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SISTEMA

INMUNOHEMATOPOYTICO.
DR. OSCAR URDNIGA LOAYZA.

SNDROMES EN EL SISTEMA
INMUNOHEMATOPOYTICO

Sndrome

hemorragparo

Sndrome

de inmunodeficiencia

Sndrome

anmico.

SNDROME
HEMORRAGPARO

SNDROME HEMORRAGPARO.

Definicin.
Manifestaciones

clnicas.
Enfoque diagnstico.

DEFINICIN.
Trastorno

sistmico que predispone al

sangrado.
Sangrados fciles y evidenciables en el
interrogatorio.
Sangrado anormal en el examen fsico.

SNDROME HEMORRAGPARO:
ETIOPATOGENIA

Alteraciones

plaquetarias: Trombocitopatias.
Alteraciones de los factores plasmticos de la
coagulacin.
Alteraciones de la pared vascular

ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
TROMBOCITOPATIAS
HEREDITARIAS

ADQUIRIDAS

Enfermedad de von Willebrand

Post bypass cardiopulmonar

Sndrome de Bernard Soulier

Aspirina, Ticlopidina

Trombastenia de Glanzmann

Urmica
Sndromes mieloproliferativos
Por paraprotenas : Ig A, Ig M

ALTERACIONES DE FACTORES DE LA
COAGULACIN

Hereditarias:

LIGADA SEXO: Hemofilias: F: VIII (A); F


IX (B). H.A.RECESIVA: F: I, II, V, VII, X, XI, XIII.
Adquiridas: Dficit de vitamina K, insuficiencia
heptica, por consumo, inhibidores de la coagulacin.
Posteraputica fibrinoltica (Iatrogenia).

ALTERACIONES DE LA PARED VASCULAR:


ESTRUCTURALES
HEREDITARIAS

ADQUIRIDAS

Telangiectasia hemorrgica
hereditaria

Escorbuto

Sndrome de Ehlers-Danlos

Sndrome de Cushing

Sndrome de Marfn

Prpura senil
Amiloidosis

CARACTERSTICAS CLNICAS.
CRITERIOS DE SANGRADO ANORMAL.

Sangrado

espontneo
Sangrado simultneo en varios sitios.
Sangrado en sitios inhabituales no
atribuible a traumatismos (eje.
articulaciones).
Presencia de petequias y/o equimosis

CARACTERSTICAS CLNICAS.
Sangrado

abundante sin proporcin con


la lesin desencadenante
Sangrado a repeticin sin causa local de
sangrado.
Sangrado que no se controla con
maniobras locales.

CONDICIONES MEDICAS
PREDISPONENTES A SANGRADO
ANORMAL.
Tratamiento

con anticoagulantes.
Tratamiento con antiagregantes
plaquetarios
Insuficiencia renal

CONDICIONES MEDICAS PREDISPONENTES A


SANGRADO ANORMAL.

Insuficiencia

heptica
Hemopatas malignas
Lupus eritematoso sistmico.

ANTECEDENTES QUIRRGICOS QUE


PERMITEN DETECTAR SANGRADO
ANORMAL
Extraccin

de un tercer molar
Amigdalectoma
Ciruga de senos paranasales
Resecciones abdominoperineales
Cirugas ortopdicas mayores.

TIPOS DE SNDROMES HEMORRAGIPAROS


Trastornos
vasculoplaquetarios

Trastornos de coagulacin
plasmtica

Sangrado por heridas


superficiales

Profusas y prolongadas

No excesivo

Petequias

Habituales

Raras

Equimosis y
hematomas
espontneos

Equimosis pequeas
superficiales mltiples

Hematoma habitualmente
profundo

Hemartrosis

Muy raras

Comunes en casos graves

Hemorragia por
heridas profundas

Comienzo inmediato
Pueden ser detenidas por
compresin local

Comienzo demorado
No se detienen por compresin
local.
Pueden durar das.

Hemorragias mas
comunes

Petequias
Equimosis
Sangrado mucoso

Sangrado mucoso
Hemorragia profunda
Sangrado postraumtico y
posquirrgico

Antecedentes
familiares

Poco frecuentes (von


Willebrand, Tromboastenia

Frecuentes (hemofilias)

SNDROME HEMORRAGPARO. ANAMNESIS

Cefalea,

alteraciones visuales agudas, hemoptisis,


hematemesis, melena, ortostatismo, hipotensin
arterial.

