Angioedema Definición

• Es una reacción vascular formando edema de la demis, de las mucosas o

de ambas, e incluye el epitelio intestinal y el respiratorio. Su inicio es
súbito y de corta duración. El edema es no pruriginoso,eritematoso;
muestra predilección por áreas donde la piel es laxa (cara y genitales).

• Mecanismos
• Dependiente de la granulación del mastocito( mediado por histamina )
• Dependiente de la inhibición de la ciclooxigenesa (COX-1 producción
de prostaglandinas E2 disminuye el leucotrieno C4 D4 E4)
• Mediado por bradicinina ( angioedema hereditario ) no se presenta
abones

Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:149-60.

 Clasificación
Responde a Angioedema adquirido
antihistaminnicos idiopático histaminergico
Causa no
identificada No responde a Angioedema adquirido
antihistamínicos idiopático no histaminergico
Adquirida
Tratamiento No conocemos otra Angioedema aosociado con
con IECA causa IECA
Angioedema Angioedema adquirido
No hay historia familiar
Deficiencia del
de angioedema , >40 asociado a deficiencia de C1
C1 inhibidor
años inhibidor

Deficiencia del Deficiencia Tipo 1 déficit es cuantitativo

Hereditaria C1 inhibidor genética Tipos 2 es funcional

C1 inhibidor Mutación en el Angioedema hereditario asociado a

normal factor 12 mutaciones en el factor 12
Marcdante K, Kliegman R.
Causa
Pediatría Esencial Nelson. Séptima Genes no descritos
ed. Barcelona: ELSEIVER; 2015 desconocida
 Principales características AEA y AEH por
deficiencia de C1-INH

Marcdante K, Kliegman R. Pediatría Esencial Nelson. Séptima ed. Barcelona: ELSEIVER; 2015
 Si este edema progresa hasta que haya dificultades para
tragar las secreciones o haya un cambio en el tono de la
voz, el paciente puede precisar una intubación urgente o
incluso la traqueotomía para asegurar una
vía respiratoria adecuada.

Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:149-60.

Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:149-60.
 Tratamiento
• El AE de base alérgica, que acompaña o no a la U, generalmente responde a
antihistamínicos, glucocorticoides y adrenalina
• El AEH con déficit del C1-INH debe ser tratado con terapia de reemplazo con C1-INH en
las crisis, en caso de no encontrarse disponible, se puede utilizar plasma fresco congelado,
que aportara la proteína deficitaria.
• Para profilaxis de las crisis, está indicada antes de procedimientos quirúrgicos o
diagnósticos que implican la manipulación de la zona orofaríngea y que puedan
desencadenar un episodio de vía aérea superior. el tratamiento de elección sigue siendo la
administración de C1-INH. Se puede usar el ácido tranexámico y los andrógenos
atenuados, que pueden usarse a partir del estadio V de Tanner.

Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:149-60.

Álvaro Lozano M. Urticaria y angioedema. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:149-60.