Demencia

Fronto Temporal

Cintia Pérez T
Interna de Terapia Ocupacional UA
 Demencia Fronto
Temporal La Demencia Fronto Temporal (DFT)
es un término descriptivo usado para
referirse a la demencia asociada
invariablemente con degeneración
de los lóbulos frontal y temporal, en
ausencia de enfermedad de
Alzheimer. Se trata de un grupo
Deg. Lóbulos
frontal y
heterogéneo de enfermedades
temporal en neurodegenerativas con diferentes
ausencia de
Alzheimer manifestaciones clínicas,
3-15 cada
100.000
componente genético y alteración
personas. anatomopatológica.
Ambos sexos
Sintomatología
psiquiátrica
insidiosa.
Lenguaje y
conducta
 • Progresión más rápida en VR.
• (muerte 3-4 a. desde dg).
• 60  70 • VR y DS: 2>1 (2:1)
• DS (> 6a desde dg).
• *20’s • APnF (Supervivencia intermedia).
• APnF: + en mujeres • Enf. Motoneurona o sínt.
parkinsonianos acortan el tiempo
de vida).

Edad de
Aparición Proporción Progresión

Incidencia Demográfica
 FisiOpatogenia

3 iso formas de 3
repeticiones
(Microtúbulos Tau 3R-T)
Taupatía del
“Cuerpos
cromosoma 17 Tau de 4 repeticiones
de Pick”
(Microtúbulos Tau 4R-T)
Células 6 iso formas
abalonadas, derivadas de un
argirófilas gen aislado
 Evidencia en Imágenes Cerebrales
Resonancia Magnética Cerebral:
Macroscópicamente: Atrofia severa de los lóbulos frontal Variante Frontal:
y temporal, predominante en el hemisferio cerebral * Atrofia dosrolateral frontal derecha, y, del cíngulo de la
izuierdo. Atrofia del hipocampo y de los núcleos basales corteza insular anterior.
(Pr.N.caudado), degeneración del cuerpo estriado, globo
palído y sustancia nogra. En algunos caos, atrofia de los Demencia Semántica:
cordones laterales de la médula. * Atrofia de la amigdala, corteza orbitofrontal, temporal
Microscopicamente: Pérdida de neuronas piramidales anterior e insular anterior.
grandes, asociadas a gliosis y espongiosis, Afasia Progresiva no Fluente:
microvascularización, en algunos casos, neuronas * Atrofia perisilviana izquierda y dorsolateral frontal.
abalonas .

Imágenes Funcionales: (Fases tempranas,)

* Tomografía Computarizada por Emisión de Fotón Único:
Hipoperfusión.
* Tomografía por Emisión de Positrones: Hipometabolismo.
En los lóbulos frontales y temporales
*Resonancia Magnética Funcional:
Disminución de la activación cortical frontal y parietal.
*Perfusión por Resonancia Magnética: Disminución de la
perfusión en los lóbulos frontales y temporales.

Ángela María Iragorri Cucalón1. (2007). Demencia frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatría, Vol. 16
 Criterios Diagnósticos (MacKhann et al 2001):

1.- Cambios conductuales o cognitivos que se expresan como:

a. Cambios precoces y progresivos de la personalidad, caracterizados como dificultad en controlar la conducta, con respuesta o acciones inadecuadas.
b. Cambios precoces y progresivos del lenguaje, con dificultades para expresarse, nominar o acceder al significado de las palabras.

2.- Estos cambios causan un defecto significativo en la actividad social o laboral y representan una pérdida significativa con respecto al
funcionamiento previo .

3.- El curso se caracteriza por un comienzo insidioso y pérdida continua de las capacidades.

4.- Los defectos no se presentan exclusivamente en el curso de un delirium.

5.-El diagnóstico no puede ser atribuido otras afecciones psiquiátrica (por ejemplo depresión)

Variante Frontal (VF):
• a. Comienzo insidioso
• b. Deterioro precoz de la conducta
social.
• c. Deterioro precoz de la
regulación de la conducta
personal.
• d. Embotamiento emocional
precoz.
• e. Pérdida precoz de la
introspección.
Criterios Diagnósticos de las Variantes de Demencia Fronto Temporal (Neary
1998, adaptados por Johnson 2005):
Subsíndrome de Demencia Subsíndrome de Afasia
Semántica (DS): Primaria no Fluente
• a. Comienzo insidioso y (APnF):
progresión gradual. • a. Comienzo insidioso y
• Defecto del lenguaje con discurso progresión gradual.
fluente vacío, pérdida del • b. Habla espontánea no fluente
significado de las palabras o con agramatismo o parafasias
parafasias semánticas. fonémicas o anomía
• c. Defectos en el reconocimiento
de rostros familiares y objetos.
• d. Respeto del pareo visual y
copia de dibujos.
• e. Respeto de la repetición de
palabras.
• f. Conservación de la lectura en
voz alta y de la escritura al
dictado de palabras de ortografía
regular.
Test’s Neuropsicológicos

