ENFERMEDAD BILIAR

MALIGNA
Josselyne Fernández Ewens
Cáncer de vesícula biliar
 es una neoplasia maligna agresiva que registra un pésimo
pronóstico.

Los pacientes no tienen síntomas de presentación específicos, por lo que es

frecuente que dicha presentación se produzca en estadios avanzados de la
enfermedad.
 suele presentarse en la
sexta y la séptima
décadas de la vida

más frecuente en Incidencia

mujeres que en
hombres.
 Etiología
la teoría predominante sobre la causa del cáncer de vesícula biliar se centra en la inflamación crónica con
ulterior proliferación celular.

Principal factor de riesgo
la presencia de cálculos biliares y los cálculos de mayor
tamaño (> 3 cm) implican un aumento del riesgo de
desarrollo de cáncer.
Otros factores de riesgo son entidades que pueden
también inducir inflamación de la pared de la
vesícula:

Más del 80% de los pacientes con cáncer de vesícula biliar

padecen colelitiasis UPBA, quistes de colédoco y CEP
 La calcificación extensa de la pared de la vesícula biliar puede producir una pared frágil de la
misma, lo que conduce a lo que se denomina vesícula de porcelana

Mientras que el riesgo de cáncer de vesícula biliar es mayor en los pacientes con
calcificación de la pared de la misma, son poco frecuentes los tumores malignos en este
marco, ya que aparecen en menos del 10% de los pacientes con vesícula de porcelana.
Anatomía patológica y estadificación

El cáncer de vesícula biliar suele ser un adenocarcinoma.

progresión de a carcinoma in a carcinoma

displasia situ invasivo

y su estadificación se determina mediante el sistema tumorganglio-metástasis (TNM)

 Los síntomas de colecistitis aguda, con obstrucción del cuello de la vesícula,
pueden ser indicio de mejor pronóstico, ya que en estos casos la presentación se
produce en estadios más precoces.

SINTOMATOLOGIA

La pérdida de peso, la ictericia o la presencia de una masa abdominal se relacionan con

estadios más avanzados de la enfermedad.

dolor epigástrico crónico

Otros síntomas habituales son: saciedad precoz

sensación de plenitud.
 Diagnóstico
La ecografía es generalmente la primera modalidad de imagen utilizada en la evaluación del
dolor en el cuadrante superior derecho.

Los hallazgos ecográficos en el cáncer de vesícula biliar comprenden

una lesión de forma irregular en el espacio subhepático

masa heterogénea en la luz de la vesícula biliar

pared de la vesícula engrosada de forma asimétrica

El hallazgo de un pólipo de más de 10 mm debe incrementar la

sospecha de cáncer de vesícula.
 Permite poner de manifiesto:
 metástasis peritoneales
La TC puede resultar útil en la estadificación  metástasis en parénquima hepático
 linfoadenopatía
 afectación vascular adyacente

ayuda a perfilar la localización de la obstrucción en pacientes

La colangiografía con cáncer de vesícula

se emplea para identificar la afectación de la arteria hepática o

La TC trifásica la vena porta.
 Tratamiento
La resección del cáncer de vesícula biliar continúa siendo el
único medio con potencial curativo

Los pacientes afectados por este cáncer se diferencian en cuatro

subgrupos específicos de presentación:

 los que tienen un pólipo hallado accidentalmente en estudios de

imagen
 aquellos en los que se produce un hallazgo accidental de cáncer de
vesícula biliar en el momento de la colecistectomía o después de ella
 los que suscitan sospecha de cáncer de vesícula preoperatoriamente
 los que padecen enfermedad avanzada en la presentación.
Pacientes con hallazgos casuales

Pólipo en la vesícula biliar.

la colecistectomía es el tratamiento de elección.

Cáncer de vesícula biliar tras colecistectomía

Cuando se detecta un carcinoma después de una colecistectomía, el ulterior tratamiento

depende de la profundidad de la penetración en la pared de la vesícula y de los márgenes
quirúrgicos
 en las que el carcinoma penetra en la lámina propia pero no en la capa
Con lesiones T1a muscular, la colecistectomía debe ser suficiente como tratamiento.

En los casos en los que se penetra en la capa muscular pero no en el tejido

lesiones de estadio T1b
conjuntivo más profundo o la serosa
la colecistectomía es también suficiente

Con lesiones T1b e infiltración la probabilidad de afectación ganglionar aumenta de manera

perineural, linfática o vascular significativa, por lo que está indicada una colecistectomía
extendida.

