INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

ESTIBALIZ GOIENETXE MIR 3 MFYC

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Sndrome causado por un defecto en la secrecin esteroidea de la corteza adrenal

9-14 casos /100.000 habitantes Proporcin varn:mujer es de 1:1,5-3 Es ms frecuente a la edad de 30-50 aos

Insuficiencia suprarrenal

INTRODUCCIN

La corteza adrenal consta de tres capas: Glomerular mineralocorticoides (aldosterona) Fascicular glucocorticoides (cortisol) Reticular andrgenos (dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS))

Insuficiencia suprarrenal

CLASIFICACIN

PRIMARIA: Destruccin de las glndulas adrenales (90%) Bloqueo en la produccin de dichas hormonas

(Hiperplasia Suprarrenal Congnita)

SECUNDARIA: Alteracin del eje corticotropo dficit CRH o ACTH (en la regin hipotlamo-hipofisaria) Supresin del eje hipotlamo-hipfiso-adrenal tras la exposicin mantenida a glucocorticoides

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1 ETIOLOGA

AUTOINMUNE:
La causa ms frecuente (70%) 75% AC contra la glndula suprarrenal se presenta: aislada o Sd poliglndular Autoinmune (AI)

Sd poliglndular AI I (candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo, enf Addison) Sd poliglndular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y anemia perniciosa) Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)
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INFECCIOSA: TBC Infecciones fngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH

MISCELNEA
Metstasis adrenales Necrosis (shock sptico, traumatismo o coagulopata) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropata HIPOPLASIA ADRENAL CONGNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por frmacos: Ketoconazol, etomidato.
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2 ETIOLOGA

RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES: >7,5mg/da de prednisolona dt 4 semanas PRODUCCIN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ

Insuficiencia suprarrenal

CLNICA

Presenta de forma insidiosa Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente

Crisis Addisoniana (emergencia):

Hipotensin, nuseas, vmitos, diarreas, dolor abdominal y shock hipovolmico

Dficit glucocorticoides fatiga, debilidad muscular, perdida de peso y mialgias Dficit mineralcorticoideo Hipotensin, nuseas y dolor abdominal Dficit de andrgenos perdida de vello pubiano y axilar, disminucin de la lbido (mujeres)
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2

Hipopituitarismo dficit del resto de hormonas hipofisarias:

FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminucin de la libido TSH: aumento de peso e intolerancia al calor

No hiperpigmentacin cutnea No estn elevados los

pptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)

Menos afectacin del equilibrio hidroelectroltico el eje

renina-angiotensina no se afecta

Insuficiencia suprarrenal

DIAGNOSTICO

ESTUDIO HORMONAL BASAL:

CORTISOL SRICO BASAL:

Diagnostico <5g/dl Descarta >14,5g/dl

ACTH alta (>100pg/ml) 1 y baja en la 2 DHEA-s baja 1 ALDOSTERONA baja 1 actividad de la renina plasmtica alta

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VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL I

PRUEBA

DE ESTMULO CORTO DE ACTH:

Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las determinaciones hormonales no definen el trastorno 250 g Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV IM 30 IV 60

Normal concentracin de cortisol srica > 20 g/dl Insuficiencia suprarrenal 1 cortisol srico a la hora < 20g/dl

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VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL II

PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULNICA:

Valora la respuesta del eje HHA

Prueba ms til para diagnosticar Insuf adrenal 2 Gold standard

Insulina rpida a 0,1-0,15U/kg iv hipoglucemia < 40 mg/dl 0,30,45,60,90 y 120 medimos el cortisol

Normales el pico de cortisol es > 18 g/dl Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 g/dl

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ANALSIS BIOQUIMICO

IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia (tirotoxicosis) FUNCIN RENAL: Urea y creatinina (por insuficiencia prerrenal) acidosis metablica hiperclormia moderada (por insuficiencia prerrenal e
hipoaldosteronismo)

Elevacin de transaminasas Hipoglucemia (por el dficit del efecto gluconeognesis corticoidea) Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normoctica normocrmica

PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de trax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2

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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

Sospecha de insuficiencia suprarrenal
ACTH plasmtico basal Cortisol srico basal Prueba de estimulacin con ACTH Normales ISR descartada Cortisol bajo ACTH alta Cortisol bajo ACTH baja Valor indeterminado de cortisol o sospecha de enfermedad hipofisaria

