PROGRAMA : Medicina Humana

ASIGNATURA: MEDICINA II -HEMATOLOGIA

DOCENTE: Dr. Danny Sánchez Esquerre

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 PROPÓSITO DE LA SESIÓN DE APRENDIZAJE

Comprender:
• Fisiopatología de la anemia aplásica
• Etiología, Sintomatología, Laboratorio,
Diagnóstico Tratamiento y Pronóstico.

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Definición de insuficiencia de médula ósea

Disminución o cese en la producción de uno o más de los líneas

hematopoyéticas en la MO (citopenias o pancitopenia).
Anemia aplásica: es un tipo de Insuficiencia de MO
(hiporregenerativa)

Médula ósea normal Médula ósea aplásica

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Clasificación según la etiología

Adquirida 80 -85%: la más frecuente

Idiopática 75 % . Probable fenómeno autoinmune
por HLA
Secundaria 25%: Radiación, medicamentos
(antiepilépticos, antibióticos), benceno, insecticidas,
virus (parvovirus B19), autoinmunidad, HPN

Hereditaria 15 -20%:
Anemia de Fanconi
Disqueratosis congénita
Síndrome de Shwachman-Diamond

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Fisiopatología de la insuficiencia medular ósea

• Daño grave en el microambiente de la MO (tejido vascular y

conectivo de soporte).
• Disminución severa cuali y cuantitativa de células madre
CD34 (< 1%), secundaria a un proceso inmunitario de LT
citotóxicas que secretan IF– γ y FNT – α
• Marcador CD34 disminuido
• Reemplazo de médula ósea por médula grasa
• ↑ EPO, TPO, G – CSF (mecanismo compensatorio)

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Fisiopatología de la insuficiencia medular ósea

• Daño grave en el microambiente de la MO (tejido vascular y

conectivo de soporte).
• Disminución severa cuali y cuantitativa de células madre
CD34 (< 1%), secundaria a un proceso inmunitario de LT
citotóxicas que secretan IF– γ y FNT – α
• Marcador CD34 disminuido
• Reemplazo de médula ósea por médula grasa
• ↑ EPO, TPO, G – CSF (mecanismo compensatorio)

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Fisiopatología de la insuficiencia medular ósea

• Daño grave en el microambiente de la MO (tejido vascular y

conectivo de soporte).
• Disminución severa cuali y cuantitativa de células madre
CD34 (< 1%), secundaria a un proceso inmunitario de LT
citotóxicas que secretan IF– γ y FNT – α
• Marcador CD34 disminuido
• Reemplazo de médula ósea por médula grasa
• ↑ EPO, TPO, G – CSF (mecanismo compensatorio)

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Manifestaciones clínicas

• Los síntomas y signos dependerán de las citopenias

• Síntomas de anemia: disnea, debilidad, laxitud

• Síntomas de trombocitopenia: hemorragias de diverso

grado
• Síntomas de neutrocitopenia: Infecciones recurrentes

• Exploración física:
• Palidez mucocutánea

• Petequias, equimosis, hemorragias retinianas

• No esplenomegalia

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Estudios diagnósticos

• Sanguíneos :
• Pancitopenia: anemia, trombocitopenia y leucopenia

• VCM normal o aumentada: anemia normocítica,

normocrómica o macrocítica
• Reticulocitos disminuidos o ausentes ( anemia
hiporregenerativa o hipoproliferativa)
• Frotis: macrocitosis, escasez de plaquetas y granulocitos

• Biopsia de médula ósea: médula adiposa o grasa (médula en

damero)
• AMO: aspirado “seco” (fibrosis)

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”
Criterios de gravedad de la anemia aplásica

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

Diagnóstico diferencial de la anemia aplásica

• Anemia megaloblástica
• HPN
• SMD
• Leucemia aguda
• Tuberculosis miliar, leishmaniasis, VIH, hepatitis viral o
parvovirus B19
• Quimioterapia o radioterapia

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”

 Tratamiento

• Transplante de células madre hematopoyéticas:

• Tasa de éxito mayor al 90%
• Requisitos:
• En menores de 40 años
• Donante: hermano, gemelo o familiar HLA
• Inmunodepresión:
• Tasa de éxito: 60 -70%
• Requisitos:
• En mayores de 45 años o pacientes sin donantes compatibles
• Globulina antilinfocícita / antitimocítica 15 -40 mg/k/día 4 – 5
días + Ciclosporina A 1,5 mg/kg cada 12 horas por 6 meses
• Tratamiento de apoyo y sostén:
• Hemotransfusión de hematíes y plaquetas
• Antibióticos de amplio espectro (leucopenia/neutropenia severa febril)

“ Ama lo que haces, aprende cómo ”