UNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO VILLAREAL

LABORATORIO Y ANATOMIA PATOLOGICA

ANEMIA HEMOLÍTICA, ASPECTOS

GENERALES. HEREDITARIAS Y
ADQUIRIDAS
VILLAR GUERRA, EVELYN BEATRIZ
2018021568

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HEMOLISIS (ERITROCATERESIS)

DESINTEGRACION DE LOS ERITROCITOS

NUCLEO Y ORGÁNULOS

NO SE PUEDE REPARARSE Y MUERE

CUANDO SE DESGASTA.

LA DESTRUCCION DE LOS GR ES SUPERIOR A LA ANEMIA

LA VEL. DE REGENERACION MEDULAR.

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ANEMIA HEMOLITICA

5% DEL TOTAL DE ANEMIAS

SE PRESENTA A CUALQUIER EDAD

SU INDICE DE MORTALIDAD ES BAJO

3
ANEMIA HEMOLITICA
DESTRUCCION PREMATURA DE LOS
ERITOCITOS <120 DIAS

CONCENTRACIONES DE LA
ERITROPOYETINA E ANEMIA
INCREMENTO COMPENSADOR REGENERATIVA
DE LA ERITROPOYESIS

HIPER.PROLIFERACION DE LA MO

PARA MEDIR :
RETICULOCITOS ALTOS 2%

4
 LA MEDULA OSEA ES RESPONSABLE DE LA
RECORDEMOS PRODUCCION DE GLOBULOS ROJOS.

CAUSAS POSIBLES DE LA ANEMIA HEMOLITICA

• UN PROBLEMA AUTOINMUNITARIO .
• ANOMALIA GENETICA DENTRO DE LOS GLOBULOS .
• EXPOSICION A CIERTOS QUIMICOS, FARMACOS Y TOXINAS.
• INFECCIONES.
• TRANSFUSION CON SANGRE NO COMPATIBLE.
5
 ANEMIA
SINTOMATOLOGIA
FATIGA

DEBILIDAD

PALIDEZ

DISNEA

HEMOLISIS

METABOLISMO DE LA VILIVERDINA Y DESPUES

ICTERICIA
HEMOGLOBINA BILIRRUBINA

HEMOGLOBINURIA

ESPLENOMEGALIA DESTRUCCION DE GR
EN EL BAZO
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 PRUEBAS DE LABORATORIO
CONFIRMA Y OBTENER EL PROBABLE
DESCARTAR MECANISMO Y ETIOLOGIA

HEMOGRAMA FROTIS DE SANGRE

• EXISTE ANEMIA PERIFERICA
• ALTERACION DE LINEAS
• ORIENTA LA PROBABLE
CELULARES
ETIOLOGIA
• CATALOGAR LA ANEMMIA
• ESQUISTOCITOS: ANEMIA
(VCM, HCM, CHCM)+
HEMOLITICA
MICROANGIOPATICA
• ESTEROCITOS: ESFEROCITOSIS
RETICULOCITOS HEREDITARIA
• MAS USADA
• PRESENCIA DE
ERITROPOYESIS
ACELERADA

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PRUEBAS DE LABORATORIOS
HEMATOLOGICO BIOQUIMICA

COOMBS INDIRECTO DESHIDROGENASA LACTICA

(DHK)

COOMBS DIRECTO BILIRRUBINA INDIRECTAS

MEDULA OSEA HAPTOGLOBINAS

ELECTROFORESIS DE HEMOLOBINURIA
HEMOGLOBINA

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 DIAGNOSTICO
HAPTOGLOBINAS

HEMOGLOBINA CANTIDADES
DISMINUIDAS

LDH

VCM

CANTIDADES RETICULOCITOS
ALTAS
BILIRRUBINA

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CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA

FISIOPATOLOGIA MEDIO MECANISMO

INTRAVASCULAR INTRINSECOS CONGENITAS

(Intracorpusculares)

EXTRAVASCULAR EXTRINSECOS ADQUIRIDA

(Extracorpusculares)

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FISIOPATOLOGIA: EXTRAVASCULAR
LA DESTRUCCION DE LOS GLOBULOS ROJOS
FUERA DE LOS VASOS SANGUINEOS

EL BAZO
MEDULA OSEA NO COMPENSA
EL HIGADO

EL M.O

LOS GANGLIOS SE PRESENTA LA ANEMIA

LINFATICOS

El 90% de la hemólisis ocurre dentro del sistema retículo endotelial (SRE)

