Síndome de Crouzon

Síndrome
de
Crouzon
CS
Leidy Janeth Sánchez Londoño
Ortodoncia y Ortopedia
Maxilar
V semestre
Contenido
1.Historia
2.¿Que es?
3.¿Que ocasiona?
4.Etiología
5.Epidemiología
6.Características clínicas
7.Diagnóstico
8.Manejo
9.Artículo de revisión
Historia
Descrito por el medico francés
Louis Edouard Octave Crouzon en
1912.
Se definió una tríada de deformidades

craneales con disostosis craneofacial,
exoftalmos y anomalías faciales en una
madre y su hijo.
Lisa M. Elden Karen B. Zur . Congenital Malformations of the Head and Neck. Springer Science+Business Media New York 2014.
Al-Namnam NM, Hariri F, Thong MK, Rahman ZA. Crouzon syndrome: Genetic and intervention review. J Oral Biol Craniofac Res. 2019 Jan-Mar;9(1):37-39.
¿Que es?
Trastorno genético, caracterizado por la Crecimiento restringido del desarrollo
fusión prematura de las suturas coronal, del cráneo, el cerebro, la cara y el
fronto esfenoidal y de la sincondrosis sistema nervioso central.
esfeno-etmoidal.
Tiene un patrón de herencia autosómico

dominante, pero se conocen
expresividad variable y penetrancia
incompleta.
La fusión ocasiona:
• Crecimiento del cerebro limitado.
• Aumentando la presión intracraneana.
• Cambiando el aspecto normal y

simétrico de los huesos faciales y del
cráneo.
Etiología
• Puede ser heredado como un rasgo genético o

como una nueva condición autosómica
dominante en la familia.
• Relacionado específicamente con el gen FGFR2 en

el cromosoma 10q26.
Receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR2 )
Díaz PA, Hernández JA. Sindrome de Crouzon: Revisión de tema y reporte de caso. Rev. Estomatol. 2016; 24(2):26-32.
Epidemiología
Constituye aproximadamente el 4,8%- 8% de todos

los casos de craneosinostosis y su prevalencia se
calculó de 1:65.000 nacimientos a nivel mundial el 30-
60 % son casos esporádicos por mutaciones fortuitas,
sin historia familiar.
Características clínicas
Las características faciales:
• Hipertelorismo
• Estrabismo
• Proptosis
• Abombamiento frontal
• Hipoplasia mediofacial
• Nariz picuda
• Hipoplasia maxilar
• Prognatismo mandibular
• Implantación baje de las orejas
Características clínicas
Los hallazgos odontológicos:

• Mordida cruzada anterior y posterior.
• Un paladar estrecho.
• Una maloclusión clase III.
• Apiñamiento son habituales.
• Mientras que el labio y el paladar
fisurado son infrecuentes.
Diagnóstico
Síndrome de Crouzon: se debe realizar secuenciación de

FGFR2, pero las mutaciones solo se identifican en el 60%
de los casos, por lo que un resultado negativo no descarta
el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Síndrome de Apert tendrá todas las

manifestaciones que se verán en SC
excepto la sindactilia de manos y
pies. Sin embargo, Anderson en 1998
informó que los fenotipos de CS exhiben
dismorfogénesis manual y su afirmación
de que puede existir una superposición
entre CS y el síndrome de Apert.
Diagnóstico diferencial
Síndrome de Pfeiffer, además de las

características del SC, se presentarán
dedos gordos de los pies anchos, pulgares
anchos con sindactilia parcial y variable.
Manejo agudo
Según la obstrucción anatómica específica y la gravedad de la misma
• El aumento de la PIC con hidrocefalia necesitaría derivaciones ventriculoperitoneales (VP)
• El exorbitismo grave puede indicar tarsorrafia temporal
• La dificultad para respirar requeriría una traqueotomía o un dispositivo de presión continua en las
vías respiratorias o un stent nasal.
Manejo quirúrgico
• El aumento de la PIC podría tratarse mediante la expansión de la bóveda craneal posterior.
• Si se combina con proptosis orbitaria y/o hipoplasia maxilar, puede necesitar un avance
fronto-orbitario (FOA) con o sin craneoplastia o un avance Monobloc (fronto-orbitario y
mediofacial) o Le Fort III para una deformidad más compleja.
Manejo ortodóncico
Los pacientes con SC asintomáticos pueden someterse a