Antecedentes

personales: hematomas, sangrados


retardados, petequias y equimosis en la piel,
sangrado mucoso.

Antecedentes

al

sexo

familiares. Patrn de herencia: ligado


(hemofilias),
autosmico
recesivo

SNDROME HEMORRAGPARO.
EXAMEN FSICO.
Semiologa

de lesiones hemorrgicas: petequias,


equimosis, hematomas.

Evidencias

de sangrado mayor: Lesin SNC,


hematoma en cuello, signos de taponamiento
pericrdico, signos de hemorragia pulmonar,
signos de hipovolemia.

Sangrados

ampollas

premonitorios de hemorragia mayor:


hemorrgicas en boca y fauces,

EXMENES COMPLEMENTARIOS.
Hemoglobina,
Ecografas,

hematocrito, hemograma,

TAC, RMN, estudios de funcin renal,

heptica,
recuento

plaquetas, frotis de sangre perifrica,


tiempo de sangra, TP, TPT, TT.

ESTUDIO DE LA COAGULACIN
Estudio

Funcin explorada

Alterado

Tiempo de sangra

Formacin del tapn plaquetario


in vivo

Trombocitopata
Trombocitopenia de von
Willebrand

Recuento plaquetario

Produccin y supervivencia
plaquetaria

Trombocitopenia

Tiempo de protrombina
(TP)

Va extrnseca (F: I, II, V, VII, X)

Anticoagulacin oral
Dficit de vitamina K
Hepatopata
Coagulopata por consumo

Tiempo de
tromboplastina parcial
activado (APTT)

Va intrnseca (F: I, II, V, VIII, IX,


X, XI, XII)

Hemofilias
Administracin de heparina
Hepatopata grave
Coagulopata por consumo

Tiempo de trombina
(TT)

F: I e inhibidores F IIa

Administracin de heparina
Hepatopata grave
Coagulopata por consumo.
Hipodisfibrinogenemia o
Disfibrinogenemia

CASCADA DE LA COAGULACIN

SNDROME DE
INMUNODEFICIENCIA.

DEFINICIN.
Se

designa como inmunodeficiencia o


inmunosupresin cualquier condicin
congnita o adquirida, transitoria o
permanente que determina una respuesta
subnormal del
husped a un
antgeno
siempre
que
esta
anomala
tenga
consecuencias clnicas.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Paciente

inmunocomprometido:
Alteracin de la funcin fagoctica
Alteracin de la inmunidad celular
Alteracin de la inmunidad humoral.

CARACTERSTICAS DE LA INFECCIN
Infecciones

por patgenos oportunistas.

Infecciones

frecuentes, de evolucin crnica y


recurrente sin una causa obvia.

Infecciones

con evolucin inusualmente grave o


con complicaciones inesperadas.

CATEGORAS.
Inmunocomprometidos

neutropnicos
Inmunocomprometidos HIV positivos
Inmunocomprometidos no neutropnicos y
HIV negativos

Inmunocomprometidos neutropnicos

Neutropnicos

de bajo riesgo:
Tumores slidos
Quimioterapia poco agresiva
Citopenia 10 das.

Inmunocomprometidos neutropnicos

Neutropnicos
Tumores

de alto riesgo:

hematolgicos
Quimioterapia intensiva
Citopenia > 10 das.

INMUNOCOMPROMETIDOS HIV POSITIVOS

El

HIV-1 es un retrovirus que infecta y


destruye la poblacin de linfocitos T CD4 y
cuya disminucin hace que el paciente
desarrolle
el
sndrome
de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

DEFINICIN DE SIDA
Recuento

de T CD4 < 200 /mm3.

Infeccin

oportunista o neoplasia.

