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Tumores del

sistema nervioso
central

Beberly Reyes Espinoza


Tumores del sistema nervioso central
Son un grupo diverso de neoplasias que surgen de diferentes células dentro del
sistema nervioso central (SNC) o de cánceres sistémicos que han hecho metástasis Definición
en el SNC.

>30 a 40 años
Los tumores del sistema
nervioso central Tumores cerebrales
representan el 2% de metastásicos más
en cia d e prevalentes
L a fr ecu s
todas las neoplasias
y g rad o
tip os
los es v aría
e tu mo r
d upo de
ún el gr
se g Población pediátrica En adolescentes y adultos
edad.
segunda causa de jóvenes, los tumores
mortalidad por cáncer cerebrales primarios son
más comunes
Clasificación
Otras clasificaciones
1 Localizacion
Pueden ser divididos en dos grandes grupos
Más frecuente

Tumor primario
Se originan de células que
pertenecen al sistema nervioso
central

Tumor secundario
Se originan en otros sitios del
cuerpo y se implantan como
metástasis en el cerebro.
Manifestaciones clínicas

Pueden producir síntomas y signos por invasión


Determinadas por la función de las
cerebral local, compresión de estructuras adyacentes y
aumento de la presión intracraneal (PIC).
áreas involucradas del cerebro.
Manifestaciones clínicas Convulsiones
• Convulsiones focales más comunes en ambos grupos
• Suelen ser repetitivas y estereotipadas
Cefalea • De inicio focal en cualquier ubicación pueden evolucionar a
convulsiones tonicoclónicas bilaterales
• Es una manifestación común de los tumores cerebrales,
hasta la mitad de los pacientes.
• Suelen ser sordos y constantes, pero ocasionalmente
pulsátiles.
• Si son intensos : a menos que haya un ↑PIC o irritación
meníngea.

Sus características dependen de la ubicación del tumor

Empeoramiento Lóbulo frontal


• Después de un cambio movimientos tónico-clónicos
en la posición del cuerpo focales que involucran una
• Maniobras que elevan la extremidad
presión intratorácica. lóbulo occipital:
pueden causar alteraciones
visuales
Manifestaciones clínicas

Déficits focales
Varían en función de la localización del tumor, alteración local del tejido, un efecto de masa en las
estructuras cercanas o un edema vasogénico

P É RD ID A
D E BI L I D A D • No respetan unaSdistribución
EN S O RIA de Lnervios periféricos o
• es una queja común dermatómicos
• pueden ser sutiles • varía según la ubicación:
• síndromes de desconexión visual-espacial: la corteza de
• Una característica clave: Respuesta frecuente a
asociación visual.
los glucocorticoides -> causada por edema • base cortical: pérdida de orientación espacial,
hormigueo y falta de coordinación
Manifestaciones clínicas

Déficits focales
A FA SIA
• Desde la vacilación ocasional en la búsqueda de palabras o la
sustitución de palabras en el habla de rutina hasta una afasia
receptiva o expresiva severa.
• Tumores en el lóbulo frontal cerca del área de Broca : una afasia no
fluida o expresiva.
• Tumores en el lóbulo temporal posterior causan: dificultades en la
comprensión del lenguaje (afasia receptiva).
Manifestaciones clínicas

Déficits focales
D ISFUNC I ÓN V I SU A L -
• La vía E SPA
visual recorre C I A Ldesde la retina
el cerebro y el
quiasma óptico hasta los polos occipitales de la corteza
cerebral.
• Puede verse afectada por tumores cerebrales que
involucran cualquiera de estas áreas.
• La compresión del quiasma óptico relacionada con el
tumor suele manifestarse como hemianopsia
bitemporal.
Manifestaciones clínicas

Disfunción cognitiva
• Incluye problemas de memoria y cambios de humor o personalidad
• Quejas de poca energía, fatiga, ganas de dormir y pérdida de interés en las actividades diarias.
• Este patrón de síntomas se puede confundir con la depresión.
Manifestaciones clínicas

Aumento de la presión intracraneal


• Puede deberse a una gran masa o a la restricción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo que causa hidrocefalia
• Los síntomas pueden ser sutiles o consistir en la tríada clásica de cefalea, náuseas y edema de papila.

• Un aumento significativo de la PIC puede disminuir


temporalmente la perfusión cerebral, lo que lleva a la pérdida
y l o s del conocimiento.
u s e a s
s n á o n
La s n o s
i t o a
vóm o s d e l • Los pacientes con ↑PIC son particularmente susceptibles a
í fi c
espec alta esta secuencia de eventos en asociación con ondas de
PIC meseta.

