ACALASIA
Dra. Verónica Arias Vera
Docente de Gastroenterología
DEFINICIÓN
TRASTORNO MOTOR PRIMARIO DEL ESÓFAGO
Disfunción en la relajación del Perdida del peristaltismo del
EEI cuerpo esofágico
Obstrucción funcional al vaciamiento
esofágico que lleva a la retención de alimentos
y secreciones en su luz.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia: 0.7-1,6 casos por cada 100.000 habitantes por año.
Prevalencia: 10 casos por cada 100.000 habitantes.
Relación: hombre/mujer 1:1
Ocurre a cualquier edad, se observa mayormente en la séptima década de la vida, también se presenta con un
pico menor de incidencia entre los 20 y 40 años.
FISIOPATOLOGIA
Respuesta inmune aberrante
Inflamacion del plexo mientérico
Anticuerpo antineuronal y
Respuesta inmune no-citotóxica, con alteración en
respuesta inmune citotóxica (CD8)
la inducción de citoquinas en la expresión de genes
neuronales, citoquinas que inducen alteración en la
expresión genética
Pérdida progresiva de las neuronas
mientéricas
Obstrucción funcional de la UEG Obstrucción función de la UEG
Acalasia tipo II
Acalasia tipo I Acalasia tipo III
Acalasia estadio final
CLASIFICACIÓN:
Primaria o Idiopática y Secundaria
PRIMARIA O IDIOPÁTICA : La manometría de alta resolución (MAR) permite
reconocer 3 subtipos:
TIPO I ( clásica).- Relajación incompleta o ausente del EEI asociado a mínima contractilidad del cuerpo
esofágico. Respuesta intermedia al tratamiento. Incidencia del 20%.
TIPO II (con presurización esofágica): relajación incompleta o ausente del EEI asociada a presurización
panesofágica. Es la que mejor responde al tratamiento. Incidencia del 50%.
Tipo III ( espástica): relajación incompleta o ausente del EEI asociada a contracciones prematuras en el
esófago distal. Pobre respuesta al tratamiento. Incidencia del 30%
SECUNDARIA
Constituyen un grupo de trastornos que imitan clínica, radiológica y manométricamente a la acalasia
idiopática.
Podemos dividirla en Tumorales y No Tumorales
Tumorales: Adenocarcinoma de cardias (PSEUDOACALASIA), carcinoma epidermoide de
esófago,linfoma,cáncer de pulmón.
No tumorales: Enfermedad de Chagas,amiloidosis,sarcoidosis,esoagitis eosinofilica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas Esofágicos SINTOMAS EXTRAESOFÁGICOS
Disfagia Intermitente(90%) Tos o asma (20-40%)
Pirosis(75%) Aspiración crónica(20-30%)
Regurgitación o vómitos(45%) Dolor de garganta o ronquera(33%)
Dolor torácico no cardiológico(20%) Pérdida de peso (10%)
Dolor epigástrico(15%)
Odinofagia(5%)
DIAGNÓSTICO
TRÁNSITO BARITADO ESOFAGICO: Estudio inicial en paciente con disfagia y sospecha de acalasia.
Permite evaluar la anatomía esofágica y de la UEG.
CLASIFICACION RADIOLOGICA DE RESANO Y
MALENCHINI
GRADO I : Esófago levemente dilatado, signo “pico de ave", presencia de cámara gástrica.
GRADO II: Esófago dilatado, pero sin rodilla, ausencia de cámara gástrica aérea.
GRADO III: Esófago con una rodilla.
GRADO IV: Esófago con una o mas rodillas, esófago sigmoideo.
DIAGNÓSTICO
Recomendación : Los pacientes con sospecha de acalasia deben someterse a un
esofagrama con bario, una endoscopia digestiva alta y una manometría esofágica
para confirmar el diagnóstico ( +++, fuerte ).AGA
VEDA
Debe realizarse siempre que se sospeche el Dx de acalasia El 40% de los pacientes tienen VEDA normal, no
aporta datos específicos que permitan realizar el Dx, pero es fundamental para excluir procesos orgánicos
que simulen una acalasia(pseudoacalasia).
