Enfermedades de

la Sangre
ENFERMEDADES
DEL
GLOBULO ROJO
ERITROPOYESIS
• La eritropoyesis consiste en la formación de hematíes maduros dentro de la médula ósea.
La actividad eritropoyética supone el 3 0 -3 5 % de los elementos nucleados presentes en
la médula ósea y es un proceso muy activo; cada hora se producen unos 10.000 millones
de hematíes.

• La EPO actúa por unión a receptores específicos de los progenitores y precursores de los
hematíes en los que estimula su velocidad de crecimiento y proliferación.
• En gran medida esta inhibición está mediada por la
producción de citocinas entre las que destaca la
interleucina 1 (IL-1) y el factor de necrosis tumoral
(TNF).

• La eficacia de la eritropoyesis va a depender finalmente

del equilibro entre la formación de hematíes en la
médula ósea y su destrucción fisiológica o eritrocatérisis
por las células del sistema mononuclear fagodtíco
(principalmente en el bazo).
 ANEMIA
Se define como la disminución de la concentración
de hemoglobina en la sangre.

• Número de hematíes por unidad de volumen. Una persona adulta presenta

• Concentración de hemoglobina (Hb). anemia si:
• Hematocrito (Hto). • Hb < 13 g/dl en el hombre.
• Hb < 12 g/dl en la mujer.
• Hb < 11 g/dl en la mujer
embarazada.
 1 CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

Según la cinética (actividad medular) de la

eritropoyesis.

Según la cinética de la eritropoyesis, las anemias se

dosifican en hiporregenerativas y regenerativas

Según la morfología (tamaño) de los hematíes.

Las anemias se pueden clasificar según el tamaño de los

hematíes. Esta clasificación es muy útil para la
orientación etiológica de las anemias.
 CONSECUENCIAS CLÍNICAS
DE LAS ANEMIAS

Los signos y síntomas relacionados con la anemia dependen en gran medida de la

rapidez de su instauración. Si la anemia se produce lentamente en el curso de
semanas o meses, el organismo se adapta a ella y la tolera mejor.
los síntomas que predominan son los derivados de la pérdida brusca
de volumen sanguíneo. Así, dependiendo de la gravedad del sangrado, los síntomas
pueden ser hipotensión y mareos, sensación de fatiga, calambres musculares, sed, etc.

TIPOS DE ANEMIA MÁS FRECUENTES
Anemia ferropénica
La anemia ferropénica es el tipo de anemia más
frecuente en el mundo occidental.
Hallazgos hematológicos El déficit de hierro
pasa por tres estadios. El primero se caracteriza
por la depleción de los depósitos de hierro del
organismo
En la anemia ferropénica, encontraremos datos
característicos de la falta de hierro:
• Niveles bajos de sideremia (hierro sérico);
valores normales: 60-170 ^l.g/dl.
• Niveles altos de transferrina (proteína sérica
encalcada del transporte de hierro). Valores
normales en plasma; 300-360 ^l.g/dI.
• Niveles bajos de ferritina sérica (proteína
de depósito del hierro). Valores normales:
20-300 ng/ml^
Manifestaciones clínicas:
Las consecuencias clínicas generales de
la anemia mencionadas en apartados
anteriores son perfectamente
aplicables a la anemia ferropénica.
 Anemias megaloblásticas
Las anemias megaloblásticas {megalo: «grande»; blastos: «formas
celulares inmaduras») comprenden una serie de entidades que tienen
en común la alteración de la síntesis de ADN.

Etiología
La anemia megaloblástica se produce por un desequilibrio
entre el aporte de cofactores necesarios para la síntesis de ADN
y las demandas del mismo para la producción de hematíes.
Manifestaciones clínicas La anemia
megaloblástica suele instaurarse de forma lenta
Alteraciones hematológicas y diagnóstico e insidiosa y los enfermos se adaptan bien a
El dato más característico de la anemia ella.
megaloblástica es la macrocitosis, es decir, el Muchas veces los síntomas asociados a la
aumento del volumen corpuscular de los anemia sólo se producen cuando el descenso de
la Hb es importante (Hb < 8 g/dl).
hematíes (VCM > 100 fl).
 ANEMIA ASOCIADA A LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS
Se trata de un tipo de anemia que se relaciona con la activación del sistema inmune y que puede
asociarse a muchas enfermedades (infecciones, procesos inflamatorios crónicos, cáncer, etc.).