• Un episodio sincopal debido a la PIC elevada puede simular una convulsión -> Esta
distinción es importante: tratamiento es diferente
Manifestaciones clínicas
CARACTERÍSTICAS DE L A TC t
r es o lu c
i ene un
a
i ón d e t
ej idos
NEUROIMAGEN b la n d o
se u t il iz
s muc h
a pr i nc
o me n o
ry
en s it u a i p a lme nt
La resonancia magnética con contraste es el estudio óptimo para la evaluación de c i on e s
de
e
e me rge
tumores cerebrales n ci a

Algunas características típicas


Glioma de alto grado Glioblastomas
Masas hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 a menudo tienen un realce grueso del borde a lo largo de los márgenes del
que mejoran de forma heterogénea después de la tumor, con una falta central de realce indicativa de necrosis central o cambio
infusión de contraste. quístico .
CARACTERÍSTICAS DE Algunas características típicas

NEUROIMAGEN
Glioma de bajo grado Metástasis cerebrales
• aparecen en T2 lesiones expansibles que implica tanto la • masas redondeadas, bien circunscrita que mejoran después de
corteza y la sustancia blanca subyacente. la administración de contraste
• El edema vasogénico suele estar ausente . • pueden ser sólidas, quísticas o necróticas centralmente
• pueden ser hipointensas, isointensas o hiperintensas en T1 y
T2
EVALUACIÓN INICIAL

La evaluación adecuada del paciente con sospecha de tumor cerebral requiere una historia detallada, un examen
neurológico completo, estudios de neuroimagen de diagnóstico apropiados y un examen de detección de cáncer sistémico

Resonancia magnética del Urgencia de la evaluación


Examen físico y neurológico
cerebro con contraste neuroquirúrgica
• Deben someterse a un examen • Única prueba necesaria para • En tumores grandes y sintomáticos,
físico y neurológico para evaluar sugerir un tumor cerebral incluidos aquellos con signos y
los déficits neurológicos asociados síntomas de PIC elevada
con el tumor.
• El examen de los campos visuales y
de la retina
Detección de malignidad
sistémica
• antes de proceder a una biopsia o
resección.
• La TC de tórax es el estudio de
mayor rendimiento
Diagnostico

• El diagnóstico preciso de un tumor


cerebral requiere una muestra de tejido
adecuada para el estudio histopatológico
y molecular.

• Mediante biopsia estereotáctica o


cirugía abierta

• La selección del procedimiento se


individualiza según el tipo y grado de tumor
sospechado, la ubicación y la operabilidad
Diagnostico diferencial El diagnóstico
diferencial de una nueva
masa cerebral en la
neuroimagen incluye
Tumores con realce en la resonancia magnética condiciones tanto
neoplásicas como no
neoplásicas
Infartos embólicos
de base cortical a menudo muestran realce en la fase
subaguda y, cuando se obtienen imágenes durante este
período de tiempo, pueden confundirse con glioma de alto
grado

Hemorragias intraparenquimatosas
Pueden desarrollar realce en la fase subaguda

Abscesos bacterianos
y fúngicos
Lesiones que realzan el anillo
Tratamiento

El tratamiento de cáncer obliga a recurrir a los tratamientos sintomático y definitivo.

Tratamiento sintomático 1 Glucocorticoides

• Eficaces para aplacar el edema


• La dexametasona es el fármaco en esta
o p a ra perilesional y mejorar la función
categoría más indicado
s v á li d neurológica, a menudo en término
e l o s
to d o s de horas de su administración.
m o r es
tu d e
á lic o s
en c e f .
r t i p o • La dosis y la duración del
l q u i e
cua tratamiento dependerán del
tamaño y localización de la lesión
y de la respuesta individual
• su empleo por largo tiempo causa efectos
tóxicos notables. Es necesario disminuir
poco a poco sus dosis, conforme se
realiza el tratamiento definitivo y mejora el
12 a 16 mg/día VO o IV estado del enfermo.
Tratamiento Tratamiento sintomático