Debido a que la extensión local al parénquima hepático es frecuente, deben resecarse 2 cm de parénquima hepático de la fosa de la
vesícula aparentemente normales.

el cáncer se extiende más allá de la capa muscular pero no más allá de la

Pacientes con lesiones T2
serosa, está indicado un abordaje similar al de la colecistectomía radical,
ya que más del 40% de estos casos presentan metástasis en ganglios
linfáticos
 Pacientes con sospecha preoperatoria de cáncer de vesícula
biliar

En pacientes en los que la evaluación preoperatoria indica posible existencia de un

cáncer de vesícula resecable sin enfermedad metastásica se ha de plantear una
tentativa de resección

Estos pacientes tienden a presentarse con afectación locorregional avanzada y es

probable que requieran una resección hepática extendida.

La operación comienza con una laparoscopia diagnóstica, destinada a

identificar metástasis peritoneales o hepáticas de pequeño volumen que
pudieran impedir la resección
 Pacientes con enfermedad avanzada en la presentación

Numerosos pacientes con cáncer de vesícula biliar se presentan

con enfermedad avanzada, por lo que en ellos el objetivo
terapéutico es la paliación de los síntomas.

Entre los que más habitualmente requieren cuidados paliativos se cuentan:

Ictericia

Dolor

obstrucción intestinal.
 Supervivencia
pacientes diagnosticados de cáncer de vesícula biliar depende del estadio de la
enfermedad y de si se realiza o no resección quirúrgica.

Entre los factores independientes que afectan a la supervivencia

se cuentan:
 los estadios T y N
 la diferenciación histológica
 la afectación del colédoco.

La supervivencia a 5 años de pacientes con tumores

Los pacientes con lesiones T1a, limitadas a la mucosa y la lámina T3 es inferior al 20% y los que padecen lesiones T4
propia, tienen un excelente pronóstico. La resección completa de presentan una supervivencia medida en meses
lesiones T1b hasta márgenes negativos también dan lugar a un
pronóstico excelente

Los afectados por enfermedad metastásica en la

pacientes con lesiones T2 depende de la afectación ganglionar y la presentación registran una mediana de supervivencia
resección radical mejora la supervivencia a 5 años de un 20 a más de un de 13 meses.
60%.
Cáncer de vías biliares
 El colangiocarcinoma
es una entidad patológica poco frecuente que presenta un pésimo pronóstico.

División arbitraria del conducto biliar en tercios, en función de la localización de la obstrucción:

las lesiones del tercio medio son

manifiestamente infrecuentes
lesiones perihiliares e intrahepáticas,
conocidas como lesiones proximales
la región periampular, que se conocen como
afectaciones distales.

Más de dos tercios del total de colangiocarcinomas afectan

al árbol biliar en proximidad de la bifurcación, en lo que se
conoce como tumores de Klatskin.
 Factores de Riesgo
Lesiones congénitas como los quistes coledocales, predisponen al desarrollo de colangiocarcinoma por
exposición del epitelio biliar a secreciones pancreáticas tóxicas

La colangitis piógena recurrente se caracteriza por formación de cálculos biliares primarios

con infecciones

La CEP, con sus estenosis multifocales autoinmunitarias de los árboles biliares intra- y
extrahepáticos

 el medio de contraste de dióxido de torio

Entre los medicamentos y carcinógenos químicos que se
 anticonceptivos orales
han asociado al desarrollo de colangiocarcinoma se
 amianto
cuentan
 consumo de tabaco.
Estadificación y clasificación

Los tres subtipos anatomopatológicamente diferenciados son

Colangiocarcinomas
Nodular Papilar
esclerosante
• tiende a producirse en • una masa firme • más frecuente
las vías biliares asentada en la pared • aparece como lesión
proximales ductal puede observarse polipoidea blanda, con
• causando fibrosis con crecimiento hacia menos fibrosis
periductal según un la luz del conducto periductal y mejor
patrón concéntrico y pronóstico.
oclusión circunferencial
del conducto.
La estadificación del colangiocarcinoma se fundamenta en el sistema de estadificación TNM, aunque es
ligeramente diferente en función de su localización anatómica.