Etiopatogenia Al principio del capítulo

comentábamos cómo existe una regulación negativa
de la eritropoyesis asociada a la liberación de
citocinas por parte de los macrófagos y los linfocitos
T (células implicadas en la respuesta inflamatoria del
organismo).
Las manifestaciones clínicas de la
enfermedad de base (proceso infecciosos,
inflamatorio o tumoral) suelen ser mucho
más significativas que las relacionadas con la
propia anemia.
 Anemia hemolítica
En condiciones normales, la vida media de los hematíes en el plasma es de
90-120 días. Por diversos motivos, la vida del hematíe puede acortarse
generando su destrucción o lisis prematura. Esto es lo que se conoce como
hemólisis.
Consecuencias clínicas y
diagnóstico Como respuesta a la hemolisis,
“
existe un aumento de la síntesis renal de EPO y la
médula ósea incrementa la producción de hematíes.

Etiología Las causas que pueden acortar la vida media del hematíe son
múltiples .
Poliglobulia, policitemia y eritrocitosis
DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA
En la práctica, estos tres términos se consideran sinónimos aunque en sentido estricto el significado literal de
poliglobulia o policitemia es «muchas células en sangre», mientras que eritrocitosis hace referencia específicamente
a un aumento del número de hematíes circulantes, por lo que sería el término más apropiado.

DIAGNÓSTICO
Una vez establecida la existencia de poliglobulia real hay que averiguar
su causa. Para ello existe un protocolo de estudio en el que se incluyen
diversas pruebas (gasometría para valorar la hipoxemia; niveles de
carboxihemoglobina).
Alteraciones de los
leucocitos.
Alteraciones de los leucócitos.
Las alteraciones de los leucocitos pueden deberse a
trastornos cuantitativos en su número, provocando
estas situaciones un aumento o déficit en su función
primordial de defensa, o bien a trastornos
proliferativos de los mismos, condicionando
entonces auténticas neoplasias sanguíneas o
síndromes linfoproliferativos.
 TRASTORNOS CUANTITATIVOS DE
LOS LEUCOCITOS
Se debe a un aumento en su producción y/o liberación medular que
provoca un aumento de su número en sangre {leucocitosis) o a una
disminución de su producción medular, condicionando en este caso un
descenso de su número en sangre {leucocitopenia).
LEUCOCITOSIS NEUTROFÍLICA
(NEUTROFILIA) CAUSAS
Se caracteriza por la presencia de una
cifra de leucocitos en sangre mayor de
11.500/|x a expensas de un aumento de
los neutrófilos.
Incluye los procesos infecciosos o
inflamatorios, las situaciones de estrés
orgánico.
Tales como la hemorragia digestiva, un infarto
agudo de miocardio, etc.), el tabaquismo y el
embarazo.
 EUCOCITOSIS LINFOCITICA
(LINFOCITOSIS)

Se define como una cifra de leucocitos mayor de 11.500/jil a

expensas de un aumento del número de linfocitos (cifra de
linfocitos > 4.800/^ll). La elevación de la cifra absoluta de
linfocitos sin leucocitosis se denomina linfocitosis.
Causas
Las causas más frecuentes de leucocitosis linfocítica y de
linfocitosis aislada son las infecciones víricas (p. ej.,
mononucleosis infecciosa) y los procesos linfoproliferativos en
los que existe una proliferación tumoral de los propios
linfocitos
LEUCOCITOSIS EOSINOFÍLICA
(EOSINOFILIA)

Viene definida por una cifra de leucocitos superior a 11.500/|i,l

condicionada por un aumento de la cifra absoluta de
eosinófilos (>500/|xl). Si existe un aumento de la cifra
absoluta de eosinófilos pero no un aumento de la cifra total de
leucocitos, hablamos de eosinofilia.
Causas
Las constituyen las infecciones por parásitos y algunas
reacciones alérgicas. Asimismo, puede observarse en algunas
formas de leucemias crónicas, síndromes linfoproliferativos
crónicos y ciertos tumores sólidos.
Neutropenia
Definición
Se define como una cifra absoluta de neutrófilos menor de 2.500/^l1. La neutropenia
puede clasificarse en: leve (1.000 - 2.500/^ll), moderada (500 - 1.OOO/jil) o
grave

