Nefritis lúpica

Ruíz Sosa Karen Olivia 10°F

Nefritis lúpica
• LES: enfermedad autoimmune
crónica idiopática
• 39% de los px con lupus
• Pérdida habitual de tolerancia a
estructuras proteicas propias
• Alteraciones de las funciones
inmunológicas reguladas por LT
 • Carácterísticas inmunopatológicas
principales LES
• Anticuerpos anti-ADN e inmunocomplejos
Patogenia y responsables del daño renal
patología • Linfocitos B hiperreactivos productores de
anticuerpos anti-ADN
renal • Linfocitos T colaboradores que modulan de
forma anómala a los linfocitos B
• Concentraciones anormalmente elevadas de
nucleosomas
Anticuerpos anti-ADN e
inmunocomplejos circulantes

• Esenciales para que se depositen

inmunoglobulinas y
complemento a nivel renal
• Lesión
• Directa sobre antígenos plantados
• Componentes de la membrana
basal glomerular
• Formación de complejos inmunes
con nucleosomas
• La glomerulonefritis es la forma de
afectación mas frecuente de la
nefritis lúpica
• Nefritis lúpica grave:
glomerulonefritis necrotizante y
proliferación endocapilar
• Lesiones patológicas en biopsias
renales
• Proliferación celular (cls de
mesangio, endotelio o epitelio)
• La proliferación celular epitelial
forma grandes semilunas
• Necrosis capilar: presencia de
material eosinófilo
• Cuerpos hematoxilínicos: en
paredes capilares con signos de
inflamación y necrosis
• Depósitos inmunes: mesangio,
subendotelio y subepitelio
• Gruesos y dan rigidez
• “Asas de alambre”
Tipo I: riñón ópticamente
normal o con cambios
mínimos

• No alteraciones en la
microscópica óptica ni depósitos
inmunes
• Poco frecuente
 Tipo II:
glomerulonefritis
mesangial
• Discreto ensanchamiento del mesangio
• IIa: glomérulos prácticamente normales
• IIb: discreta hipercelularidad mesangial
• Paredes capilares normales
Tipo III:
glomerulonefritis
proliferativa focal

• Hipercelularidad en menos del 50% de

los glomérulos estudiados
• Acúmulo de células mesangiales y
endoteliales
• Puede haber áreas de necrosis celular
• Microscopía electrónica: depósitos
inmunes
Tipo IV: glomerulonefritis proliferativa
difusa

• Cambios como en el tipo III, pero en

mas del 50% de los glomérulos
estudiados
• Depósitos de inmunocomplejos son
mas gruesos y diseminados
• “Asa de alambre”
• Presencia de fibrina en espacio de
Bowman
• Cuerpos hematoxilínicos, necrosis
fibrinoide y semilunas epiteliales
Tipo V: glomerulonefritis
membranosa

• Lesiones asociadas de los tipos

nefritis lúpica mesangial, proliferativa
focal y proliferativa difusa
• Inmunofluorescencia: depósitos
granulares de inminoglobulinas y
complemento
Esclerosis
glomerular
• Lesión glomerular directa sin afectación
proliferativa previa
• Lesiones adicionales
• Nefritis túbulo intersticial
• Enfermedad vascular
• Nefropatía asociada a lupus inducido por
medicamentos
• Trombos capilares en glomerulonefritis lúpicas
proliferativa graves: marcador precoz de
evolución a esclerosis glomerular
 • Características clínicas muy variables
• Sin clínica se pueden encontrar lesiones
patológicas en la biopsia
Clínica • Los pacientes de menor edad al comienzo
del LES presentan nefritis lúpica con mas
frecuencia y gravedad
 • Evolución de la enfermedad y
prevenir la recidiva
• Analítica habitual de función renal
• Sedimento
Diagnóstico • Aclaramiento de creatinina
• Proteinuria de 24 horas
• Hemograma completo
• Análisis serológicos
Diagnóstico
•
• Control seriado del C3: idóneo para
valorar la actividad de la nefritis lúpica
• Concentraciones seriadas de
anticuerpos IgG anti-ADN: evolución
• Análisis periódico de anticuerpos anti
C14 y anti.ADN: brotes de actividad
Tratamiento
• Esteroides
• Prednisona: tratamiento
único en px con formas
mesangiales y proliferativa
focales (2 y 3)
• Micofenolato mofetil:
prevención de nefritis
progresiva
• El tratamiento esta relacionado
con el grado de afectación renal
Filtrado glomerular
normal
• Glomerulonefritis lúpica mínima o
mesangial (1 y 2)
• No biopsia renal
• Dosis bajas de esteroides o AINES
• Atención a HTA: IECAS o ARAII
• Glomerulonefritis proliferativa focal (3)
• Prednisona: 1mg/kg de peso dosis
única
• Resistentes: ciclofosfamida
intravenosa en bolos mensuales
Filtrado glomerular normal
• Glomerulonefritis proliferativa difusa (4)
• Ciclofosfamida IV dosis inicial: 0.75 g/m2
diluida en 500 cc de solución salina al 0.9%,
pasar en 2 horas
• Lorazepam y metoclopramida: náuseas y
vómito
• Cfiv: dosis mensuales por 6 meses
consecutivos
• Prednisona 1mg/kg por 15 días
• Glomerulonefritis membranosa
• Prednisona 1mg/kg en pauta descendente
hasta 10mg/día al sexto mes
• Si no hay remisión: CFiv
• iECA mejora proteinuria
 • Biopsia renal
Insuficiencia • 3 bolos de 1gr de 6-metil-prednisolona
seguidos
renal aguda • Al quinto día: un bolo de Cfiv
 • Reducir primera dosis de Cfiv a la
mitad (aprox 500mg)
Insuficiencia • Ir incrementando hasta un máximo
de 750 mg/mes
renal crónica y • Mesna 200mg cada 12 horas para
px en diálisis prevenir hematuria
• Px con diálisis crónica: pueden ser
aptos para recibir transplante renal