E N F E R M E DA D E S DE

LAS GLÁNDULAS
PARATIROIDES
Fisiología normal: ACCIÓN DE LA PTH y PTHrP

RIÑÓN: inhibe el transporte del

fosfato y el bicarbonato y estimula
captación tubular de (activa
calcio intercambios Na+/Ca2+ túbulo
en
distal y estimula translocación de
canales de calcio preformados).
Estimula1α-hidroxilasa.
HUESO: efectos sobre la síntesis de
colágeno; actividad de la fosfatasa
alcalina; actividad de la
descarboxilasa de
descarboxilasa ornitina, de
deshidrogenasa de citrato glucosa-6-fosfato;
y
síntesis de DNA, proteínas y
fosfolípidos; y transporte del calcio y
fosfato. Recambio óseo y la
homeostasia del calcio.
PTHrP ejerce una influencia
importante en el desarrollo del hueso
fetal y en la fisiología del adulto
Fisiología normal:
CLASIFICACIÓN DE LAS CAUSAS DE HIPERCALCIEMIA
I. Relacionadas con las paratiroides
A. Hiperparatiroidismo primario
1. Adenomas solitarios
2. Neoplasia endocrina múltiple
B. Tratamiento con litio
C. Hipercalciemia hipocalciúrica familiar
II. Relacionadas con cáncer
A. Metástasis de tumores sólidos (mama)
B.Tumores sólidos con efectos hipercalciémicos regulados por vía
humoral (pulmón, riñón)
C.Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, linfomas,
leucemias)
III. Relacionadas con la vitamina D
A. Intoxicación por vitamina D
B. 1,25(OH)2D; sarcoidosis y otras enfermedades
granulomatosas

C. Hipercalciemia idiopática de la infancia

IV. Asociada a recambio óseo elevado
A. Hipertiroidismo
B. Inmovilización
C. Tiazidas
D. Intoxicación por vitamina A
V. Asociada a insuficiencia renal
A. Hiperparatiroidismo secundario grave
B. Intoxicación por aluminio
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
🞂 ​ Trastorno generalizado del metabolismo del calcio, de los
fosfatos y del hueso por aumento de secreción de la PTH.
🞂 ​ Provoca hipercalcemia e hipofosfatemia.
🞂 ​ Incidencia anual: 0.2% en mayores de 60 años.
Etiología:

ADENOMAS SOLITARIOS
En casi 15% de los casos Se localizan con mayor
todas las glándulas son frecuencia en las
Una sola glándula hiperfuncionantes; esto se paratiroideas inferiores,
hiperfuncionante en 80% denomina hiperplasia (6 a 10% de casos se
de los casos; lo más común paratiroidea de células localizan en el timo,
un adenoma, rara vez un principales y suele ser un tiroides, pericardio o
carcinoma paratiroideo. trastorno hereditario que detrás del esófago).
muchas veces se asocia a Suelen tener un peso de
otras alteraciones 0.5 a 5 g pero pueden
endocrinas. alcanzar 10 a 20 g.
Etiología:

CARCINOMA PARATIROIDEO
El
hiperparatiroidismo
No suele ser de de un carcinoma
Es frecuente
naturaleza agresiva, paratiroideo puede ser
encontrar cifras de
rara vez hay indistinguible de otras
calcio de 3.5 a 3.7
metástasis distantes formas de mmol/L (14 a 15
(pulmón, hígado y hiperparatiroidismo
hueso). primario pero su mg/100 ml).
gravedad clínica suele
ser mayor.
Etiología:

SÍNDROMES HEREDITARIOS Y
TUMORES PARATIROIDEOS MÚLTIPLES
NEM1 (S. Wermer):
Hiperparatiroidismo Síndrome de
con tumores de MEN 2A: hiperparatiroidismo
hipófisis, páncreas y Feocromocitoma y con tumor
asociado muchas veces carcinoma medular de mandibular.
a hipersecreción tiroides e
gástrica y a hiperparatiroidismo.
enfermedad ulcero Hiperparatiroidismo
péptica (síndrome de aislado familiar no
Zollinger-Ellison). sindromático.
 FISIOPATOLOGÍA:
1) Mutación en gen HRPT2
2) Sobreactividad de protooncogenesis.
3) Pérdida de la función bialélica de los genes supresores de tumor.

