L5 - Sarcoïdosi, Malalties Sistèmiques I Vasculitis (Dr. I. Ojanguren) 2

SARCOIDOSIS
Iñigo Ojanguren Arranz

Servei de Pneumologia
Hospital Universitari Vall d´Hebron
Compromís, expertesa i integració

CASO CLÍNICO
 MOTIVO DE CONSULTA
 Varón de 47 años, sin AMC exfumador (RA 15 paqs/año), que es remitido para
estudio, tras hallazgos patológico en Rx tórax.
 ANTECEDENTES PERSONALES
 Fontanero desde la juventud (contacto con esparto).
 No contacto con animales.
 ANTECEDENTES PERSONALES
 Ex hábito enólico moderado, hasta hace 10 años.
 Esteatosis hepática.
 Poliposis colónica diagnosticada en 2008. Seguimiento servicio de digestivo.
 MEDICACIÓN HABITUAL
 Complejos vitamínicos, Antiinflamatorios no esteroideos.
CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL
Remitido a CCEE de neumología, por hallazgo de patrón intersticial en Rx tórax,
a raíz de revisión médica de rutina.
EXPLORACIÓN FÍSICA
FC: 130 lpm
TA: 129/68
Sat (aa): 97%
ACV: TCR. Sin soplos. No signos de ICD.
AR: eupneico. Sin agregados.
ABD: hepatoesplenomegalia de 1 través.

CASO CLÍNICO
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analítica general
Serie roja y serie blanca normales.
LDH 391
ECA 147
Autoainticuerpos negativos.
Función hepática y renal, normales.
Inmunoglobulinas G específicas
Hongos (Penicilium, Candida, Aspergillus) negativos
Aves (Paloma) positivo
Pruebas cutáneas de hipersensibildad retardada

PPD negativo
Tricofitina/ Candidina negativo

CASO CLÍNICO
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
ECG
Ritmo sinusal. PR normal. Sin alterciones de la repolarización.
Analítica general
Serie roja y serie blanca normales.
LDH 391
ECA 147
Autoainticuerpos negativos.
Función hepática y renal, normales.
Inmunoglobulinas G específicas
Hongos (Penicilium, Candida, Aspergillus) negativos
Aves (Paloma) positivo

CASO CLÍNICO
 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
 PFRs
 FVC: 3,3 L (80%) FEV1: 2,8 (83%) R: 79
 RV: 83% TLC: 85%
 DLCO: 79% KCO: 107%

TC TÓRAX

TC TÓRAX

LAVADO BRONCOALVEOLAR Y BIOPSIA
Lavado broncoalveolar
M: 57%; L: 42%; PMN: 9%; E: 0%

Normal: (M>80%, L< 15%, PMN <3%)
Índice CD4/ CD8: 3,9

Morell et al. Guía Pneumológica 2013

DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
SARCOIDOSIS

ÍNDICE
Definición
Etiología/causas
Manifestaciones clínicas
Diagnóstico
Tratamiento

ÍNDICE
Definición
Definición
Etiología/causas
Diagnóstico
Tratamiento

DEFINICIÓN
Enfermedad granulomatosa no caseificante
multisistémica
de etiología desconocida que principalmente
afecta el pulmón y el sistema linfático

ÍNDICE
Definición
Epidemiología
Epidemiología/ Etiología
Diagnóstico
Tratamiento
Experiencia en nuestro centro

EPIDEMIOLOGÍA: prevalencia global
 30-50 /100 000 habitantes
 Suecia 50/100 000 habitantes
 Alemania 43/100 000
habitantes
 10-30/100 000 habitantes

 Noruega 27/ 100 000
habitantes España <5/ 100 000 habitantes
 Canada 10/100 000 habitantes
 10/ 100 000 habitantes

 Japón <5 /100 000 habitantes
 Brasil <3 /100 000 habitantes

EPIDEMIOLOGÍA: edad, sexo y raza
 Predominio de raza negra sobre blanca

 Mayormente adultos < 40 años
 Pico de incidencia 20-30 años
 Predominio mujeres
 Estudio ACCESS
 A case control Etiologic Study of Sarcoidosis

