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DISPLASIA

BRONCOPULMONAR
DBP. INTRODUCCIÓN

• La DBP es una enfermedad que se presenta en


niños que han nacido en serias desventajas con
respecto a los recién nacidos sanos
• Es la enfermedad pulmonar crónica más
frecuente del lactante
• La causa principal de morbilidad y mortalidad en
los primeros años de los niños que fueron
prematuros
• Enfermedad pulmonar crónica que tiende a la
curación
DBP. INTRODUCCIÓN

• Consecuencia “clínico-patológica” de una injuria


que ocurrió en el pulmón inmaduro del recién
nacido prematuro (fase sacular del desarrollo)
• Sindrome caracterizado por una triada clínica:
DIFICULTAD RESPIRATORIA - HIPOXEMIA -
RADIOGRAFÍA DE TORAX PATOLÓGICA
• El diagnóstico efectuado a las cuatro semanas de
vida implica un compromiso pulmonar que
persiste en el tiempo (cronicidad)
DBP. EPIDEMIOLOGÍA

En América del Sur?? Algunos datos de Chile, NEOCOSUR,


Uruguay 28% en PTMBPN
ARGENTINA: Sabemos que la sobrevida de PTMBPN ha
mejorado, los centros de atención pediatricos asisten niños con
DBP. No contamos con cifras globales de este problema.
CEFEN (Comisión de Seguimiento).
Congreso de Perinatología SAP. 1998
# Pt. <1500g = 704 (Datos de 15 UCIN
# DBP: 11% (en UCIN cerradas)
23% (en UCIN abiertas)
Algunas unidades con muy alta mortalidad > 60%
DBP. FISIOPATOLOGÍA

• Desde la primera descripción (1967) por W. Northway la


fisiopatología de la DBP ha ido siendo extensivamente revisada
(O´Brodovich, Ozdemir, Mellins,A.Jobe, E.Bancalari entre otros)
 Modelos animales y estudios de los cambios
patológicos en los pulmones de niños que murieron
por DBP

UNA INJURIA AGUDA EN EL PULMON DEL RN


PREMATURO DESENCADENA UNA RESPUESTA
INFLAMATORIA Y PUEDE INTERFERIR EL
DESARROLLO ALVEOLAR Y VASCULAR NORMAL
Injuria (daño):
AVM
Toxicidad O2
DAP
Infección pre o
pos natal
Huésped:
EG y PN
(fase del desarrollo)
Género
Reparación:
Factores genéticos
Inflamación crónica
Ad integrum
Sustitución
Compensación
Factores nutricionales
FORMAS DE DBP. NUEVOS CONCEPTOS

• DBP “CLASICA”: en la actualidad es menos


frecuente en los paises desarrollados, por el mejor
manejo de la AVM y otros tratamientos en los
prematuros (menor injuria relacionada con los
mismos).

• “NUEVA” DBP: se reconocen otras causas de injuria


(corioamnionitis, DAP) ocurre en prematuros que
no tuvieron una enfermedad respiratoria grave las
primeras semanas y desarrollan progresivamente
compromiso crónico. En general las formas clínicas
son más leves.
Formas clásicas y graves...
son aún frecuentes en nuestro medio

PT Peso al nacer:700g El mismo paciente


Rx del 1er día de vida Rx a los 28 días
Año 2003
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS QUE SE VENÍAN
USANDO

1. Ventilación con presión positiva durante las 2


primeras semanas de vida con un mínimo de 3 días
2. Signos clínicos de dificultad respiratoria (taquipnea,
aumento del esfuerzo respiratorio) persistente más
allá de los 28 días de vida.
3. Requerimiento de oxígeno suplementario más allá
de los 28 días para mantener una PaO2 por encima
de 50 mmhg
4. Cambios radiológicos con hallazgos anormales
difusos característicos de DBP
Pediatr. Pulmonol. Supl. 9 Nov. 1989
CONTROVERSIAS EN LAS DEFINICIONES

• Trabajos y reportes que utilizaron distintas


definiciones
• Algunos autores prefirieron llamarla EPC neonatal
• Distintos momentos recomendados para efectuar el
diagnóstico (28 días o 36 semanas)
• Cambios radiológicos que al no ser específicos se
prestan a distintas interpretaciones
• Variaciones en los antecedentes (tiempo de ARM,
niveles de PaO2)

