NEURO

ONCOLOGÍA
Neurología. Dr. Arturo Benitez
Rodolfo Junior Ramírez Leza
NGANGA
 Contenidos

01 02 03 04
EPIDEMIOLOGÍA CLASIFICACIÓN GLIOMAS MENINGIOMAS
y CLÍNICA y
ESTADIFICACIÓ
05 06 N
07 08
PINEALES Y PLEXO VAINA DE LINFOMAS
ADENOMAS COROIDEO LOS NERVIOS
09
METÁSTASIS y SX
PARANEOPLÁSICO
0
1
EPIDEMIOLOG
ÍAy CLÍNICA
 ● Incidencia anual de 24.83 por cada 100,000 habitantes en EEUU
○ Entre el 2016-2021 abarcaron el 5to lugar.
● Son la 2da neoplasia más común en niños (15-25%)
● 27.9% serán neoplasias malignas y el 72.1% son tumores benignos
● Los Meningiomas representan un 40.8% de la totalidad y el 56.2% de los
NMT
● Gliomas representan un 26.3% de la totalidad, el glioblastoma abarca el
14.2% de la totalidad y el 50.9% de los MT
ESCLEROSIS
RADIACIÓN IONIZANTE TUBEROSA

NF1 y NF2 Sx Li Fraumeni

Ostrom QT, Price M, Neff C, Cioffi G, Waite KA, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS. CBTRUS Statistical Report: Primary
Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2016-2020. Neuro Oncol. 2023
Oct 4;25(12 Suppl 2):iv1-iv99. doi: 10.1093/neuonc/noad149. PMID: 37793125; PMCID: PMC10550277.
0-14 años
15-19 años
15-40 años
 NO
LOCALIZADORES
MASA Cefalea, papiledema, CE o
cambios conductuales

LOCALIZADORES

Sordera progresiva

FALSOS
LOCALIZADORES

parálisis del VI par

0
2
CLASIFICACIÓN
Y
ESTADIFICACIÓ
N
● GLIOMAS
● EPENDIMARIAS
● EMBRIONARIOS
● PLEXO COROIDEO
● PINEALES
● NERVIOS ESPINALES O CRANEALES
● MENINGIOMAS
● MESENQUIMATOSAS
● HEMATO LINFOIDES
● OSTEO-CONDRO
● MELANOCÍTICOS
● CÉLULAS GERMINALES
● PROVENIENTES DE LA REGIÓN
SELAR
● METÁSTASIS
 GRADO 1 y
2

● Grado I: tumor circunscrito de crecimiento lento que puede

curarse por resección. ● atipia nuclear
● Grado II: lesión infiltrante, pero de bajo índice proliferativo, ● pleomorfismo celular
aunque con riesgo de recurrencia tras la resección y una ● actividad mitótica
supervivencia media de 5-8 años. ● anaplasia celular
● Grado III: tumor con características histológicas de malignidad, ● hiperplasia vascular
que va a requerir terapia coadyuvante a la cirugía y una ● necrosis.
expectativa de supervivencia de 2-4 años.
● Grado IV: tumor con características de elevada malignidad y
supervivencia estimada de 10-14 meses.
Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G,
Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a
summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076; PMCID:
Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G,
Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a
summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076; PMCID:
PMC8328013.
0
3
GLIOMAS
 ASTROCITOMA difuso y
anaplásico
● Células similares a los astrocitos
Hemisferios ● Pxs 20-40 años
● Difuso - “benigno”
● Pueden ser mixtos (astrocitoma +
Lóbulo Frontal oligodendroglioma)
● Imagenes hipodensas en G1 ● Debutan como crisis epilépticas + sx
debido a la baja localizadores
vascularización ● IDH1- mutados- mejor pronóstico
● ↑captación=↑vasc=↑mali ○ ↑sensibilidad a QT/RT
gnidad ● IDH wildtype – pésimo pronóstico
● Anaplásicos - Imagen
quística (paredes gruesas, GFAP+, VEGF+, IDH1,
nodular, irregular) G1
Codeleción 1p/19q

● Cirugía
OS 5A= 56% ● QT/RT CEFALEA 50%
● Esquema PCV OLAS DE PLATEAU
● Sintomático
 GLIOBLASTOMA

Hemisferios ● Pleomorfismo celular + necrosis + ↑mitosis

+ neovascularización
○ Múltiples fistulas arteriovenosas
“Alas de Mariposa” ● >60 años
● Células pseudoempalizadas (hileras que
rodean la necrosis)
● Masas lobuladas, con áreas
● Novo (wildtype) o IDH mutado (astrocitoma
quísticas y con necrosis
●
que evoluciona)
Anillo grueso, con edema
vasogénico ● Multiforme—zonas quísticas + necrosis +
● Restricción de difusión hemorragia
● Mal pronóstico++++
● Hemisferios, tronco y ME
● Focos de crecimiento múltiple
OS 5A= 9% ● Debutan como ictus IDH 1 / 2
● Qx H3F3A
● Temozolamida + RT
● Bevacizumab + Irinotecán
 ASTROCITOMA PILOCÍTICO