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FISIOPATOLOGIA:
EXTRAVASCULAR

12
FISIOPATOLOGIA: INTRAVASCULAR
LA DESTRUCCION DE LOS GLOBULOS ROJOS
OCASIONADOS DENTRO DE LOS VASOS
SANGUINEOS

DEBIDO A QUE LA
HEMOGLOBINEMIA HEMOGLOBINA ATRAVIESA LA
MEMBRANA GLOMERULAR
HEMOGLOBINURIA
CUANDO LA HEMOGLOBINA
EXCEDE LA CAPTACION DE
HEMOSIDERINA HAPTOGLOBINA

HAPTOG

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FISIOPATOLOGIA: INTRAVASCULAR

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ANEMIA HEMOLITICA :
CONGENITA
LA INTEGRIDAD DEL ERITROCITO DEPENDE DE LA
INTERACCION DE TRES UNIDADES CELULARES LA
HB, LA MENBRANA ERITROCITARIA Y LOS
ELEMENTOS SOLUBLES INTRACELULARES
(ENZIMAS, COENZIMAS Y SUBSTRATOS DEL
METABOLISMO DE LA GLUCOSA)

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 CORPUSCULARES O INTRINSECAS
C ALTERACION DE LA • ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA: PIRÓPOIQUILOCITOSIS
O MEMBRANA
• ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
N
G
E • G6PD
DEFICIENCIAS • PIRUVATO CINASA
N ENZIMATICAS • OTRAS: ENZIMAS DE LA VIA GLUCOLITICA
I
T
A • ANEMIA DE GLOBULOS FALCIFORMES
HEMOGLOBINOPATIAS • ENFERMEDAD DE HEMOGLOBINA H
S • TALASEMIA

A.HEREDADA PERO QUE SE ADQUIERE • HEMOGLOBINURIA PARAXISTICA NOCTURNA

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 ALTERACION DE LA MENBRANA
LA MENBRANA
DE LOS GR ES LA
REPSONSABLE
DE LAS
PROPIEDADES
MECANICAS Y DE
LA MAYORIA DE
LAS FUNCIONES
FISIOLOGICAS DE
LA CÉLULA.

17
ALTERACION DE LA MENBRANA

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 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ESTA ES LA MAS FRECUENTE
FISIOPATOLOGIA PRINCIPALES PROTEINAS

SE CARACTERIZA POR LA
PRESENCIA DE ESFEROCITOS • 30-65% ANKIRINA
DEFECTO EN LA UNION DEL • 15-30%BETA ESPECTRINA
CITOESQUELETO CON LA CAPA LIPIDICA Y • 20-35% BANDA 3
DISMINUCION DE LA ELASTICA EL 80% DE LOS CASOS, SE • (0.8%) PROTEINA 4.2
TRANSMITEN CON CARÁCTER
AUTOSOMICO DOMINANTE

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 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

PERDIDA DE MENBRANA

DISMINUCION EN LA
SUPERFICIE /VOLUMEN PERMEABILIDAD AL NA+

ESFEROCITO
(cell. redonda y menos PERDIDA DE K Y AGUA
deformable) INTRAEROTROCITARIOS

QUEDAN ATRAPADOS EN LOS SINUSOIDES

ESPLENICOS Y HEMOLIZAN

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 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
MORFOLOGIA: ERITROCITOS ANORMALMENTE
LA FORMA
PEQUEÑO DIAGNOSTICO
ESTEROIDEA DE
LOS HEMATIES CARECE DE PALIDEZ CENTRAL

• LA MORFOLOGIA DE LOS ESFEROCITOS

• HEMOGLOBINA: 12 -18G/DL
MANIFESTACIONES CLINICAS • RETICULOCITOS: 5-20%
Los síntomas aparecen durante VCM DISMINUIDO
las primeros años de vida. CHCM AUMENTADO
PRUEBAS
Anemia
• PRUEBA DE LA FRAGILIDAD OSMOTICA
Ictericia (por hiperbilirrubinemia indirecta)
• LDL Y BL AUMENTADO
Esplenomegalia
• ELECTROFORESIS EN GEL DE POLIACRILAMIDA
(PAGE)

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 AH. POR
DEFICIENCIAS
ENZIMATICAS
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DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
MAS FRECUENTAS EN ENZIMOPATIAS
HERENCIA LIGADA AL CROMOSOMA X
PATOGENÍA
LA UTILIDAD DEL C6PD ES LA
GENERACION DE NADPH

RECUCIR EL
LA FUNCION DE G-6-PD ESPROTEGER A GLUTATION
LA HEMOGLOBINA DEL DAÑO
OXIDATIVO EVITA LA OXIDACION DE LOS
GRUPOS SULFRIDRILOS DE LA HB.