ETIOLOGÍA
Design of a case control etiologic study of sarcoidosis
(ACCESS). ACCESS Research Group..
J Clin Epidemiol. 1999 Dec;52:1173-86.
Objetivo
 Estudiar etiología, estatus socioeconímico, evolución clínica.
Material y métodos
 Estudio multicéntrico (10 centros EEUU)
 1997-1999/ 736 casos y 736 controles / edad, sexo y raza
Conclusión: no hay una única causa
 Factores ambientales predisponentes y genética susceptible

ETIOLOGÍA: medioambiental/ ocupacional
 Regiones geográficas determinadas
 Plantas
 Factores metereológicos
 Pólenes
 Suelos
 Recursos hídricos
 Uso de leña
 Access: asociación positiva con exposiciones

concretas
 Agricultura
 Ciudades pequeñas durante la infancia
 Ambientes mohosos

Occupational Risk Factors for Sarcoidosis in African-American
Siblings
Gena P. Kucera; Benjamin A. Rybicki; Kandace L. Kirkey.
Chest. May 2003;123(5):1527-1535.
 Material y métodos:
 273 hermandades con un caso índice de sarcoidosis
 273 casos y 648 hermanos sanos
 Conclusión
 Asociación positiva
 Exposición a metales
 Humedad ambiental
 Complejidad

Occupational causes of sarcoidosis.
Newman KL.
Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012 Apr;12:145-50.

Occupational causes of sarcoidosis.
Newman KL.
Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012 Apr;12(2):145-50.
• Exposiciones ambientales/ocupacionales: podrían actuar como trigger de

patologia sarcoidosis-like.
• Exposiciones domesticas (polvo, microrgaismos estructuras): target para
desencadenar respuesta de hipersensibilidad inmune.

Títol de la secció
Text.
Primer estudio que relaciona la

exposicion a humo en bomberos del
WTC y SLGPD

Sarcoidosis diagnosed after September 11, 2011, among adults
exposed to the world trade center disaster.
Jordan HT, Stellman SD, Prezant D, Teirstein A, Osahan SS, Cone JE.
J Occup Environ Med. 2011 Sep

ETIOLOGÍA: factores genéticos
 Estudio ACCESS
 Agregación familiar
 10 862 familiares de primer grado
 17 047 segundo grado
 706 pares de casos y controles
 Hermanos RR más elevado OR: 5,8 (IC 2,1 a 15,9)

ÍNDICE
Definición
Epidemiología/Etiología
Diagnóstico
Tratamiento

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Púlmón (90%)
 Afección ocular: uveítis
 Piel y tejidos subcutáneos: eritema nodoso, lupus
pernio
 Ganglios linfáticos
 Hígado, corazón, sistema nervioso central, bazo,
riñón
 Otros: glándulas salivares, lagrimales, huesos,
músculos, articulaciones...
ESTADIAJE
 0: Radiografía normal
 I: Adenopatías hiliares bilaterales
 II: Adenopatías hiliares bilaterales e infiltrados
pulmonares
 III: Infiltrados pulmonares bilaterales
 IV: fibrosis pulmonar



Badrinas F. et al. Sarcoidosis in Catalonia: analysis of 425 cases.
Med Clin (Barc) 1989; 93 (3): 81-7)
 Eritema nodoso 188 44%

 Síndrome respiratorio 72 17%
 (tos y/o disnea y/o dolor torácico)
 Rx de tórax rutinaria anómala 40 9%

 Síndrome ostearticular 36 8%
 Poliadenopatías periféricas 31 7%
 Síndrome tóxico inespecífico 21 5%
 (astenia y/o anorexia y/o pérdida de peso)

ÍNDICE
Definición
Epidemiología
Diagnóstico
Diagnóstico
Tratamiento

DIAGNÓSTICO
 LDH  PFR: espirometría,
 ECA DLCO
 Proteinograma  ECG
 Ca  LBA: fórmula: linfocitos,

 Calciuria 24 h CD4 y CD8
 Rx tórax  BTB: granulomas
 Tests cutáneos retardados
 Criobiopsia
 Consulta oftalmológica

DIAGNÓSTICO: pronóstico
ESTADÍO
I un 80% remisión completa
II un 50% remisión completa
III un 30% remisión completa
GRAVE
Síntomas graves al inicio
Raza negra
Afectación extratorácica sintomática

DIAGNÓSTICO: TC torácica

DIAGNÓSTICO: EBUS
A randomized controlled trial of standard vs endobronchial
ultrasonography-guided transbronchial needle aspiration in patients with
suspected sarcoidosis.
Tremblay A, Stather DR, Maceachern P, Khalil M, Field SK.
Chest. 2009 Aug;136(2):340-6. Epub 2009 Feb 2.
 Aspiración transbronquial de ganglio: 73%
 EBUS: 96%

