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Lupuseritematoso 121206090555 Phpapp01
Lupuseritematoso 121206090555 Phpapp01
Fotosensibilidad.
Ndulos cutneos. Fenmeno de Raynaud. Artralgias / artritis.
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatra
Factor reumatoide.
Clulas LE.
Inmunoglobulinas sricas.
C3 / C4 / CH 50.
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatra
Anticuerpos antinucleares.
AntiENA (s). Anticardiolipinas / Anti b 2 GP1/ VDRL.
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Anti Ro.
Anti La.
Otros:
Anticuerpos anti mitocondriales. Anti centrmero. Anti clulas parietales. Anti histonas.
Patrn P.
Corticoesteroides.
Inmunosupresores. Agentes biolgicos.
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatra
Aumento del Ph de compartimientos acdicos intracelulares como endosomas y lisosomas. Precauciones: Sntomas gastrointestinales, cutneos, TOXICIDAD OCULAR.
mg / da .
Mecanismo de accin similar a cloroquina,
Inhibicin
Esteroides
Lipocortina
Fosfolipasa
Clula Regulacin del gen de transcripcin cido araquidnico
Inflamacin
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S Sntesis de DNA
G2 Intervalo premittico
Ciclofosfamida y clorambucil
G 0 Fase de reposo
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Grupo II
Grupo III
Antiinflamatoria e inmunosupresora. FARAL : Enfermedad de Crohn, Psoriasis, AR. (asma ) LES : Formas leves sin afeccin importante rgano especifica. Inhibicin de DHFR, timidilato sintetasa y transformilasa del AICAR (5 aminoi midazol4-carboxiamida-ribonucletido )
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Takayasu.
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POLIARTERITIS NODOSA
Dra. Sara Elva Espinosa Padilla Instituto Nacional de Pediatra
VASCULITIS
Es un proceso patologico caracterizado por vasculitis. La luz de los vasos es daada por un proceso inflamatorio que usualmente causa estrechamiento de la luz, trombosis con la consiguiente isquemia de los tejidos irrigados por estos vasos. Un grupo heterogeneo de sindromes se clasifican por el tamao y localizacion de los vasos que involucran.
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CLASIFICACION
Vasculitis de grandes vasos: arteritis de Takayasu arteritis de Celulas Gigantes
Vasculitis de vaso mediano: poliarteritis nodosa enf. De kawasaki vasculitis primaria del sistema nervioso central
CLASIFICACION
Vasculitis de vaso pequeo: Sindrome de churg-strauss granulomatosis de wegeners poliangitis microscopica prpura de henoch-scholein vasculitis asociadas a medicamentos.
CLASIFICACION
Vasculitis de vaso pequeo asociado a complejos inmunes: vasculitis por hipersensibilidad crioglobulinemia esencial sec. A enf. De tejido conectivo vasculitis urticarianas enf. De behcets sindrome de goodpastures enf. Del suero vasculitis inducida por procesos infecciosos.
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POLIARTERITIS NODOSA
Definicion: Es una vasculitis multisistemica necrosante que afecta las arterias de mediano y pequeo calibre. Esta estrechamente relacionada con la poliangitis microscopica la cual afecta solo los vasos de pequeo calibre (incluyendo venas) y tipicamente causa glomerulonefritis.
HISTORIA.
Descrita en 1866 por Kussmaul y Maier. Por las nodulaciones a lo largo del trayecto arterial en la autopsia se describio como periarteritis nodosa. Davson en 1948 divide la PAN en 2 grupos: a)pacientes sin afectacion de glomerulos. b)pacientes con afectacion glomerular (llamada PAN microscopica).
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POLIARTERITIS NODOSA
Incidencia y prevalencia: Es una patologia rara incidencia de 2 a 9 casos por millon. Tipicamente afecta en la niez o en la edad adulta(50 a 80 aos) y con una ligera predileccion por hombres(2:1).
POLIARTERITIS NODOSA.
Incidencia y prevalencia: El 10 a 30% la PAN se asocia a infecciones virales como hepatitis B o C. En los casos restantes la etiologia permanece desconocida. Rara vez se presenta despues de la vacunacion u otras infecciones. No se ha observado suceptibilidad genetica. La PAN familiar es rara.
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POLIARTERITIS NODOSA
Fisiopatologia: La patogenia es autoinmune. Se han propuesto los siguientes mecanismos para explicar la patogenia de la PAN: a)modelo de inmunocomplejos. b)modelo de anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos. c)Inflamacin granulomatosa. d) Otras vias de lesin.