CEREBELO ● Crecimiento circunscrito y muy lento

● Pxs <20 años
● Relacionado con Neurofibromatosis 1
NERVIO ÓPTICO ● Completamente curable con cx.
● Supervivencia media >10 años (90%)

● Sólido asociado a macro y

microquistes
● Captación homogénea e intensa Células pilosas
● 10% presentan calcificaciones ● Cirugía GFAP +
● QT/RT
 OLIGODENDROGLIOMA

Hemisferios
● CALCIFICACIONES +++
FRONTAL/TEMPORAL ● Progresión relativamente lenta
● Debutan como crisis epilépticas
Astrocitos -
IDH mutado, ATRX mutado, 1p19q
● Redondeados y homogéneos, intacto)
calcificados, con poco edema Oligodendrocitos-
IDH mutado, ATRX salvaje, 1p19q
codelecionado
● Cirugía + RT
● Esquema PCV
● Sintomático
 EPENDIMOMA
ME,
INFRA/SUPRATENTORIALES ● <4% de los tumores gliales
● Debutan como crisis epilépticas
S. VENTRICULAR / ● Similares a células ependimarias, con
INTRAPARENQUIMA la presencia de rosetas y cilios
● Mets por LCR
● Imagen nodular, redondeada, de ● Adultos- hemisferios y ME
captación intensa y uniforme ○ siringomielia
● Hemorragia subaracnoidea +++ ● Adolescentes- fosa posterior

● Cirugía - Friabilidad
● RT de eje agrandado
0
4
MENINGIOMA
S
 CALCIFICACIONES ● Mujeres +++
● Afroamaericanas, >63 años
● 25% de los tumores del SNC
Sx de Foster- Kennedy ● Pr+ (75%), E+ (25%)
● Enacapsulados, adheridos a
duramadre, hueso o aracnoides
● Redondeados, calcificados, bien ● Ambos lados del seno longitudinal
delimitados, adheridos a la duramadre, superior, convexidad de los
con erosión o reacción esclerótica del
hemisferios, ala del esfenoides,
hueso.
● Vascularización de las A. meníngeas tracto olfatorio, silla turca, ángulo
pontocerebeloso y agujero
occipital
● Anaplásicos invaden parénquima o
● Cirugía
● RT de eje agrandado su cápsula
 0
5
PINEALES,
REGIÓN SELAR y
ADENOMAS
 PINEOCITOMA
S. VENTRICULAR ● Deriva de células secretoras de
melatonina
● Cefalea, HIC, hidrocefalia y sx de
● Cirugía + derivación ventricular Parinaud
● QT/ RT de eje agrandado
 Parte sólida y quística
(húmeda)

combinación de síntomas
endocrinos
(generalmente enanismo y retraso
sexual, panhipopituitarismo
o diabetes insípida) con cefalea y
alteraciones visuales por com-
presión del quiasma

Cirugía
 ADENOMAS
MICRO/ MACROADENOMAS
ESCALA DE HARDY
(10MM)

Microadenomas
0- hipofisis normal, intraselar
1- Limitado a silla turca, intraselar
Macroadenomas
2-Limitado a silla turca con expansión local
3- Invasión destrucción local del piso de la silla e
invasión de seno esfenoidal o senos cavernoso
4- Invasión local + destrucción total de la silla turca

Gonadotrofo FSH/LH
0
6
PLEXO
COROIDEO
 PAPILOMA, papiloma
ATÍPICOy CARCINOMA del
plexo coroideo
S. VENTRICULAR ● Niños y adultos jóvenes
● Forma de coliflor
● Hidrocefalia +++
4TO ventriculo ● Mets por LCR

● Múltiples calcificaciones
● Con forma de coliflor ● Cirugía
● Intra ventriculares ● QT/ RT de eje agrandado
0
7
VAINA DE
LOS NERVIOS
 SCHWANNOMA
Nervios periféricos o
raíces medulares ● Derivan de las células de Schwann
● Benignos +++
● Tumor más común de los nervios
NF2 periféricos
● Nervios periféricos o raíces medulares
● TAC- Hipodensos en comparación ● Cuerpos de Verocay
al músculo ● Encapsulados (nervio forma parte de la
● Captan contraste cápsula) y redondeados
● T1 = músculos
● T2= hiperintensos
● USG = masa que acompaña al
nervio

