Presentación de

caso clínico
Presenta: Luis E Bejarano
 • Nombre: JKVZ

• Sexo Masculino

Ficha de • Edad 10 años

identificación
• Fecha de nacimiento 26/5/2011

• Nacido en Mexicali B.C

Antecedentes
Parto de primera gesta
perinatales
Nacido por cesárea por
sufrimiento fetal según
refiere.

Sin antecedentes durante el

embarazo.
 • Relevantes:
• Abuelo paterno con diagnóstico de
esquizofrenia tratamiento no
especificado

Antecedentes • Tías paternas: diagnóstico de

fibromialgia de difícil tratamiento.
heredofamiliares.
• Tío materno: Esquizofrenia tratado con
antipsicóticos no especificado

• Tatarabuelos maternos: Diagnóstico de

Artritis reumatoide.
Antecedentes de importancia
Inician antecedentes a los 7 meses de nacido(2012)

• Fiebre
• Rash cutáneo

Múltiples diagnósticos durante la infancia.

• Tuberculosis 3 años (2015)

• Tratada con antifimicos por 3 meses.
Fiebre
• Leucemia 3 años 6 meses(Aspirado medula) (2015)
• inicia metrotexato por pobre diferenciación celular según refiere (1 año)

• Brucelosis (2016)
• Tratada con antibiótico por 6 meses

• Artritis idiopática juvenil( 6 años) (2017)

• inicia manejo con metil prednisona y metrotexate por 1 año.
 7 -8 años de edad (2018-2019)
• Tratado con antipiréticos sin presentar mejoría

8 años (6/7/20)
Antecedentes • Diagnóstico de Síndrome de Still en Mexicali.
• Inicia tratamiento con Embrel (Etarnecept por
de importancia 1 año y 6 meses)

9 años (2020-2021)
• Duro 1 año y meses sin síntomas
• Reinicio síntomas posterior al año con
malestar general pero sin fiebre.
 10 años
10 Años • Se valora y se suspende
embrel.
• Es valorada por Genetista
quien solicita EXOMA.(No se
• Se solicita Gammagrafía

Antecedentes puede realizar) Ósea pensando en

metástasis ósea.
• Reinicia malestar general
de importancia. • Es derivada a reumatóloga
pediatra en Tijuana. con picos fluctuantes de
fiebre.
• Inicio de dolor localizado en
rodilla derecha.
Ago. 2021
31 Jul. 2021
Gamagrama

•Estudio gammagráfico óseao de

caracteristicas normales.

•- Negativo para patologïa ósea

metastásica.
Organicemos el caso.
Padecimiento actual.
10 años (2022)
• Es enviado a traumatología y ortopedia por dolor a nivel de rodilla derecha.

• Se solicita serie ósea complete

• Se solicita REM donde se concluye:

20 Ene. 22
Serie ósea.
 • Defecto de la cortical con
engrosamiento(Abombamiento de
3x4x10mm)
• Localizado en sentido axial y
anteroposterior de la cortical.

Resonancia • Conclusión

Magnética. • Quiste óseo Vs Lesión litica con ruptura

de su borde cortical externo con
infiltración aparente a tejidos
perifericos y reacción periostica
secundaria.
 • 10 años (28de enero del 2022)
• Se decide realizar biopsia con Revolver
donde se reporta:

• Resultado( 04/02/22)
Resultado de • Se reciben 3 fragmentos de tejidos que
miden 0.1 a 0.4 cm

biopsia • Diagnóstico:
• Especimen constituido por partes
blandas (músculo estriado y tejido
adiposo)
• Escasos fragmentos
osteocondroides
• Negativo a malignidad.
Padecimiento actual

9 Mar. 22
10 años
• Continua con dolor generalizado y de predominio en rodilla derecha.

• Se decide realizar nueva biopsia abierta

 • Descripción Microscopia:(15/03/22)

Resultado de • -Lesión proliferativa de estirpe celular fibroblastico

• - Células monótonas elongadas de extremos agudos
segunda biopsia
• Diagnóstico: Fibroma Desmoplásico en fémur distal derecho.
 • Dx:

