Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder popular para la Educación Universitaria “Ciencia y tecnología”

Universidad de las ciencias de la salud - Núcleo Bolívar.
ASIC. “ Dr. Evaristo Rodríguez
PROGRAMA NACIONAL DE FORMACION: MEDICINA INTEGRAL COMUNITARIA

“METABOLISMO DE LOS
AMINOACIDOS”
ORTIZ VALERIA
 Metabolismo de los aminoacidos
Los aminoácidos constituyen la forma fundamental de obtención de
nitrógeno metabólicamente útil del organismo. Entre los compuestos
nitrogenados se encuentran los aminoácidos, los nucleótidos, los ácidos
nucleicos y las proteínas. con los alimentos ingresan a nuestro organismo
una gran variedad de compuestos nitrogenados sin embargo; es necesario
enfatizar que son los aminoácidos contenidos en las proteínas los que
aportan la mayor cantidad del nitrógeno metabólicamente útil.
 Nitrógeno en la naturaleza
Producto de la
En el suelo se disolución de
El nitrógeno encuentra en
representa minerales y de la
forma de:
un 79% del descomposición de
aire en la Nitritos, los organismos
atmosfera nitratos y vivos
aminiaco

Al morir los
Los animales
animales o
Convertidos en no son
plantas,
capaces de
forma inorgánica de sufren un
sintetizar
amoniaco proceso de
esta forma
degradació
de nitrógeno,
n
Los animales Las plantas
(HOMBRE) absorben A partir de estos
necesitan de estos compuestos se
las plantas, compuestos
para poder pueden sintetizar las
y sintetizan moléculas de nuestro
adquirir el a partir de
nitrógeno organismo
ellos
útil.
 Pool de aminoácidos
Se le designa así, a todo el conjunto de aminoácidos libres presentes en el organismo. existiendo un
continuo intercambio entre estos a través de las distintas barreras membranas celulares, capilares y
otras.Se encuentran en el liquido intersticial, el plasma y la linfa.
Síntesis de
Proteínas

Síntesis Síntesis de otros

Catabolis de compuestos
mo de aminoácid
proteínas os
La hísticas
absorción
intestinal
Catabolismo de
aminoácidos
 LA DESAMINACIÓN • enzima que cataliza la desaminación oxidativa es
proceso metabólico en el la L-Glutámico Deshidrogenasa, localizada en la
cual a partir de un matriz mitocondrial.
aminoácido se obtiene el • Aunque la enzima es especifica para el Acido
Cetoácido correspondient Glutámico se considera una enzima central y
y amoniaco clave en el metabolismo de los aminoácidos
LA TRANSAMINACIÓN
transferencia de un grupo • no se obtiene amoniaco libre ya que el grupo
amino desde un aminoácido amino no se elimina sino que se transfiere.
hasta un Cetoácido, • enzimas que catalizan Transaminasas o
obteniendo el cetoácido Aminotransferasas..
correspondiente al
aminoácido inicial.
• Las enzimas que catalizan estas reacciones se
LA denominan Descarboxilasas y tienen como
DESCARBOXILACIÓN cofactor al fosfato de piridoxal, las bacterias de
Proceso de separación del la flora intestinal normal poseen
grupo carboxilo de los Descarboxilasas que originan diferentes aminas
aminoácidos en forma de a partir de los aminoácidos que no son
CO2 absorbidos en el intestino
Aspectos del metabolismo individual de los aminoácidos
Por metabolismo individual de los aminoácidos entendemos todas las vías, tanto
anabólicas como catabólicas, que un aminoácido puede seguir En ocasiones, en su
metabolismo se presentan vías colaterales y "callejones sin salida", y se originan
productos que por no tener uso ulterior son eliminadas, habitualmente, por la orina
En ciertos casos, tales productos son numerosos. Al ser las vías metabólicas de los
aminoácidos procesos extensos y de muchas etapas, en los cuales intervienen gran
cantidad de enzimas, es de esperar la existencia de diversos desórdenes
metabólicos por deficiencia total o parcial de cualquiera de estas enzimas.
Un déficit enzimático cualquiera, en una vía metabólica de un aminoácido, origina
la acumulación del sustrato de la enzima deficiente y aún de compuestos
precedentes la en la vía afectada.
Trastorno Enzima deficiente Consecuencias

Fenilcetonuria Fenilalanina hidroxilasa Retardo mental

Histidinemia Histidasa Trastorno del habla

Cistinosis Transportador renal de cistina Excreción de cistina

Enfermedad de la orina de jarabe Descarboxilasa de aminoácidos Vómitos

de Arce ramificados Convulsiones
Aciduria Metil malónica Metil malonil-COA mutasa Acidosis Metabólica

Enfermedad de Hartnup Dioxigenasa de pelagra,

triptófano Retardo mental
Homocistinuria Sintetaza de cistationina Retardo mental

Hiperlisinemia Lisina oxidorreductasa Hiperamonemia

Retardo mental
“ Manifestaciones clínicas de la fenilcetonuria
Se presentan hacia los cuatro meses de vida, la Fenilcetonuria se transmite como un rasgo
autosómico recesivo y su diagnostico prenatal no es posible; el tratamiento esta encaminado
a evitar el retraso mental para lo que se utiliza una dieta especial pobre en Fenilalanina que