Demencia VF:
Fallas precoces de lóbulo frontal en ausencia de DPnF:
amnesia severa, de afasia o de alteración de
percepción espacial Afasia no fluente en ausencia de amnesia severa o
alteración espacio perceptual

Demencia Semántica:
Profunda pérdida semántica, manifestada por falla de comprensión
de las palabras y de nominación y/o reconocimiento de caras y/o
objetos. Conservación de la fonología y la sintaxis y del
procesamiento perceptual elemental, habilidades espaciales y
memoria del dia a dia.
L. Raposo Rodríguez ∗ , D.J. Tovar Salazar, N. Fernández García, L. Pastor Hernández y Ó. Fernández Guinea. “Resonancia magnética en las demencias” (2018). Sociedad Española de Radiología Médica, España.
L. Raposo Rodríguez ∗ , D.J. Tovar Salazar, N. Fernández García, L. Pastor Hernández y Ó. Fernández Guinea. “Resonancia magnética en las demencias” (2018). Sociedad Española de Radiología Médica, España.
.
• Dos síndromes clínicos de la VS:
Demencia con Variante
Frontal (VS):
Desinhibido Apático
•Mediado por atrofia •Mediado por atrofia • 90% de los casos de demencia frontotemporal.
del área del área
orbitomedial del dorsolateral del
lóbulo frontal y el lóbulo frontal , Es un grave trastorno de conducta y de la
lóbulo temporal personalidad, que se refleja en la dificultad para modular
el comportamiento ante situaciones sociales. Son
frecuentes las alteraciones de los hábitos orales y
relacionados con la ingesta, como la comida excesiva, el
consumo excesivo de tabaco y alcohol, y la exploración
oral de objetos incomestibles.

 Se conservan las avdi, el lenguaje y las funciones visuoespaciales.

 La memoria puede llegar a afectarse, pero no existe una franca
amnesia al inicio de la enfermedad.
 En algunas ocasiones se presenta una dificultad en generar
información, con implicaciones en la abstracción y la organización
Laura González Guerrero, Sara Fernández Guinea. (2005). DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y REPERCUSIONES FORENSES. Universidad Complutense de Madrid: Psicopatología Clínica, Legal y Forense. Vol 5
Criterios Diagnósticos
(Neary et al, 1998):
 Dg. Diferencial VC/DS Demencia Semántica
Demencia con Variante
Frontal
Demencia Semántica (DS):
• Pérdida de interés. • Tiempo en una
• Disminución de la actividad única. • La DS se caracteriza por una pérdida del significado de las
reactividad a los • Comportamientos palabras, aún cuando se conservan los aspectos
estímulos. hipocondriacos o fonológicos y sintácticos del lenguaje.
• Al comienzo, los pacientes tienen poca conciencia de su
histriónicos.
defecto.
• Se pierde progresivamente entendimiento de significado
semántico de las palabras, estímulos visuales, olores,
Clínica común sabores y sonidos verbales, pero pueden usar objetos que
dicen no saber para qué son.
Demencia con Variante Demencia Semántica
Frontal
• Aumento en el apetito, con preferencia por
los alimentos dulces.
• Funciones visuoespaciales intactas al inicio • Degeneración de
la región anterior
• Afectación de los
giros temporales
de la enfermedad. de los lóbulos inferior y medio.
temporales.
En algunos pacientes con demencia semántica, se desarrolla un nuevo interés en el
arte:

 Pinturas realistas o surrealistas sin un significado simbólico o un componente abstracto. Los

dibujos son realizados de manera compulsiva y, a veces, son repetidos varias veces. Los
colores utilizados son, por lo general, morado, amarillo o azul.

