Vasculitis

Integrantes:
Acosta Acevedo Mitzi Ixchel
Canchola Rodríguez Fabiola Victoria
García Macal Valeria Fernanda Grupo: 4910
 Vasculitis
Inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos
que causa el estrechamiento, la oclusión, el
aneurisma o la ruptura de estos.

Con frecuencia presentan síntomas

constitucionales
y manifestaciones que reflejan la inflamación e
isquemia en el (los) órgano (s) afectado (s).

Clasificación Basada en el calibre de los vasos,

así como en la presencia de posibles
desencadenantes.

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 Arteritis de Células Gigantes
Conocida como arteritis temporal, afecta a vasos con membranas elásticas internas.

A. extracraneales (cabeza y cuello)

Aorta torácica (y ramas principales)
Vasos intracraneales (raro)

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 Lesión característica:

Infiltrado linfocítico transmural con

rotura de la lámina elástica interna
y presencia de células gigantes
multinucleadas en la adventicia

Pacientes >50 años

Mujeres (proporción 2: 1).

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 Fisiopatología
Se asocia a respuesta inmunitaria mediada
por linfocitos T contra una serie de Ag de la
pared vascular producción TNF

Ac contra células endoteliales y de músculo

liso 2/3 de los pacientes

Etiología inmunitaria Reforzada por su

rápida respuesta terapéutica a los
corticoesteroides

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9ª ed. Madrid, España: Elsevier; 2015.
 Manifestaciones Clínicas
Sensibilidad Claudicación
Fiebre y
fatiga
piel extremidades
cabelluda superiores

Cefalea Síndrome de
Polimialgia
reumática
occipital o robo de
temporal subclavia

Isquemia Regurgitación
Claudicación
mandíbula
nervio válvula
óptico aórtica

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 Hallazgos Clínicos
Sensibilidad y engrosamiento de a.
temporal

Soplos audibles en cuello o fosa supraclavicular

Atenuación pulso radial ipsilateral

Presión arterial sistólica diferente entre el

brazo ipsilateral y el contralateral

VSG y PCR elevadas

Anemia

Trombocitosis

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 Diagnóstico
Demostración
de lesiones
Cuadro clínico
+ reactantes
histológicas Estándar de oro  Biopsias.
(biopsia) (múltiples secciones de la arteria para
fase aguda ↑
y pronta aumentar el rendimiento diagnóstico
respuesta al tx

Imagenología Imagenología Cuando los síntomas

arco aórtico y están ausentes, biopsia (-) o los
sus vasos (ATC, hallazgos físicos implican la
ARM)
participación de los vasos carótidos o
subclavia.

Diagnóstico
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 Tratamiento
Síntomas 1 mg / kg / d de prednisona

Nota: Reducción se inicia después de 4 a 6 semanas ( -10% cada 2 semanas y se

guía por los síntomas del paciente, la VSG y la PCR)

Brotes  Prednisona ↑ 10mg sobre la dosis que previamente controlaba la

enfermedad.

Brotes repetitivos agentes inmunosupresores que contienen corticosteroides

(metotrexato, azatioprina y micofenolato mofetilo) pero no tienen eficacia probada.

Aspirina en dosis bajas puede ↓ riesgo de eventos isquémicos cerebrales.

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PREDNISONA
Oral: Inicial: 40 a 60 mg al día; por lo general requiere de 1 a 2 años de tratamiento,
pero puede comenzar a disminuir después de 2 a 3 meses; la dosis alternativa de 30 a
40 mg diarios ha demostrado una eficacia similar

METOTREXATO

Las dosis de metotrexato entre 100 y 500 mg / m2 pueden requerir rescate con
leucovorina cálcica. Las dosis> 500 mg / m2 requieren rescate de leucovorina cálcica
(consulte Dosificación - Ajuste de toxicidad para la dosificación de leucovorina cálcica).
Las dosis ≥250 mg / m2 (IV) se asocian con un potencial emético moderado.

AZATIOPRINA
Oral: 2 mg / kg / día durante 6 meses (Ribi 2008). Pueden ser necesarios datos
adicionales para definir mejor el papel de la azatioprina en el manejo de esta
condición.
Polimialgia Reumática
Dolor y rigidez de Musc. Hombro y cadera:
extremidades
proximales Dolor, rigidez, sensibilidad y
limitación en el rango de
movimiento

Síntomas constitucionales
Niveles ↑ de (fatiga/fiebre)
reactantes de fase
aguda
No hay inflamación articular
periférica al inicio

↑ VSG y PCR
Pacientes con síntomas
de PR demuestran Anemia normocítica
tener AR de inicio en la normocrómita
3ra edad

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 Tratamiento

Síntomas Dosis relativamente bajas de corticosteroides (principalmente

prednisona)

Disminuirse después de 6 meses (algunos experimentan destellos con disminución

gradual de la visión y requieren terapia más prolongada)

Se puede utilizar metotrexato.