un tratamiento de ortodoncia con o sin cirugía
ortognática para corregir la maloclusión y la discrepancia
mandibular al completar el crecimiento y la maduración.
Manejo
ortopédico
maxilar
Tripathi, T., Srivastava, D., Bhutiani, N., & Rai, P. (2021). Comprehensive management of Crouzon syndrome: A case report with three-year follow-up.
Journal of Orthodontics, 146531252110194. doi:10.1177/14653125211019412
Paciente femenina 18 años
MC: incapacidad para morder los
alimentos
la presión intracraneal (PIC)
dentro de los límites normales.
El examen extraoral
• Globos oculares prominentes y protruidos
(exorbitismo).
• Asimetría facial y deficiencia del tercio medio
facial.
• Dolicocefálica
• Perfil cóncavo con línea mandibular
asimétrica.
• Los globos oculares y los oídos demostraron
ladearse con los izquierdos a un nivel más
bajo.
• Desviación nasal a la derecha.
• Los labios eran incompetentes.
• Extraoralmente se apreciaba el resalte
inverso.
El examen intraoral
• Apiñamiento severo en los arcos superior e
inferior,
• Mordida cruzada maxilar en los segmentos
anterior y posterior.
• El arco maxilar estaba completamente
contenido en el arco mandibular con la
mordida cruzada anterior y posterior
resultante.
• El incisivo lateral superior izquierdo estaba
bloqueado palatinamente y había un resalte
inverso de 8 mm.
• El arco maxilar estaba comprimido,
especialmente en el lado derecho.
• Los primeros premolares superiores estaban
ausentes bilateralmente junto con los caninos
bloqueados bucalmente.
 Corrección de la deficiencia del tercio medio facial
y exoftalmos.
 Corrección de desviación y asimetría mandibular.
Objetivos del  Expansión del arco maxilar; para aliviar el
apiñamiento en las arcadas superior e inferior.
tratamiento  Extracción de primeros premolares superiores
impactados bilateralmente.
 Corrección de resalte, sobremordida y mordida
cruzada bucal.
 Corrección de la inclinación de los incisivos.
 Mejora en el perfil facial y la estética; y
proporcionar una mesa oclusal mejorada para la
masticación.
Alternativas de tratamiento
Osteotomía Le Forte III con avance y fijación

permanente, pero la estabilidad de este
procedimiento puede ser menos predecible.
Las opciones de tratamiento incluían:
La alternativa preferida fue la distracción mediofacial

con un aparato distractor externo rígido (RED)
después de la osteotomía Le Forte III para una mayor
estabilidad de los resultados.
Férula quirúrgica para el procedimiento
se fabricó después de una transferencia
con arco facial.
Seguimiento: 3 años

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Síndrome

Se definió una tríada de deformidades

Tiene un patrón de herencia autosómico

• Crecimiento del cerebro limitado.

• Aumentando la presión intracraneana.

• Cambiando el aspecto normal y

• Puede ser heredado como un rasgo genético o

• Relacionado específicamente con el gen FGFR2 en

Receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR2 )

Constituye aproximadamente el 4,8%- 8% de todos

Los hallazgos odontológicos:

Síndrome de Crouzon: se debe realizar secuenciación de

Síndrome de Apert tendrá todas las

Síndrome de Pfeiffer, además de las

• El aumento de la PIC con hidrocefalia necesitaría derivaciones ventriculoperitoneales (VP)

• El exorbitismo grave puede indicar tarsorrafia temporal

Los pacientes con SC asintomáticos pueden someterse a

Osteotomía Le Forte III con avance y fijación

Las opciones de tratamiento incluían:

La alternativa preferida fue la distracción mediofacial

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