ENFERMEDAD DE

PAGET.
 Introducción.
 Descrita por Sir James Paget en
1876.
 Denominada como Osteítis
Deformante.
 Osteopatía focal con turn-over óseo
acelerado.
 Epidemiología.
 Mayores de 40 años.
 Igual en hombres y mujeres.

 Más frec en Norteamérica, países

Europeos Anglosajones y Australia.
 Existen casos de agregación familiar.

– No se conoce ningún tipo de transmisión

hereditaria.
 Etiología.
 Desconocida.
 Varias hipótesis:

– La más aceptada, causada por infección de un

virus lento.
 Osteoclastos con inclusiones intracitoplasmáticas
similares a las nucleocápsides virales de
paramixovirus (VRS, sarampión).
– Virus caninos.
– Factores genéticos.
 15-25% de familiares afectados tienen mas riesgo.
 Alt en cromos 5, 6 y 18.
 Fisiopatología.
 Tanto en hueso cortical como esponjoso.
 1ª fase osteolítica.

 2ª fase mixta.

 3ª fase esclerótica.

– El hueso está más vascularizado debido a su

formación anómala.
– Histología caract y patognomónica de la enf.
 ASPECTO EN MOSAICO: aposición caótica de h
laminar con otra de esructura plexiforme.
 Clínica.
 La mayoría asint en el Dx( dx
causal).
 Según grado de extensión :

– Forma poliostótica(80%).
 Pelvis,
esqueleto axial, huesos de carga,
cráneo.
– Forma monostótica(20%).
 Localizadaen un solo foco.
 Puede afectar cualquier hueso del cuerpo.
 Clínica.
 1. Dolor óseo (más frec).
– Predominio nocturno, no relacionado con
movimientos.
– Sus causas:
 Distensión del periostio.
 Microfracturas
 Aumento de Presión intramedular por
hipervascularización.
– Con frec por cambios artrósicos
favorecidos por alt en la carga de artic.
 Clínica.
 2. Aumento de temperatura focal.
– La piel subyacente más caliente por
hipervascularización.
 3. Sintomatología regional.
– Afect craneal:
 Aum de tamaño de cabeza, cefalea, acúfenos, vértigo
e hipoacusia.
 Sd de hurto pagético: isquemia cerebral+aum de
GC= ACV.
 Si afect base de cráneo, PLATIBASIA.

 Si afect de h de cara y maxilar, FASCIES LEONINA.

 Clínica.
– Afectación de columna:
 Da dolor directamente o por compresión de
alguna raíz.
 La compresión medular es rara.

– Afectación de pelvis, fémur y tibia:

 Artropatía pagética por lesión acetabular o
de cabeza femoral.
 Con el tpo desarrollo de coxartrosis muy
invalidante.
 Tibia en sable.
 Complicaciones.
 Fracturas óseas.
 Artropatía Pagética.
 Compresión de PC(II,V,VII,VIII).
 Hidrocefalia.
 Compresión radicular.
 Compresión medular(cola de caballo)
 Litiasis renal.
 Degeneración sarcomatosa.
 Insuficiencia cardiaca congestiva.
 Complicaciones.
 Degeneración sarcomatosa.
– En 1% de pac.
– Sospecharlo ante aumento súbito de
dolor o aumentoo desprporcionado de
FA.
– Más frec en las formas poliostóticas y de
mayor tpo de evolución.
 Laboratorio.
 Aumento de activ osteoblástica.
– Niveles de Fosfatasa alcalina.
 Reabsorción ósea.
– Hidroxiprolina en orina de 24h.
– Tb determinación de piridolinas, fosfatasa
ácida tártrato resistente, ostocalcina.
– Calcio sérico y calciuria suelen ser normales
 Puedeestar alto en fracturas, inmovilización,
degeneración sarcomatosa.
 Métodos complementarios.
 Radiología:
– Cráneo.
 1º osteoporosis circunscrita.
 2º aspecto escleroso de algodón en rama.

– Vértebra.
 Aumento de tmño y remarca el córtex:
vértebra enmarcada.
– H largos.
 Aumento de tmño, cortical engrosada con
zonas radiolúcidas.
 Métodos complementarios.
 Gammagrafía ósea.
– Detecta lesiones tempranas.
– Útil para objetivar la extensión de la
enfermedad.
– Método de control para evaluar eficacia
del tto.
– Las lesiones se observan como formas
calientes.
 Diagnóstico.
 Los asintomáticos de modo casual.
 Dolor óseo en anciano st si existe
deformidad y/o aumento localizado
de Tª cutánea.
 Confirmación con aumento de FA y
de hidroxiprolina con alt radiológicas
características.
 El dx de las F monostóticas es difícil(
FA e hidroxiprolina normales).
 Tratamiento.

 Al ser normalmente asint y sin incapacidad

clínica significativa no suele ser necesario
tto.
 Los analgésicos y AINEs mejoran el dolor
óseo.
 No existe tto etiológico ni de profilaxis
pero sí capaz de frenar la actividad de la
enf.
– Dism pt el dolor y mejoría de capacidad
funcional.
 Tratamiento.
 Indicaciones:
– Sintomáticos.
– Asintomáticos:
 Zonas susceptibles de mayor complicación:
– H. soportan peso.
– Áreas prox a articulaciones.
– Cuerpos vertebrales.
 Afectación extensa de cráneo.
 Monostótica de tibia o femur con progresión
probable.
 Antes y después de Qx ortopédica de huesos
afectados.
 Tratamiento.
 Calcitonina.
– Dism nº y activ de osteoclastos. Pt dism de
resorción ósea.
– 100 mg/día sc.
– Mejoría clínica 2-6 semanas.
– Mejoría lesiones óseas 3-6 meses.
– Dº variable(22 meses)
– 20% AC que reducen la eficacia.
– Ef 2º: náuseas, enrojecim facial, gusto
metálico.
 Tratamiento.
 Bifosfonatos.
– De 1ª elección.
– 2ª-3ª generación.
– Mejorías clínicas y analíticas en +90%.
– Remisiones más prolongadas.
– No osteomalacia ni aumento de fracturas.
 Etidronato.
 Risedronato/Alendronato.(30mg/día, 40mg/día vo)
 Clodronato.
 Tiludrinato.
 PAMIDRONATO.
– 100veces más potente.
– IV: 30-60mg/día durante 3 días.
 ZOLENDRONATO.(5mg en una sola dosis).
 Tratamiento.
 Suplementos de Vit D(400 UI/día) y
calcio (1500/día).
 Cirugía.
– Indicado en:
 Artropatía por enf del hueso periarticular.
 En compresiones vertebrales.
 Para correción de deformidades tibiales imp.
 Para dism riesgo de hemorragia controlar la
activ de la enfermedad con bifosfonatos pre
y postQx.