Causas
• Tratamiento quimioterápico. En la actualidad, una de
las causas más frecuentes de neutropenia son los
tratamientos del cáncer con fármacos quimioterápicos.
• Infecciones. Algunas infecciones graves (bacterianas,
víricas o parasitarias) pueden condicionar neutropenia.
 Inducida por fármacos. fármacos quimioterápicos
en los que la neutropenia es un efecto secundario
esperado, sino a fármacos de uso habitual
(antiinflamatorios no esteroideos, cotrimoxazol,
cloranfenicol, etc.)

• Alteraciones de la médula ósea. La neutropenia puede

estar ligada a alteraciones primarias de la médula ósea; en
estos casos suele ir acompañada de anemia y
trombocitopenia, denominándose entonces pancitopenia.
 Linfocitopenia
Es en la que existe una destrucción selectiva de linfocitos T CD4
y del tratamiento con corticoides, las linfocitopenias aisladas y de
curso mantenido son muy poco frecuentes y tienen una escasa
repercusión clínica.
TRASTORNOS PROLIFERATIVOS
DE LOS LEUCOCITOS
LEUCEMIA
Enfermedad tumoral maligna que se origina en los
precursores hematopoyéticos por proliferación de un
grupo celular anómalo (clon celular) de la médula ósea.
Se distinguen dos tipos principales: aguda y crónica.
 Manifestaciones clínicas
• Invasión de la médula ósea y alteración de la
hematopoyesis. La invasión de la médula ósea por
las células leucémicas impide la correcta
producción de las células sanguíneas normales
• Deterioro general o síndrome constitucional. Síntomas locales.
Caracterizado por cansancio, anorexia (pérdida de Ocasionalmente, las células
apetito), pérdida de peso, fiebre, etc. tumorales leucémicas abandonan la
médula ósea e invaden o infiltran
otros órganos como la piel, las
encías, el sistema nervioso central o
los ganglios periféricos (adenopatías).
 Diagnostico
• Suelen observarse grados variables de anemia y
trombocitopenia. La cifra de leucocitos puede ser
muy variable.
• Es preciso realizar estudios complejos
(inmunofenotipo y citogenética) sobre una muestra
de médula ósea del paciente.
 LINFOMAS
Conjunto muy heterogéneo de enfermedades que
tienen en común la proliferación neoplásica clonal a
partir de linfocitos localizados en los ganglios
linfáticos o en otros tejidos linfoides, como el bazo.
Linfoma de Hodgkin (LH). Todo parece indicar que
el LH procede de los linfocitos B. En el LH se observa
un tipo celular característico que se denomina célula
de Reed-Stemberg.
Linfoma no Hodgkin (LNH). El 80% de los LNH
proceden de linfocitos B y el 20% restante de
linfocitos T.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Uno de los síntomas más característicos de los linfomas son

las adenopatías. Es decir, el aumento del tamaño de los
ganglios linfáticos en cualquier región del cuerpo, aunque
son frecuentes las de localización cervical, axilar o inguinal.
Cuando el linfoma está extendido pueden asociarse síntomas
generales como fiebre, pérdida de peso, prurito (picor de la
piel), sudoración.
 Diagnostico
Para su diagnóstico de certeza es necesaria la realización de
una biopsia de alguna de las adenopatías para definir
correctamente el tipo histológico, ya que el tratamiento difiere
según éste.
es preciso conocer el grado de extensión (abdomen, tórax,
cuello, etc.) y para ello se emplean pruebas de imagen como la
tomografía computarizada (TC) o la tomografía por emisión de
positrones (PET).
En algunos casos puede necesitarse, además, una biopsia de la
médula ósea para saber si existe invasión de ésta.
ALTERACIONES
DE LAS
PLAQUETAS
MEGACARIOPOYESIS
Las plaquetas, al igual que los hematíes o los
leucocitos, se originan en la médula ósea a partir de
células stem o pluripotenciales. De ellas deriva el
megacariocito que madura mediante replicaciones
nucleares endomitóticas (existe replicación de ADN,
pero no división celular), por lo que el megacariocito
tiene cada vez un volumen citoplasmático mayor y un
número creciente de núcleos.
 TROMBOCITOPENIA
La cifra normal de plaquetas en el ser humano está
comprendida entre 150.000 y 450.000
Existe trombocitopenia cuando el recuento de plaquetas en
sangre es inferior a 150.000
Las plaquetas son básicas en el proceso de coagulación de la
sangre. Por tanto, el principal problema relacionado con la
trombocitopenia es el riesgo de hemorragia.
 PRINCIPALES CAUSAS DE
TROMBOCITOPENIA
Entre las principales causas de trombocitopenia se incluyen las debidas al déficit de
producción medular (origen central) y las originadas por destrucción, secuestro o exceso
de consumo de las mismas.

