ENFERMEDADES DE

LA MOTONEURONA
Lorimar Solórzano  Neurocirugía
 “
Las enfermedades de neurona
motora son un conjunto de
enfermedades que afecta de
forma predominante a este tipo
de células, ya sea la
motoneurona superior, a la
motoneurona inferior o a ambas.
En cualquiera de ellas existe una
clínica de debilidad muscular que
con frecuencia afecta a la
musculatura bulbar.
Galán L., López P. y Matías J. (2015). «ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS». Medicine.; 11(78): 4678-86
 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
MOTONEURONA SUPERIOR

La vía directa o fascículo

corticoespinal, va desde
la corteza hasta la
colummna lateral de la
médula espinal. La vía
indirecta comprende los
fascículos
corticorrubroespinal,
corticorreticuloespinal,
corticovestibuloespinal y
corticotectoespinal.

Ropper A. y Samuels M. (2009), “ADAMS Y VICTOR. PRINCIPIOS DE NEUROLOGÍA. NOVENAA EDICIÓN”. Editorial McGraw Hill, México, D. F. , México, pp 43-53
 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
MOTONEURONA INFERIOR

La parálisis de las
motoneuronas inferiores es
resultado directo de
pérdida de funcionamiento
o destrucción de las
células del asta
anterior, o de sus axones
en las raíces y los nervios
anteriores.

Ropper A. y Samuels M. (2009), “ADAMS Y VICTOR. PRINCIPIOS DE NEUROLOGÍA. NOVENAA EDICIÓN”. Editorial McGraw Hill, México, D. F. , México, pp 43-53
 Patogénesis
Preparación de mielina de la médula torácica en
la enfermedad de la neurona motora,
mostrando marcada palidez del tracto
corticoespinal lateral y anterior

Perkin G., y col. (2015), “ATLAS DE NEUROLOGÍA CLÍNICA. TERCERA EDICIÓN”. Editorial Elsevier, New York, USA, pp 28-33
 Patogénesis
Enfermedad de la motoneurona. Madejas de
proteína ubiquitinada en el citoplasma del
cuerpo celular de una motoneurona

Perkin G., y col. (2015), “ATLAS DE NEUROLOGÍA CLÍNICA. TERCERA EDICIÓN”. Editorial Elsevier, New York, USA, pp 28-33
 Patogénesis
Enfermedad de la motoneurona. Cuerpos de
Bunina en una neurona de células del asta
anterior.

Perkin G., y col. (2015), “ATLAS DE NEUROLOGÍA CLÍNICA. TERCERA EDICIÓN”. Editorial Elsevier, New York, USA, pp 28-33
 Diferencias entre las parálisis de
motoneuronas superior e inferior

PARÁLISIS DE PARÁLISIS DE
MOTONEURONA SUPERIOR MOTONEURONA INFERIOR O
O SUPRANUCLEAR INFRANUCLEAR
▪ Afecta los músculos por ▪ Puede afectar músculos
grupos individuales
▪ Atrofia mínima ▪ Atrofia intensa
▪ Espasticidad con ▪ Flacidez e hipotonía con
hiperreflexia arreflexia
▪ No se observan ▪ Pueden presentarse
fasciculaciones fasciculaciones
Ropper A. y Samuels M. (2009), “ADAMS Y VICTOR. PRINCIPIOS DE NEUROLOGÍA. NOVENAA EDICIÓN”. Editorial McGraw Hill, México, D. F. , México, pp 43-53
 Clasificación
Enfermedades de la Enfermedades de la Enfermedades que
neurona motora neurona motora afectan a ambas
superior inferior neuronas motoras
▪ Esclerosis lateral ▪ Amiotrofia espinal ▪ Esclerosis lateral
primaria ▪ Atrofia espinal amiotrófica
▪ Paraparesias progresiva
espásticas ▪ Enfermedad de
hereditarias Kennedy
▪ Poliomielitis
▪ Enfermedad de la
neurona motora
paraneoplásica
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 1

Esclerosis Lateral
Amiotrófica
 Alteraciones Patogénicas
en la ELA

▪ Gran tamaño
▪ Requerimientos
mitocondriales muy
elevados
▪ Elevada sensibilidad a los
agentes excitotóxicos
▪ Capacidad reducida de
respuesta de «choque
térmico»
Riancho J, et al. ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. 2015.
Alteraciones Patogénicas
en la ELA

Riancho J, et al. ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. 2015.
Riancho J, et al. ¿Por qué degeneran las motoneuronas? Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. 2015.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2015.12.001
Alcalde Muñoz S y Pejenaute Labari E. ¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica?, FMC. 2017;24(4):180-8
 Mayor riesgo de
enfermedad
▪ Tabaco
▪ Índice de masa corporal (IMC) bajo
▪ Excesiva forma física y/o actividad física vigorosa
▪ Deportistas profesionales
▪ Factores ocupacionales
▪ Exposición a metales pesados
▪ Exposición a B-metilamino-L-alanina
▪ Antecedente de infecciones virales previas: enterovirus
▪ Diabetes mellitus tipo 1
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 Anatomía Patológica