PROBLEMAS PARA COMPARAR E INTERPRETAR


RESULTADOS ENTRE DISTINTOS CENTROS
PROBLEMAS PARA FUTURAS INVESTIGACIONES
¿SEGUIMOS DICIENDO DBP O HABLAMOS DE EPC
NEONATAL? ¿COMO Y CUANDO HACEMOS EL
DIAGNOSTICO?
Jobe A, Bancalari E, NICHD, NHLBI, ORD. Workshop Summary. Bronchopulmonary
Dysplasia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001.

• Nombre: DISPLASIA BRONCOPULMONAR


• Momento diagnóstico: los 28 días
• Criterio: requerimiento de oxígeno
• Severidad: establecerla a las 36 semanas de EGC en
los PT<32sem al nacer o a los 54 días en los >32sem,
o al alta (si esta ocurre antes de esas fechas):
# leve sin O2
# moderada O2 < 30%
# grave O2 > 30% o PP
Se encontró un VPP con la morbilidad de los niños en el
primer año de vida. Continúa an evaluación.
LOS SIGNOS CLÍNICOS DEPENDERÁN DEL TIPO
DE COMPROMISO PREDOMINANTE

 Taquipnea
 Retracciones, tiraje, quejido
 Alteración del patrón respiratorio
 Asimetría del tórax
 Sibilancias crónicas o recurrentes
 Tos crónica
 Bronquitis crónica o recurrente
 Estridor, tos metálica
 Cianosis con el llanto
REPERCUSIÓN DEL COMPROMISO PULMONAR
CRÓNICO EN EL ESTADO GENERAL DEL NIÑO

 Dificultades en la alimentación o para la


 Actividad física (retraso en pautas motoras)
 Puede ser difícil el consuelo
 Poco interés frente a objetos animados
 Sonríen poco
 Problemas para conciliar el sueño
SCORE RADIOLOGICO PARA DBP
Weinstein y col. Pediatric Pulmonology 18:284-289 (1994)

• 1. Opacidades tenues no bien definidas, que dan al pulmón


apariencia de bruma.
• 2. Opacidades definidas reticulo-lineares localizadas
centralmente.
• 3. Extensas opacidades reticulo-lineares extendidas hacia
la periferia del pulmón, con tendencia a coalescer en el
centro.
• 4. Cambios quísticos definidos pero muy pequeños, además
de los cambios del grado 3.
• 5. Areas opacas y quísticas aproximadamente de igual
volumen, más grandes que los del grado 4.
• 6. Mayor presencia de áreas quísticas que de áreas opacas,
dando el aspecto de burbujas al pulmón.
GRADO 3
GRADO 5
EVOLUCIÓN

• Al inicio del seguimiento, alrededor del 70% de los niños


tendrá un compromiso leve, un 25% moderado y el 5% un
compromiso grave con pronóstico incierto.
• Distintos grados de severidad a través del tiempo.
• Alta morbilidad en los dos primeros años. El 50% requiere
reinternaciones.
• Curso clínico favorable para la mayoría de los pacientes.
• Persistencia de anomalías funcionales a largo plazo.
36 sem EG

28 días

1 año
Severidad de la DBP a distintas edades
49 pacientes egresados de UCIN y seguidos hasta
los 3 años

50

40

30

20

10

0
28 días 1 año 2 años 3 años
SEVERE MODERATE MILD NO CLD SIGNS

25% requirió Oxigenoterapia domiciliaria


Bauer G, Bouzas L, Fariña D, H Gonzalez Pena. Pediatr Res. 2000
Morbilidad durante los tres primeros años
49 niños con DBP

Primer año Segundo año Tercer año

Internación por
causa 51% 24% 8%
respiratoria

Episodios de
Sibilancias 79% 49% 32%

Bauer G, Bouzas L, Fariña D, H Gonzalez Pena. Pediatr Res. 2000


SECUELAS A LARGO PLAZO

• Estudios controlados en niños en edad escolar, con


antecedente de “DBP severa”, demostraron:
- Limitación al flujo de la vía aérea
- Intolerancia al ejercicio
Los niños con anormalidades severas del flujo de la
pequeña vía aérea se encuentran en riesgo de
problemas respiratorios en la vida adulta. Jacob et al. J of
Pediatr. Agost 1998

