MIASTENIA GRAVIS

Presentado por:
- Jaime Andres Dorado Moreno
- Juan Felipe Gonzalez Cisneros
- Laura Valentina Valencia España
DEFINICION

La miastenia grave es una

enfermedad muscular causada
por pérdida del receptor de
acetilcolina mediada por
mecanismo inmunitario
POBLACION AFECTADA
Tiene una prevalencia de aproximadamente 30 por cada 100.000 personas

se observa más frecuentemente en mujeres, pero aparece por igual en ambos sexos en
pacientes mayores

65% de los pacientes afectados se encuentra hiperplasia del timo, y timoma en el 15%

La enfermedad tiene una mayor prevalencia en Estados Unidos y países Europeos

En Colombia, solo se ha mostrado una proporción de mujeres a hombres de 3,7:1

 Etiología
El sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores musculares de «acetilcolina».
Anticuerpos:
Al disponer de menos receptores, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que produce debilidad.

Los anticuerpos pueden bloquear la función del receptor tirosina cinasa musculo-específica.

Colabora en la formación de la unión neuromuscular.

Cuando bloquean su función puede producirse una miastenia grave.

Los investigadores consideran que el timo, (G. que integra el sistema inmunitario), puede desencadenar o mantener la
Timo: producción de los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.

El timo es pequeño en adultos saludables y grande en los bebés.

En adultos con miastenia grave, el timo es anormalmente grande, causa de una hiperplasia que genera una producción anormal
de anticuerpos.
FISIOPATOLOGIA

Cuando un potencial de
Se combina con sus
Ach se almacena en acción desciende por un
receptores de los pliegues
vesículas nervio motor se libera
postsinápticos
acetilcolina

Si la despolarización es lo
Cuando la ACh se combina
suficientemente grande,
con los sitios de unión en
surge un potencial de
las subunidades alfa
acción que se propaga en
permite la penetración
toda la fibra muscular e
rápida de cationes
induce su contracción
El defecto fundamental Pliegues postsinápticos Se genera pequeños
es la disminución en el aplanados originando potenciales de placa
número de AChR que la transmisión motora que no
activos en la porción neuromuscular sea alcanzan a inducir
postsináptica menos eficiente potenciales de acción

Todo culmina en Fenomeno de

debilidad de la debilitamiento
contracción muscular presinaptico
La menor eficiencia Hace que se activen
de la transmisión cada vez menos
neuromuscular fibras musculares

Y se intensifique la
debilidad
Recambio acelerado de los AChR por mecanismos
que comprenden los enlaces cruzados y la
endocitosis rápida de los receptores

Daño de la membrana muscular postsináptica por

parte del anticuerpo, junto con la acción del
complemento

Bloqueo del sitio activo del receptor acetilcolínico,

es decir, el sitio que por lo general se une con la
ACh
La respuesta inmunitaria a la cinasa mioespecífica
tamben ocasiona miastenia grave

En casi 40% de los pacientes sin anticuerpos contra

AChR existen anticuerpos contra MuSK

Una pequeña proporción de pacientes negativos para

ambos anticuerpos tiene anticuerpos contra la proteína
4 (aglomera AChR)

Los anticuerpos nocivos son IgG y dependen de los

linfocitos T
 El timo es anormal Presenta
en alrededor de 65% “hiperplasia”, con la
de los pacientes con presencia de centros
MG germinales activos

El adicional 10% de
Células mioides
los pacientes tiene
pueden ser la fuente
tumores tímicos
de autoantígenos
(timomas
SUSTANCIA BLANCA
Transmiten la
Configurada ppte por información procesada a
axones de neuronas través del soma por el
resto del sistema

En el ENCEFALO se
La coloración
localiza en un plano mas
blanquecina de esta
profundo a la corteza
sustancia se debe a la
(CENTRO), rodeando a
presencia de mielina
los ganglios basales
MIELINIZACIÓN

Oligodendrocitos: Gracias a la mielina la

Principal función forman hasta 50 transmisión se realiza a
acelerar la transmisión cubiertas de mielina través de pequeños
de la información alrededor de los axones saltos entre las vainas
en el SNC de mielina

Mielina se comporta
Denominándose Mielina posee como aislante eléctrico
transmisión saltatoria componente lipídico facilitando la
transmisión saltatoria
FUNCIONES BÁSICAS
Ppal función es la correcta transmisión de la información
cerebral.

Permite trasladar los pulsos electroquímicos emitidos por

el cerebro al resto del cuerpo.

Coordina la comunicación entre los diferentes sistemas

del cuerpo humano, tanto dentro como fuera del cerebro.