“Liberación” del
Hipometabolismo
hemisferio
en el lóbulo Creatividad
derecho,
temporal anterior artística visual
orientado
izquierdo
visualmente
Criterios Diagnósticos
(Neary et al, 1998):
Variantes de DPP: Demencia Progresiva
Primaria (DPP)
• Generalmente se afecta el
procesamiento semántico.
• Fonología y sintaxis se conservan.
Los pacientes con afasia primaria progresiva
Fluente • Alteraciones del lenguaje similares a
la Afasia de Broca, con errores
gramaticales y parafasias.
usualmente consultan por dificultades para la
• Relativa conservación de la nominación; anormalidades en el discurso, con
comprensión, de la inteligencia no
verbal y de la memoria.
disminución en el tamaño de las frases;
parafasias fonológicas; alteraciones en la
velocidad del lenguaje, la articulación y la
prosodia, y errores gramaticales

• Anomia; muchos pacientes

permanecen en la fase anómica
durante la mayor parte de la
El cuadro clínico puede variar de acuerdo con la afectación
No Fluente
enfermedad, con una progresión
gradual del déficit, que puede llegar cortical:
al mutismo.
1. Dificultades para encontrar las palabras y expresar lo
• Puede observarse agramatismo o
dificultades en la comprensión del que piensan
lenguaje. 2. Dificultad para entender el significado de las palabras.
3. Dificultad para nominar objetos.
 •En fases iniciales e
intermedias del
Pruebas neuropsicológicas en DS y DPnF proceso, las personas
utilizan recursos no
• La comprensión verbales (señalan con
escrita frecuentemente el dedo o hacen
es buena. mímica); pero en las
fases avanzadas hay
• La lectura en voz alta una tendencia creciente
se encuentra alterada, al mutismo y a la
mientras la escritura pérdida de la iniciativa
está preservada, para la comunicación
aunque puede existir no verbal.
disortografía,
agramatismo, o fallas •En fases avanzadas,
de sintaxis. cuando todos los
aspectos del lenguaje
están gravemente
Las pruebas neuropsicológicas son útiles para hacer un afectados, puede
encontrarse también
diagnóstico temprano. Sin embargo, debido a que la déficit de memoria y
mayoría de pruebas requieren instrucciones verbales, cambios
respuestas verbales o un razonamiento verbal, comportamentales.
ocasionalmente hay conclusiones erróneas respecto a la
afectación de otras áreas diferentes al lenguaje.
 Criterios
Diagnósticos
(Weintraub et
al, 1990).
 Dg Diferenciaes:
Demencia frontal con parkinsonismo:
Síndrome clínico, caracterizado por la presencia
de cambios comportamentales, demencia y
parkinsonismo, asociado con alteraciones en el
cromosoma 17, con una herencia autosómica
dominante.
Degeneración Corticobasal
Síndrome clínico caracterizado por rigidez asimétrica,
apraxia, alteraciones visoconstruccionales, fenómeno
de mano extraña y mioclonías, secundario a afectación
de los lóbulos frontales, parietales y ganglios basales.
Esta degeneración tiene hallazgos patológicos comunes
con la demencia frontotemporal entre estos, pérdida
neuronal, gliosis, presencia de inclusiones neuronales y
ausencia de placas de amiloide y ovillos neurofibrilares.
Demencia frontotemporal asociada
con enfermedad de motoneurona:
15% de los pacientes con demencia frontotemporal
presentan además esclerosis lateral
amiotrófica(ELA), y 20% de los pacientes con ELA,
síntomas y signos de demencia frontotemporal.
Las alteraciones motoras pueden preceder, coincidir o
seguir a los cambios comportamentales y
cognoscitivos. Aunque los pacientes que presentan
este síndrome clínico, por lo general, no presentan el
curso clínico rápidamente progresivo de la esclerosis
lateral amiotrófica, el deterioro clínico es más
acelerado que en otros subtipos de demencia
frontotemporal, y puede llevar a la muerte por disfagia
progresiva o falla respiratoria.
Referencias Bibliográficas

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manía: estudio de un caso y revisión de la literatura. Revista Cubana de Neurología y Neurocirugía, 3 , Sitio Web: https://
www.medigraphic.com/pdfs/revcubneuro/cnn-2013/cnn131n.pdf

● Ángela María Iragorri Cucalón1. (2007). Demencia frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatría, Vol. 16,

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● Laura González Guerrero, Sara Fernández Guinea. (2005). DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: mANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
REPERCUSIONES FORENSES. Psicopatología Clínica, Legal y Forense, Vol. 5

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● EDMUNDO BETETA. (2004). NEUROPATOLOGÍA DE LAS DEMENCIAS. Revista de Neuro-Psiquiatría, 67