● Cirugía + preservación
del nervio
 schwannoma VESTIBULAR

Invaden CAI ● >40 años

● 80-90% de los tumores del ángulo
pontocerebeloso
SORDERA PROGRESIVA ● Afección del PC VIII →Sordera neurosensorial
● Bilaterales = NF2
● Potenciales evocados auditivos ● Pérdida de la audición, tinnitus, vertigo,
● Lesiones nodulares Romberg+, nistagmo, disminución en el
● Escala de Koos reflejo oculovestibular
● Fase neurológica-
○ PC VI →diplopia
● Cirugía + preservación
○ PC V/VII →neuralgia/espasmo del
del nervio facial/Trigemino
trigémino, paresia hemifacial,
○ PC X/IX →disfagia o ronquera
○ Ataxia cerebelosa, papiledema, cefalea e
hidrocefalia
 NEUROFIBROMA

NF1 ● Derivan de los fibroblastos

● Mix de CS + fibroblastos + matriz
mixoide + C. perineurales
SIN CÁPSULA ● Crecen dentro del nervio, por lo que lo
● TAC- Hipodensos en comparación expanden, no hay capsula
● Imagen nodular, redondeada, de ● Cutáneos
al músculo
● captación intensa y uniforme
Captan contraste ○ Pequeños y nodulares
●● Hemorragia subaracnoidea +++
T1 = baja señal ○ Dolor local y hemorragia
● T2= Ojo de buey (centro ○ Sin déficit neurológico
hipodenso)
● Intraneurales→ raíces, troncos, plexos
● Fusiforme → a lo largo del
y periféricos
nervio
○ Nervio atraviesa y se mezcla con
● Cirugía - Friabilidad
el tumor
● RT de eje agrandado ○ Sxs sensitivos y motores
 0
8
LINFOMAS
 LINFOMA CEREBRAL
PRIMARIO
● >60 años, H+++
Células B 90% ● SIDA ++
○ Lobulo temporal y NGB
● 10% son de Linfos T o tipo Burkitt
LNH ● masas cerebrales expansivas en las
zonas profundas de los hemisferios
cerebrales alrededor del tercer
● RM -leucoencefalopatía, sin
ventrículo y en el cerebelo
captación de contraste ni
● Frecuencia bilaterales y multifocales
formación de masas
● Alteraciones en la conducta, rigidez de
nuca, parálisis de pares craneales,
● Cirugía - NO
●
● ataxia y parálisis radiculares, Cefaleas,
RT de eje agrandado
● Metrotexate LINFOMA ENDOVASCULAR
HIC,
 0
9
METÁSTASIS y SX
PARANEOPLÁSICO
S
 Degeneración retiniana Miastenia grave
paraneoplásica

Degeneración cerebelosa
Encefalitis del tronco
paraneoplásica

INTRAPARENQUIMATOSA Síndrome de opsoclono-

Encefalomielitis
S mioclono
paraneoplásica

MENINGORRADICULAR Mielopatía necrótica

Encefalitis límbica
subaguda

Neuronopatía sensitiva Síndrome de la persona

paraneoplásica rígida

Síndrome de Eaton-
Neuropatías periféricas
Lambert

Disautonomía Dermatomiositis
1
0
Caso clínico
Singhal I, Coss D, Mueller W, Straza M,Krucoff MO and Santos-Pinheiro F (2022) Case report: Two unique cases of
co-existing primary brain tumors of glial origin in opposite hemispheres. Front. Oncol. 12:1018840. doi:
10.3389/fonc.2022.1018840
 REFERENCIAS
● Ostrom QT, Price M, Neff C, Cioffi G, Waite KA, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS. CBTRUS
Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed
in the United States in 2016-2020. Neuro Oncol. 2023 Oct 4;25(12 Suppl 2):iv1-iv99.
doi: 10.1093/neuonc/noad149. PMID: 37793125; PMCID: PMC10550277.
● Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK,
Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO
Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021
Aug 2;23(8):1231-1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076; PMCID:
PMC8328013.
● Schaff LR, Mellinghoff IK. Glioblastoma and Other Primary Brain Malignancies in Adults:
A Review. JAMA. 2023 Feb 21;329(7):574-587. doi: 10.1001/jama.2023.0023. PMID:
36809318; PMCID: PMC11445779.
● Singhal I, Coss D, Mueller W, Straza M,Krucoff MO and Santos-Pinheiro F (2022) Case report:
Two unique cases of co-existing primary brain tumors of glial origin in opposite hemispheres.
Front. Oncol. 12:1018840. doi: 10.3389/fonc.2022.1018840
● Helbing DL, Schulz A, Morrison H. Pathomechanisms in schwannoma development and
progression. Oncogene. 2020 Aug;39(32):5421-5429. doi: 10.1038/s41388-020-1374-5.
Epub 2020 Jul 2. PMID: 32616891; PMCID: PMC7410823.
● De La Peña NM, Amrami KK, Spinner RJ. Totally Cystic Schwannoma: A Misnomer. World
Neurosurg. 2022 Jan;157:21-29. doi: 10.1016/[Link].2021.09.098. Epub 2021 Sep 29.
PMID: 34600160.