EMBRIOLOGIA

SISTEMA NERVIOSO
 COMIENZO DEL
DESARROLLO

El desarrollo del sistema nervioso

comienza con la formación del disco
embrionario trilaminar que ocurre
durante la gastrulación.
El sistema nervioso deriva de la
porción dorsal media engrosada del
ectodermo. (placa neural)
El proceso por el cual la placa
neural se pliega para formar el tubo
neural se conoce como neurulación.
DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA NERVIOSO
Estructuras y células implicadas:
- células madre totipotenciales Nidina +.

Notocorda: SHH: ventralizante(placa del piso y neuronas

motoras de placa basal). Inhibe Pax 3 y 7/MSX 1 y 2.
Placa neural (Pax3, Pax 7, MSX1 y 2)
Pliegues neurales: Pax6(se mantiene post cierre).
Crestas neurales: expresan Pax 3 y 7.
Ectodermo no neural: expresa BMP 4 y 7. Estos +
expresión de Pax 3 y 7 en la mitad dorsal(neuronas
sensitivas de placa alar y del techo).

Shh: piso del Diencéfalo.

 18º DIA:
PLACA NEURAL (OTX2)
(inducida por la
notocorda)

Pax6 se expresa en los pliegues.

SURCO NEURAL

TUBO NEURAL
A la 4ª semana se han formado tres
dilataciones:
Cerebro anterior, medio y
 PERÍODO SOMÍTICO

TN
El cierre del Tubo Neural (TN)
se produce en la parte dorsal, empieza
en la región cervical y procede en
Somitas direcciones cefálica y caudal
(neuroporos)

El neuroporo anterior se cierra

el día 25 y el posterior el día 27.

5 puntos de cierre: dorsal, cefálico,

Neuroporo facial, occipital y lumbar.
Posterior

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En la inducción intervienen principalmente 3 proteínas:

NOGINA (NOG); Folistatina y CORDINA

(CHRD)

Inhiben a la proteína morfogenética ósea 4 (BMP-4)

Formación del Tubo Neural

 REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO

Mayor crecimiento del sector cefálico del TN Cerebro Anterior

PRIMERAS VESICULAS

•Por arriba de la 4ta somita

•Por una mayor inducción de la notocorda.
• Por inducción de la placa cordal. LIM1.
•OTX1 y LIM1 designan áreas del cerebro anterior y
medio.

Cerebro Posterior Cerebro Medio

ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
 VESÍCULAS ENCEFÁLICAS:
4ª. Semana Genes: Knox20, HOX: valor
5ª. Semana
posicional en cerebro posterior,
rombómeros y derivados.
Neurulación secundaria
• Al inicio del Periodo Somítico se produce una condensación del
mesénquima ubicado distal al neuroporo caudal.

• Esta condensación se canaliza y se une al resto del tubo neural.

• Sus derivados son los segmentos caudales de la Médula Espinal:

sacrales y coxígeos.
 VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

Prosencéfalo Rombencéfalo Metencéfalo Mielencéfalo

Mesencéfalo

Diencéfalo

Telencéfalo
4ta. Semana 5ta. Semana

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PLIEGUES DEL TUBO NEURAL

Se producen por proliferación

celular, crecimiento diferencial y
porque el encéfalo se desarrolla en
el espacio de la cavidad craneal.

4° semana, 4mm.
Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a
nivel del mesencéfalo.

5° semana, 8 mm.
Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se desarrolla entre el romboencéfalo y el
esbozo de la ME.
En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el romboencéfalo en meten y
mielencéfalo.

6° semana, 12mm.
 El resto del Tubo Neural, por
debajo de la cuarta somita, es el
esbozo de la MÉDULA ESPINAL.

6ª. SEMANA
HISTOGÉNESIS
Membrana limitante externa

Membrana limitante interna

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Membranas Limitantes
• M.L.E.: es una verdadera membrana basal, la cual une la pared del
Tubo neural al mesénquima circundante. Contra ella se ubican los
núcleos de las células.

• M.L.I.: corresponde a las uniones intercelulares entre las células del

Neuroepitelio seudoestratificado.
ORIGEN DE LAS CÉLULAS NERVIOSAS

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EVOLUCIÓN DE LA CAPA DEL MANTO
*Ectodermo no neural expresa BMP4 y 7.
Controlan el patrón dorsal.

*Shh: control ventralizante.

Capa ependimaria

Capa del manto

Capa marginal

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 DERIVADOS DEL TUBO NEURAL

CAPA MARGINAL  Sustancia Blanca.

CAPA DEL MANTO  Sustancia Gris.