TROMBOCITOPENIA DE ORIGEN CENTRAL (DEFECTOS DE

PRODUCCIÓN MEDULAR)
En este grupo se incluyen enfermedades relacionadas con alteraciones de la
trombopoyesis en la médula ósea. En general, cuando la médula ósea está enferma,
además de la trombopoyesis también se altera la granulopoyesis y la eritropoyesis y
suele haber pancitopenia (anemia, leucocitopenia y trombocitopenia) en sangre. Entre
las causas de pancitopenia se encuentran las leucemias, los síndromes mielodisplásicos
(enfermedad adquirida de etiología desconocida en la que enferman los progenitores y
precursores de la médula ósea), la infiltración medular por tumores o procesos
infecciosos (tuberculosis, leishmaniasis), la deficiencia de vitamina o de ácido fólico.
TROMBOCITOPENIA DE ORIGEN PERIFÉRICO (DESTRUCCIÓN, SECUESTRO O CONSUMO)

Trombocitopenia de causa inmune

• Producción de anticuerpos contra antígenos plaquetarios .
Las plaquetas unidas a anticuerpos son eliminadas rápidamente de la circulación por el sis tema retículo endotelial o destruidas directamente en el torrente s anguíneo por la fijación del sistema del complemento.

•Trombocitopenia inducida por fármacos

En estos cas os , los fármacos s uelen actuar como haptenos (s us tancias facilitadoras) que s e unen a la s uperficie plaquetaria es timulando la producción de anticuerpos frente a ellas , o bien fijars e a un anticuerpo circulante con lo que s e favorece el depósito fármaco- anticuerpo s obre la superficie plaquetaria.

• Trombocitopenia por s ecues tro (hiperes plenis mo)

La trombocitopenia también puede producirse por el s ecues tro y la destrucción de las plaquetas en bazos patológicos muy grandes

• Trombocitopenia por consumo

exis ten proces os como la coagulación intravascular diseminada (CID) caracterizados por la activación generalizada de los s istemas de hemos tas ia donde s e des encadenan fenómenos de coagulación difus a en los vasos s anguíneos de la microcirculación con formación de trombos en múltiples zonas del organismo.
TROMBOCITOSIS
Nos referimos a trombocitosis cuando la cifra de plaquetas se sitúa por
encima de 450.000 En los individuos con trombocitosis es preciso
averiguar si ésta es primaria o reactiva.
•Trombocitosis primaria.
Se trata de una producción primaria anómala de plaquetas por parte de
la propia médula ósea relacionada con la aparición de megacariocitos
autónomos (clon celular tumoral) que no responden a estímulos
externos.
•Trombocitosis reactiva.
La elevación de la cifra de plaquetas está mediada por la estimulación
de la trombopoyetina sobre megacariocitos normales. En las
trombocitosis reactivas está implicado, por tanto, un aumento en la
producción de trombopoyetina.
 Fisiología
de la
coagulación sanguínea
Hemostasis
La hemostasia es el proceso de formación del coá­gulo sanguíneo
en el lugar donde se produce una lesión vascular. Si un vaso
sanguíneo se rompe por cualquier motivo, la respuesta
hemostática debe ser rápida, localizada y cuidadosamente
regulada.
De forma esquemática se puede dividir en cuatro
fases:
1. Iniciación y formación del trombo plaquetário (hemostasia
primaria)
Las plaquetas circulan libremente por el torrente sanguíneo y se deslizan por la red
vascular cuya luz está cubierta por las células endoteliales.

