TUMORES DEL SNC:

GLIOMAS:
- Astrocitoma: se divide en infiltrante y no infiltrante
- 80% de tumores encefalicos primarios en adultos

- 40-60 años

- Localización: hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefalic y medula espinal

- Clinica: crisis comiciales, cefalea, deficit neurologico

- No infiltrantes: Grado I —> + fte

—> localización: cerebelo, suelo y paredes del 3ro ventriculo, nervios opticos y hemisferios cerebrales

—> morfologia —> macro: quistico, solido, bien circunscrito / micro: cels bipolares con largas prolongaciones
que nos hacen recuerdo de pelos, son GPAF positivos que forman redes fibrilares densa, puede haber fibras de
rosenthal y cuerpos granulares eosinofilos, son bifasicos con microquistes laxos y areas fibrilares, y aumentan
su numero de vasos

- Infiltrantes: Grado II, Grado III y Grado IV

-Grado II: astrocitoma difuso —> alteraciones en RB y P16/CDKNaA y cromosoma 19q

—> morfologia: tumor infiltrante gris, mal definidos, distorsionan el encefalo, al corte es blando y gelatinoso /
incremento de la celularidad glial, pleomorfismo variable, red de prolongaciones astrocitarias GFAP positivos y
el fondo es con aspecto fibrilar

-Grado III: astrocitoma anaplasico —> alteraciones RB y P16/CDKNaA y cromosoma 19q

—> morfologia: regiones densamente celulares y con mayor pleomorfismo nuclear, hay mitosis

-Grado IV: glioblastoma —> amplificación de MDM2 (codifica P53) y EGFR

—> morfologia: aspecto similar al anaplasico pero con necrosis (seudoempalizado), hay proliferación vascular o
de cels endoteliales y producción de VEGF por astrocitos malignos
- Oligodendroma: 5-15%
- 40-50 años

- Localización: hemisferios cerebrales con predilección por la sustancia blanca

- Clinica: crises comiciales

- son lesiones de grado II

- alteraciones: perdida de la heterocigocidad p/cromosomas 1p y 19q y cuando progresan a anaplasicos se

—> Macro: masas grises, gelatinosas bien circunscritas, con quistes, hemorragia focal y calcificación

—> Micro: laminas de cels regulares con nucleos esfericos que contienen cromatina granular rodeados por
un halo claro de citoplasma, red de capilares anastomoticos, satelitosis perineural que son formaciones de
estructuras secundarias y cels tumorales se disponen alrededor de neuronas

—> Anaplasico: aumenta densidad celular, anaplasia nuclear, mitosis altas, hay necrosis, cels redondas
limitadas con GFAP y es + agresivo

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- Ependimoma:

- Origen: proximo al sistema ventricular

- 10-20 años

- en adultos es + frecuente en la medula espinal

- lesiones en la fosa posterior tienen peor pronostico

—> morfologia: masas solidas o papilares desde el suelo del 4 ventriculo, están compuestos de cels con
nucleos regulares, redondos a ovalados y abundante cromatina granular, entre los nucleos existe un fondo
fibrilar variablemente denso, las cels tumorales forman estructuras seudoglandulares redondas o alargadas
(rosetas, conductos) que recuerdan el conducto ependimario embrionario, con prolongacioneslargas y
delicadas que se extienden dentro de una luz, las cels tumorales están dispuestas alrededor de los vasos con
una zona intermedia que consta de prolongaciones ependimarias finas dirigidas hacia la pared del vaso

—> en la mayoria se encuentra expresion de GFAP

—> Ependimoma mixopapilar: aparecen en un filum terminal de medula espinal, contienen elementos papilares
en un fondo de mixoide

- son cels cuboides con citoplasma claro que se disponen alrededor de un centro papilar que contienen TC
y vasos sanguineos, en las areas mixoides contienen mucopolisacaridos neutros y acidos

- pronostico depende de lo completo que sea la resección; si se ha extendido al espacio subaracnoideo y

- Predominantemente benignos de los adultos, predomina en mujeres

- origen en las cels meningoteliales de la aracnoides

- localización: cualquier superficie externa de encefalo y sistema ventricular

- FR: radioterapia

- anomalia citogenenica: perdida del cromosoma 22 —> deleciones 22q12 que alberga NF2 que codifica
merlina

- clinica: sintomas vagos no localizados por el crecimiento lento del tumor

—> Macro: masas redondeadas con base dural bien definida que comprimen el encefalo subyacente pero se
separan facilmente, encapsulado con tejido fibroso fino de aspecto turgente o polipoide, pueden crecer en
forma de placa y se extiender por la duramadre, son lesiones firmes y fibrosas, arenosas o con cuerpos de
psamoma calcificados

—> Micro:

- Sincitial: racimos de cel arremolinadas en grupos densos sin membranas celulares visibles

- Fibroblastico: cels alargadas y abundante deposito de colageno entre ellas

- Transicional: sincitial + fibroblastico

- Psamomatoso: calcificación de nidos sincitiales de cels meningoteliales

- Secretor: con gotitas intracitoplasmaticas PAS + y luces intracelulares en ME

- Microquistico: aspecto laxo esponjoso

—> Meningioma Atipico / Grado II: crecimiento local agresivo, mayor frecuencia de recidiva, indice mitotico 4 o
´por 10 campos, aumento de celularidad, cels pequeñas con elevación del indice nucleo-citoplasma, nucleolos
prominentes, necrosis