Crecimiento celular Defecto en la línea germinal (todas

incontrolado las células) y una deleción o
mutación somática adicional en el
tumor.
Manifestaciones clínicas más frecuentes:
🞂 ​ Asintomática (80%).
🞂 ​ Nefrolitiasis recidivante (oxalato
cálcico o fosfato cálcico). ↓ trabéculas
↑ osteoclastos gigantes multinucleados en las
🞂 ​ Nefrocalcinosis. zonas festoneadas de la superficie ósea (lagunas
de Howship)
Sustitución de las células normales y de los
🞂 ​ Osteítis fibrosa quística elementos de la médula ósea por tejido fibroso.

🞂 ​ Úlcera péptica (NEM-1).

🞂 ​ Alteraciones mentales.
🞂 ​ Debilidad de los músculos
proximales, cansancio fácil y
atrofia muscular
🞂 ​ Deshidratación severa y/o
coma  Crisis paratiroidea
hipercalciémica.
Manifestaciones radiológicas:

Reabsorción de los
penachos de las falanges y
la sustitución de la
cortical ósea de los dedos,
habitualmente bien
delimitada, por un
reborde irregular
(reabsorción
subperióstica).
Marcadores de recambio óseo:

Índices de Índices de
formación resorción ósea
• Fosfatasa alcalina • Hidroxipiridinio de
específica ósea. colágeno
• Osteocalcina. • Telopéptidos de
• Péptidos procolágeno colágeno tipo I
de tipo I.
Diagnóstico:
 Tratamiento:
GUÍAS DE REFERENCIA PARA LAS CIRUGÍAS PARATIROIDEAS EN CASO DE
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ASINTOMÁTICO

Cuantificación Guías de referencia de Guías de referencia de

1990 2002

Calcio sérico (por arriba del 0.3-0.4 mmol/L (1-1.5 0.3 mmol/L (1.0 mg/100 ml)
límite superior normal) mg/100 ml) superior de lo superior de lo normal
normal

Calcio en orina de 24 h >400 mg >400 mg

Depuración de creatinina Reducida en 30% Reducida en 30%
Densidad mineral ósea Puntuación Z <–2.0 Puntuación T <–2.5 en
(antebrazo) cualquier sitio

Edad <50 años <50 años

Si existe hipercalciemia grave [3.7 a 4.5 mmol/L (15 a 18 mg/100 ml)], la cirugía es obligada tan
pronto como se confirme el diagnóstico por medio de inmunoanálisis de la PTH.
Tratamiento:
🞂 ​ Raloxifén (Evista).
🞂 ​ Bifosfonatos.
🞂 ​ Calcitonina (2 a 8 U/kg IV, SC o IM c/6-12 h) +
Hidratación.
🞂 ​ Tratamiento quirúrgico.

La hipercalciemia La hipercalciemia
leve [3 mmol/L grave [3.7 mmol/L
(12 mg/100 ml)] (15 mg/100 ml)]
se puede tratar requiere
habitualmente tratamiento
primero con inmediato.
hidratación.
Tratamiento con litio
🞂 ​ La estimulación crónica de la replicación de las células
de las paratiroides por parte del litio puede predisponer
al desarrollo de adenomas
🞂 ​ El litio desvía la curva de secreción de PTH hacia la
derecha como reacción al calcio; es decir, se requieren
concentraciones de calcio más elevadas para disminuir la
secreción de PTH, con lo que actúa probablemente sobre
el sensor del calcio

🞂 ​ TRATAMIENTO: retirar Litio

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO GR AV E
🞂 ​ Lahiperplasia de las paratiroides se produce porque la
resistencia a concentraciones normales de la hormona
causa hipocalciemia y ésta es un estímulo para que las
paratiroides aumenten de tamaño.