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POLIARTERITIS NODOSA
Patofisiologia:
Etapa aguda: infiltrado de polimorfonucleares adyacentes a la pared del vaso y en las areas perivasculares, Luego infiltrado mononuclear Necrosis fibrinoide ocasiona un compromiso en la luz ocasionando trombosis e infartos tisulares y en algunos casos hemorragias en los territorios irrigados por los vasos afectados.
POLIATERITIS NODOSA
Presentacion clinica: Los sntomas iniciales de PAN no especficos (malestar general, fatiga, fiebre, mialgias y altragias). Solo semanas o meses despues desarrollan datos clinicos de vasculitis. a) piel: lvedo reticularis, nodulos subcutaneos, ulceras en piernas, y gangrena digital. b) nervios perifricos: mononeuritis multiple, neuropatias craneales y neuropatias torcicas.
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POLIARTERITIS NODOSA
Mononeuritis multiple (60%). Infartos segmentarios en nervios (inflamacin de vasa nervorum). Se afectan los nervios peroneos, tibial, medianos y radiales (cada en gota de la mueca).
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POLIARTERITIS NODOSA
Mononeuritis multiple. Anormalidades sensoriales (disestesias dolorosas). Anormalidades motoras en un tercio de los pacientes. Dx. Definitivo por electrodiagnstico (neuropata)
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POLIARTERITIS NODOSA
Afeccin gastrointestinal (50%).
La manifestacin tpica es la isquemia intestinal. Las complicaciones potenciales son: gangrena intestinal, perforacin, ruptura de un aneurisma mesentrico. colecistitis o apendicitis.
POLIARTERITIS NODOSA
Involucro renal (40%). Es universal en las autopsias de PAN. Afecta a las arterias interlobares y renales. Se manifiesta por hipertensin, hematuria, proteinuria y elevacin de la creatinina srica.
POLIARTERITIS NODOSA
Involucro cardiaco. Taquicardia, falla cardiaca congestiva, infarto de miocardio, efusion pericardica.
Necrosis en parche.
POLIARTERITIS NODOSA
Involucro a SNC, se manifiesta como encefalopata. Involucro en ojos (epiescleritis), pncreas, testculos, ureteros y ovarios.
POLIARTERITIS NODOSA
Diagnstico: ANCA positivos en 15 a 30%, tipicamente P-ANCA. No se considera una vasculitis asociada a ANCA. Leucocitosis con neutrofilia. Velocidad de sedimentacin elevada con anemia normoctica, normocrmica. El 30% de los pacientes tienen antigeno de superficie para HVB positivo. La angiografia muestra microaneurismas. Biopsia de los rganos involucrados.
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POLIARTERITIS NODOSA
Criterios diagnsticos: Prdida de peso de mas de 4kg. Lvedo reticularis. Dolor o inflamacin testicular. Mialgias y debilidad. Mononeuropata o polineuropata. Presin diastlica mayor de 90mmhg. Elevacin de Bun y creatinina. Identificacin de virus de hepatitis B. Anormalidades arteriogrficas. Biopsia de vasos medianos y pequeos conteniendo clulas polimorfonucleares en su pared.
Para clasificar que un paciente tiene PAN se necesitan 3 de los 10 criterios.
POLIARTERITIS NODOSA
Tratamiento: Pacientes sin evidencia de infeccin con HVB: terapia combinada con prednisona a 1mgkdia y ciclofosfamida a 2mg/k/dia. Pacientes con infeccin por HVB: Dar un curso corto de prednisona a 1mgkdia y despues disminuir la dosis e iniciar lamivudine 100mg/dia, y con plasmaferesis hasta remitir la infeccin.
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POLIARTERITIS NODOSA
Pronstico:
El pronstico es malo sin tratamiento. Pero con tratamiento hay remisin en ms del 80 a 90% de los pacientes despus de descontinuar la terapia.
POLIARTERITIS NODOSA
Factores asociados con el pronostico: Proteinuria > 1g/d. Insuficiencia renal. Cardiomiopata. Manifestaciones gastrointestinales. Involucro a sistema nervioso central.
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POLIARTERITIS NODOSA
Factores asociados al pronostico:
Ausencia, supervivencia de 88% a 5 aos. Presencia, supervivencia de 74%. Presencia de 2 o mas, supervivencia de 54%.
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GRACIAS!
Dra. Sara Elva Espinosa Padilla Inmunologa, Instituto Nacional Pediatra saraelvaespino@gmail.com
SUERTE!!!!!
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