ACTIVACION PLAQUETARIA
Son varios los factores que estimulan la activación de las plaquetas, pero, sin duda los más
potentes son el colágeno y la trombina (factor IIa de la coagulación).

ADHESION PIAQUETARIA
Una vez iniciada la activación de las plaquetas, se establecen marcados cambios en su morfología.
En su superficie se desarrollan unos pseudópodos que condicionan que sean extremadamente
adhesivas al endotelio.
SECRECION PIAQUETARIA
Una vez activadas, las plaquetas liberan una serie de
sustancias almacenadas en sus gránulos con diversas
funciones hemostáticas. Entre ellas destacan:
• ADP (adenosín difosfato): Con capacidad para
estimular y reclutar nuevas plaquetas al foco de lesión
vascular. El ADP también es necesario para la activación
del receptor GP Ilb/IIIa’ .
• Tromboxano: Es u na prostaglandina con importantes
acciones en la agregación piaquetaria y con efecto
vasoconstrictor (lo cual favorece el cierre del vaso
lesionado)
ACTIVIDAD PROCOAGULANTE
La activación plaquetaria condiciona una reestructuración de su membrana
quedando expuestos al exterior fosfolípidos procoagulantes sobre los cuales
se van a acoplar los factores de coagulación que iniciarán la hemostasia
secundaria.

2. Cascada de la coagulación y estabilización del trombo

{hemostasia secundaria )
El hecho fundamental de la cascada de la coagulación
consiste en la activación secuencial de una serie de
proenzimas o precursores proteicos inactivos (factores de la
coagulación) que mediante su activación «en cascada»
amplifican su capacidad de respuesta.
Descripción pormenorizada de la hemostasia secundaria
De una forma más pormenorizada, el inicio de la hemostasia
secundaria se inicia con la activación del factor VII por el factor
tisular, que se libera cuando existe daño en un vaso sanguíneo.

VÍA INTRÍNSECA Y VÍA EXTRÍNSECA DE LA COAGULACIÓN

Tradicionalmente, se han descrito dos vías de activación de la cascada de la
coagulación: la intrínseca (que se inicia tras la exposición de la sangre a
superficies con carga negativa) y la extrínseca (que se inicia por la
exposición de la sangre al factor tisular).
3. Mecanismos de control antitrombóticos y finalización de la
coagulación
Los mecanismos de la hemostasia están estrechamente regulados. En
condiciones normales, el trombo formado no se propaga más allá de la
lesión

4. Eliminación del coágulo (fibrinólisis)

Una vez que el coágulo (trombo de fibrina) ha
cumplido su misión hemostática, es preciso
eliminarlo para que el vaso recupere su luz vascular
y permita el paso normal de la sangre. Este proceso
se denomina fibrinólisis.
• El activador tisular del plasminógeno (tPA): El tPA es una enzima sintetizada por
las células endoteliales, capaz de penetrar en el interior del coágulo y convertir el
plasminógeno en plasmina.
• La urocinasa (uPA): Está presente en altas concentraciones en la orina y es
sintetizado por muchos tipos de células. Mientras que el tPA es fundamentalmente
responsable de la fibrinólisis intravascular, la urocinasa activa la fibrinólisis
fundamentalmente en el compartimento extravascular.
ALTERACIONES
DE LA
HEMOSTASIA
INTRODUCCION
El sangrado patológico, espontáneo o excesivo tras una
lesión tisular, puede ser debido a:
• Alteraciones de los vasos sanguíneos.
• Disminución de la cifra normal de plaquetas o
alteración en su funcionamiento.
• Déficit en los factores de coagulación.
• Disfunción en los mecanismos de fibrinólisis.

De forma general, las alteraciones de la hemostasia

se dividen en dos grandes grupos:
• Las alteraciones de la hemostasia primaria
• Las alteraciones de la hemostasia primaria
Las alteraciones de la hemostasia primaria
Epistaxis Sangrado por la nariz
Asociadas a alteraciones de los vasos
sanguíneos o de la función plaquetaria. gingivorragia sangrado por encías
Clínicamente, los defectos plaquetarios
o vasculares suelen relacionarse con hemorragia digestiva, sangre en la orina
sangrado de las mucosas o de la piel. hematuria