Las tres subdivisiones de estadificación incluyen

• vías biliares intrahepáticas
• extrahepáticas
• distales

la infiltración local directa y la diseminación a ganglios linfáticos es habitual e

implica un peor pronóstico.

Los tumores confinados a una vía biliar (T1) y los que se extienden más allá
de las vías biliares pero no infiltran estructuras adyacentes, como la arteria
hepática o la vena porta (T2), conllevan un pronóstico significativamente
mejor
Manifestaciones clínicas La presentación del colangiocarcinoma depende de la localización de su
origen y de las manifestaciones de obstrucción biliar

La ictericia indolora es un síntoma frecuente

los pacientes con obstrucción unilobular de una vía biliar se pueden presentar con
atrofia lobular unilateral y ulterior hipertrofia lobular contralateral

el colangiocarcinoma que produce obstrucción en la bifurcación hepática o por

debajo de ella tiende a presentarse en estadios más tempranos
Con obstrucción del árbol biliar, es posible que se aprecien
manifestaciones comunes de hiperbilirrubinemia directa, como
prurito, orina oscura y esteatorrea.

el dolor constante en la presentación suele ser indicio de enfermedad

más avanzada.
Diagnóstico y valoración de la resecabilidad

la mayoría de los pacientes tienen manifestaciones de ictericia obstructiva, con

hiperbilirrubinemia y concentración elevada de fosfatasa alcalina.

Otros marcadores de la función hepática

tiempo de protrombina y el nivel de albúmina, no suelen estar afectados hasta fases

avanzadas de la enfermedad o en caso de obstrucción biliar de larga duración.

Marcadores tumorales como el antígeno carcinoembrionario y el antígeno carbohidrato 19-9 no son fiables
para el diagnóstico de colangiocarcinoma, aunque sus niveles pueden ser sometidos a seguimiento en la
vigilancia de posibles recidivas.
 La evaluación radiológica de la ictericia comprende la ecografía del cuadrante superior derecho, en la que
puede apreciarse dilatación de vías biliares intrahepáticas

En los colangiocarcinomas hiliares, la vesícula y el árbol biliar extrahepático visualizado suelen estar
descomprimidos, mientras que las lesiones distales presentan dilatación de las vías biliares extrahepáticas y
distensión de la vesícula biliar.
 TC trifásica no solo permiten la valoración de la
enfermedad metastásica, sino también la evaluación de la
resecabilidad.

La localización del tumor puede identificarse y es

posible también evaluar su relación con las estructuras
vasculares.

La CPRM, la CTP o la CPRE ayudan a determinar el

alcance proximal de la resección.

resección completa (R0) es la única estrategia que

permite la posibilidad de curación

Las metástasis intrahepáticas bilobulares y cualquier enfermedad

son contraindicaciones para la resección extrahepática

la afectación de radicales biliares secundarios bilaterales

la afectación de la vena porta principal

 En pacientes con drenaje aumenta la tasa de complicaciones infecciosas de la resección, aunque
colangiocarcinoma generalmente es de utilidad para quienes presentan hiperbilirrubinemia preoperatoria
distal (concentración de bilirrubina > 10 mg/dl)

En pacientes con
colangiocarcinoma la resección hepática se mantiene como elemento importante de la estrategia
hiliar quirúrgica.

obstrucción biliar la resección hepática supone un riesgo adicional de hemorragia, sepsis e

completa insuficiencia hepática
Tratamiento Tratamiento quirúrgico

Colangiocarcinoma distal. pancreatoduodenectomía

Colangiocarcinoma proximal
implica resección de tejido de ganglios regionales y resección
en bloque del colédoco con parénquima hepático, en la medida
necesaria para conseguir márgenes negativos.

La clasificación de Bismuth-Corlette
Las lesiones de tipo I y II
se tratan mediante resección del colédoco, colecistectomía y
resección con un margen de 5 a 10 mm.

Las lesiones de tipo III y IV

pueden requerir una resección compleja y la reconstrucción de

la vena porta, la arteria hepática o ambas.
Tratamiento paliativo
Los objetivos del tratamiento paliativo deben incluir alivio de la ictericia, el dolor y la
obstrucción duodenal

Tratamiento médico
No se ha demostrado que la quimioterapia mejore la supervivencia en pacientes con
colangiocarcinoma.

La radioterapia proporciona una ligera ventaja en cuanto a supervivencia cuando se

emplea como complemento a la resección, en los casos en los que hay restos
patológicos microscópicos.