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PREDNISONA:
Oral: faltan pruebas para respaldar una dosis y duración óptimas; Las
recomendaciones proporcionadas son solo pautas generales. Individualice la terapia
utilizando la dosis y la duración mínima efectiva (Dejaco [EULAR / ACR 2015]):

Inicial: Rango de dosificación: 12.5 a 25 mg al día; (considerar dosis altas en

pacientes con alto riesgo de recaída y bajo riesgo de eventos adversos; considere
dosis bajas en pacientes con factores de alto riesgo de efectos secundarios (p. ej.,
diabetes, osteoporosis, glaucoma) ). Se prefieren las dosis únicas diarias a las dosis
diarias divididas. Evite las dosis iniciales ≤7.5 mg / día o> 30 mg / día.

Reducción: para la dosificación inicial, disminuya a una dosis de 10 mg / día dentro

de 4 a 8 semanas. Si ocurre una recaída, aumente la dosis a la dosis anterior a la
recaída y disminuya gradualmente a la dosis que tuvo lugar dentro de las 4 a 8
semanas. Una vez que se logra la remisión (terapia inicial o de recaída), reduzca la
dosis diaria de 1 mg cada 4 semanas (o de 1.25 mg de disminución si se usan
programas como 10 mg y 7.5 mg en días alternos) hasta la interrupción

METOTREXATO

Las dosis de metotrexato entre 100 y 500 mg / m2

 Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa de las arterias grandes y medianas. Conocida como enf. s/pulso

Afecta a la aorta y sus ramas principales, así

como a las arterias pulmonares.

Histológicamente, similar a la ACG, con un

infiltrado linfoplasmocítico y
granulomatoso que se extiende a través de
la pared del vaso y necrosis parcheada de
la media

Mujeres (relación 8:1)

2da y 4ta décadas de la vida

Progresión cicatrización colágena con

infiltrado inflamatorio crónico.

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Clasificación

• Tipo I: Vasos del arco aórtico.

• Tipo IIA: Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas.
• Tipo IIB: Vasos del tipo IIA más aorta descendente.
• Tipo III: Aortas descendente y abdominal y/o arteria renal.
• Tipo IV: Aorta abdominal y/o renal.
• Tipo V: Combinación del tipo IIB y el IV.

El compromiso de las arterias pulmonares o coronarias se destaca adicionando la letra P para

la pulmonar y C para las coronarias.

Otero Reyes M, García Lizame M, Eliseo Musenden O, et al. Revista Cubana de Angiología y Cirugía Vascular. 2013; 14(1) PRESENTACIÓN DE
CASO. Arteritis de Takayasu.
 Manifestaciones Clínicas
Fase inflamatoria Fiebre, fatiga, malestar de bajo grado, mialgia y artralgia
inicial VSG y PCR elevados. Puede haber pérdida de peso

Soplos audibles en: carótida, subclavia, renal o ilíaca . Dilatación e

Fase temprana
insuficiencia de la válvula aórtica. Trastornos oculares

Síntomas de insuficiencia vascular

(claudicación de la extremidad superior o inferior)
Fase sin pulso
No inflamatoria reactantes de fase aguda normales

Hipertensión consecuencia de la estenosis de la arteria renal.

Presión arterial sistólica diferencial en a. ilíacas y déficit de pulso en las extremidades

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 Diagnóstico
Demostración
de
estrechamiento
Imagenología de la aorta o
indicada en una de sus
casos ramas
sospechosos

(ATC, ARM)

Las estenosis de las ramas de la aorta

suelen aparecer en puntos
Diagnóstico adyacentes a su origen.
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 Tratamiento
Fase inflamatoria Corticosteroides en dosis altas
Metotrexato semanal o TNF-α

Ciclofosfamida pacientes graves o resistentes al tratamiento.

Insuficiencia vascular revascularización quirúrgica (después de controlar

la inflamación)

Aspirina (dosis bajas) Minimizar las complicaciones de la aterosclerosis

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PREDNISONA
Oral: Inicial: 40 a 60 mg al día; disminuir a la dosis efectiva más baja cuando los
niveles de VSG y PCR son normales; Duración habitual: 1 a 2 años.