Hemorragia vaginal sangrado menstrual excesivo

petequias hemorragias capilares pequeñas

Alteraciones de la hemostasia
secundaria:
Ligadas a la disfunción de los factores de la
coagulación o d efectos de la fibrinólisis.
Las equimosis son más grandes (hematomas), muchas
veces palpables y pueden extenderse a tejidos profundos
Pruevas de laboratório para valorar la hemostasis

Todo el personal sanitario debe estar familiarizado con las pruebas

de laboratorio encaminadas a valorar la hemostasia ya que se
utilizan muy frecuentemente. Es obligada su realización antes de
cualquier tipo de intervención quirúrgica o procedimientos
invasivos (endoscopias, biopsias, punciones de órganos internos,
etc.). En estos estudios rutinarios de coagulación se incluye:
Hemograma (para comprobar el recuento plaquetario).
Tiempo de protrombina (TP).
Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA).
Recuento plaquetario
La trombocitopenia es uno de los trastornos de la
coagulación más frecuentes y es fácil detectarlo con el
recuento plaquetario, que realizan de forma automática todos
los auto analizadores. Como ya se ha comentado, la cifra de
plaquetas normal en sangre

Tiempo de hemorragia
Se coloca un esfingomanómetro en el brazo a una
presión constante de 40 mmHg y se practica una
incisión en el antebrazo de 1 cm de lay de 1 mm de
profundidad. Lo normal es que el sangrado cese en
menos de 9,5 min.
Tiempo de protrombina
El TP consiste en la determinación del tiempo de coagulación del
plasma pobre en plaquetas, en presencia de un exceso de
tromboplastina tisular (factor tisular) y calcio. Valora la vía
extrínseca y la fase común de la coagulación.

Son dependientes de vitamina K; es decir, necesitan esta

vitamina para ser sintetizados por el hígado. Su síntesis se
altera en las enfermedades hepáticas o con los anticoagulantes
orales
Tempo de tromboplastina
parcial activado
El TTPA consiste en coagular el plasma con calcio y una
cantidad óptima de fosfolípidos que se aportan en forma de
cefalina obtenida del cerebro. Mide la vía intrínseca y común
de la coagulación
 ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA
PRIMARIA
Incluye un grupo de enfermedades que se caracterizan en general por tener
un tiempo de hemorragia alargado, pero en los que el TP y el TTPA suelen
ser normales
Trombocitopenia y alteraciones Alteraciones de la pared vascular Enfermedad de von Willebrand
de la función plaquetaria pueden originar sangrado están relacionadas con las incluye un grupo heterogéneo de
La causa más frecuente de alteración de alteraciones del colágeno, elemento fundamental para procesos de gravedad variable. En los
la hemostasia primaria es la la adecuada estructuración de la pared de casos leves-moderados sólo se aprecia
trombocitopenia (déficit del número de los vasos sanguíneos. La hidroxiprolina es un sangrado desproporcionado después
plaquetas) . El riesgo de sangrado se constituyente esencial del colágeno. Para su síntesis de tema intervención quirúrgico de un
produce cuando la cifra de plaquetas es es necesaria la vitamina C. Por ello los enfermos con traumatismo. En los casos más graves
menor de 50.000/^ll. En otras ocasiones, escorbuto défidt de vitamina C) desarrollan con los sangrados pueden ser espontáneos e
la cifra de plaquetas puede ser normal relativa frecuencia sangrados cutáneos importantes
pero su funcionamiento puede ser perifoliculares, en los músculos y, ocasionalmente,
defectuoso. gastrointestinales (hemorragia digestiva)
Alteraciones de la hemostasis secundaria
Clasificación de las alteraciones de la hemostasia secundaría según
la prolongación del tiempo de protrombina (TP) y/o prolongación
del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA)
Trastornos hereditarios de la
hemostasia secundaria

