Semana 13: Fibrosis Quística

Dr. Jorge Luis Jara Valderrama

Medico cardiólogo Hospital Víctor Lazarte Echegaray
International Member of American College of Cardiology
Fellow de Asociación de Ecocardiografía de la Sociedad Interamericana de Cardiología (ECOSIAC)
Coordinador del curso Casos Integradores III UPAO
Coordinador del curso Taller de Casos Clinicos UPAO
Docente del curso de Medicina I UPAO
AGENDA
1. Fisiología gastrointestinal I
2. Fibrosis quística
Principios generales
• El aparato digestivo suministra aporte continuo
de nutrientes, agua, electrolitos y vitaminas por
lo que requiere:
• Transito de alimentos a lo largo del sistema
digestivo
• Secreción de los jugos digestivos y la digestión de
alimentos
• La absorción de los productos digeridos, el agua, la
vitaminas y electrólitos.
• Circulación sanguínea para transporte de sustancias
absorbidas
• Control de funciones gastrointestinales por sistema
neuronales y hormonales.
Anatomía fisiológica gastrointestinal
• 5 capas pared intestinal
• Serosa
• Músculo longitudinal
• Músculo circular
• Submucosa
• Mucosa
• Contiene la muscularis mucosae.
Músculo liso
gastrointestinal
• Funciona como sincitio
• Actividad eléctrica del músculo liso
• Posee dos tipos básicos de ondas eléctricas:
• ondas lentas
• No son potenciales de acción, no propician ingreso de calcio a
célula
• Constituyen cambios lentos y ondulantes
• Intensidad 5 a 15mV
• Frecuencia: 3 cuerpo gástrico, 12 duodeno 8 o 9 íleon terminal
• Origen: Células de Cajal?
• Controlan la aparición de los potenciales intermitentes en
espigas
• espigas.
• Son verdaderos potenciales de acción
• Se generan a -40mV.
• Cuanto más asciende el potencial de la onda lenta por encima
de ese valor, mayor será la frecuencia de los potenciales en
espiga.
• Mayor entrada de calcio con menor entrada de sodio
Cambios de voltaje en el potencial de
membrana
• Valor medio de -56 mV
• Menos negativo >> Despolarización
• Factores: Distensión de músculo, estimulación por acetilcolina y hormonas
gastrointestinales específicas
• Más negativo >> Hiperpolarización
• Factores: efecto noradrenalina/ adrenalina, estimulación de nervios simpáticos.
 Sistema nervioso
entérico
• Conformado por dos plexos
• Mioenterico o Auerbach
• Rige sobretodo los movimientos
gastrointestinales
• Submucoso o Meissner
• Controla fundamentalmente la
secreción y el flujo sanguíneo local.
• Las terminaciones nerviosas sensitivas se originan
en el epitelio gastrointestinal o pared intestinal y
envían fibras aferentes a ambos plexos y a
ganglios paravertebrales, medula espinal y tronco
encefálico (por medio del nervio vago)
Plexo mioenterico Plexo submucoso
• Se extiende por la totalidad de la pared intestinal • Se ocupa sobre todo de regular
• Se encuentra entre las capas musculares lisas
longitudinales y circulares
la función parietal interna de
• Efectos: cada segmento del intestino
• Aumento de la contracción tónica o del tono de la
pared intestinal.
• Aumento de la intensidad de las contracciones
rítmicas
• Ligero aumento de la frecuencia de contracciones
• Aumento de la velocidad de conducción de las ondas
de excitación a lo largo de todo el intestino
• Tiene algunas neuronas inhibitorias
Control hormonal
Flujo sanguíneo gastrointestinal: Circulación
esplácnica.
Ingestión de alimentos
• Deseo intrínseco de alimentos: hambre
• El tipo de alimento que se busca con preferencia en cada momento depende el apetito
• Masticación:
• Incisivos: Corte; Molares: trituración
• Músculos de masticación: ramas motoras del V par; Control de proceso de masticación depende
de los núcleos situados en el tronco del encéfalo.
• Se debe al reflejo masticatorio
• Deglución
• En este proceso la faringe actúa como un conducto que propulsa los alimentos.
• 3 fases
• Voluntaria
• Fase faríngea involuntaria
• Fase esofágica
Fibrosis Quística
• Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva
• Mutación genética que determina una alteración en una Proteína Reguladora
de la Conductancia Transmembrana (localizado en el brazo largo del
cromosoma 7)
Fenotipos
Tratamiento
• Tratamiento específico
• Trasplante pulmonar
• Gracias