METOTREXATO
Oral: Dosis inicial: 0,3 mg / kg / semana (máximo: 15 mg por semana), titulada en
incrementos de 2,5 mg cada 1 a 2 semanas hasta alcanzar un máximo tolerado
semanalmente dosis de 25 mg (uso en combinación con un corticosteroide; Hoffman
1994)

CICLOFOSFAMIDA
IV: 40 a 50 mg / kg en dosis divididas en 2 a 5 días o 10 a 15 mg / kg cada 7 a 10 días
o 3 a 5 mg / kg dos veces por semana
Oral: 1 a 5 mg / kg / día (dosificación inicial y de mantenimiento)
 Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis necrosante de vasos pequeños,
clásicamente asociada a asma, rinitis
alérgica, infiltrados pulmonares,
hipereosinofilia periférica y granulomas
necrosantes extravasculares.

Llamada granulomatosis y vasculitis

alérgica

1/1 000 000

ANCA-MPO relacionado

Hiperreactividad frente a estímulo alérgico.

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9ª ed. Madrid, España: Elsevier; 2015.
  Fatiga
 Tos, sibilancia y disnea
 Dolor en las articulaciones
 Picazón, secreción y
 Eccemas
 taponamiento nasal
Entumecimiento
 Presión en los senos y dolor
 Cosquilleo en manos y pies
 que puede asociarse con
Dolor abdominal
 pólipos nasales
Tos
 Dolor torácico
 Disnea

Etapa Etapa
deEtapa
vasculitis
alérgica
sistémica
eosinofílica

 Fiebre
 Sudoración nocturna
 Fatiga
 Pérdida de peso
 Tos
 Dolor abdominal
 Sangrado gastrointestinal

American Academy of Allergy Asthma & Inmunology. Síndrome de Churg-Strauss. Fecha de consulta: 19/10/18. Disponible en:
https://www.aaaai.org/global/spanish-materials/conditions-treatments/related-conditions/churg-strauss-syndrome
 Lesiones semejantes a la panarteritis
nodosa o la polivasculitis microscópica,
aunque también se acompaña de
granulomas y eosinófilos.

Enfermedad multisistémica con:

Afectación cutánea (púrpura palpable)

Hemorragia digestiva

Enfermedad renal (glomeruloesclerosis

focal y segmentaria)

Afectación miocárdica origina

miocardiopatía (60% de los casos)

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9ª ed. Madrid, España: Elsevier; 2015.
 Criterios Diagnósticos ACR
•Asma.

•Daño en uno o más grupos nerviosos (mononeuropatía y

polineuropatía).

•Recuento más alto de lo normal de un tipo de glóbulos blancos

llamados eosinófilos (eosinofilia). 4 de
n o s os
l me riteri
•Problemas sinusales. A
6c
•Presencia de glóbulos blancos fuera de tus vasos sanguíneos
(eosinofilia extravascular).

•Puntos migratorios o lesiones en una radiografía torácica

(infiltrados pulmonares).
 Tratamiento
Medicamentos Biológicos Rituximab

Inmunoglobulina Resistentes al tratamiento.

Síntomas Corticoesteroides (prednisona dosis altas) 60mg max. al día

Otros Ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato

American Academy of Allergy Asthma & Inmunology. Síndrome de Churg-Strauss. Fecha de consulta: 19/10/18. Disponible en:
https://www.aaaai.org/global/spanish-materials/conditions-treatments/related-conditions/churg-strauss-syndrome
METOTREXATO
Las dosis de metotrexato entre 100 y 500 mg / m2 pueden requerir rescate con
leucovorina cálcica. Las dosis> 500 mg / m2 requieren rescate de leucovorina cálcica
(consulte Dosificación - Ajuste de toxicidad para la dosificación de leucovorina cálcica).
Las dosis ≥250 mg / m2 (IV) se asocian con un potencial emético moderado.

AZATIOPRINA
Oral: 2 mg / kg / día durante 6 meses (Ribi 2008). Pueden ser necesarios datos
adicionales para definir mejor el papel de la azatioprina en el manejo de esta condición.

RITUXIMAB
IV: 375 mg / m2 una vez a la semana durante 4 dosis (en combinación con
metilprednisolona IV durante 1 a 3 días, seguido de prednisona diaria)

CICLOFOSFAMIDA
IV: 40 a 50 mg / kg en dosis divididas en 2 a 5 días o 10 a 15 mg / kg cada 7 a 10 días o 3
a 5 mg / kg dos veces por semana
Oral: 1 a 5 mg / kg / día (dosificación inicial y de mantenimiento)