Los trastornos hereditarios de la coagulación más frecuentes

son el déficit de factor VIII (hemofilia A) y el déficit de
fator IX (hemofilia B), ambos ligados al cromosoma X. Las
deficiencias hereditarias del resto de los factores de
coagulación son mucho más raras
DÉFICIT DE FACTOR VIII
(HEMOFILIA A)
La hemofilia A es un proceso relativamente frecuente (1
de cada 10.000 individuos). El gen implicado en la síntesis
del fa a o r VIII está situado en el cromosoma X (uno de los
cromosomas que determina el sexo de los individuos:
DÉFICIT DE FACTOR IX (HEMOFILIA
B) DEFICIENCIA DE VITAMINA K
La vitamina K es una vitamina liposoluble que se absorbe en el
El factor IX se sintetiza en el hígado y es uno de los intestino delgado y se almacena en el hígado. Como ya se ha
factores dependientes de vitamina K, es decir, que comentado, la vitamina K es imprescindible para la síntesis de los
requieren vitamina K para su síntesis. El gen de este
factores II (protrombina) .
factor también se localiza en el cromosoma X, por lo
que su transmisión genética es similar a la de la
hemofilia A
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
ASOCIADOS A ENFERMEDADES
HEPÁTICAS
Ya se ha comentado que el hígado es el órgano en el
que se producen la gran mayoría de los factores de
coagulación. Pues bien, en las enfermedades hepáticas
graves (hepatitis aguda severa, cirrosis hepática, etc.;
existe una disminución de la síntesis de todos estos
factores. La consecuencia es el aumento del riesgo de
hemorragias en estos enfermos. Aunque el TP es
habitualmente el más afectado, tanto el TP como el
TIPA puede
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
La CID es un trastorno de la coagulación que se
asocia a una la lista de enfermedades. No obstante,
las más frecuentes son las complicaciones graves
obstétricas, las infecciones, las enfermedades
tumorales diseminadas, los traumatismos
importantes y el shock
 Grupos
Sanguíneos
Introducció
n
• Karl Landsteiner investigó la genética de la sangre humana.

• Observó que, al mezclar la sangre de dos personas, a veces, los

glóbulos rojos se aglutinaban formando grumos visibles.

• Descubrió tres tipos distintos de hematíes,denominados A, B y O,

que generaban reacciones de aglutinación.

• Dos años después, dos discípulos suyos descubrieron un cuarto

grupo, al que llamaron AB.
Por tanto, el grupo sanguíneo es una clasificación de la sangre según los antígenos
que están en la superficie de los glóbulos rojos y en la sangre, se definen por el
sistema ABO y por el Rh. Existen cuatro tipos de grupos sanguíneos: A (con
antígenos A), B (con antígenos B), O (sin ningún antígeno y todas las aglutininas o
anticuerpos) y AB (con los antígenos A y B y sin ninguna aglutinina).
Los grupos sanguíneos son diferentes tipos de estructuras antigénicas
(glucoproteínas o glucolípidos) localizados en la membrana o superficie del
hematíe.

El conocimiento de estos antígenos ha sido fundamental para poder realizar

transfusiones sanguíneas con seguridad.

En la población caucasiana los grupos más frecuentes son el O (44% ) y el

A (4 0 % ), y los más raros son el B (1 2 % ) y el AB (4% )
 Sangre Tipo
A
La superficie de los glóbulos rojos contiene
antígeno A y el plasma tiene anticuerpos anti-B.
El anticuerpo anti-B atacaría las células
sanguíneas que contienen antígeno B.
 Sangre Tipo
B
La superficie de los glóbulos rojos contiene
antígeno A y el plasma tiene anticuerpos anti-B.
El anticuerpo anti-A atacaría las células
sanguíneas que contienen antígeno A.
 Sangre Tipo
AB
Los glóbulos rojos tienen antígenos A y B, pero
el plasma no contiene anticuerpos anti-A ni
anti-B. Las personas con el tipo AB pueden
recibir cualquier tipo de sangre ABO.
 Sangre Tipo
O
El plasma contiene anticuerpos anti-A y anti-B,
pero la superficie de los glóbulos rojos no
contiene antígenos A o B. Dado que estos
antígenos no están presentes, una persona con
cualquier tipo de sangre del sistema ABO puede
recibir este tipo de sangre.
 RH
Algunos glóbulos rojos tienen factor Rh,
también conocido como antígeno RhD. La
agrupación Rhesus agrega otra dimensión.
Si los glóbulos rojos contienen el antígeno
RhD, son RhD positivos. Si no es así, son
RhD negativos.
SISTEMA ABO (ABH )
El grupo antigénico ABO está definido por la presencia en la superficie
del hematíe de unos azúcares complejos sin munodominantes:
nacetilgalactosamina en el antígeno A y D-galactosa en el antígeno B.
Ambos azúcares se construyen sobre el denominado antígeno H, cuyo
azúcar inmunodominante es la L-fucosa.