Que podemos encontrar??
Cuerpo esofágico dilatado con restos de alimentos
EEI cerrado que no se abre con la insuflación máxima pero que puede ser atravesado con presión mínima.
Divertículos epifrénicos y hernias hiatales.
MAR (manometría de alta resolución )
La MAR constituye el GOLD STANDARD para el diagnóstico de acalasia.
Criterios:
Presión de relajación integrada(IRP) +/- 15 mm/Hg y peristalsis ausente
SUBTIPOS:
TIPO I: aperistalsis el 100% de las degluciones .
TIPO II: presurización panesofágica (+30 mmHg) en +/- 20% de las degluciones.
TIPO III: contracciones prematuras en +/- 20% de las degluciones.
TRATAMIENTO
La lesión nerviosa degenerativa de esta enfermedad es irreversible razón por la cual el tratamiento esta
dirigido a mejorar los síntomas, mejorar el vaciamiento esofágico y prevenir complicaciones.
Tratamiento Farmacológico
Tratamiento Endoscópico
Tratamiento Quirúrgico
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Estrategia menos eficaz
INDICACIONES: Pacientes que no pueden tolerar intervenciones mas invasivas o como puente hacia un
tratamiento mas efectivo
Los fármacos utilizados son los bloqueantes cálcicos y los nitratos:
Actúan disminuyendo la presión del EEI, por la relajación del musculo liso, lo que facilita el vaciado
esofágico. Efectos adversos: cefaleas, hipotensión, taquifilaxia, mostraron eficacia limitada a largo plazo.
Dinitrato de isosorbide y Nifedipina VIA SUBLINGUAL
Recomendación : La farmacoterapia juega un papel muy limitado en el tratamiento de pacientes acalásticos y
debe usarse en etapas muy tempranas de la enfermedad, temporalmente antes de tratamientos más definitivos, o
en pacientes que fracasan o no son candidatos a otras modalidades de tratamiento ( +++ +, fuerte ).AGA
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO
INYECCIÓN DE TOXINA BOTULÍNICA
DILATACION NEUMATICA ENDOSCOPICA
TRATAMIENTO CON PROTESIS
MIOTOMIA ENDOSCOPICA PERORAL (POEM)
DILATACION HIDRAULICA CON BALON (ESOFLIP)
INYECCION DE TOXINA BOTULINICA
INDICACION: Pacientes que no se encuentren en condiciones de realizar tratamiento quirúrgico o como puente
para terapias mas efectivas.
Recomendación : la inyección de toxina botulínica se puede administrar de forma segura, pero su eficacia es
limitada, especialmente a largo plazo. Debe reservarse para pacientes que son malos candidatos para otras
opciones de tratamiento más efectivas como cirugía o dilatación ( ++++, fuerte ).AGA
DILATACIÓN NEUMÁTICA ENDOSCÓPICA
Opción no quirúrgica eficaz para los pacientes con acalasia.
Recomendación : Entre las técnicas de tratamiento no quirúrgico, la dilatación endoscópica es la más eficaz
para el alivio de la disfagia en pacientes con acalasia, pero también se asocia con el mayor riesgo de
complicaciones. Debe considerarse en pacientes seleccionados que rechazan la cirugía o son malos candidatos
operatorios ( ++++, fuerte ).
STENTS ESOFÁGICOS
Recomendación : No se puede recomendar el uso de stents esofágicos para el
tratamiento de la acalasia ( ++, fuerte ).
MIOTOMIA ENDOSCOPICA
PERORAL(POEM)
DILATACION HIDRAULICA CON BALON(ESOFLIP)
TRATAMIENTO QUIRURGICO
MIOTOMIA DE HELLER + FUNDUPLICATURA PARCIAL
ANTIRREFLUJO
ESOFAGECTOMIA
ACALASIA Y RIESGO DE CANCER
Incrementa riesgo de cáncer epidermoide y en menor medida el adenocarcinoma
No existe recomendación formal de video vigilancia universal ni intervalos de la misma
Algunos autores recomiendan realización de VEDA, con intervalo de vigilancia cada 3 años, luego de 10-15
años de evolución.
