HIPER-CPK-NEMIA

VERONICA VARA SANCHO

R2 MFYC
C.S.MIGUEL ARMIJO
 CREATINFOSFOQUINASA (CPK)

• Enzima situada en el citoplasma celular o asociada a microfibrillas

• Actúa en el metabolismo muscular catalizando el paso de grupos fosfatos desde
el ATP a la creatina, formando así; Fosfocreatina, depósito de energía esencial
para la contracción y relajación muscular (Creatina + ATP = Creatinina-P + ADP).
• Origen muy diverso, pero predomina en corazón (CK-MB), cerebro (CK-BB) y en
el músculo esquelético (CK-MM).
• Útil en el diagnostico de enfermedades del musculo estriado, donde existe
necrosis muscular con liberación de CK.
• Se consideran niveles elevados > de 195 UI/l
• Toda miopatía aguda o crónica, presenta debilidad muscular y fatigabilidad.
CAUSAS Y ORIENTACIÓN CLINICA DE LA
ELEVACIÓN DE CPK

• AGUDAS:
• Rabdomiólisis
• Miopatías infecciosas
• Fármacos y tóxicos: antimaláricos, colchicina, esteroides en ventilación mecánica, hipolipemiantes,
estatinas, fibratos, aspirina, corticoides, anticoagulantes, ampicilina, halotano, citostáticos,
inmunosupresores, BZD, morfina…
• Ictus, TCE, HSA
• Hipertermia maligna, síndrome neuroléptico maligno, Delirium Tremens
• Crisis epilépticas, Terapia Electroconvulsiva
• Isquemia muscular aguda, daño muscular yatrogénico, síndromes compartimentales…
• Parálisis periódicas, inmovilismo
• IAM, Miocarditis o miopericarditis
• TEP
• Síndrome de Reye
• Isquemia intestinal
CAUSAS Y ORIENTACIÓN CLINICA DE LA
ELEVACIÓN DE CPK

• CRÓNICAS:
• PM y DM
• Miopatías inflamatorias: por cuerpos de inclusión, necrotizante autoinmune, miosistis localizadas, miosistis
+ colagenosis, vasculitis sistémicas, enfermedad de Bechet, Sarcoidosis
• Distrofinopatias
• Miopatías metabólicas
• Miopatías mitocondriales: Síndrome de Leigh, Kearns-Sayre, MERRT, MELAS
• Miopatías endocrinas: hipotiroidismos, hiperparatiroidismo
• Enfermedad de neurona motora
• Macro-CPK (tumores)
• Insuficiencia renal
• Tumores (ADC Próstata, pulmón, vejiga, gastrointestinal)
• Tumores cerebrales
 HIPER-CPK-NEMIA ASINTOMÁTICA

• Elevación de CPK en un individuo SIN debilidad muscular o mialgias significativas, o sin una
explicación como ejercicio vigoroso, raza negra, traumatismo muscular o cirugía.
• Puede ocurrir en las siguiente situaciones:
• 1-. Miopatías en fase presintomática como polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión, distrofias musculares,
miopatía distal o miopatía mitocondrial
• 2-. Predisposición a hipertermia maligna.
• 3-. Macro-CPK
• 4-. Secundaria a fármacos, tóxicos, hipotiroidismo, hipopotasemia, hiponatremia, viriasis, neuropatías o a
síndrome de apnea del sueño.
HIPER-CPK-NEMIA ASINTOMÁTICA

• Se deben considerar las siguientes recomendaciones en la evaluación de una hiper-CK-nemia

asintomática:
• 1-. La CPK debe estar elevada 1,5 veces el valor normal, habiéndose realizado la determinación tras días de
reposo muscular (7 días) y repetida en 2 ocasiones con 1 mes de diferencia.
• 2-. Se debe pensar en causas miopáticas y no miopáticas, e investigar antecedentes familiares y personales.
• 3-. Hacer un electromiograma (EMG) para valorar la repercusión neurofisiológica
• 4-. La biopsia muscular estaría indicada si el EMG está alterado, las cifras de CK > 600 UI/l, la edad de aparición
es < de 15 años, existen alteraciones en la exploración física o en mujeres (riesgo de ser portadora de una
distrofinopatía)
• Habitualmente no precisa tratamiento específico, si bien se debe vigilar la aparición de
síntomas o la presencia de rabdomiólisis franca en momentos de estrés
 RABDOMIÓLISIS