Placas alares: áreas sensitivas del SN. Pax3 y Pax7. columnas
grises dorsales.
Placas basales: áreas motoras. Columnas grises ventrales y
laterales.
• Placa del techo: plexos coroideos.
• Placa del piso: reduce su tamaño. (SHH)
CAPA EPENDIMARIA  Epitelio ependimario.
 MÉDULA ESPINAL
Placa del techo
Placa alar
Astas
posteriores

Luz del tubo

Conducto del
epéndimo.

Placa basal
Placa del piso Astas anteriores
y laterales

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 Médula Espinal: Ascenso relativo

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Ganglios y Nervios Raquídeos
• Neuronas derivan de las crestas neurales.
• Axones: inicialmente son bipolares, luego adquieren forma de T.
• El proceso periférico es una dendrita.
• Estos procesos periféricos pasan por las tumefacciones(ganglios)
hacia terminaciones sensoriales en estructuras somáticas o viscerales.
• Los axones o procesos centrales penetran en la Médula espinal y
constituyen las raíces dorsales de los nervios raquídeos.
 PLEXOS COROIDEOS

Se forman donde los vasos sanguíneos junto

con la tela coroidea y la piamadre se invaginan en la
cavidad.
 MIELENCÉFALO  Bulbo Raquídeo

• Placas alares  núcleos de: V, VIII, IX y X, delgado y cuneiforme, núcleos olivares.

• Placas basales  núcleos motores de IX, X, XI, y XII.
• Luz  ½ inferior IV ventrículo.
•Caudal a lo anterior: placa alar: núcleos gráciles y cuneiformes(vienen de la Medula
espinal). A nivel ventral: Pirámides: fibras corticoespinales.
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 METENCÉFALO  Protuberancia

• Placas alares  labios rómbicos, núcleo del V, VII, VIII.

• Placas basales  núcleos motores de V, VI y VII.
• Luz  ½ superior IV ventrículo. Neuroepitelio o pared del
tubo: cerebelo y protuberancia
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CEREBELO

Capa marginal  sustancia blanca.

Capa del manto  núcleos cerebelosos y corteza. FGF8,EN1 y 2.
 CEREBELO: Histología de la corteza

Capa granulosa externa: Capa molecular:

Cel. “en cesto”, estrelladas y      Cel. “en cesto” y estrelladas
grano Capa intermedia:
Capa granulosa interna :      Cel. de Purkinje
    Cel. de Purkinje y de Golgi Capa granular:
     Cel. de Golgi y grano
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 MESENCÉFALO

• Placas alares  colículos o tubérculos cuadrigeminos superiores e inferiores.

• Placas basales  núcleos motores del III y del IV par, núcleos rojos, sustancia negra y
formación reticular.
• Cavidad  acueducto de Silvio.
•FGF8, Wnt1: especificación temprana del mesencéfalo.
 DIENCÉFALO

• Glándula pineal
• Epitálamo
• Tálamo
•Hipotálamo:NKX2-1
• Neurohipófisis
• III ventrículo
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8 semanas
7 semanas
DIENCÉFALO
 HIPÓFISIS
LOCALIZACIÓN:

Se localiza
sobre la base del
cráneo, en una
pequeña cavidad
del esfenoides, la
silla turca.
 Desarrollo de la hipófisis

• Diencéfalo  infundíbulo  neurohipófisis (eminencia media, tallo del

infundíbulo y pars nervosa).
• Techo del estomodeo  Bolsa de Rathke  adenohipófisis (pars
distalis, pars tuberalis y pars intermedia).

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 TELENCÉFALO
• Hemisferios cerebrales
•Rinencéfalo
• Ventrículos laterales
• Lámina terminal
• Ganglios de la base
• Tela y plexo coroideo
•BF1

Corte transversal de un embrión de 7 semanas (HyE)

 TELENCÉFALO
Astas anteriores

Tálamo Núcleo Caudado

Plexos coroideos
III Ventrículo

Astas inferiores
Acueducto de Silvio
Meninges Corteza Epitelio ependimario

Capa marginal
Capa del manto
DESARROLLO DE LOS LÓBULOS CEREBRALES

Cerebro de un feto humano de 25

semanas
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 LOBULOS DEL CEREBRO DESARROLLADO

El cerebro tiene CINCO lobulos!

