu ciroza biliara primitiva, morfee, LE, reactie grefa contra gazda

LICHEN PLAN
Clinic: papula: 1-3 mm, poligonala, margine neta, ridicata, suprafata plana, lucioasa prin coalescenta -> focare mari cu diverse configuratii culoare rosu inflamator -> rosu violaceu -> brun (hiperpigmentare secundara) striatii Wickham caracteristice (datorita hipergranulozei circumscrise) LP exantematic:
subacut, lez. confluente, simetric localizari: pe supraf. flexoare, parti laterale gat, fese, sacru, reg. ano-genitala, penis; NU scalp, fata, palmo-plantar generalizare -> eritrodermie secundara

LICHEN PLAN EXANTEMATIC

LICHEN PLAN
Clinic: Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal in cavitatea bucala:
forme

erozive -> carcinom spinocelular NU papule striatii Wickham -> arborizatii albicioase limba focare striate, atrofii ale papilelor LP eroziv dureros diagn. dif: LE, alergii de contact, ulcere de decubit de la proteze dentare, lues

LICHEN PLAN ORAL

LICHEN PLAN LINGUAL

LICHEN PLAN EROZIV

LICHEN PLAN
Clinic: Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal genital:
LP

inelar (gland, scrot) diagn. dif: b. Bowen, papuloza bowenoida, eritroplazia Queyrat, candidoza, lues

LICHEN PLAN GENITAL

LICHEN PLAN INELAR

LICHEN PLAN
Clinic: Mucoase:
25-70% - oral, genital, anal anal:
striatii

albicioase, arborizatii cauza de prurit rebel la tratament diagn. dif: candidoza, hemoroizi etc

LICHEN PLAN ANAL

LICHEN PLAN
Clinic: LP folicular:
Unghii

decalvanrt al pielii capului sdr. Graham-Little-Lassueur

10% striatii logitudinale onicodistrofie cu puncte mici deprimate keratoza subunghiala onicoatrofie completa

LICHEN PLAN PLANOPILAR

LICHEN PLAN UNGHIAL

LICHEN PLAN
Tipuri de leziuni: LP focal:

LP inelar LP linear

leziuni localizate; mucoase-rar

LP folicular

zosteriform, segmentat diagn. dif: pso linear, NEVIL, lichen striat LP legat de foliculul pilosebaceu -> NU afectare mucoasa leziuni acuminate (papule rosii cu hiperkeratoza acuminata) -> rugoase dezvoltare gradata a pigmentarii localizare: plici, trunchi sup, gat, coapse, reg. sacrata diagn. dif: l. scroful., l. tricofitic, l. sifilitic, pso. lichenoid, pit. rubra pilar, keratoza pilara, Darier, LE l. folicular scalp -> scuame aderente -> alopecie cicatriciala (LP folicular decalvant) sdr. Graham-Little-Lassueur LP trunchi+scalp+onicodistrofie

LICHEN PLAN

LICHEN PLAN

LICHEN PLAN

LICHEN PLAN FOLICULAR

LICHEN PLAN
Clinic: LP hipertrofic:
papulo-noduli multipli + hiperkeratoza veruciforma de culoare rosie-bruna pe suprafete de extensie, insuf. venoasa, cicatrici diagn. dif: l. simplex cronic, ecz. lichenoida, l. amiloid noduli cu suprafata ingrosata sau keratozica extremitati inf, papula -> placi atrofice albe -> lichen scleroatrofic LP -> transf. in bule (LP pemfigoid), cazuri de papule coexistand cu bule in forme severe doar bule (prin degenerare de lichefiere a celulelor bazale) modif. buloase primare apar pe mucoase -> eroziuni dureroase coexist cu p. vulgar si p. bulos a LP LP bulos asociere cu tumori sistemice diagn. dif: mal. buloase, amiloidoza buloasa

LP nodular

LP atrofic
LP bulos

LICHEN PLAN BULOS

LICHEN PLAN HIPERTROFIC

LICHEN PLAN
Clinic: LP eroziv:
pe plante dat. r. buloase -> eroziuni si ulceratii foarte dureroase nu au tendinta de vindecare asoc. cu lez. de pseudopelada scalp LP ulceros - necesita grefe cutanate copii, tineri reg. tropicale lez. inelare evol. subacuta vindecare spontana provocat de soare (?)

LP actinic:

LP palmo-plantar:

focare papuloK. sau papulonod. compacte, galbui seamana cu calozitatile, au halou inflamator diagn. dif: pso., calus, veruci, poroK. Mibelli, lues 2, ecz. hiperK. fisurativa, tinea de tip hiperK

LICHEN PLAN EROZIV

LICHEN PLAN PALMO-PLANTAR

LICHEN PLAN
Simptomatologie: prurit intens: Efect izomorfic Koebner HP: epiderm

derm

hiperortokeratoza cu insule de parakeratoza hipergranuloza -> str. Wickham acantoza degenerare hidropica in stratul bazal (form. ocaz. de bule) corpi hialini coloizi (Civatte) melanina eliberata din stratul bazal -> preluata de macrofagele dermice -> hiperpigmentare

papile dermice subtiate, ingustate infiltrat limfohistiocitar in banda

LICHEN PLAN
Evolutie: acut, subacut: 6-12 luni l. oral ani l. hipertrofic cronic LP folicular scalp alopecie cicatriciala

Prognostic bun
Diagn. dif:
lues 2, pso gutat, ecz. foliculara, l. scrofulosorum, l. sifil, l. tricof, l. amiloid (papule keratozice inconj. de pigment), exantem postmedic. mucoase: leucoplazie, leuco. paroasa (HIV +), lues 2, LE

Tratament:

general: corticoizi, antimalarice, sed., antihist., HIN