• Estudios en niños con antecedente de “DBP leve o


moderada”: pruebas de función pulmonar normales
y sin problemas en la actividad física. C Leonard et al.
Semin. Perinat. June 1997.
Otros riesgos asociados:

• A la enfermedad pulmonar se asocian


con frecuencia otras complicaciones:
ROP, HIC, leucomalacia, NEC
• En los PT PNEB (< 1000 g) la DBP es un
FACTOR DE RIESGO de resultados
adversos del NEURODESARROLLO.
(B Vohr et al PEDIATRICS. June 2000)
COMPLICACIONES FRECUENTES

 Insuficiencia respiratoria aguda

 Retardo del crecimiento

 Hipertensión pulmonar

 Muerte ( 15-30%), el 80% en la UCIN.


Profilaxis para virus sincicial respiratorio (VSR) en poblaciones
vulnerables: riesgo biológico versus riesgo social

• Período: 1998-2004 (meses de mayo a setiermbre)


• Población: 148 PT (87 con diagnóstico de DBP)

• Incidencia de internación por VSR:


22% en PT sin DBP y 28% PT con DBP
• Asociación:
- Más de 1 hermano en edad escolar
- Nivel de educación materna < o = primario

Bauer et al Pediatr in Res, 2005 (A 253)


Epidemiología de las IRA en el primer año en una cohorte de
prematuros con y sin DBP
Maternidad Sardá. Htal Garrahan. Fundación INFANT

112 p. incluídos cumplieron o hubieran cumplido el año, 10 (9%) desertaron.


N=102
• 25.5%PN<1000g.;27.5%EG28s.; 68% ARM en UCIN; 37% DBP
• 93 p. (91%) tuvieron  1 epis. de IRA (1-9)
- 97 resfríos; 216 bronquiolitis; 6 neumonías; 5 croup y 2 apneas
• 80 p. (86%)  1 IRAB: 35% 1 internación (78% en su primer episodio)
15% más de 1.
- PCR +(virus ARN) en bql(15%):VSR 46%/Pinf 27%/HMPV 19%/ Inf 8%
• 22 (27,5%) tuvieron IRAB graves por score.
• 10 (12,5%) requirieron ARM
• 2 niños fallecieron por IRAB (2,5%)

Klein, M.I y col aprob. SIBEN, 2005


Epidemiología de las IRA en el primer año en una cohorte de
prematuros con y sin DBP
Maternidad Sardá. Htal Garrahan. Fundación INFANT

• Factores de Riesgo de internación por IRAB:


- EG  28 semanas
- ARM en UCIN
- Alta en otoño-invierno
- No alimentación con leche materna

• Factores de Riesgo de reinternación por IRAB:


- DBP
- No alimentación con leche materna

Klein, M.I y col aprob. SIBEN, 2005


Otras complicaciones que pueden interferir la
recuperación de los niños con EPC

 Patología de la vía aérea superior

 Apneas, hipoventilación central

 Aspiración bronquial crónica

 Pequeñas comunicaciones

cardiovasculares (CIA, CIV, DAP)


Evolución:

 Los niños con DBP suelen requerir tiempos muy


prolongados de internación en la UCIN.
 Al ser dados de alta presentan distinto grado de
severidad
 Muchos de ellos necesitan oxigenoterapia por
largos períodos. La mitad requiere internaciones
durante el primer año de vida.
 Enfermedad pulmonar crónica que tiende a la
curación.
 El pronóstico a largo plazo de la enfermedad
pulmonar es favorable para la mayoría
OBJETIVOS EN LA ATENCIÓN DEL NIÑO EN
RELACIÓN A LA DBP

• Procurar el cuidado centrado en la familia


• Promover el crecimiento de nuevo tejido
pulmonar
• Evitar y/o detectar precozmente las
complicaciones
• Prevenir infecciones y optimizar las
condiciones del ambiente donde vive el niño
• Lograr la mejor función pulmonar posible
PROMOVER EL CRECIMIENTO PULMONAR