• Los individuos del grupo O sólo poseen el antígeno H y los

individuos del grupo AB poseen el antígeno H sobre el que se
construyen los antígenos A y B.
• El grupo sanguíneo A se construye con el antígeno H y el antígeno
A y, lógicamente, el grupo sanguíneo B dispondrá de antígeno H y
el antígeno B
• Si un individuo no posee el antígeno A y/o el antígeno B en la
superficie de sus hematíes, su plasma contiene de forma natural
anticuerpos frente a estos antígenos no presentes en sus hematíes
Las personas del grupo AB se las denomina
receptores universales (ya que pueden
recibir sangre de cualquier grupo ABO) y a
las del grupo O se las denomina donantes
universales (pueden donar sangre a cualquier
grupo, pero sólo pueden recibir sangre del
grupo O).
SISTEMA RH
• El sistema Rh está constituido por un grupo de antígenos
localizados en una proteína no glucosilada de la
membrana del hematíe.
• Los antígenos más importantes que constituyen este
grupo son: D, C, c, E y e (no hay antígeno “d”).
• En la raza caucasiana y en la raza negra los fenotipos
más frecuentes son DCe y Dce.
• Se dice que un individuo es Rh positivo cuando expresa
el antígeno D en sus hem atíes (D+) y Rh negativo
cuando no expresa este antígeno ( D - )
 Compatibilidad
Cuando se transfunde a una persona un tipo de sangre que no es compatible, los anticuerpos
presentes en el plasma activarán una respuesta inmune contra los glóbulos rojos, ocasionando que
estos se rompan (hemólisis), lo cual puede causar fallas renales o, incluso, la muerte. El único tipo
de sangre que no genera incompatibilidad es el O negativo (cuando se transfunden glóbulos rojos),
ya que no se crean anticuerpos contra este grupo sanguíneo
La incompatibilidad de Rh en el
embarazo
Durante el embarazo, pueden ocurrir problemas si la
madre es Rh negativo y el bebé es Rh positivo.
El Rh negativo es menos común, y de
cara a un embarazo en una mujer Rh
negativo es necesario tomar ciertas
precauciones.

Si la madre es Rh negativo y el bebé es Rh positivo, el

cuerpo de la madre podría generar unas proteínas
llamadas anticuerpos Rh si la sangre de ambos se mezcla.
Esos anticuerpos no son un problema durante el primer
embarazo. Pero puedes tener problemas en el siguiente
embarazo:
• Si el próximo bebé es Rh positivo, los anticuerpos Rh
pueden atravesar la placenta y dañar los glóbulos
rojos del bebé. Esto podría producir anemia
potencialmente mortal, una afección en la que se
destruyen los glóbulos rojos más rápido de lo que el
cuerpo del bebé puede reemplazarlos.

• Si eres Rh negativo, es posible que se necesite realizar

otro análisis de sangre (llamado examen de
anticuerpos) varias veces: durante el primer trimestre,
en la semana 28 del embarazo y cuando tu bebé
nazca. Este análisis se usa para detectar anticuerpos
contra la sangre con factor Rh positivo. Si no se
comenzado a producir anticuerpos Rh, es probable
que se necesite una inyección de un componente
sanguíneo llamado inmunoglobulina de Rh que
evitara que el cuerpo produzca anticuerpos Rh
durante el embarazo.
• Si el bebé nace con factor Rh negativo, no
se necesita ningún otro tratamiento. Pero
Si el bebé nace con factor Rh positivo,
necesitarás otra inyección poco después
del parto.
 OTROS GRUPOS O
SISTEMAS SANGUÍNEOS
• El sistema ABO y el sistema Rh son los antígenos más
importantes y los que se relacionan con un mayor poder
de inmunogenicidad (capacidad de inducir formación de
anticuerpos) y, por tanto, con posibles complicaciones
transftisionales en caso de incompatibilidad.

• Sin embargo, en la membrana del hematíe hay otros

grupos antigénicos que ocasionalmente también pueden
tener importancia clínica.
Grupos sanguíneos más frecuentes y su poder de
inmunogenicidad