Resultados • Revision de 2 bloques (H22-0084 y H22-84)

mostrando
• Signos de tejido fibro inflamatorio
histopatológicos reactivo con adipocitos maduros
tipicos y tejido óseo reactivo negativo a
malignidad
 Actualmente
• Continua con malestar
general
Padecimiento
• Dolor de predominio en
actual rodilla derecha
incapacitante.
• Fiebre fluctuante tratada con
antipiréticos.
Imagen de la resonancia magnética
Imagen de la resonancia magnética
 • Se reporta:
• Lesión en región previamente descrita
• Defecto de la cortical con
engrosamiento(Abombamiento de
3x8x16mm)
• Localizado en sentido axial y
anteroposterior de la cortical.

Segunda resoncia • Se observa un aumento con respecto a

resonancia previa.

magnética. • Conclusión
• Lesión ósea excéntrica de base cortical y
con involucro de hueso medular en el
margen medial de la metáfisis distal del
fémur de contorno escleroso y matriz
heterogénea
 Línea de tiempo
Aspirado de
médula ósea
Aspirado de
médula ésea 10años 10años
7 meses 8 años 9 años REM
Primera
hospitalización por Diagnóstico
fiebre Pble leucemia de Sx Still Biopsia
Pble Dx de
AIJ
Dolor Dolor
3 años 3 años 5 años 6 años 8 años Asintomático Fiebre Fiebre
En rodilla En rodilla

Tuberculosis Brucellosis REM

Tratada con
etarnecept PET Biopsia
Multiples
Hospitalizaciones
por fiebre de origen
desconocido
 En su experiencia cuál sería el mejor manejo?

2-Se
1-Pasos a seguir 3-Conducta
recomienda
con los estudios terapéutica a
algún otro
obtenidos. seguir?
estudio?
Laboratorios actuales
Fibroma Desmoplásico
• Tumor miofibroblástico

• Prevalencia de el 0.06%

• Tumores menos frecuentes.

• Alta incidencia de recidiva.

Revisión de literatura:
• Menos de 200 casos de fibroma desmoplásicos han sido
reportados.

• Usualmente aparecen a nivel maxilar.

• Etiologia desconocida.
• Se asocia a trauma.
• Factores genéticos
• Endócrinos.
 Localización más frecuente:

• Mandibular 22%
• Fémur 15%
• Huesos pélvicos 13%
Revisión de • Radio 12%
• Tibia 9%
literatura.
Edad:

• Todas las edades con mayor

predisposición en menores de 30 años
Revisión de literatura
• Signos y sÍntomas:
• Varian de la zona donde esten.
• Se asocian mayormente a dolor e inflamación

• Exploración física
• Palpación se describe como lesión de consistencia
firme y la mucosa que recubre es de apariencia
normal.
Revisión de literatura

Radiologicamente:

• Caracteristicas poco especificas

• Lesión hipodensa, osteolítica y con más
frecuencia multiloculada.

Diagnóstico diferencial

• Interrupción cortical osea (Similar a osteosarcomas)

• Siempre tener estudio anátomo patológico, el cual
nos dará el diagnóstico certero.
Revisión de literatura

Diagnóstico

• Realizar biopsia del centro de la lesión

para evitar malinterpretación

Pronóstico:

• Depende de la extensión de la lesión y

del tratamiento llevado a cabo.
Revisión de literatura.

• Tratamiento
• Resección amplia?
• Resección y curetaje de lesiones?
• Tratamiento con quimioterapia o radioterapia?
Conclusiónes

La resección quirúrgica con

El fibroma desmoplásico
márgenes de seguridad y
es un tumor benigno raro
la reconstrucción
con comportamiento
inmediata representa el
agresivo local.
tratamiento de elección.
Serie ósea.
Gammagrafía ósea
Resultados
Resonancia magnética.
Resonancia magnética
Resultados histopatológicos
Imagen de la resonancia magnética
Imagen de la resonancia magnética