—> Meningioma Anaplasico / Grado III: muy agresivo con aspecto de sarcoma, frecuencia mitotica > 20 por 10
campos

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MEDULOBLASTOMA:
-predomina en niños y es exclusivo de la linea media del cerebelo, en adultos puede tener localización +
lateral

- Indiferenciado—> expresa marcadores neuronales y gliales

- crecimiento rapido —> ocluye flujo de LCR

- diseminación a traves del LCR es una complicación frecuente, manifestandose como masas nodulares en
cualquier lugar del SNC —> mtts en cola de caballo: mtts en gotas

- es muy maligno, pronostico en pcts no tratado es malo, es radiosensible y tras la resección total y radiación,
la supervivencia de los 5 años puede alcanzar unos 75%

- alteración genetica + frecuente es la perdida de material de 17p —> señala un mal pronostico y la
amplificación de MYC se asocia a una evolucíón clinica más agresiva

—> Macro: bien circunscrito, gris, friable —> se extiende afectando laminas cerebelosas y leptomeninges, en
los bordes de la masa tumoral principal las cels tienen propensión a formar cadenas lineales de celula que
infiltran a través de la corteza cerebelosa para agregarse bajo la piamadre y sembrarse en el espacio
subaracnoideo

—> Micro: extremadamente celular, con laminas de cels anaplasicas —> pequeñas, citoplasma escaso y
nucleos hipercromaticos alargados o en forma de media luna, mitosis abundante —> Kki-67 elevado

—> Variante desmoplasica: areas de respuesta estromal con depositos de colageno y reticulina y nodulos de
cels que forman islotes palidos
TUMORES METASTASICOS:
- ppalmente carcinoma

- 1/4 a la mitad de los tumores intracraneales de pcts hospitalizados

- localizaciones + frecuentes: pulmón, mama, piel, riñón y aparato digestivo

- se manifiestan como lesiones con efecto de masa y pueden ser la primera manifestación de cancer

—> Morfologia:

- Mtts intraparenquimatosa: masas delimitadas en la unión entre sustancias gris y blanca, rodeada de una
zona de edema

- Nodulos tumorales, con areas centrales de necrosis están rodeados por gliosis reactiva

- Carcinomatosis meningea, con nodulos tumorales tachonando la superficie del encefalo, la ME y las raices
nerviosas intradurales, se asocia a carcinoma de pulmón y mama

TUMORES DEL SNP

- Expresan ag S-100

- Pueden originarse en la duramadre o en el trayecto periferico de los nervios

- Asociados a mutación inactivadora del NF2 en cromosoma 22 —> perdida de la merlina, su función es
limitar expresión de factores de crecimiento en la superficie celular

- En la boveda craneal la mayoria aparece en el angulo pontocerebeloso donde están unidos la rama del
vestibular —> clinica: perdida auditiva y acufeno —> tumor se denomina schwannoma vestibular o neurinoma
acustico

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 - Tienen preferencia por nervios sensitivos en cualquier lugar de la duramadre, incluso ramas del trigemino y
las raices dorsales

- Cuando son extradurales se asocian con grandes troncos nerviosos —> entremezclan modalidades motora
y sensitiva

—> Macro: masas encapsuladas circunscritas, unidas al nervio que pueden separarse de el, masas grises con
cambios quisticos y xantomatosos

—> Micro: 2 patrones —> Antoni A: cels alargadas dispuestas en fasciculos en areas con elevada celularidad y
matriz estromal escasa. Cuerpos de verocay: zonas libres de nucleos entre las regiones de empalizada nuclear
—> Antoni B: tumor menos denso, red laxa de cels, microquistes y estroma mixoide
NEUROFIBROMA:
- + comun presentarse como neurofibroma cutaneo pero puede aparecer como neurofibroma plexiforme
(solitario en el nervio periferico)

- si son multiples sugieren neurofibromatosis tipo 1

- alteraciones en ambas copias del NF1 en los componentes de cels de schwann de los neurofibromas
plexiformes

- Lesiones cutaneas crecen como nodulos, com hiperpigmentacion suprayacente, pueden harcerse grandes
y pedunculadas —> riesgo de transformación maligna es muy bajo

—> Masas bien delimitadas en dermis y grasa subcutanea, compuestas por cels fusiformes, no son invasivas,
estroma muy organizado con poco material mixoide

- Plexiformes: deficits neurologicos significativos cuando afectan a troncos nerviosos principales, son dificiles
de extirpar por su diseminación intraneural y tienen potencial de transformación maligna

—> Pueden originarse en cualquier lugar a lo largo del nervio, son multiples, nervios afectados están
expandidos de forma irregular y no es posible separar la lesión del nervio, extremos del tumor pueden tener
margenes mal definidos —> Micro: fondo mixoide laxo poco celular, cels de schwann con nucleos alargados
tipicos y extensiones de citoplasma rosa, cels fibroblasticas multipolares + grandes y mastocitos, hay areas de
haces de colageno que se parecen a pure de zanahoria
TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA PERIFERICA:
- Muy agresivos

- Causan recidiva y mtts

- se asocian a nervios medianos y grandes

- alteración en la función del NF1, p53 y RB

—> Macro: masas tumorales mal definidas que infiltran a lo largo del eje del nervio de origen e invaden partes
blandas —> pueden formar fasciculos y algunos son inmunorreactivos a S-100