Insuficiencia adrenal primaria

Insuficiencia adrenal 2

Prueba de hipoglucemia insulnica

Cortisol < 18g/dl

Cortisol > 18 g/dl

Insuficiencia adrenal

Descartar insuficiencia Adrenal

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TRATAMIENTO I

Hidrocortisona 30mg/da (20-0-10)

Eleccin, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea El control de la dosis, se realiza por la clnica y la normalizacin del ionograma

Infradosificacin persistencia de la clnica Supradosificacin sd de cushing

Prednisona o dexametasona

Accin prolongada til cuando persita la hiperpigmentacin Equivalencia en potencia: 25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona) =5mg prednisona (Dacortin) =1mg de dexametasona (Fortecortin)

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TRATAMIENTO II

FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/da vo

Cuando presente hipotensin u ortostatismo Infradosificacin deplecin volumtrica, debilidad, hipotensin arterial e hiponatremia y la actividad plasmtica de renina estar elevada Sobredosificacin cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia La monitorizacin: Datos clnicos (ausencia de hipotensin) Datos bioqumicos (normalizacin del ionograma) Datos hormonales (normalizacin de la actividad renina)

Tratamiento sustitutivo con andrgenos adrenales orales

Cuando haya disfuncin sexual

Insuficiencia Suparrenal 1 + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MDICO-QUIRRGICAS

Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrs menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 das)

Estrs moderado (anestesia local) doblar la dosis habitual hasta la recuperacin

Si vmitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV

Estrs severo (anestesia general o politrauma)

1 da 100mg/8h iv 2 da 50mg/6h iv 3 da 50mg/8h iv 4 da 40mg/8h vo 5 da40mg/12h vo 6 da dosis habitual

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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL

Medidas de emergencia
Canalizar va venosa Extraer analtica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH Infusin de 2 a 3l de suero fisiolgico 0,9% y glucosado al 5% tan rpido como sea posible (las primeras 12-24h)

Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h

Una vez estabilizado Continuar la infusin de suero fisiolgico a un ritmo menor durante 24-48h Buscar las causas desencadenantes (infeccin urinaria, gastroenteritis) Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.

Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada 1-3das hasta una dosis de mantenimiento (30mg/da en 2-3dosis). Cuando el proceso intercurrente se prolonge, mantener un mnimo de 100mg/da de hidrocortisona en 2 dosis.
Ej.: 1 da: 100mg/8h iv, 2 da 50mg/8h iv, 3 da 100mg/da vo en 2 dosis, 4 da 50mg/da vo en 2 dosis, 5 da 30mg/da vo en 2 dosis.

Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/da vo) una vez suspendido el suero fisiolgico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/da
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RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE

Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se administraran:

Perdida sustancial de sangre (ms de una taza) o fractura Nuseas y vmitos persistentes con mala tolerancia oral Sntomas de crisis adrenal

Inconsciente

Deben ser valorados inmediatamente por un mdico

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CASO CLNICO

AP:
Sin

intres

EA:

Mujer de 53 aos

Astenia progresiva, hiporxia con perdida de peso (12Kg/ 6 meses)

Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina inicialmente mejora vmitos

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EXPLORACIN FSICA:
TA:110/60 FC:64rpm T:36

Habito astnico, hiperpigmentacin cutnea

No adenopatas craneocervicales, axilares ni inguinales
No IY ORL: normal ACP: normal Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpacin, no masas ni organomegalias EEII: pulsos pedos simtricos, no edemas.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I

ANALTICA:

HEMOGRAMA: anemia normoctica normocrmica,

eosinofilia y linfocitosis relativa

BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67

MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,

fetoproteina negativos

HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II

ESTUDIO HORMONAL BASAL :

Cortisol basal en suero 0,5 g/dl (VN:4,3-22.4)

ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52) Actividad renina normal Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)

ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)

TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:

normal

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JUICIO CLNICO
Sndrome

de Schmidt

Insuficiencia suprarrenal primaria Hipotiroidismo primario

Insuficiencia suprarrenal

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TRATAMIENTO

Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 Levotiroxina 100mg 1-0-0

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