METAHEMOGLOBINA

CUERPOS DE HEINZ

INTRAVASCULAR Y EXTRAVASCULAR
POR LESIONES DE LA MENBRANA DEL
HEMATIE

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DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA

DESDE CASOS ASINTOMATICOS O CON

HEMOLISIS COMPENSADA HASTA PROCESOS
HEMOLITICOS NEONATALES GRAVES. EN
MANIFESTACIONES SITUACIONES ESPECIALES, SE PUEDE PRODUCIR
CLINICAS UN INCREMENTO DE LA HEMOLISIS, QUE
GENERALMENTE SON SECUNDARIAS A
INFECCIONES

HEMATOLOGICOS:
• AUMENTO DEL HCM
• CUERPOS DE HEINZ
BIOQUIMICAS
DIAGNOSTICO • AUMENTO DE BILIRRUBINA PLASMATICA
• AUMENTO DEL UROBLINOGENO URINARIO
Y FECAL
• MEDIR LA ACTIVIDAD ENZIMATICA Y
ESTABLECER EL TIPO DE MUTACION.

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25
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
SON TRANSTORNOS DE LA HEMOGLOBINA

SINTESIS DE UNA CADENA DE AUSENCIA O BIEN

GLOBINA ESTRUCTURALMENTE DISMINUCION EN LA SINTESIS
ANORMAL DE UNA CADENA NORMAL

HEMOGLOBINOPATIAS SINDROMES
ESTRUCTURALES TALASEMICOS

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T
A SE PRODUCEN POR
SUSTITUCION DE UNA O
L VARIAS BASES
A NITROGENADAS CON
DEFECTOS EN LA
S TRANSCRIPCION,
MADURACION O
E TRADUCCION DE ARNm.
M DENTRO DE ESTA,
PODEMOS DISTINGUIR LA
I TALASEMIA MENOR Y LA
MAYOR.
A
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 ANEMIAS
ANEMIAS
HEMOLITICAS
HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
ADQUIRIDAS
(EXTRACORPUSCUL
(EXTRACORPUSCUL
ARES)
ARES)
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 MECANISMO ADQUIRIDO
• AH. AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS DE REACCION EN
CALIENTE
ANEMIAS HEMOLITICAS • AH. AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS POR CRIOAGLUTININAS
AUTOINMUNES • HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA POR FRIO
• ASOCIADA A MEDICAMENTOS

• REACCION POSTRANSFUSIONAL HEMOLITICA

ANEMIAS HEMOLITICAS
• SINDROME LINFOCITICO PASAJERO
ALOINMUNES
• ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

A.HEREDADA PERO QUE SE ADQUIERE • HEMOGLOBINURIA PARAXISTICA NOCTURNA

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 ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMUNES
1. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS
CALIENTES
• PRODUCIDA POR ANTI-AC QUE REACCIONAN A 37°C DIRIGIDOS CONTRA EL AG
PROTEICA

• EL TIPO DE AHAI MAS FRECUENTES

SU INDICE ES DE 10 CASOS DE
100000 DE HABITANTES

EPIDEMIOLOGIA PREDOMINA EN MUJERES

PUEDE APARECER A CUALQUIER

EDAD

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 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
1. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS
CALIENTES

CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO

• ESPLENOMEGALIA (1/3CASOS) • LA PAD ES POSITIVA PARA IG G

• ADENOPATIAS • PRESENCIA DE
• ADENOMEGALIAS MICROESFEROCITOSIS EN LA
• EXANTEMA CUTANEO EXTENSION DE SANGRE.

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ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNES

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ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNES

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ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNES

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OTRAS AH. ADQUIRIDAS

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BIBLIOGRAFIA
• https://www.studocu.com/pe/document/universidad-mayor/hematol
ogia-clinica-y-diagnostico-de-laboratorio-ii/apuntes/anemias-hemoliti
cas/6781777/view
• http://incan-mexico.org/wp_hematologia/wp-content/uploads/ANE
MIA-HEMOLit.pdf
• file:///C:/Users/Downloads/fdocuments.ec_expo-anemia-hemolitica-
orig.pdf

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GRACIAS 

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