SISTEMA DE CLASIFICACIN REVISADO EN 1993 PARA LA


DEFINICIN DE CASOS DE ADOLESCENTES Y ADULTOS CON
INFECCIN POR EL VIH Y VIGILANCIA EXTENDIDA DEL SIDA

Categoras clnicas
Categoras.
Linfocitos
TCD4

A.
Asintomtica
aguda
(primaria).VI
H o PGL

B.
C cuadros
Sintomtica. definidores
Cuadros no A de SIDA
no C

>500/ ul

A1

B1

C1

200-499/ ul

A2

B2

C2

<200/ ul

A3

B3

C3

CONDICIONES MARCADORAS EN LA DEFINICIN DE CASO DE


SIDA
Cncer cervical invasivo. (*) (**)

Linfoma no-Hodgkin de clulas B de fenotipo inmunolgico


desconocido e histologa que muestra clulas pequeas, linfoma
de clulas no clivadas o sarcoma inmunoblstico.

Coccidioidomicosis extrapulmonar(*)

Mycobacterium avium, o M. kansaii, diseminados.

Criptococosis extrapulmonar.

Mycobacterium tuberculosis diseminado (*)

Criptosporidiosis con diarrea por ms de 1 mes.

Mycobacterium tuberculosis pulmonar (*) (**).

Citomegalovirus de cualquier rgano que no sea


hgado, bazo, o ganglios linfticos

Nocardiosis (*).

Herpes simplex con lcera mucocutnea de ms de


1 mes o bronquitis, neumonitis, esofagitis.

Neumona por Pneumocystis carinii (P jiroveci).

Histoplasmosis extrapulmonar(*)

Neumona bacteriana recurrente (*) (**).

Demencia asociada a VIH: alteraciones cognitivas


y/o disfuncin motora que interfiere con las
actividades de la vida diaria o con el trabajo.

Leucoencefalopata multifocal progresiva.

Consuncin asociada a HIV(*): prdida involuntaria


de >10 por ciento del peso, ms diarrea crnica (2
o ms deposiciones por da por igual o ms de 30
das) o debilidad crnica y fiebre documentada por
igual o ms de 30 das.

Septicemia por salmonella (no-tifoidea) recurrente


(*)

Isosporidiasis con diarrea de > 1 mes(*).

Estrongiloidiasis extraintestinal

Sarcoma de Kaposi en paciente menor de 60 aos


(o mayor de 60 aos (*)).

Estrongiloidiasis extraintestinal

VIRUS VIH-1

SARCOMA DE KAPOSI

INMUNOCOMPROMETIDOS NO NEUTROPNICOS
Y HIV NEGATIVOS

Frmacos:

Glucocorticoides, citostticos,
ciclosporina.

Neoplasias:

enfermedad de Hodgkin, leucemia


linftica crnica, mieloma mltiple.

CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA
SECUNDARIA
Cirrosis
LES,

heptica

AR

Desnutricin
Diabetes

calrico-proteica

mellitus.

Embarazo
Envejecimiento

Causas de inmunodeficiencia secundaria

Quemaduras
Sndrome

extensas

nefrtico

Estrs
Transfusin

de sangre

Hemodilisis
Linfangiectasia

intestinal

Exmenes complementarios
Recuento
Dosaje

de glbulos blancos

de Inmunoglobulinas.

Pruebas

cutneas de hipersensibilidad
retardada

Dosaje

de complemento.

SNDROME ANMICO

DEFINICIN.

La

anemia
puede
definirse
como
la
disminucin de la masa de glbulos rojos
circulante por debajo del nivel normal, siendo
siempre secundaria o se asocia con otro
trastorno que constituye la enfermedad de
base.

MANIFESTACIONES CLNICAS:

Disnea

esfuerzo, astenia, fatigabilidad, taquicardia, palpitaciones,


acfenos.

Palidez,

Angina

estado confusional y deterioro del sensorio.

de pecho IMA, claudicacin intermitente o ICC.

Hipovolemia

con mareos, ortostatismo, hipotensin arterial,


lipotimia, sincope y shock.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
Pica.
Disfagia

secundaria a membranas esofgicas (sndrome


de Plummer Vinson)

Dispepsia,
Problemas

constipacin, glositis, estomatitis y queilitis,

de conducta irritabilidad, insomnio,


disminucin de la atencin y trastornos del crecimiento.

MANIFESTACIONES CLNICAS:
En caso de hemolisis:
Ictericia

sin coluria, dolor lumbar (semejantes al


clico renal)

Fiebre

en las crisis hemolticas.