 La NUTRICION y la CORRECCIÓN DE LA
HIPOXEMIA CRÓNICA son las bases
para la recuperación de los pacientes
con EPC
¿Qué saturación? 93 a 95% en todo momento. En
niños con HTP 95 a 97%?
¿Cómo se administra el O2? Por cánula
nasal o adaptador a traqueotomía. Utilizar flujos
bajos, bien reglados.
¿Cómo se cuantifica ? Con el oxímetro de pulso en
los controles médicos. Salvo excepciones no es
necesario el control en la casa
¿Cuándo lo suspendo ? Con crecimiento normal,
registros prolongados de saturación normal.
Sin signos de HTP
OBJETIVOS GENERALES DE LA NUTRICIÓN
COMO TRATAMIENTO MÉDICO
PARA LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS CON EPC

• Adecuar el aporte de nutrientes a las


necesidades individuales
• Mantener un balance de líquidos equilibrado

• Promover la lactancia materna, el


crecimiento óptimo y el desarrollo de pautas
de alimentación apropiadas para cada edad
TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS O DE LAS
COMPLICACIONES

• Tratamiento de la obstrucción bronquial


Broncodilatadores - Antiinflamatorios

• Tratamiento del edema pulmonar

Control del aporte de líquidos - Diuréticos

• Tratamiento de la hipertensión pulmonar


Oxigenación
Los broncodilatadores, los diuréticos y los
antinflamatorios deberán indicarse con el objetivo de
mejorar la macánica pulmonar, el intercambio
gaseoso y/o para mejorar los síntomas que puedan
interferir con el bienestar del niño

El uso de estas drogas es requerido, en general,


durante las desmejorías agudas asociadas a
infecciones respiratorias o episodios de sibilancias
por crisis de hiperreactividad bronquial

No se ha demostrado el beneficio del uso


crónico de diuréticos, broncodilatadores o
antinflamatorios durante los primeros años de la DBP
¿Diuréticos?
• Evaluar beneficio cuando:
» Presencia de signos clínicos de mal manejo del
agua corporal y no es posible disminuir el
aporte de líquidos ya que no se logra la meta
calórica
» En el curso de una desmejoría aguda con
clínica de edema
• El más estudiado: FURSEMIDA.
FURSEMIDA Dosis inicial 1 a 2mg/kg/ VO o
EV dependiendo del compromiso del paciente
• Al lograr estabilidad: intentar el uso en días alternos para disminuir
los efectos adversos. Evitar el uso crónico cuando no es necesario
• Es muy infrecuente que un paciente que no tiene hipoxemia requiera
diuréticos
• Alternativas: hidroclorotiazida.
Efectos adversos de la Fursemida

• Metabólicos:  Hipoacusia
– alcalosis  Dermatitis
– hipokalemia  Nefrocalcinosis
– hipocloremia  Litiasis renal
– hipocalcemia
– hipomagnesemia
– hiperglucemia
¿CÓMO EVALUAR LA NECESIDAD DEL USO DE
DROGAS EN EL NIÑO CON DBP?

 Evaluación del confort y la adaptación del niño a la


condición crónica que padece
 Determinar el patrón y severidad del compromiso
pulmonar (“la situación basal”) para poder
detectar desmejorías.
 Estricto control de crecimiento como uno de los
mejores indicadores de evolución.
 Replantear la utilidad de los tratamientos que el
niño viene recibiendo en forma crónica
 Nunca indicar una medicación como rutina
¿Y SI EL NIÑO NO MEJORA?

Se debe evaluar la presencia de complicaciones que


puedan interferir en la recuperación de la EPC
causando aspiración bronquial crónica, hiperflujo
pulmonar u obstrucción de la vía aérea superior

Si ya se han descartado los factores que más


comunmente pueden entorpecer la recuperación,
deberán considerarse otras enfermedades pulmonares
crónicas de la infancia tales como la tuberculosis, la
Fibrosis quística o las inmunodeficiencias
LA DBP ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA

• Mantener el foco en el niño y no en la


enfermedad
• Recordar el impacto que produce en la
familia la enfermedad crónica de un hijo
• Comunicar la verdad
• Reforzar los aspectos positivos

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