 COMISURAS CEREBRALES
Derivan de la lámina terminal  es el lugar de cierre del neuroporo anterior.
• Comisura anterior: semana 10.
• Fórnix o trígono
• Cuerpo calloso: semana 16.
• Quiasma óptico

De la placa del techo del diencéfalo, surgen:

•Comisura interhabenular
•Comisura posterior
 COMISURAS CEREBRALES

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DERIVADOS DE LAS
CRESTAS NEURALES
 DERIVADOS DE LAS CRESTAS NEURALES
Derivados:

 Ganglios sensitivos de los pares  Células cromafines de la médula adrenal

craneales (excepto I, II y VIII)
 Células capsulares (rodean neuronas de
los ganglios)
 Ganglios autónomos
 Células de Schwann
 Piamadre y Aracnoides (discutido)
 Melanoblastos
 Odontoblastos
 Células parafoliculares de la tiroides
Migran al proceso frontonasal y bóveda
craneana
Nervios craneales, espinales y viscerales
 MIELINIZACIÓN

 Comienza en el 4° mes del desarrollo

 Hasta 2° - 3° año de vida posnatal

En SNC  oligodendrocitos
En SNP  células de Schwann
ANOMALÍAS CONGENITAS
 DISRAFIAS

Responsables por la mayoría de las malformaciones congénitas

del SNC y son ocasionadas por cierres defectuosos del tubo neural,
debido a una neurulación anormal.
Hipótesis: hay múltiples sitios de cierre en la formación del tubo neural,
posiblemente cinco. La falta del cierre en alguno de los cinco sitios
causaría la malformación.
CLASIFICACIÓN

ENCEFÁLICAS: MEDULARES:
Encefalocele: Espina bífida:
Meningocele Espina bífida oculta
Meningoencefalocele
Meningohidroencefalocele
Meningocele
Anencefalia Mielomeningocele
Mielosquisis
ENCEFALOCELE
Herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el cráneo. (cráneo bífido)
Aproximadamente 1 de cada 2000 recién nacidos.

Meningocele: herniación de las meninges a través del

cráneo.
Meningoencéfalocele: protrusión de las meninges y
parte del encéfalo.
Meningohidroencéfalocele: protrusión de las
meninges, masa encefálica y ventrículos a través del
cráneo.
MEROENCEFALIA(ANENCEFALIA
)
• Defecto grave de la bóveda craneal y del encéfalo
que se debe a la falta del cierre del neuroporo
rostral durante la 4ª semana.
• No están presentes: prosencéfalo, mesencéfalo y
parte del rombencéfalo.
• Aproximadamente 1 de cada 1000 recién nacidos.
• Defecto grave más frecuente observados en fetos
que mueren en la fase intrauterina.
• Mayor incidencia en sexo femenino
• Acompaña acrania
• Exencefalia
• Presencia de polihidramnios
• Facilmente diagnosticado por ecografía y RM
ESPINA BIFIDA
 ESPINA BÍFIDA OCULTA

 Hay falta de fusión entre las mitades

embrionarias de uno o más arcos neurales
del plano medio.
Apófisis espinosa bifurcada
En vertebras L5 o S1
 Asintomática
 Hipertricosis e hiperpigmentación
cutánea
 MENINGOCELE

Se observa en 1 de cada 5000

recién nacidos
Protrusión de las meninges y LCR.
 Tubo neural cerrado.
Medula y raíces se mantienen en
sus posiciones normales
 1 de 800
MIELOMENINGOCELE
75% casos de espina bífida
Protrusión de meninges y médula
Tubo neural cerrado
Se asocian meroencefalia
 Alteraciones neurológicas
 Riesgo elevado de infecciones urinarias
 Tratamiento: cirugía intrautero
(En el caso de protrusión de
meninges+médula+epéndimo
MENINGOHIDROMIELOCELE)
 MIELOSQUISIS
 Grado máximo de disrafia
medular.
 Tubo neural abierto debido
a la falta de fusión de los
pligues neurales
 Pérdida de LCR.
 Alteraciones neurológicas
graves, con parálisis o debilidad
de miembros inferiores
 HIDROCEFALIA
Aumento significativo en el
tamaño de la cabeza debido a un
desequilibrio en la producción y
la absorción del LCR
Acumulación de LCR en el
sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la
obstrucción del Acueducto de
Silvio.
 HIDROCEFALIA

Tto:
Dx:
ECO Derivación ventrículo
atrial o peritoneal.
RMN Cirugía
 MICROCEFALIA
• Es el resultado de la disminución del
crecimiento del encéfalo
• Bóveda craneal y encéfalo son pequeños
con tamaño de cara normal
• Asociación con retraso mental
• Se puede diagnosticar en fase intrauterina
• Origen:
Genético
Exposición a radiación
Uso de medicación
Infeccioso
CMV,
Toxoplasma Gondii
Zika Virus
MUCHAS GRACIAS !!!!