MANIFESTACIONES CLNICAS
En

caso de anemia megaloblstica (anemia


perniciosa con dficit de vitamina B12):

Trastornos

de las marcha(tabes dorsal),

Parestesias
Confusin
Trastornos

del sensorio(sndrome neuroanmico).

MANIFESTACIONES CLNICAS
Las

anemias por insuficiencia medular (por ejm.


aplasia de la medula sea)

leucopenia

(infecciones) y/o

trombocitopenia (hemorragias)

MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia de origen del aparato digestivo:
Hematoquecia
Melena.
Anemia del aparato urogenital:
Hematuria
Metrorragia.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia

en enfermedades neoplsicas podr


mostrar sintomatologa:
Secundaria al rgano u rganos
comprometidos,
Anorexia
Prdida de peso.

EXAMEN FSICO

Fiebre

Ictericia
petequias
Uas

frgiles con estriaciones longitudinales, cncava


en cucharita (coiloniquia).

Glositis

atrfica.

Cabello

seco, frgil, quebradizo.

EXAMEN FSICO
Adenopatas.
Esplenomegalia

(leucopenia y/o trombocitopenia).

El

dolor provocado por la percusin del esternn (signo


de Craven).

Soplos

cardiacos eyectivos: aceleracin compensadora


del flujo sanguneo.

Soplos

cardiacos regurgitativos : endocarditis infecciosa.

EXAMEN FSICO

Edema: renal, heptica o cardiaca.

En

la palpacin abdominal es posible detectar masas de


origen gastrointestinal o renal.

Examen

plvico en la mujer (tumores ginecolgicos).

Examen

prosttico en el varn (tumores prostticos).

Ano

rectal en ambos sexos (tumores rectales,


hemorroides).

EXAMEN FSICO

Examen neurolgico: Apalestesia y sndrome cordonal posterior


(seudotabes).

Reflejos osteotendinosos de relajacin lenta y la miopata pueden


acompaar al hipotiroidismo.

La coloracin heces, orina: melena, hematoquecia, hematuria


hemoglobinuria.

Lengua depapilada, dolorosa y de color rojo intenso puede indicar


un dficit de vitamina B12 (glositis de Hunter)

VALORES HEMATOLGICOS
NORMALES
Hemoglobina gr/dl
Hematocrito (%)
Eritrocitos
(millones/uL)
Reticulocitos (%)
Reticulocitos
(absolutos/uL)
VCM (fL)
HCM(pg)
CHCM (%)
RDW (%)

Hombres

Mujeres

13-17
42-52
4.5-5.8

12-15
36-46
4-5

0.5-1.5
25,000- 75,000

0.5-1.5
25,000-75,000

80-100
27-33
33.4-35.5
12-14

80-100
27-33
33.4-35.5
12-14

APORTE Y RESERVA DE
HIERRO

Concentracin srica de
hierro
TIBC*
Saturacin de la transferrina
Concentracin srica de
ferritina
*Capacidad total de fijacin de
hierro
Concentracin
srica de
ferritina

50-150 ug/100 ml
300-360 ug/ 100
ml
25-50%
100 ug/L varones
30 ug/ L mujeres

ANEMIA
CBC, recuento
reticulocitico

ndice
2.5

ndice
< 2.5
Morfologa de los
eritrocitos
Normocitica
/
normocrmic
a

Hipoproliferati
va
Lesin de
medula sea
Infiltracin o
fibrosis
Aplasia

Deficiencia de
hierro
Estimulacin
Inflamacin
Defecto
metablico
Nefropata

Hemorragia/hemoli
sis

Macro o
microcitic
a

Trastorno de
la maduracin

Defectos
citoplasmticos
Deficiencia de hierro
Talasemia
Anemia sideroblstica

Defectos nucleares
Deficiencia de acido
flico
Deficiencia de vitamina
B12
Efecto toxico de
frmacos
Anemia rebelde

Perdida sangunea
Hemolisis intravascular
Defecto metablico
Anormalidad de la
membrana
Hemoglobinopata
Destruccin inmunitaria
Hemlisis por
fragmentacin.

GRACIAS