Hallazgos macroscópicos
▪ Atrofia de la circunvolución cerebral precentral
▪ Esclerosis y palidez de los tractos corticoespinales de la
médula espinal
▪ Adelgazamiento de los nervios hipoglosos y raíces
ventrales espinales
▪ Atrofia muscular

▪Alcalde Muñoz S y Pejenaute Labari E. ¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica?, FMC. 2017;24(4):180-8
 Anatomía Patológica

Hallazgos microscópicos
▪ Degeneración y pérdida de más del 50% de las neuronas motoras
del asta anterior medular y núcleos motores del tronco encefálico
▪ Inclusiones proteináceas ubiquitinadas TDP-43 postiticas en las
motoneuronas residuales
▪ Adelgazamiento de las raíces ventrales durales, pérdida de mielina
en nervios motores
▪ Atrofia muscular por denervación
▪ Pérdida de células de Betz en corteza motora cerebral y
degeneración del haz corticoespinal en cordón lateral de médula
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 Clínica

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 Clínica

Comienza de forma En las extremidades En las extremidades

focal, distal y superiores se inferiores, la
asimétrica, seguida afectan antes los afectación es más
de una progresión músculos de la flexora
anatómica lógica a eminencia tenar y (especialmente la
grupos contiguos de los intrínsecos de la flexión de la cadera
motoneuronas. mano que el tríceps y la dorsal del
y los flexores de los tobillo) que
dedos (fases tardías) extensora, y distal
antes que proximal.

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Alcalde Muñoz S y Pejenaute Labari E. ¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica?, FMC. 2017;24(4):180-8
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 Tratamiento
Riluzol:
▪ Mecanismo de acción consiste en la
reducción de la excitotoxicidad inducida
por glutamato.
▪ Dosis diarias de 100 mg prolonga la
supervivencia 2-3 meses

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 Tratamiento
Respiratorio Nutrición Dolor
Uso de antibióticos, Adecuación de texturas Puede tratarse con
mucolíticos y expectorantes y (fragmentar las comidas, fisioterapia, diazepam,
la vacunación de neumococo utilizar alimentos de fácil analgésicos menores o
y gripe masticación y movilización antiinflamatorios no
con la lengua) y los cambios esteroideos (AINE) asociados
posturales pueden ser o no a relajantes musculares,
suficientes antiespásticos o inyecciones
Labilidad emocional Estreñimiento de toxina botulínica.
Amitriptilina (50-75 mg/día), Descartar impactación fecal,
inhibidores de la recaptación aumentar la ingesta de líquido
de serotonina (ISRS), y si y uso de laxantes estimulantes
fracasan, levodopa (control de peristaltismo (senósidos),
de risa y llanto espasmódicos) osmóticos (lactulosa) o de
acción local (enemas,
supositorios de glicerina).
Alcalde Muñoz S y Pejenaute Labari E. ¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica?, FMC. 2017;24(4):180-8
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 2

6tras Enfermedades
de Motoneuronas
 Paraparesia espástica
familiar
Presencia de La espasticidad Alteraciones:
paraparesia es mayor que la ▪ Neuropatía
espástica que paresia, que la periférica,
puede o no estar espasticidad en
▪ Neuropatía
asociada a otros miembros
motora,
síntomas. superiores es
mínima, y que no ▪ Ataxia cuerpo
Las dos formas
asocia síntomas calloso fino,
más frecuentes
son SPG4 y extrapiramidales, ▪ Epilepsia
SPG11. ataxia ▪ Demencia
significativa ni
neuropatía ▪ Atrofia óptica.
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 Enfermedad de
Kennedy
Enfermedad Calambres y Nunca hay
recesiva ligada al dolor, fatiga piramidalismo.
X debida a un generalizada o Los reflejosestán
aumento de bulbar y ausentes o
tripletes CAG en ginecomastia, reducidos.
el receptor posteriormente
Suele existir
androgénico aparece la
temblor y
debilidad que es
alteraciones
proximal y facial,
sensitivas
así como bulbar
subclínicas.
con disfagia y
disartria.
Galán L., López P. y Matías J. (2015). «ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS». Medicine.; 11(78): 4678-86
 Atriofia Muscular
Espinal
Enfermedad ▪ AME I. Comienza entre los 0 y los 6
autosómica meses.
recesiva que ▪ AME II. Comienza entre los 6 y los
aparece 12 meses.
característicamen
▪ AME III. Comienza entre los 2 y los
te en la infancia,
15 años.
y que produce
debilidad ▪ AME IV. Comienza en la edad
muscular e adulta.
hipotonía.

Galán L., López P. y Matías J. (2015). «ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS». Medicine.; 11(78): 4678-86
GRACIAS