2 Anticonvulsivantes

• Los individuos con tumores cerebrales cuyo Fenihidantoína y Carbamazepina


cuadro inicial es de convulsiones, necesitan
anticonvulsivos
• Se utilizan con menor frecuencia
• Son inductores enzimáticos potentes
• Interfieren en el metabolismo de
• Los fármacos más indicados son
glucocorticoides y en el de antineoplásicos
aquellos que no inducen la
e s d i c h os actividad del sistema de enzimas
s o n út i l
N o como microsómicas del hígado
s
fá rma co en
r o fi l á c t i c os
p q u e no
s
indi viduo s i o n a d o.
n c o n vu l
ha y a
• levetiracetam
• Topiramato
• Lamotrigina
• Ácido valproico
• Lacosamida
Tratamiento Tratamiento sintomático

3 Otros

Enfermedad tromboembólica
venosa
• En 20 a 30% de sujetos con gliomas de alta
gradación y metástasis cerebrales
• Es necesario administrar anticoagulantes
profilácticos en los pacientes hospitalizados y
los no ambulatorios.
• Las personas que muestran trombosis
venosa profunda o embolia pulmonar, deben
recibir dosis terapéuticas de anticoagulantes
Tratamiento Tratamiento Definitivo

Cirugía + Radioterapia +
1 Cirugía Quimioterapia
se basa e
n el
tumor
específi co
Objetivo Elección
• Reducir la masa tumoral tumores primarios del SNC
• Obtener tejido para en los que se busca la
resección completa.
establecer un diagnóstico

Algunos casos Contraindicada


es suficiente como terapia
Cuando el tumor es
curativa, tumores benignos
inaccesible
sin infiltración a otros tejidos.
Tratamiento Tratamiento Definitivo

2 Radioterapia
• Tratamiento estándar como manejo adyuvante para los gliomas de alto grado.

Radioterapia convencional
Radiocirugía estereotáctica Braquiterapia
• Constituida por un rango de • Consiste en la colocación de un
tratamientos diarios que va de 25 a • Consta de una sesión de un solo día y se implante radioactivo
35 por un lapso de 5 a 7 semanas puede extender a dos o tres días más. directamente dentro del tumor
• Se ajusta a la histopatología y a la • Generalmente se utiliza como medida
localización del tumor. paliativa en tumores recurrentes
Tratamiento
Tratamiento Definitivo
3 Quimioterapia
• El fármaco estándar de tratamiento para tumores del SNC es la temozolamida

Actúa directamente sobre la metilación del ADN, rompiendo la


doble cadena y generando apoptosis celular

La combinación de temozolamida con radioterapia aumenta la


sobrevida a cinco años en pacientes con diagnóstico de gliomas de
alto grado de un 10% de radioterapia individual a un 27%
Tratamiento

esquema general de tratamiento


Pronóstico

El pronóstico de un paciente con un tumor del SNC depende de varios


factores

Histopatología del tumor Localización


Extensión del tumor residual • Cuanto más cercano esté el tumor al
cuanto mayor sea el grado de tallo o cuanto más infiltrativo sea, será
diferenciación tumoral, peor es el • cuanto mayor es la extensión de un peor el pronóstico.
pronóstico del paciente. tumor removido, mejor es el • Los tumores frontales son los de mejor
pronóstico del paciente. pronóstico

Recurrencia
generalmente indica un mal pronóstico
Metástasis
Edad del paciente indican un mal pronóstico a corto plazo

• en general los pacientes más


jóvenes tienen mejor pronóstico.
Ausencia de necrosis tumoral • Los pacientes de menos de 60 Hipermetilación del gen MGMT
años son los que tienen mayor
indica un buen pronóstico indica un buen pronóstico
supervivencia.
Tumores primarios
Tumores primarios del sistema nervioso central
Son un grupo diverso de neoplasias que surgen de
diferentes células del sistema nervioso central (SNC).

Adultos
Niños
• Glioblastoma
• Meningiomas Meduloblastoma
Dos tercios de todo los Sexo
los tumores
Predominio en varones
No se ha identificado una causa básica
Factores de riesgo

Radiación Predisposición
ionizante genética

Estudios de seguimiento a poblaciones expuestas a


• Algunos de los casos familiares están
radiación por motivos médicos durante la niñez han
vinculados con síndromes genéticos.
demostrado estar relacionada con la aparición de
tumores cerebrales años posteriores ala radioterapia

• Consecuencia de un fenómeno multifásico,


impulsado por la presencia seriada de
alteraciones genéticas: pérdida de los genes
Los tumores radio-inducidos oncosupresores y amplificación y
más frecuentes son los sobreexpresión de protooncogenes.
meningiomas, gliomas y
schwannomas
Clasificación : OMS