”
debe cumplirse rigurosamente hasta que se complete el desarrollo del Sistema Nervioso
Central.
 Retraso en el crecimiento cerebral ------  Olor almizclado
Microcefalia  En otros casos lesiones cutáneas e
 Retraso mental -------- Moderado a grave hiperactividad
 Piel, ojos y cabellos mas claro
 Aminoácidos esenciales
Esta situación ha conducido a clasificar los aminoácidos en: Esenciales y no esenciales;
siendo los primeros aquellos que el organismo no puede sintetizar y que tiene que adquirir
a través de la dieta. Estos aminoácidos tienen una gran importancia nutricional ya que su
presencia en las proteínas es uno de los determinantes de su valor biológico

• Histidina • Leucina • Treonina

• Fenilalanina • Lisina • Valina
• Isoleucina • Metionina • Arginina

El valor biológico de una proteína grado de eficiencia de la misma para satisfacer las necesidades del
organismo, es determinante para el valor biológico de una proteína su contenido de aminoácidos
esenciales, otro elemento a tener en cuenta es la digestibilidad que es el grado en que la misma es
absorbida en el proceso digestivo
EL KWASHIORKOR MARASMO
Ingestión de Glúcidos, almidón y poca Déficit proteico-calorico
proteína
Edema, infiltración grasa del hígado 1er año de vida
Anemia Perdida de peso
Hipoproteinemia Disminución de tejido muscular
Retardo en el crecimiento Disminución de tejido adiposo
Deficiencia vitamina A, que lleva a la Necesario aporte calórico adecuado
ceguera
Dieta rica en proteínas Dieta rica en calorías
 SISTEMA ENDOCRINO, METABOLISMO
Y SU REGULACION.
“MECANISMOS DE ELIMINACION DEL AMONIACO.

INTEGRACION GENERAL DEL METABOLISMO”

“ El amoniaco: el amoniaco es una sustancia toxica cuyo aumento en
sangre y en los tejidos puede causar lesiones especialmente en el tejido nervioso
su producción supera las posibilidades de utilización por estas vías una gran
parte del amoniaco se elimina del organismo por excreción urinaria. Puede ser
reincorporado al metabolismo mediante la síntesis de aminoácidos no esenciales
y otros procesos.
”
Existen dos mecanismos en el organismo para la eliminación del
amoniaco:
• Excreción renal.
• Síntesis y excreción de urea.
 Excreción renal del amoniaco
El riñón elimina amoniaco a través de la orina, en forma de sales de amonio. En este órgano
el amoniaco s combina con iones H+ Formando amonio que se excreta combinados con
diferentes aniones; Hay limite a las cantidades de amoniaco que pueden ser eliminadas por
esta vía y que procede de las reacciones metabólicas del riñón .

para la excreción del amoniaco producido por los tejidos extra renales se utiliza el MECANISMO DE
transporte de la GLUTAMINA: La Glutamina se sintetiza en los tejidos extra renales a partir del acido
Glutámico más amoniaco, reacción catalizada por la enzima Glutamina sintetasa la reacción consume ATP y
requiere de iones de magnesio, la Glutamina viaja por la sangre y es captada por el riñón; en este órgano es
hidrolizada por la enzima Glutaminas liberando amoniaco que se excreta en forma de sales de amonio,
aproximadamente el 60% de las sales de amonio que aparecen en la orina se originan de la hidrólisis de la
Glutamina; sin embargo el mecanismo mas eficaz para la eliminación del amoniaco es la Urogenesis.
 Ureogenesis
Proceso de síntesis y excreción de urea su funcionamiento no depende de las variaciones en
el
equilibrio acido-básico, que impone limitaciones a la excreción renal de amoniaco
en forma de sales de amonio.
La urea es un compuesto de muy baja toxicidad.
La síntesis de urea se lleva acabo en el hígado y desde este órgano alcanza el riñón donde
resulta eliminada por medio de la orina, por esta vía un ser humano elimina entre 25 y 30
gramos de urea, este compuesto representa el 90% de las sustancias nitrogenadas urinarias.

La principal fuente de amoniaco para la síntesis de urea es el nitrógeno de aminoácidos, de

ahí la excreción experimente variaciones en dependencia de la ingestión de proteínas de cada
sujeto.

Dos moléculas de amoniaco y una de CO2 son convertidas en urea.