OTRAS EXPLORACIONES
 PET TC: Identificar sitios para biopsiar

 RNM: Identificar áreas inflamadas (cerebro, corazón)
 Algo más sensibles que la gammagrafía con Galio
 LBA: LT CD4/ LT CD8 >3,5

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Tabla 1.2. Diagnóstico de la sarcoidosis según la relación

CD4/CD8 en el LBA
CD4/CD8 Sensibilidad Especialidad
2 79% 73%
3,5 53% 93%
5 38% 97%
10 11% 99%

ANATOMÍA PATOLÓGICA
 Alveolitis
 Granuloma: Langerhans. Epiteloides y linfocitos
 Citoplasma
 Cuerpos asteroides
 Cristales birrefringentes
 Cuerspos de Schaumann
 Vacuolas
 Vasculitis
 Fibrosis intersticial difusa

ÍNDICE
Definición
Epidemiología
Diagnóstico
Tratamiento
Tratamientoen nuestro centro
Experiencia

TRATAMIENTO
 CT en afectación ocular, miocárdica, SNC

 Estadios II y III si hay sintomatología/ alteraciones
funcionales respiratorias
 20-40 mg/día prednisona 1 mes posteriormente pauta
descendente
 Alternativas:
 Inmunosupresores: metrotexate, micofenolato
 Anti-TNFalfa: infliximab y adalimumab

TRATAMIENTO
Prediction of relapse after discontinuation of
 CT eninfliximab thera miocárdica,
afectación ocular, in severe sarcoidosis
SNC
 Estadios II y III si hay sintomatología/ alteraciones
Vorselaars A, Verwoed A, Van Moorsel C, Keijsers R, Rijkers G, Grutters JC
funcionales respiratorias
Eur Respir J Feb 2014
 30mg/día prednisona 1 mes posteriormente pauta
descendente
 Alternativas:
 Inmunosupresores: metrotexate, micofenolato
 Anti-TNFalfa: infliximab y adalimumab

PREGUNTAS
Mujer Inglesa de 35 años con historia de 3 meses de evolución de

letargia y disnea progresiva que se fue de vacaciones a Mallorca, dónde
empezó a presentar nauseas, vómitos, poliuria y confusión. La Rx de
tórax mostró patrón difuso con adenopatías hiliares bilaterales. ¿Cuál de
las siguientes exploraciones sería más útil para guiar el manejo agudo?
A. Analítica bioquímica completa.

B. Enzima conversora de angiotensina.
C. Amilasa.
D. TC tórax.
E. RNM cerebral.
ERS handbook. Self – Assessment in

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Mujer Inglesa de 35 años con historia de 3 meses de evolución de

letargia y disnea progresiva que se fue de vacaciones a Mallorca, dónde
empezó a presentar nauseas, vómitos, poliuria y confusión. La Rx de
tórax mostró patrón difuso con adenopatías hiliares bilaterales. ¿Cuál de
las siguientes exploraciones sería más útil para guiar el manejo agudo?
A. Analítica bioquímica completa.

B. Enzima conversora de angiotensina.
C. Amilasa.
D. TC tórax.
E. RNM cerebral.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Técnico de 47 años en estudio por tos crónica y disnea progresiva de

pequeños esfuerzos. PFRs revelan FVC 80% y FEV1 80% y DLCO del
35%. GSA revela pH 7,45, pO2 de 55 mmHg y pCO2 de 33 mmHg. Rx
tórax muestra patrón intersticial difuso bilateral y adenopatías
bilaterales. TC tórax confirma dichos hallazgos. Derrame pericárdica leve
y ascitis leve. FBC revela un BAL con 60% N, 33% L, 61% M.
Microbiología negativa (baciloscopias negativas). Cultivos de
micobacterias ptes. Biopsia con aspiración de aguja transbronquial
revela múltiples granulomas no necrotizantes.
¿Cuál sería el siguiente paso más adecuado en este paciente?
A. Calciuria en orina de 24h.
B. Biopsia transbronquial.
C. WT de 6 minutos.
D. Ecocardiografía
E. Biopsia hepática.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Técnico de 47 años en estudio por tos crónica y disnea progresiva de