TUMORES DEL TEJIDO


NEUROEPITELIAL

Tumores astrocíticos Tumores neuronales o mixtos


Tumores ependimarios neurogliales
• Astrocitoma pilocítico
• Subependimoma
• Astrocitoma difuso • Gangliocitoma
• Ependimoma mixopapilar
• Astrocitoma anaplásico • Ganglioglioma
• Ependimoma
• Glioblastoma • Ganglioglioma anaplásico
• Ependimoma anaplásico
• Gliomatosis cerebri • Neurocitoma

Tumores oligodendrogliales Tumores de la región pineal Tumores embrionarios


Tumores oligoastrocitarios
• Oligodendroglioma • Meduloblastoma
• Oligoastrocitoma • Pineocitoma
• Oligodendroglioma • Tumores
anaplásico • Oligoastrocitoma • Pineoblastoma neuroectodérmicos
anaplásico primitivos del SNC (PNET)
Clasificación : OMS Tipo histologico

TUMORES DE
TUMORES DE LAS CÉLULAS
VAINAS GERMINALES
• Germinoma
NERVIOSAS(neurilemoma,
• Schwannoma Y MENINGES neurinoma) • Tumores mixtos de células
• Neurofibroma germinales
• Meningioma
• Meningioma atípico
• Meningioma anaplásico
• Hemangiopericitoma
OTROS TUMORES

• Craneofaringioma
• Adenomas de hipófisis
• Linfomas cerebrales primarios
• Metástasis cerebrales
MALIGNOS BENIGNOS

1. Astrocitomas
2. Oligodendroglioma 1. Meningiomas

3. Ependimoma 2. Schwannomas

4. Linfoma primario del sistema nervioso central 3. Tumores hipofisarios

5. Meduloblastomas 4. Craneofaringiomas

6. Tumores de la region pineal


glioma
El término "glioma" se refiere a tumores que tienen características histológicas similares a las células gliales
normales.
Especialmente los tumores astrocitarios más
agresivos

Astrocitos
C
L
A
S
Oligodendro I
citos F
I
C
A
Celulas
epedimarias N Representan la gran mayoría de los tumores
primarios que surgen dentro del parénquima
cerebral.
Glioma astrocitoma
Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes y derivan de la astroglía.

Tratamiento

INFANCIA
Cirugía, radioterapia y quimioterapia
Se localizan sobre todo en
la línea media, el tronco
cerebral y el cerebelo.

CLASIFICACIÓN
ADULTO
se localizan en los • OMS: cuatro grados
hemisferios cerebrales y • Base en sus características
predominan los de variedad histológicas
anaplásica. • Permite establecer un pronóstico
en cuanto a mortalidad teniendo
Clasificación : OMS bajo
grado

Grado I
• Tumores circunscritos, delento
crecimiento y bajo potencial de
conversión a un tumor de mayor
malignidad.
• Tratamiento: Cirugía
• Incluye:
⚬ Astrocitoma pilocítico
⚬ Astrocitoma subependimario de
células gigantes
Clasificación : OMS
bajo
grado

Grado II
• Tumores de borde difuso, lento crecimiento y,
algunos, contendencia a progresara tumores
demayor malignidad
• Incluye: Astrocitoma difuso
• Tienden a darse en niños y jóvenes adultos.
• RM: son tumores que no captan contraste o, si
lo hacen, lo es en forma débil.
• Tratamiento: Cirugía
• La mediana de supervivencia se sitúa en 5-10
años.
Clasificación : OMS
alto
grado

Grado III
• Tumores infiltrantes con células atípicas o
anaplásicas y mayor número de mitosis.
• Incluye: Astrocitoma anaplásico
• La incidencia máxima de presentación se sitúa
en torno a los 40 años.
• En la RM no suelen captar contraste.
• La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5
y 3 años.
• Tratamiento: resección quirúrgica, radioterapia
y quimioterapia
Clasificación : OMS
alto
grado

Grado IV
• Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica,
pudiendo presentar vasos de neoformación y áreas de
necrosis.
• Incluye: glioblastoma.
• Son los tumores primarios más frecuentes en los
adultos.
• La edad media de presentación se sitúa en torno a los
53 años.
• RM: muestra realce en anillo tras la administración de
contraste.
• Supervivencia: un año.
• Tratamiento consiste en cirugía, radioterapia y
quimioterapia
Glioma Oligodendroglioma
Son tumores que derivan de la oligodendroglía.