 Encefalopatía Hepática

Una afección hepática aguda o crónica pueden presentar Encefalopatía Hepática

metabólica caracterizada por: trastornos variables de conciencia, alteraciones psíquicas,
temblor con Hiperreflexia, aumento del tono muscular y un mal aliento típico.
Disminución de la
capacidad funcional del Disminución de los Aumento de la
hígado, deprime la aminoácidos de cadena síntesis de falsos
orogénesis ramificada en sangre neurotransmisores

Aumento de la
concentración
Hipersulinismo por Hipoglicemia
plasmática del amoniaco inhibición de su
degradación hepatica

Inhibición del ciclo de Depleción de Acido

Disminución del acido Gamma Amino butírico
glutámico en el SN Krebs por depresión del
acido alfafetoglutarico
ACIDO DERIVADO PARTICIPA CETOACIDO H CARACTERISTICAS
Acido N Reacciones de separación de a Ceto El a. derivado interviene en la
Glutámic
acetil nitrógeno de los aminoácidos glutarico ureogenesis. Transaminación y
glutámico y en la síntesis de Intermediario desaminación en el transporte de
o

neurotransmisores en el ciclo de nitrógeno a través de la sangre

Krebs
Aspartic ___º____ Reacciones de Acido Intermediario en el ciclo de Krebs
o transaminación en la síntesis Oxalacetico
de nucleótidos. Incorpora
nitrógeno al ciclo de la urea
Alanina Reacciones de Acido pirúvico Intermediario en el metabolismo de los
transaminación glucidos
Glicina Sintesis de porfirinas,
creatinina y los nucleotidos
Glutamin A. Sintesis de Nucleotidos Transporte de nitrógeno a través de la
a Glutamico sangre.
Anginina Intermediario Sintesis de la urea y creatinina
Serin Sintesis de Parte de algunos
a neurotransmisores y de lipidos
esfingosina
Metio S. Reacciones de Su derivado
nina Adenosil constituye un metil
Metionina activo
Fenil lanina Precursor de hormonas y pigmentos
a
 PROCESOS QUE OCURREN EN
Regulación de EL HIGADO
concentracione
s plasmáticas Catabolismo de aminoácidos.
de sustancias Síntesis de proteínas.
Gluconeogénesis.
Síntesis de nucleótidos.
Papel Transaminación.
del Desaminación.
Excreción de la bilirrubina.
hígado
Intercambiar Síntesis de creatina.
Dotación de
enzimas
sustancias con Ureogenesis
múltiples
especificas
órganos
“GENERALIDADES DEL SISTEMA
ENDOCRINO.
HIPOFISIS Y TIROIDES”
 Sistema Endocrino

Es el conjunto de Órganos, constituidos por glándulas de secreción interna o endocrina, que

se caracterizan por : Ser pequeñas, sin conductos, productoras de hormonas, con bastante
irrigación, y que mantienen la homeostasia. Influyen en procesos como la reproducción,
crecimiento y desarrollo

LAS HORMONAS: Son sustancias químicas orgánicas, secretadas por diferentes órganos. Que
ejercen un efecto fisiológico en algunos órganos; consideradas como mensajeros químicos dada a su
función de controlar la actividad de los órganos blancos o sensibles a determinadas hormonas. La
intensidad de su secreción es variable, aumentan o disminuyen, según las funciones y la cantidad que
requieran.
Se clasifican teniendo en cuenta el lugar en donde actúan, siendo Generales y Locales.
Otra clasificación es de acuerdo a su naturaleza química: Hormonas proteínicas (Polipéptido y
aminoácidos) Hormonas lipídicas ( Esteroides)
 CARACTERISTICAS: GLANDULAS ENDOCRINAS.
Nombre Función Situación Localización Caracteristcas
Hipofisis o Estimulación de glándulas Cavidad craneal, Silla Turca Pequeña, esférica, con dos porciones
pituitaria endocrinas fosa hipofisiaria (Adenohipófisis y –neurohipófisis)
Tiroidea Elabora hormonas que Parte anterior y Delante de la Es la mayor en el cuerpo humano y tiene
estimulan el metabolismo media del cuello traquea forma de letra “H”
y crecimiento del
organismo
Paratioidea Elabora una hormona que Detras de los Glandula tiroidea Son pequeñas
s actúa en el met. del fosfato bordes posteriores En nº de 4, Dos derechas y dos izquierdas
y calcio de la gland
tiroidea
Suprarrenal Elaboracion de hormonas Cavidad Encima de los Pequeñas, son 2 derecha e izquierdas.
es esenciales para la vida abdominal polos superiores Presentan 2 porciones ( La corteza y la
de ambos riñones medula suprarrenal.)
 Hormonas Hipofisiarias

La Neurohipófisis libera las hormonas anti-diurética y Oxitocina, mientras que la Adenohipófisis produce
y libera las gonadotrópicasfolículo estimulante y luteinizante que ejercen sus acciones sobre las gónadas:
la estimulante del tiroides o TCH, la adrenocorticotrópa o ACTH y la hormona del crecimiento STH o GH
entre otras.

STH: HORMONA DEL CRECIMIENTO

tiene efectos sobre el metabolismo, aumenta la síntesis de proteínas lo cual favorece el crecimiento, aumenta
la movilización y utilización de las grasas para obtener energía, por lo cual el exceso de su secreción tiene
efecto cetogénico y sobre el metabolismo de los carbohidratos disminuye la utilización de glucosa por la
célula, por lo cual el exceso de su secreción presenta efecto hiperglucemiante o diabetogeno. Además de estos
efectos la STH favorece el crecimiento del cartílago y el hueso.