pequeños esfuerzos. PFRs revelan FVC 80% y FEV1 80% y DLCO del
35%. GSA revela pH 7,45, pO2 de 55 mmHg y pCO2 de 33 mmHg. Rx
tórax muestra patrón intersticial difuso bilateral y adenopatías
bilaterales. TC tórax confirma dichos hallazgos. Derrame pericárdica leve
y ascitis leve. FBC revela un BAL con 60% N, 33% L, 61% M.
Microbiología negativa (baciloscopias negativas). Cultivos de
micobacterias ptes. Biopsia con aspiración de aguja transbronquial
revela múltiples granulomas no necrotizantes.
¿Cuál sería el siguiente paso más adecuado en este paciente?
A. Calciuria en orina de 24h.
B. Biopsia transbronquial.
C. WT de 6 minutos.
D. Ecocardiografía
E. Biopsia hepática.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Mujer negra de 38 años, que acude a urgencias por 1 año de

evolución de disnea de esfuerzo, febrícula y fatiga. Nunca fumadora. A
su llegada PA 115/70 mmHg, FC 125 lpm y rítmica, FR 26. Eritema nodoso
en EEII. AR: crepitantes finos bibasales. Rx tórax: adenopatía hiliar
unilateral e infiltrados bilaterales. En AG únicamente hipercalcemia e
hipercalciuria.
¿Cuál de los siguientes enunciados es el más apropiado?
A. La resolución espontánea no suele ocurrir.

B. Las guías recomiendan una dosis inicial de 5-10 mg al día.
C. 2 semanas son suficientes para evaluar la respuesta a esteroides.
D. Hipercalcemia e hipercalciuria son indicaciones absolutas de tto.
E. Se podría utilizar el methotrexate en lugar de esteroides.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Mujer negra de 38 años, que acude a urgencias por 1 año de

evolución de disnea de esfuerzo, febrícula y fatiga. Nunca fumadora. A
su llegada PA 115/70 mmHg, FC 125 lpm y rítmica, FR 26. Eritema nodoso
en EEII. AR: crepitantes finos bibasales. Rx tórax: adenopatía hiliar
unilateral e infiltrados bilaterales. En AG únicamente hipercalcemia e
hipercalciuria.
¿Cuál de los siguientes enunciados es el más apropiado?
A. La resolución espontánea no suele ocurrir.

B. Las guías recomiendan una dosis inicial de 5-10 mg al día.
C. 2 semanas son suficientes para evaluar la respuesta a esteroides.
D. Hipercalcemia e hipercalciuria son indicaciones absolutas de tto.
E. Se podría utilizar el methotrexate en lugar de esteroides.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Mujer de 39 años con eritema nodoso doloroso. Su EF es

anodina y su saturación de oxígeno es del 98%. La Rx tórax muestra
adenopatías hiliares bilaterales. La espirometría muestra FEV1 79% FVC
89% y R 77%, DLCO 82%.
¿Cuál sería el siguiente paso más apropiado?
A. Biopsia de nódulo linfático.

B. Broncoscopia con lavado broncoalveolar.
C. Biopsia de la lesión cutánea.
D. Tratamiento con corticoterapia sistémica.
E. Tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos.

Repiratory Medicine

PREGUNTAS
Sdr. Löfgren: eritema nodoso, adenopatías hiliares, poliartralgias

migratorias y fiebre.
Buen pronóstico. Resolución espontanea frecuente. No suele ser
necesaria la biopsia ni el BAL para el diagnóstico. Primera línea de tto:
AINES
¿Cuál sería el siguiente paso más apropiado?
A. Biopsia de nódulo linfático.

B. Broncoscopia con lavado broncoalveolar.
C. Biopsia de la lesión cutánea.
D. Tratamiento con corticoterapia sistémica.
E. Tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos.