Partes lejanas del sistema nervioso pueden mantener el

contacto necesario para trabajar conjuntamente.

Zonas de comunicación entre partes del cerebro.

TRACTOS DEL CEREBRO

Los denominados El cuerpo calloso es

tractos o fibras una de las comisuras
nerviosas de interhemisféricas, de
Las fibras de Las comisuras
proyección envían la gran relevancia que
asociación conectan interhemisféricas
información une los dos
diferentes regiones conectan estructuras
procesada por la hemisferios
cerebrales del de diferentes
materia gris a las cerebrales y
mismo hemisferio. hemisferios.
diferentes regiones transmite la
corporales situadas información entre
fuera del encéfalo. ellos.
 CUANDO LA S. BLANCA FALLA
La velocidad de procesamiento se debe a la presencia de mielina y la necesidad de
que la información viaje de forma efectiva y eficiente para poder coordinar
nuestras acciones, la presencia de daños en la sustancia blanca puede causar:

déficit en funciones ejecutivas y de las

capacidades intelectuales

descoordinación y debilidad
cansancio
muscular

lentitud visión dificultad de

psicomotora borrosa recuerdo
 Manifestaciones Clínicas:
Músculos de la cara y de la
Músculos de los ojos:
garganta:

Músculos extra-oculares: Elevador

del párpado, orbicular de los ojos, Disfagia Las alteraciones de la fonación
rectos superior, inferior e interno y
oblicuo mayor y menor.
Desaparición de los pliegues
Regurgitación nasal de los
habituales de la cara y la mímica
alimentos y liquidos
resulta pobre
Caída de uno o ambos párpados
(ptosis).
Es difícil silbar, sonreír y fruncir los
Dificultad para la masticación
labios.

Visión doble (diplopia), que puede

ser horizontal o vertical, y mejora o
se resuelve al cerrar un ojo.
La debilidad de estos músculos no
No puede realizar movimientos
permite cerrar bien la boca, que
repetidos de la lengua.
queda entreabierta.
 Manifestaciones Clínicas:
Músculos del cuello y
extremidades:

Debilidad de musculos del cuello:

La debilidad en la cintura Pelvica:
Músculos respiratorios:

caída de la cabeza hacia adelante

Dificultad para subir las escaleras.

Debilidad de musculatura de los
hombros:
Desde disnea de esfuerzo hasta la
insuficiencia aguda en los casos
Dificultad para peinarse, pintarse Caídas frecuentes o trastornos en graves.
los labios, sostener los brazos por la marchas por debilidad glútea.
encima de los hombros.
EXAMENES PARACLÍNICOS

Estudio de la conducción
Un análisis de sangre
nerviosa que examina el
especial puede detectar la
Prueba de cloruro de nivel de fatiga de un
presencia de moléculas o de
edrofonio músculo en específico
anticuerpos inmunes de los
mediante una estimulación
receptores de acetilcolina
repetida de los nervios.

electromiografía de fibra
Tomografía computarizada
simple (EMG)
 TRATAMIENTO
• Anticolinesterasa; como la neostigmina y piridostigmina:
Mejora la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular
Farmacología: • Farmacos inmunosupresores: como la prednisona, la ciclosporina y la azatioprina
Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de
anticuerpos anormales

• Timectomía:
Quirúrgica: • Mejora síntomas en más del 50% de los pacientes que no presentan timomas
• Notable mejoría al reequilibrar el sistema inmunológico.

• Proporciona al cuerpo los anticuerpos normales provenientes de transfusiones de sangre

Plasmaferesis: • Estas terapias se pueden utilizar para ayudar a individuos durante períodos de debilidad
especialmente difíciles.
 PRONÓSTICO
Es posible que casi
El pronóstico ha
todos los pacientes
mejorado de forma
miasténicos
notable como
recuperen una vida
consecuencia de
productiva con el
los progresos en el
tratamiento
tratamiento
apropiado
 Bibliografia
• Drachman DB. Myasthenia gravis and other diseases of the neuromuscular junction. In Braunwald E, Hauser S,
Fauci A, Longo D, Kasper D, Jameson JL, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. 15 ed.New York: McGraw-
Hill; 200 1. p. 25 15-20.
• Cisneros AD, Luis RS, León R, Carrera PL. Algunos aspectos epidemiológicos de la miastenia gravis en países
Europeos. Rev Neurol 2014; 24: 435-9.
• Patrick J, Lindstrom J. Autoimmune response to acetylcholine receptors. Science 1973; 180: 871-2.
• Tormoehlen LM, Pascuzzi RM. Thymoma, Myasthenia Gravis, and Other Paraneoplastic Syndromes. Hematol Oncol
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