🞂 ​ Principales causas:
Manifestaciones
clínicas:
🞂 ​ Dolores óseos.
🞂 ​ Calcificaciones
ectópicas
🞂 ​ Prurito.
🞂 ​ Osteodistrofia
renal.
🞂 ​ Osteomalacia (por
deficiencia de calcio y
vitamina D)
🞂 ​ Osteítis fibrosa quística
(por acción excesiva de la
pth sobre el hueso).
Tratamiento:
🞂 ​ Reducir el fosfato sanguíneo excesivo:
🞂​ Restricción del consumo de fosfatos.
🞂​ Uso de antiácidos no absorbibles (carbonato cálcico).
🞂​ Administración de calcitriol (0.25 a 2.0 g/día).

🞂​ NO RESPONDE A TRATAMIENTO 
hiperparatiroidismo terciario  Cirugía.
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LA HIPOCALCIEMIA
Ausencia de PTH
Hipoparatiroidismo hereditario
Hipoparatiroidismo adquirido
Hipomagnesiemia
PTH ineficaz
Insuficiencia renal crónica
Ausencia de vitamina D activa
Descenso de la ingestión dietética o exposición al sol
Metabolismo defectuoso:
Tratamiento con anticonvulsivos
Raquitismo dependiente de la vitamina D tipo I
Vitamina D activa ineficaz
Malabsorción intestinal
Raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II
Seudohipoparatiroidismo
Acción de la PTH superada
Hiperfosfatemia aguda y acentuada
Lisis tumoral
Insuficiencia renal aguda
Rabdomiólisis
Osteítis fibrosa después de la
HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO
Síndromes hereditarios:
🞂 ​ Hipoparatiroidismo, sordera y displasia renal.
🞂 ​ Síndrome de Kearns-Sayre (Kearns-Sayre syndrome,
KSS), con oftalmoplejía y retinopatía pigmentaria.
🞂 ​ Síndrome MELAS, con encefalopatía mitocondrial,
acidosis láctica y episodios similares a apoplejía.
🞂 ​ Síndrome de Kenney-Caffey: hipoparatiroidismo,
talla baja, osteoesclerosis y huesos corticales gruesos.
🞂 ​ Síndrome de Sanjad-Sakati: talla baja y otros rasgos
dismórficos.
 HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO
Síndromes adquiridos

Extirpación quirúrgica involuntaria de todas las

glándulas paratiroides.
Lesiones por radiación secundarias al empleo de yodo
radiactivo
Lesiones glandulares que sufren los pacientes con
hemocromatosis o hemosiderosis consecutivas a
transfusiones repetidas
Hipoparatiroidismo transitorio es frecuente después de
la cirugía del hiperparatiroidismo
 Manifestaciones clínicas
🞂​ Calcificación de los núcleos basales + Síndromes
extrapiramidales (hipercinesias coreoatetósicas y
distonías).
🞂 ​ Edema de papila.
🞂 ​ Hipertensión intracraneal.
🞂 ​ Alteraciones ungueales crónicas, del cabello.
🞂 ​ Cataratas por alteraciones del cristalino.
🞂 ​ Espasmos musculares, espasmos carpopedios, gesticulación
facial  espasmos laríngeos y convulsiones
 paro respiratorio.
🞂 ​ Irritabilidad, depresión y psicosis
Tratamiento
🞂 ​ Reponer la vitamina D o
1,25(OH)2D3 (calcitriol) en dosis
de 1 a 3 mg/día (40 000 a
120 000 U/día) combinada con 1 g
o más de calcio (V.O.).
+
🞂 ​ Diuréticos tiazídicos
disminuyen el calcio urinario
hasta en 100 mg/día.
HIPOMAGNESEMIA
🞂 ​ Hipomagnesiemia grave (menos de 0.4 mmol/L;
menos de 0.8 meq/L) se acompaña de hipocalciemia.
🞂 ​ Provoca secreción anormal de PTH y reactividad
reducida a la PTH.
🞂 ​ La hipomagnesiemia acentuada y crónica es el reflejo de
deficiencia intracelular de magnesio, el cual interfiere la
secreción de PTH y la respuesta de los tejidos periféricos
a la hormona.
🞂 ​ TX: Corregir Mg (150-750 mg/día VO).