Repiratory Medicine

VASCULITIS

VASCULITIS
 Grandes vasos: Arteritis de célules gigantes (temporal) (Horton)
Enfermedad de Takayasu
 Medianos vasos: Panarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
 Pequeños vasos: Poliangeitis granulomatosa (Enfermedad de Wegener)
Churg-Strauss
Poliangitis microscòpico (a. leucocitoclàsica)
Púrpura Shönlein-Henoch
Crioglobulinèmia essencial
*Asocidas a c-ANCA y p-ANCA: **P-ANCA

Enf. de Horton
ENFERMEDAD DE TAKAYASU
 Arteritis granulomatosa y esclerosante  arteritis de cels. gigantes (temporal)
 Aorta y sus grandes ramificacions
 La arteria pulmonar se afecta 50%

Puede cursar con H.A.P
 Corticosteroides (+ ciclofosfamida)

POLIANGEITIS GRANULOMATOSA
 Senos, oído, nasofaringe, tráquea, bronquio, pulmón (nódulos, cavidades,
infiltrados, hemorragia, atelectasia, pneumonía)
 Riñón, glomerulonefritis, rápidamente progresiva
 Mononeuritis múltiple, púrpura y úlceras en la piel, ojo, artritis
 Formas limitades
 Anticuerpos c-ANCA

Sdr. Churg Strauss
 Granulomatosis alérgica y angeitis
 Asma, infiltrados pulmonares, fiebre, eosinofilia, vasculitis sistémica

 Formas limitadas (y sin granulomas extravasculares)
1ª fase: infiltración, eosinofília tisular

2ª fase: vasculitis, necrosis tisular, granulomas

Sdr. Churg Strauss
 Granulomatosis alérgica y angeitis
 Pacientes con diátesis alérgica

 Infiltrados Rx pulmonares (hemorragia pulmonar)
 Rinitis alérgica y ocasionalmente pólipos
 Neuropatía periférica
 Nódulos subcutaneos, vasculitis coronaria (IAM), endocarditis eosinofílica
 Tratamiento: corticosteroides
 Anticuerpos p-ANCA

Poliangeitis microscópica
 (Anteriormente PAN microscópica, vasculitis de Zeek y angeitis
leucocitoclástica)
 Manifestaciones clínicas:
- artralgias, mialgias, hemorragia alveolar, pleuritis, edema pulmonar
- úlceras bucales, lesiones cutaneas,
- glomerulonefritis
 Corticosteroides → azatioprina, ciclofosfamida
 Anticuerpos p-ANCA

Síndrome de Goodpasture
Hemorragia alveolar pulmonar + glomerulonefritis rápidamente progresiva
↓ ↓
Disnea + infiltrados Hematuria, proteïnuria
Hemoptisis
Anticuerpos anti MB (ELISA) Sensib. 95% especif. 97%

Tratamiento plasmaféresis
(Ciclofosfamida + prednisona)

EPID ASOCIADAS A
ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Sdr. Sögren
 Sequedad de ojos y boca
 Puede asociarse a
 Fibrosis pulmonar
 Bronquiolitis y bronquiectasias
 Bronquiolitis obliterante
 Amiloidosis

Lupus eritematoso sistémico
 Fibrosis pulmonar
 Pleuritis
 Neumonitis
 Hemorragia pulmonar
 HAP

Artritis reumatoide
 EPID
 Pleuritis
 Nódulos pulmonares
 Sdr. Caplan: nódulos en mineros de carbón, silicosis y amianto
 Neumonitis
 Bronquiolitis obliterante y NOC
 HAP

Esclerodermia
 EPID
 Pneumonía por aspiración. Cáncer.
 HAP

Dermatomiositis
 EPID
 Pneumonía por aspiración
 NOC

Enf. Mixta del tejido conjuntivo
 EPID
 HAP

iojangur@vhebron.net

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Compromís, expertesa i integració

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Pruebas cutáneas de hipersensibildad retardada

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 FVC: 3,3 L (80%) FEV1: 2,8 (83%) R: 79

 RV: 83% TLC: 85%

 DLCO: 79% KCO: 107%

Compromís, expertesa i integració

Compromís, expertesa i integració

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M: 57%; L: 42%; PMN: 9%; E: 0%

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 10-30/100 000 habitantes

 10/ 100 000 habitantes

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 Predominio de raza negra sobre blanca

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 Access: asociación positiva con exposiciones

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• Exposiciones ambientales/ocupacionales: podrían actuar como trigger de

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Primer estudio que relaciona la

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 Hermanos RR más elevado OR: 5,8 (IC 2,1 a 15,9)

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 Eritema nodoso 188 44%

 Rx de tórax rutinaria anómala 40 9%

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 Ca  LBA: fórmula: linfocitos,

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 PET TC: Identificar sitios para biopsiar

 LBA: LT CD4/ LT CD8 >3,5

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Tabla 1.2. Diagnóstico de la sarcoidosis según la relación

3,5 53% 93%

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 CT en afectación ocular, miocárdica, SNC