Representa menos del 10%


Tienen un curso más benigno de todos los gliomas
que los astrocitomas.

Manifestaciones clinicas

La supervivencia a los 5 años • Es típico: con crisis


es mayor al 50%. epilépticas.
• Producen y alteraciones
del comportamiento.
• Síntomas y signos de
hipertensión intracraneal o
Localización síntomas neurológicos
focales.
Es fundamentalmente
supratentorial
Oligodendroglioma
Estudios de imagen Anatomopatología Tratamiento

Una lesión hipodensa con áreas • Resección quirúrgica asociada


quísticas y de calcificación a quimioterapia.
• Oligodendrogliomas
anaplásicos: radioterapia.
ependimoma
Este tumor, derivado de las células ependimarias que revisten la superfi cie ventricular

El ependimoma es un tumor con


Representa el 5% de los tumores
tendencia a sangrar y puede ser
intracraneales
causa de hemorragia
subaracnoidea

El tipo histológico más común


(subepedimona) se localiza Supervivencia a los 5 años oscila
preferentemente en el IV entre el 30% y el 80%
ventrículo
Manifestaciones clinicas

puede metastatizar por el LCR • Varía con la localización


• Fosa posterior:
hacia el canal medular: metástasis cefalea y síntomas cerebelosos o de
por goteo. El tratamiento del ependimoma es quirúrgico y, si la tronco, y produce pronto obstrucción del
resección es completa, no está indicado el LCR, hidrocefalia e HIC.
tratamiento complementario con radioterapia
MEDULOBLASTOMA
Son las neoplasias nacen de células progenitoras granulosas o de progenitoras multipotentes de la zona
ventricular

Estudios de imagen Manifestaciones clinicas

INFANCIA
aspecto de tumores con contraste • Cefalea, ataxia y signos de
neoplasia intracraneal afectación del tronco encefálico.
denso en la fosa posterior, que a veces
maligna más frecuente se acompañan de hidrocefalia

Anatomopatología

Tratamiento

De elección es la cirugía, seguida de


radioterapia craneoespinal y
quimioterapia.
SCHWANNOMAS
Neoplasia benignas que nacen de las células de Schwann de las raíces de nervios raquídeos y pares craneales

Tratamiento

Comunes • Dependerá del tamaño del tumor, los


Schwannomas vestibulares o síntomas y la preferencia del enfermo.
neuromas acústicos • Schwannomas vestibulares pequeños
y audición relativamente intacta la
intervención operatoria temprana
mejora la posibilidad de conservar
dicha función.

Pueden aparecer en cualquier


par craneal o raíz espinal
excepto el II par.
Tumores Secundarios
Tumores Secundarios del sistema nervioso central
L a su p e r v
Los tumores secundarios del sistema nervioso central tumores son media de
ivencia
los pacien
te s
metástasis, es decir, se originan en otra parte del cuerpo y se diseminan hacia con m et á s
cerebrales
tasis
t ra t a d a s
el cerebro. Por tanto, siempre son malignos. es d e u n o s
6 meses.

Más del 80% de las


Más frecuentes Son unas 10 veces más personas con
• cáncer pulmonar frecuentes que los metástasis cerebrales
• mama tumores primarios tienen más de una
• piel metástasis.
LOCALIZACIÒN Tumores que más metastatizan en cerebro

Hombres
Mayor tendencia cáncer de pulmón de
Melanoma células pequeñas

Niños Mujeres
Neuroblastoma Cáncer de mama

CLASIFICAN
Otros
cáncer de riñón, tiroides y
Únicas tumores germinales
Múltiples
No suelen metastatizar en el cerebro Diagnostico

cáncer de cáncer de lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación


en anillo) y edema perilesional
próstata ovario

linfoma de
Hodgkin

Tendencia a sangrar

• Coriocarcinoma
• Melanoma
• Carcinoma de tiroides
• Hipernefroma
• Carcinoma broncogénico.
Tratamiento

Especifico
Medidas
generales

Quirúrgico
Radioterapia
mejoría sintomática rápida y
Dexametasona Anticonvulsivantes principal tratamiento prolonga la supervivencia

• Mejorar los síntomas


causados por el
edema
• 16 mg/día VO Qumioterpia
metástasis de algunos
• Mínima dosis tumores sólidos
Resumen
Gracias
Referencias bibliográficas

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