• Destrucción aguda e intensa del tejido muscular esquelético, que origina un síndrome
clínico específico, por la liberación de sustancias contenidas en la célula muscular a la
circulación: mioglobina, CPK, potasio, fosforo, acido úrico, aldolasa, LDH y aspartato
aminotransferasa.
• La complicación más relevante es el fracaso renal agudo, fundamentalmente al depósito
de mioglobina en los túbulos renales.
• La rabdomiólisis habitualmente es secundaria a un trastorno subyacente cuya
identificación es importante en el manejo global de estos pacientes.
• Entre las casusas más frecuentes destacan las tóxicas, los traumatismos y los
encamamientos prolongados.
 CAUSAS DE RABDOMIÓLISIS

• Daño muscular directo: aplastamientos, heridas por mordeduras, quemaduras profundas, miopatías necrótizantes
• Ejercicio físico excesivo, crisis epiléptica, agitación psicomotriz, delirium tremens…
• Isquemia muscular: hipotensión, hipoxia, intoxicación por CO, compresión local/síndrome compartimental…
• Temperaturas extremas: Hipotermia, síndrome neuroléptico maligno, golpe de calor, hipertermia maligna…
• Alteraciones hidroelectrolíticas: hipocaliemia crónica (diuréticos, hiperémesis gravídica…), hipofosfatemia, hiponatremia o
hipernatremia
• Enfermedades endocrinas y metabólicas: descompensación hiperglucémica, cetoacidosis, hipotiroidismo, Cushing,
Addison…)
• Trastornos genéticos y autoinmunes del musculo esquelético: distrofias musculares, polimiosistis y
dermatomiositis, glucogenosis, déficits enzimáticos…)
• Infecciones: Bacterianas (estreptococos, estafilococos, salmonella…), Víricas (influenza A y B, mononucleosis, VHZ,
coxackie…)
• Tóxicos y fármacos: Etanol, cocaína, crack, corticoides, BZD, citostáticos, estatinas, salicilatos, IECAS, inmunosupresores, barbitúricos…
• Otras causas: tromboembolismo pulmonar, CID.
CLÍNICA RABDOMIOLISIS

• Los síntomas de presentación suelen ser mialgias, habitualmente generalizadas, con o sin
debilidad muscular, y la presencia de pigmentación oscura de la orina por la mioglobina,
que suele ser transitoria.
• La CPK sérica es el indicador más sensible en esta patología, habitualmente > 10000UI/l..
• En general aumento de la CPK mayor de 5 a 10 veces el valor normal, en ausencia de
enfermedad cardiaca u otra patología muscular, es indicativa de rabdomiólisis.
• Asocia también hipocalcemia (debido al depósito de calcio en la célula necrótica),
hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia y acidosis metabólica.
TRATAMIENTO RABDOMIOLISIS

• Corrección de la causa inductora + fluidoterapia: inicialmente con SSF al 0.9%, para

mantener una diuresis horaria de 150-300mL (ritmo inicial de 2,5mL/Kg/h).
• Se debe mantener un PH urinario por encima de 6.5 para evitar la precipitación de
mioglobina y acido úrico en el túbulo renal, para lo cual se puede administrar Bicarbonato
sódico 1/6M, 15mEq (100ml/h).
• Solo usaremos diuréticos si no conseguimos una adecuada diuresis, y se puede usar
Furosemida o Manitol al 20%
• Corrección de hiperpotasemia si existiera, sin embargo solo se corrige la hipocalcemia en
aquellos casos que se acompañe de tetania o alteraciones en el ECG.
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPATICAS/INMUNES

• Las miopatías inflamatorias idiopáticas/inmunes (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades

sistémicas adquiridas que afectan al musculo esquelético que provocan:
• Debilidad muscular de gravedad variable
• Elevación de enzimas musculares
• Manifestaciones extra esqueléticas como: fiebre, perdida de peso, y exantema.
• Se distinguen 7 entidades principales: polimiositis, dermatomiositis, dermatomiositis juvenil,
miopatía necrotizante inmunomediada, miopatía asociada a neoplasias, síndrome de superposición
con otras enfermedades del colágeno y miositis por cuerpos de inclusión.
• Clínicamente: debilidad muscular, típicamente simétrica y de predominio proximal.
• Analíticamente: ascenso de las enzimas musculares. Se deben medir la CPK y sus isoenzimas muscular
y cardiaca, y los niveles de aldolasa, GOT, GPT y LDH. Los niveles de CPK se correlacionan con la
actividad de la enfermedad casi siempre.
• La electromiografía (EMG) es fundamental en el estudio de los pacientes con sospecha de una MII. La
mayoría tiene cambios patológicos en el EMG. La biopsia muscular permite confirmar el diagnostico y
excluir otras enfermedades.
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPATICAS/INMUNES
• Dermatomiositis: afectación cutánea que puede acompañar o preceder a las manifestaciones musculares. Pápulas de Gottron,
eritema en región facial, lesiones periungueales y eritrodermia generalizada. Dos tipos: amiopática (sin afectación muscular en un
seguimiento de 2 años), e hipomiopática (sin debilidad muscular pero con aumento de la CPK, alteraciones del EMG o en la RMN).
• Polimiositis: Mismas manifestaciones que la DM pero sin afectación cutánea
• Miopatía necrotizante inmunomediada: desencadenada por viriasis o neoplasias o fármacos (estatinas).
• Miopatía por cuerpos de inclusión: debilidad muscular simétrica o asimétrica en personas > 50 años. Asocia disfagia y
atrofia de musculatura de músculos flexores. La elevación de la CPK es moderada pero la biopsia muscular es diagnóstica.
• Dermatomiositis Juvenil: < de 18 años con afectación extramuscular; Raynaud, artritis, disfagia, EPID, vasculitis del tubo
digestivo y calcinosis.
• Síndrome de superposición (asociación de DM y PM)

En todas estas entidades es importante determinar los Anticuerpos Antinucleares (ANA), presentes hasta en el 80% de los
pacientes. Ya que pueden formar parte de un síndrome de superposición o ser específicos de miositis, y ello es de utilidad
en la valoración del pronóstico.
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPATICAS/INMUNES

• En el proceso diagnostico es importante realizar otras pruebas por el riesgo asociado de dichas
entidades con neoplasias (hasta un 25% más de riesgo de Cáncer):
• Examen físico exhaustivo, VSG, Hemograma, pruebas de función hepática, niveles séricos de Calcio, orina,
marcadores tumorales, SOH, radiografías de tórax, mamografías en mujeres y ecografía pélvica.
• En mujeres además es importante solicitar el Ca-125 dos veces al años y realizar un ecografía pélvica e intravaginal
anual hasta el quinto años desde el diagnostico de la enfermedad muscular.
• Tratamiento farmacológico:
• Primera línea: esteroides (prednisona) a dosis de 0,5-1 mg/kg/día o bolos de metilprednisolona (750-1000
mg/días durante 3-5 días. La normalización enzimas musculares se produce hacia la 4-6 semana y la mejoría de la
fuerza muscular a los 2-3 meses, por eso se recomienda mantener la prednisona 2-4 semanas y posteriormente ir
reduciendo 5mg semana hasta llegar a 20mg/día
• Asociar a esteroides: Azatioprina (50mg/día), Metrotexate (7,5-10 mg/semana) o Micofenolato de mofetilo
(500mg/12 horas)
• Segunda línea: Ciclofosfamida, Ciclosporina A, Rituximab
 DISTROFIAS MUSCULARES

• Son un grupo de miopatías hereditarias con síntomas similares (debilidad y atrofia muscular)
con diferencias fenotípicas y genéticas específicas que dan lugar a una progresiva
degeneración del músculo esquelético.
• Se clasifican según la localización de la alteración genética y el déficit proteico asociado.
• Las distrofias musculares son la consecuencia de mutaciones en el gen que codifica las
distrofina o alguno de sus subcomplejos que se encargan del mantenimiento de la correcta
arquitectura y funcionalidad de la fibra muscular.
• La principal manifestación clínica es la debilidad muscular.
• Respecto a la enzimas séricas la de mayor utilidad es la CPK. Los niveles séricos de la CPK no
son constantes. La determinación de la CPK es importante en el diagnóstico preclínico.
• La distrofia ligada al sexo es la única causa de valores elevados de CPK en recién nacidos.
 DISTROFIAS MUSCULARES

• El diagnóstico de una entidad concreta se basa en los datos clínicos, en la identificación de un

patrón hereditario y genético, en el electromiograma y la biopsia muscular.
• Dentro de las distrofias musculares destacar:
• DM de Duchenne
• DM de Becker
• DM de Emery-Dreyfuss
• DM del anillo óseo
• DM facioescapulohumeral
• Distrofia miotónica de Steinert
• DM oculofaringea
• Distrofia muscular distal
BIBLIOGRAFIA:

• Green Book. Grupo DTM. Edición 2019, pp 1802-1812

• Manual de protocolos y actuación en Urgencias. Hospital Universitario de Toledo. Quinta
Edición 2021.
• Kasper et al. Harrison, principios de medicina Interna, 16 Edición.
• Cooper et al. Manual Washington de terapéutica médica, 32 edición, Barcelona, 2007.
Muchas gracias.